AULA 6 - Síndromes ictéricas na infância

Prévia do material em texto

HAM IV Emilly Lorena Queiroz Amaral – Medicina/4º Período 
Síndromes ictéricas na infância
 A icterícia corresponde a expressão clínica da 
hiperbilirrubinemia e representa um dos problemas de saúde 
mais frequentes no período neonatal. 
 Aproximadamente 60% dos recém nascidos termo e 80% 
dos prematuros tardios apresentarão icterícia na primeira 
semana de vida, permanecendo por até 30 dias ou mais em 
cerca de 10% daqueles em aleitamento materno. 
 FORMAÇÃO DA BILIRRUBINA: 
 
 ICTERÍCIA NEONATAL FISIOLÓGICA: esse tipo icterícia surge 
após 24h, atinge o pico entre 3º e 5º dia e dura, em média, 
7 dias e, de uma maneira geral, é benigna e reversível. 
 Pode ser desencadeada por problemas na circulação 
hepática, deficiências na captação, excreção e 
conjugação da bilirrubina ou aumento da produção dessa 
substância. 
 A meia-vida das hemácias é muito curta no RN, então 
aumenta a bilirrubina indireta, já que o RN também tem 
pouca glucuronil transferase (que transforma em B. 
DIRETA) 
 ICTERÍCIA NEONATAL PATOLÓGICA: esse tipo surge até 24 
horas após o nascimento. 
 É desencadeada em razão de anormalidades hepáticas, 
biliares ou metabólicas, infecções e incompatibilidade 
no sistema ABO e Fator Rh. 
 A hiperbilirrubinemia indireta é decorrente da excessiva 
formação de bilirrubina e da incapacidade do fígado neonatal 
em conjugá-la e eliminá-la. 
 Esta situação damos o nome de hiperbilirrubinemia ou 
icterícia neonatal fisiológica = processo normal com todo 
RN. 
 Apesar da maioria dos neonatos com 
hiperbilirrubinemia ser saudável, o 
excesso de BI tem efeito 
potencialmente toxico sobre o SNC, 
podendo levar a uma disfunção 
cerebral importante. 
 O termo encefalopatia bilirrubinica aguda é usado para 
descrever essa manifestação aguda e o termo 
Kernicterus é usado para descrever as sequelas 
permanentes e crônicas. 
 Existe outra causa muito frequente que leva a esse aumento 
da hiperbilirrubinemia indireta, que é a icterícia relacionada ao 
leite materno. 
 Inicia-se após o quarto dia de vida, atingindo o pico máximo 
na segunda semana e permanece até a oitava semana. 
 Porém, pode persistir além da decima semana com 
aleitamento exclusivo. 
 Em geral, RN e lactentes com icterícia pelo leite materno 
são saudáveis, com ganho de peso adequado, coloração 
de fezes, urina e exame físico normais, e o nível séricos 
totais ou de bilirrubina indireta raramente excedem 12 
mg/ dL. 
 Existem os componentes do leite materno que estão 
implicados na patogênese, como fator de crescimento 
epidérmico, ácidos graxos não estratificado, estriol, 
cortisol, pregnanodiol, além de mutações da enzima UGT. 
 IDENTIFICAÇÃO DA ICTERÍCIA 
 Técnica correta: Examinar o paciente totalmente despido e na 
luz natural. 
 ZONAS DE KRAMER: Zonas dérmicas de progressão 
craniocaudal da icterícia: 
1. Cabeça e Pescoço 
2. Tronco até umbigo 
3. Hipogástrico e coxas 
4. Braços/Antebraços e pernas 
5. Mãos e pés, incluindo palmas e plantas 
 
 FATORES DE RISCO (P/ SER PATOLÓGICO) 
 MAIORES: 
 Início precoce: < 24h; 
 Incompatibilidade sanguínea (ABO/RH); 
 Idade gestacional entre 35-36 semanas; 
 Irmão com icterícia e que fez fototerapia; 
 Céfalo hematoma (imagem); 
 Dificuldade no aleitamento materno 
exclusivo ou perda de peso >7% em 
relação ao nascimento; 
HAM IV Emilly Lorena Queiroz Amaral – Medicina/4º Período 
 Etnia asiática; 
 Prematuridade. 
 MENORES: 
 IG entre 37-38 semanas; 
 RN macrossômico ou filho de mão diabética; 
 Sexo masculino; 
 Idade materna >25 anos; 
 Irmão com icterícia, mas que não necessitou de 
fototerapia. 
 EXAMES 
 Hemograma; 
 Grupo sanguíneo e fator Rh; 
 Bilirrubinas totais e frações; 
 Coombs direto; 
 Contagem de reticulócitos. 
 De diagnóstico diferencial tem-se: 
 Síndrome de Gilbert: benigna, aumento da bilirrubina 
indireta = deficiência de glucuronil transferase, 
manifesta na criança mais velha, após estresse físico; 
 Síndrome de Crigler Najjar: é mais grave, aumento da 
bilirrubina indireta = deficiência de glucuronil transferase 
e manifesta no RN (mesmo com a fototerapia). 
 TRATAMENTO 
 O tratamento da icterícia será determinado de acordo com 
qual hiperbilirrubinemia é predominante na icterícia do RN. O 
tratamento da hiperbilirrubinemia indireta pode ser a 
fototerapia ou exsanguineotransfusão. 
 A fototerapia é o 
tratamento mais prescrito 
na primeira semana de 
vida e é prescrita, em RN 
a termo ou pré-termo 
tardio (> 35 semanas), 
baseando-se na dosagem 
da bilirrubina total sérica. 
 A exsanguineotransfusão é reservada para as situações 
onde há risco maior de neurotoxicidade e é capaz de 
remover até 40% da bilirrubina pré-existente. Está 
indicada quando há falha da fototerapia, para 
interromper hemólise, RN prematuro, com menos de 
1500g, com bilirrubina com valor maior ou igual aos 2 
primeiros dígitos do peso, entre outras. 
Colestase neonatal 
 ICTERÍCIA POR AUMENTO DA BILIRRUBINA DIRETA 
 Diferente da hiperbilirrubinemia indireta, a bilirrubina direta 
está relacionada com estados patológicos e traduz a 
diminuição da secreção biliar por doença hepatocelular ou 
biliar, a colestase. 
 Colestase é utilizado para descrever os estados patológicos 
que ocasiona a diminuição da secreção biliar, por alterações 
anatômicas ou funcionais do sistema biliar = dificuldade na 
excreção da bile -> acúmulo de sais biliares e bilirrubina no 
fígado e no sangue. 
 Elevação de BD é sempre patológica no bebê!!! 
 Etiologias infeccionas, anatômicas, tóxicas, imunes, genéticas 
e outras. 
 
 ATRESIA DE VIAS BILIARES (causa + comum): doença 
progressiva, idiopática e obliterante das vias biliares intra 
e extra hepática. 
 Evolução com icterícia prolongada, fezes acólicas, 
coagulopatia, failure to thrive (atraso no 
crescimento). 
 Na US mostra como sinal do cordão triangular = 
vesícula fibrosada 
 
 Possui algumas manifestações principais, como a icterícia, 
hipocolia ou acolia fecal, colúria, prurido e xantomas. 
 
HAM IV Emilly Lorena Queiroz Amaral – Medicina/4º Período 
 Nas alterações laboratoriais, o diagnóstico da colestase é 
sugerido por: 
 
 Enzimas hepáticas: AST e ALT (marcadores de lesão 
hepatocelular), FA (pouco especifica na criança > fígado, 
ossos e rins) e GGT (presente no epitélio biliar). 
 Função hepática: albumina, atividade de protrombina/RNI 
e bilirrubinas = definição de gravidade e de tratamento 
de suporte. 
 Já no exame histopatológico, a colestase se apresenta com o 
acúmulo do pigmento da bilirrubina nos hepatócitos e nos 
canalículos biliares. 
 Com isso, as síndromes de Dubin-Johnson (presença de 
pigmento castanho escuro no citoplasma das células 
hepáticas) e Rotor, 
não se caracterizam 
com quadro 
colestático, porque 
não ocorre a 
diminuição da secreção 
biliar, havendo apenas 
uma alteração na excreção da bilirrubina, cursando com 
bilirrubina sérica em torno de 2 a 7 mg/dL. 
 
Hepatites virais 
 A evolução de uma hepatite aguda consiste de três fases: 
 Prodrômica ou pré-ictérica: com aparecimento de febre, 
astenia, dores musculares ou articulares e sintomas 
digestivos, tais como: anorexia, náuseas e vômitos, 
perversão do paladar, às vezes cefaleia. A evolução é de 
mais ou menos quatro semanas. Eventualmente essa 
fase pode não acontecer, surgindo a icterícia como o 
primeiro sinal. 
 Ictérica: abrandamento dos sintomas digestivos e do 
surgimento da icterícia que pode ser de intensidade 
variável, sendo, às vezes, precedida de colúria. A hipocolia 
pode surgir por prazos curtos, sete a dez dias, e às 
vezes se acompanha de prurido. 
 Convalescença: desaparece a icterícia e retorna à 
sensação de bem-estar. A recuperação completa ocorre 
após algumas semanas, mas a astenia pode persistirpor 
vários meses. 90- 95% dos pacientes adultos 
acometidos podem evoluir para a cura. 
 
 HEPATITE A: Hepatite A (HVA): anorexia, mal estar, dor 
abdominal, aversão alimentar, náusea, vômitos, dor no 
hipocôndrio direito, colúria (urina escura), icterícia e acolia 
(fezes brancas). Pode-se apresentar, ainda, de forma 
assintomática. Não cronifica!!! 
 Transmissão: fecal-oral 
 Vacinas:1º dose com 1 ano (SUS) e 2ª dose 6 meses 
depois (particular); 
 Propedêutica: dosagem das bilirrubinas, TGO e TGP, 
Hemograma (linfocitose); 
 Comprovação: solicitar sorologia = anti-HVA IgM 
(aguda)/IgG (contato = cura ou vacina) 
 HEPATITE B: quadro clínico semelhantes ao da HVA, cronifica 
e tem caráter oncogênico. Único de vírus DNA. 
 Transmissão: parenteral 
 Vacinas: 
 1ª dose ao nascer, 
 2ª dose com 2 meses (Penta Brasil); 
 3ª dose com 4 meses (Penta Brasil); 
 Ou ainda a 4ª dose com 6 meses. 
 Propedêutica: dosagem das bilirrubinas, TGO e TGP, 
Hemograma; 
 Comprovação: solicitar HBsAg (pode desaparecer 
rapidamente); 
 Solicitar anti-HBc IGM (permanece mais tempo). 
Todo RN ou lactente que apresente a bilirrubina direta 
maior que 1,0 mg/dL merece a investigação diagnóstica. 
HAM IV Emilly Lorena Queiroz Amaral – Medicina/4º Período 
 
 HEPATITE C: frequentemente assintomática e cronifica!!! 
 Vacina inexistente; 
 Diagnóstico: exclusão da Hepatite A e B; 
 Comprovação: solicitar Anti HVC = só a clínica consegue 
diferenciar se é aguda ou crônica. 
 HEPATITE D: transmissão parenteral, pode ser por infecção 
simultânea (B+D) = coinfecção ou infecção pelo vírus D em 
individuo já com a B = superinfecção. 
 HBsAg + (positivo) com Anti-HBc IgM + = coinfecção; 
 HBsAg + com Anti-HBc IgG + e Anti-HDV= superinfecção 
 HEPATITE E: transmissão fecal-oral. Em gestantes tem chance 
de ser fulminantes e em imunodeprimidos cronifica.