SP 1 2 RESUMO INTEGRADO

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RESUMO INTEGRADO 
S.P 1.2– Nasceu, e agora? 
OBJETIVOS DE APRENDIZAGEM 
• Descrever a organização anatômica do fígado; 
• Caracterizar os aspectos microscópicos do fígado; 
• Caracterizar os aspectos morfológicos do baço; 
• Descrever o processo de síntese da bilirrubina; 
• Discutir as causas da icterícia própria do recém-nascido, 
bem como suas possíveis manifestações e complicações. 
• Caracterizar morfofuncionalmente a barreira 
hematoencefálica. 
• Discutir o conceito sobre Triagem Neonatal (teste do 
pezinho), metodologia e diagnóstico ao nascimento; 
• Caracterizar a fisiopatologia da hiper bilirrubinemia e sua 
associação com os diferentes tipos de icterícia; 
• Caracterizar a avaliação clínica da icterícia e a dosagem da 
bilirrubina. 
 
TRIAGEM NEONATAL 
A Triagem Neonatal Biológica (TNB) é um conjunto de ações 
preventivas, responsável por identificar precocemente 
indivíduos com doenças metabólicas, genéticas, enzimáticas 
e endocrinológicas, para que estes possam ser tratados em 
tempo oportuno, evitando as sequelas e até mesmo a morte. 
Além disso, propõe o gerenciamento dos casos positivos 
através de monitoramento e acompanhamento da criança 
durante o processo de tratamento. 
A triagem neonatal contempla o: 
 diagnóstico presuntivo: interpretação de correlações 
clínicas e/ou clínico-laboratoriais. 
 diagnóstico de certeza: constatação da presença do 
distúrbio ou doença por meio de testes. 
 tratamento; 
 acompanhamento dos casos diagnosticados e 
 incorporação e uso de tecnologias voltadas para a 
promoção, prevenção e cuidado integral. 
Consiste em identificar em uma população assintomática, os 
indivíduos que estão sob o risco de desenvolver determinada 
doença ou distúrbio e que se beneficiariam de investigação 
adicional, ação preventiva ou terapêutica imediatas; 
Ao ser aplicada estamos realizando o rastreamento 
especificamente na população com idade de 0 a 28 dias de 
vida. É feito pela atenção básica, laboratório especializado e 
atenção especializada. 
Exames de triagem neonatal: 
1. Teste do pezinho 
2. Teste do olhinho 
3. Teste da orelhinha 
4. Teste do coraçãozinho 
 
TESTE DO PÉZINHO 
A finalidade do Teste Triagem Neonatal (“Teste do Pezinho”) 
é o rastreamento neonatal de criancas portadoras de doenças 
que devem ser diagnosticadas e tratadas o mais 
precocemente possível. 
É uma das principais formas de diagnosticar: 
• Fenilcetonúria, hipotireoidismo congênito, doença 
falciforme e outras hemoglobinopatias, fibrose cística, 
deficiência de biotinidase e hiperplasia adrenal 
congênita. 
• É realizado entre o 3º e o 5º dia de vida do R.N. 
TESTE DO OLHINHO 
• Consiste na identificação de um reflexo vermelho que 
aparece quando um feixe de luz ilumina o olho do bebê. 
• Pode detectar qualquer alteração que cause obstrução 
no eixo visual como, catarata, glaucoma congênito e 
outros problemas. 
TESTE DA ORELINHA 
• É realizada geralmente no 2º ou 3º dia de vida do bebê e 
identifica problemas auditivos no recém-nascido. 
TESTE DO CORAÇÃOZINHO 
• É realizado na maternidade entre 24h e 48h após o 
nascimento. 
• Consiste em medir a oxigenação do sangue e os 
batimentos cardíacos do recém-nascido com o auxílio de 
um oxímetro no pulso e no pé do bebê. 
 
DOENÇAS TRIADAS 
1. FENILCETONÚRIA 
• É uma doença genética, autossômica recessiva, 
caracterizada pelo defeito ou ausência de enzima 
fenilalanina hidroxilase, responsável pela conversão da 
fenilalanina em tirosina. Quando existe essa doença, esta 
reação enzimática não ocorre ou ocorre de forma lenta, 
levando ao acúmulo de fenilalanina no sangue. Por isso, 
o diagnóstico é feito por meio da dosagem de FAL no 
sangue. 
• As principais manifestações clínicas são deficiência 
mental, microcefalia e baixo peso ao nascimento. 
 
2. HIPOTIREOIDISMO CONGÊNITO: 
• Ocorre quando a glândula tireoide do RN não é capaz de 
produzir quantidades adequadas de hormônio T3 e T4, o 
que resulta em redução generalizada dos processos 
metabólicos e retardo mental. 
• As principais manifestações clínicas são: hipotonia 
muscular, dificuldades respiratórias, cianose, icterícia 
prolongada, constipação, braquicardia, anemia, 
sonolência excessiva, choro rouco, hérnia umbilical, 
alargamento de fontanelas, sopro cardíaco, atraso na 
dentição, retardo na maturação óssea, pele seca e sem 
elasticidade, atraso de desenvolvimento 
neuropsicomotor e retardo mental. 
 
3. ANEMIA FALCIFORME E OUTRAS HEMOGLOBINOPATIAS 
• A anemia falciforme é uma doença hereditária de 
alteração genética, autossômica recessiva, causada por 
uma mutação no gene da globina beta da hemoglobina, 
originando no lugar da hemoglobina A, um 
ahemoglobina mutante (hemoglobina S). Essa “falsante” 
causa uma distorção dos eritrócitos, fazendo-os tomar a 
forma de foice ou meia lua. 
• As principais manifestações clínicas são: anemia 
hemolítica, crises vaso-oclusivas, crises de dor, 
insuficiência renal progressiva, acidente vascular cerebral, 
maior susceptibilidade a infecções e alterações no 
desenvolvimento neurológico. 
 
4. FIBROSE CÍSTICA 
• É uma doença hereditária autossômica recessiva, 
caracterizada por grande heterogeneidade de 
manifestações clínicas. A tríada clássica para identificação 
costuma ser: doença pulmonar crônica, insuficiência 
pancreática (diarreia e desnutrição) e teores elevados de 
cloreto de sódio no suor. Em exame buscapse a 
concentração elevada da imunotripsina reativa. 
• As principais manifestações clínicas são: infecção 
pulmonar crônica, disfunção respiratória, perda de 
enzimas digestivas, perda de sal pelo suor, dor abdominal 
recorrente, icterícia prolongada, edema 
hipoproteinêmico, pancreatite recorrente, cirrose biliar e 
retardo no desenvolvimento somático. 
 
5. HIPERPLASIA ADRENAL CONGÊNITA 
• A hiperplasia adrenal congênita (HAC) decorre da 
insuficiência das enzimas envolvidas na síntese do cortisol 
no córtex adrenal. 
• A hiperplasia adrenal congênita (HAC), também 
conhecida como hiperplasia congênita da suprarrenal 
(HCSR), é uma doença genética caracterizada por 
distúrbios no funcionamento das glândulas adrenais. As 
glândulas adrenais, ou suprarrenais, são duas glândulas 
que se localizam acima dos rins e produzem importantes 
hormônios para o organismo, como o cortisol e a 
aldosterona. 
• Por uma alteração nas enzimas necessárias ao 
funcionamento das glândulas adrenais, a pessoa com 
HAC não produz os hormônios adrenais na quantidade 
adequada ao organismo: 
• Hormônios cortisol e aldosterona: produzidos em menor 
quantidade. Eles participam de várias funções 
importantes e são responsáveis pela manutenção do nível 
de glicose (açúcar) no sangue e pela conservação da 
água e sal no organismo, dentre outras funções. O 
cortisol é também o principal hormônio que atua na 
resposta ao estresse. 
• A HAC pode se apresentar em duas formas: clássica 
(grave) ou não clássica (leve). 
 
 Perdedora de sal: As glândulas adrenais não conseguem 
produzir quantidades suficientes de cortisol e 
aldosterona. Sem o diagnóstico no tempo correto e o 
tratamento adequado, essa forma de HAC clássica pode 
levar à morte. Apresenta-se nos primeiros dias de vida, a 
partir da segunda semana, com desidratação, 
hipotensão, taquicardia, vômito, perda de peso, letargia, 
hiponatremia e hiperpotassemia. 
 
 Virilizante simples ou “não perdedora de sal”: As 
glândulas adrenais produzem quantidades suficientes de 
aldosterona, mas não suficientes de cortisol. Apresenta-
se mais tardiamente, com pubarca precoce, velocidade 
de crescimento aumentada ou maturação óssea 
acelerada. 
 
6. DEFICIÊNCIA DE BIOTINIDASE 
• A deficiência de biotinidase (DB) é doença metabólica 
hereditária com expressão fenotípica variada, causada 
por alteração importante na atividade da enzima, com 
consequente defeito no metabolismo da biotina, 
ocasionando deficiência orgânicadessa vitamina. 
• Duas são as ações da biotinidase no metabolismo da 
biotina: 
• Participa como cofator na reciclagem da biotina após sua 
utilização no metabolismo, aumentando a 
disponibilidade da vitamina para utilização celular. 
• É responsável por liberar a biotina dos alimentos. Neste 
caso, a deficiência de atividade causa graves transtornos 
na aquisição da vitamina por meio da alimentação. 
• As manifestações clínicas começam a partir da 7ª semana 
de vida, com distúrbios neurológico e cutâneos, tais 
como crises epiléticas, hipotonia, microcefalia, atraso do 
desenvolvimento neuropsicomotor, alopecia e dermatite. 
Nos pacientes com diagnóstico tardio observam-se 
distúrbios visuais, auditivos e atraso motor e de 
linguagem. 
 
ANATOMIA
CORDÃO UMBILICAL 
Comunica o sistema circulatório do bebê, através do umbigo 
aos vasos da placenta, inserido normalmente no centro dessa 
estrutura; 
A placenta por sua vez se comunica aos vasos maternos 
fazendo as trocas necessárias. 
• Possui 1 veia (sangue oxigenado) 
• 2 artérias (sangue pouco oxigenado) 
PLACENTA 
É um órgão materno que separa o feto do endométrio 
(camada interna do útero) 
Local onde ocorrem as trocas gasosas e de nutrientes entre 
mãe e feto 
Funções e metabolismo placentário: 
• Transporte de substâncias (transferência 
placentária); 
• Fonte de nutrientes (água, glicose, vitaminas...) 
• Transferência de gases – O2; CO2; CO. 
A placenta serve nas funções de intestino quando faz o 
suprimento de nutrientes; de rins quando faz a retirada dos 
produtos de degradação e dos pulmões quando realiza a 
troca gasosa. 
Ocorre nos sentidos feto-materno e materno-fetal, por meio 
de 
 Difusão simples- transporte passivo; 
 Difusão facilitada; 
 Transporte ativo; 
 Pinocitose; 
CIRCULAÇÃO PLACENTÁRIA FETAL 
• Artérias umbilicais; 
• Artérias coriônicas; 
• Veia umbilical. 
O sangue pouco oxigenado do feto vai para a placenta pelas 
artérias umbilicais; dividem-se em artérias coriônicas – 
vilosidades coriônicas; o sangue fetal fica próximo ao sangue 
materno; o sangue oxigenado do feto vai pela veia umbilical. 
CIRCULAÇÃO PLACENTÁRIA MATERNA 
• Artérias espirais endometriais 
• Veias edometriais. 
• Sangue interviloso 
COMO FUNCIONA 
• O sistema cardiovascular é o primeiro a se 
desenvolver na vida intraútero; 
• Na 3ª semana de gestação já o coração primitivo 
batendo e principais vasos formados; 
• A circulação fetal é diferente da circulação neonatal; 
 
VIDA INTRA UTERO 
Nesse momento, os pulmões não realizam trocas gasosas já 
que o feto não respira, por isso, são preenchidos por líquido, 
qual é substituído na primeira respiração na vida extrauterina. 
A placenta é ligada ao feto por meio do cordão umbilical , que 
leva sangue oxigenado e retira o sangue pouco oxigenado, a 
placenta substitui o pulmão para que o feto receba 
suprimento de sangue oxigenado adequado. 
O sangue oxigenado retorna da placenta pela veia umbilical. 
Quase metade do sangue proveniente da placenta passa 
através dos sinusoides hepáticos, enquanto o restante é 
desviado do fígado e segue pelo ducto venoso para a veia 
cava inferior. 
O sangue faz um curto percurso na veia cava inferior e penetra 
no átrio direito do coração. 
O sangue que entra no átrio direito não é tão oxigenado 
quanto o da veia umbilical, pois o sangue da veia cava inferior 
também contém sangue desoxigenado oriundo dos membros 
inferiores (abdome, pelve). Este sangue é levado aos pulmões 
pelas artérias pulmonares e volta sem ser oxigenado para o 
átrio esquerdo. Uma parte do sangue é desviado para a aorta 
antes de chegar aos pulmões, por meio do ducto arterioso 
(que une a artéria pulmonar esquerda a aorta). No átrio, o 
sangue que vem do pulmão e do átrio esquerdo se mistura. 
Do átrio esquerdo, vai para o ventrículo direito e então para a 
aorta ascendente. 
As artérias do coração, cabeça, pescoço e membros 
superiores recebem sangue bem oxigenado. O fígado recebe 
sangue bem oxigenado da veia umbilical. 
 
 
 
 
 
A circulação fetal apresenta três desvios: 
1. Ducto venoso : conecta a veia umbilical com a veia 
cava inferior 
2. Forame oval : faz conexão entre átrio direito e átrio 
esquerdo; 
3. O lado esquerdo do coração costuma ter maior 
pressão, porém na circulação fetal, a circulação 
possui maior pressão do lado direito e menor no 
lado esquerdo. 
O sangue sai oxigenado por meio da veia umbilical, ele 
encontra o fígado e o ducto venoso desvia esse sangue para 
a veia cava inferior, chegando ao átrio direito. 
O sangue segue dois caminhos: 
1. O sangue flui do lado de maior pressão para a menor 
pressão, encontrando o desvio, que é o forame oval e 
então o sangue passa para o átrio direito diretamente 
para átrio esquerdo, daí ele vai para o ventrículo 
esquerdo, artéria aorta e é distribuído para o corpo. 
2. No segundo caminho, uma porcentagem do sangue que 
chega ao átrio direito não passa diretamente para o átrio 
direito, e sim, cai no ventrículo direito. Uma parcela desse 
sangue vai para os pulmões para nutrir o tecido pulmonar 
em desenvolvimento e o restante, passa da artéria 
pulmonar para artéria aorta por meio do canal arterial, e 
aí chega a todos os tecidos. Esse sangue volta para a 
placenta por meio das artérias umbilicais. 
 
ADAPTAÇÕES FISIOLÓGICAS DO RECÉM-NASCIDO 
APÓS O NACIMENTO: CIRCULAÇÃO NEONATAL 
Dois eventos marcam essa transição da circulação: 
• Cortar o cordão umbilical: vai diminuir a quantidade 
de oxigênio e aumenta a quantidade de CO2, 
fazendo o R..N precisar respirar. Com as primeiras 
respirações o líquido vai sendo substituído por ar, 
havendo redução da pressão na circulação pulmonar 
e um aumento na pressão na circulação sistêmica, 
fazendo com que a circulação se estabeleça. 
• A diferença de pressão faz com que o forame oval se 
feche e o canal arterial também. O canal arterial é o 
que conecta o tronco da artéria pulmonar com a 
artéria aorta. 
ADAPTAÇÕES FISIOLÓGICAS: 
O termo adaptação à vida extrauterina diz respeito às 
modificações cardiorrespiratórias que ocorrem ao nascimento 
e que permitem ao recém-nascido a autonomia para exercer 
funções vitais fora do ambiente uterino. Tais alterações 
envolvem a transição da circulação fetal ou placentária para 
uma respiração independente. 
Com o clampeamento e corte do cordão umbilical, o recém-
nascido perde a conexão com a placenta, o que significa 
ausência de suporte metabólico, em especial o oxigênio, além 
da não retirada de dióxido de carbono de seu organismo. 
Tanto o trabalho de parto, quanto o próprio parto produzem 
estresse, com alterações do padrão de trocas gasosas na 
placenta, além do equilíbrio acidobásico no sangue e da 
atividade cardiovascular do recém-nascido. A adaptação à 
vida extrauterina será afetada por fatores que interferem tanto 
na transição normal desse momento da vida ou que 
aumentam a asfixia fetal, como por exemplo, a hipóxia, 
acidose e hipercapnia. 
As adaptações são a nível de: 
• Sistema respiratório; 
• Sistema cardiovascular; 
• Sistema gastrointestinal; 
• Termorregulação 
 
1. Sistema respiratório: 
A alteração mais crítica e imediata pela qual o recém-nascido 
passa é a do sistema respiratória. Os pulmões fetais contêm o 
líquido surfactante, e para que o neonato consiga assumir a 
tarefa ventilatória e de oxigenação, o ar precisa substituir 
rapidamente os fluidos pulmonares. 
Alguns estímulos induzem a respiração no momento do 
nascimento: fatores químicos, estímulos térmicos e táteis. 
Fatores químicos: 
 Queda PO2 de 80 para 15 mmHg, 
 Aumento PCO2 de 40 para 70 mmHg 
 Queda do pH < 7.35 
Estímulos térmicos: resfriamento repentino do R.N que se 
encontrava em um ambiente mais aquecido e, ao nascimento, 
entra em um ambiente frio. A mudança brusca, faz com que 
sejam deflagrados impulsos sensoriais na pele que são 
transmitidos ao centro respiratório.O manuseio e a secagem normais do R.N estimulam as 
respirações; a estimulação tátil, nem sempre induz. 
Estímulos táteis: Durante o parto normal, o canal vaginal da 
mãe comprime o tronco do feto, então quando o tronco 
aparece, o tórax comprime e o ar é sugado para dentro dos 
pulmões. Isso mais o clampamento do cordão afeta os 
quimiorreceptores sensíveis a mudanças no conteúdo de 
oxigênio e dióxido de carbono das artérias. 
Com a respiração inicial temos o resultado de respostas 
reflexas: 
• Mudança de pressão exercida sobre o concepto; 
• Estímulo luminoso, auditivo e tátil; 
• Estímulo dos quimiorreceptores carotidianos. 
• Movimentos torácicos e abdominal simultâneos na 
inspiração; 
 
2. Sistema circulatório 
 
 
Na vida extrauterina, ocorre a alteração da circulação 
(fechamento dos shunts) 
Ao ser clampeado, o cordão umbilical fecha o circuito 
placentário e mudanças rápidas ocorrem na RVP (resistência 
vascular pulmonar) e na RVS (resistência vascular sistêmica). 
Não ocorre mais desvio pelo forame oval e pelo ducto 
arterioso, assim o forame fecha e é lacrado à medida que 
mudanças nas pressões circulatórias reduzem a pressão sobre 
o lado direito do coração e aumentam a pressão sobre o lado 
esquerdo. (Com a primeira inspiração do R.N o pulmão é 
insuflado, aumentando então a pressão lá dentro e a pressão 
no átrio esquerdo, pressionando o forame oval e o fechando. 
Com isso, ocorre o fechamento do ducto arterioso). 
Conforme vai subindo o nível de oxigênio, o ducto arterioso 
começa a se comprimir. Usualmente, o fechamento funcional 
do ducto arterioso acontece em 96 horas de vida; o 
fechamento anatômico completo, com formação de um 
filamento fibroso, conhecido como ligamento arterioso, está 
concluído em 2 a 3 meses. 
A partir da distensão do ar e aumento de oxigênio nos 
alvéolos, os vasos sanguíneos pulmonares se dilatam e 
relaxam 
Com o aumento do ducto sanguíneo pulmonar e uma grande 
e rápida redução da resistência pulmonar vascular, o canal 
arterial começa a fechar. Seu fechamento funcional ocorre 
entre 12 a 15 horas após o nascimento; o fechamento 
anatômico entre a terceira e quarta semana. A falha no 
fechamento do canal arterial e no forame oval resulta em 
defeitos cardíacos congênitos. 
Devido o fluxo sanguíneo reversível através dos canais 
durante o período neonatal precoce, sopros funcionais 
podem ser auscultados. Em condições como o choro ou 
mediante um esforço maior, a pressão aumentada desvia o 
sangue não oxigenado do lado direito do coração através das 
aberturas dos canais, provocando cianose transitória 
 
 
 
 
O problema mais comum dos neonatos prematuros é a perda 
calórica pelo estresse ao frio crônico não reconhecido, 
resultando em consumo aumentado de oxigênio e 
incapacidade em ganhar peso. 
3. Adaptação térmica 
O neonato sofre um brusco impacto térmico; 
A regulação da temperatura é um dos fatores mais críticos na 
sobrevivência e na estabilidade do R.N. e do peso do R.N e se 
localizam principalmente no pescoço, região interescapular, 
mediastino, ao redor dos rins e das supra-renais. Esses 
depósitos são muito vascularizados e enervados e, quando 
sofrem estresse pelo frio, aumentam a produção de 
noradrenalina, que estimula a lipólise e produz calor. Os 
prematuros possuem essa desvantagem, pois possuem 
menor quantidade de tecido subcutâneo e gordura marrom 
para a termogênese. 
As crianças nascidas a termo possuem depósitos de gordura 
marrom, que representam cerca de 2 a 6%. 
4. Outras adaptações: 
Hepática, renal, digestiva, hematopoiética, neurológica e 
metabólica. 
5. Sistema gastrintestinal 
O sistema gastrointestinal do R.N também tem uma alteração 
fisiológica. A capacidade dos recém-nascidos em digerir, 
absorver e metabolizar nutrientes é adequada, mas limitada 
em determinadas funções. 
 As enzimas são adequadas para metabolizar proteínas e 
carboidratos simples (monossacarídeos e dissacarídeos). A 
produção deficiente de amilase pancreática reduz o uso de 
carboidratos complexos (polissacarídeos). 
Os neonatos têm deficiência de lipase pancreática limitando a 
absorção de gorduras. 
 
 
PERDA DE PESO DO RECÉM-NASCIDO 
• A perda de até 10% do peso do R.N é esperada nos seus 
primeiros dias de vida 5-6) devido aos seus mecanismos 
de regulação fisiológica. 
• O R.N vai perdendo peso gradualmente conforme os 
dias. Quando o R.N nasce, ele nasce cheio de líquido 
amniótico, com muitas fezes e muita urina, logo, ele faz 
muito xixi, faz muito cocô e recebe pouco nutrientes. 
• O R.N mama só o colostro, e por conta do seu estômago 
ser muito pequeno, ele absorve muito pouco. 
 
 
ANATOMIA DO FÍGADO 
 
Localização: Está situado no quadrante superior direito do 
abdome, onde é protegido pela caixa torácica e pelo 
diafragma. 
Faces do fígado 
1. Face diafragmática (ântero-posterior) é lisa, convexa e 
tem forma de cúpula, onde se relaciona com a 
concavidade da face inferior do diafragma. É coberta por 
peritônio visceral, exceto posteriormente na área nua do 
fígado. 
 Área nua do fígado: é marcada pela reflexão do 
peritônio do diafragma para o fígado, como as 
lâminas anterior (superior) e posterior (inferior) do 
ligamento coronário. Essas lâminas encontram-se à 
direita para formar o ligamento triangular direito e 
divergem para a esquerda a fim de envolver a área 
nua triangular. 
2. Face visceral (póstero inferior): É coberta por peritônio, 
exceto na fossa da vesícula biliar e na porta do fígado. 
Possui muitas fissuras e impressões resultantes do 
contato com outros órgãos. 
 
 
Segmentos do fígado 
O fígado é dividido em oito segmentos contados em sentido 
horário. Sendo que o número 1 corresponde ao lobo 
caudado e por isso não aparece em uma vista anterior da 
víscera. 
 
Lobos do fígado 
É dividido em dois lobos anatômicos e dois lobos acessórios; 
A face visceral se divide em 4 lobos: 
1. Lobo hepático direito: é o maior lobo e participa da 
formação de todas as faces do fígado. É separado do lobo 
direito pelo ligamento falciforme e pelo ligamento 
redondo. 
2. Lobo hepático esquerdo: é o menor lobo e o mais 
achatado. Está a direita do ligamento falciforme, é mais 
fino que o lobo direito e possui um ápice. 
3. Lobo quadrado: se localiza entre a vesícula biliar e a 
fissura do ligamento redondo do fígado. Está anterior ao 
hilo hepático. 
4. Lobo caudado: se encontra entre a fissura do ligamento 
venoso e a veia cava inferior. Está posterior ao hilo 
hepático. 
Ligamentos do fígado 
O fígado se prende ao diafragma, à parede anterior do 
abdome e às demais vísceras por porções do peritônio, as 
quais denominamos ligamentos. São eles: 
• Ligamento falciforme: é uma dobra peritoneal e prende o 
fígado à parede anterior do abdome. Separa os lobos 
direito e esquerdo. 
 
• Ligamento coronário: formado pelas dobras do peritônio 
originado do diafragma sobre a face posterior do lobo 
direito. Possui uma camada anterior e uma posterior e 
delimita a área nua do fígado. 
 
• Ligamentos triangulares: são dois, o ligamento triangular 
esquerdo e o direito. 
 
• O ligamento triangular esquerdo é uma lâmina dupla de 
peritônio que se estende sobre a margem superior do 
lobo esquerdo. (é uma mistura do ligamento falciforme e 
do omento menor). 
 
• Já o ligamento triangular direito é uma estrutura no ápice 
da área nua (não recoberta por peritônio) do fígado. 
 
• Ligamento redondo: é um remanescente fibroso da veia 
umbilical que ainda se estende da porção interna do 
umbigo até o fígado. 
 
• Ligamento venoso – também é um remanescente 
embrionário, nesse caso, do ducto venoso da circulação 
fetal. Quando o bebê está no útero, o ducto venoso leva 
o sangue da veia umbilical até a veia cava. 
Hilo do fígado 
Hilo hepático representa o local/ponto de inserção dos vasos 
sanguíneos no fígado. 
 
VESÍCULA BILIAR 
A vesícula biliar (7a 10 cm de comprimento) situa-se na fossa 
da vesícula biliar na face visceral do fígado. Essa fossa rasa 
está situada na junção das partes direita e esquerda do fígado 
e possui relação intíma com o duodeno. 
A vesícula biliar piriforme consegue armazenar até 50 ml de 
bile. O peritônio circunda completamente o fundo da vesícula 
biliar e une seu corpo e colo ao fígado. A face hepática da 
vesícula biliar fixa-se ao fígado por tecido conjuntivo da 
cápsula fibrosa do fígado. 
É dividida em 3 partes: 
1. Fundo: extremidade larga e arredondada do órgão e que 
se projeta a partir da margem inferior do fígado na 
extremidade da 9ª cartilagem costal direita. 
2. Corpo: parte principal, que toca a face visceral do fígado, 
o colo transverso e a parte superior do duodeno. 
3. Colo: extremidade estreita e afilada, oposta ao fundo e 
voltada para a porta do fígado; normalmente faz uma 
curva em S e se une ao ducto cístico. 
 
VIAS BILIARES 
As vias biliares são o conjunto de ductos encarregados de 
transportar a bile até à vesícula, onde a secreção se armazena 
e posteriormente, segue até ao intestino delgado, onde 
exerce a sua ação digestiva. 
Os hepatócitos secretam a bile para os canalículos biliares, os 
quais drenam para os ductos biliares interlobulares e em 
seguida, para os ductos biliares coletores da tríade portal 
intra-hepática, que se fundem para formar os ductos 
hepáticos direito e esquerdo. Estes ductos se unem, 
originando o ducto hepático comum. Seguindo o caminho, o 
ducto cístico une a vesícula biliar ao hepático comum, 
formando assim o ducto colédoco (parte da tríade portal 
extra-hepática, do omento menor). 
Após sua junção com o ducto pancreático no lado esquerdo 
da parte descendente do duodeno, o colédoco deságua no 
duodeno pela ampola de Vater (ou hepatopancreática). O 
músculo da porção distal do ducto colédoco é mais espesso, 
formando o esfíncter, que ao contrair impede a bile de seguir 
para o duodeno, refluindo até a vesícula biliar, onde é 
concentrada e armazenada. 
 
 
 
HISTOLOGIA DO FÍGADO 
O fígado é revestido por uma cápsula delgada de tecido 
conjuntivo que se torna mais espessa no hilo, por onde a veia 
porta e a artéria hepática penetram o fígado e por onde saem 
os ductos hepáticos direito e esquerdo, bem como os 
linfáticos. 
Esses vasos e ductos são circundados por tecido conjuntivo 
ao longo de toda a sua extensão até o término (ou origem), 
nos espaços porta entre os lóbulos hepáticos. Neste ponto, 
forma-se uma delicada rede de fibras reticulares que suporta 
os hepatócitos (células do fígado) e as células endoteliais dos 
capilares sinusoides. 
 
 
 
TRAMA RETICULAR 
É uma camada de tecido conjuntivo com fibras reticulares que 
permite dividir os hepatócitos em lóbulos hepáticos . Forma 
uma grande rede que serve de sustentação para o 
parênquima hepático e por isso, está ao redor da veia central, 
dos capilares e do espaço porta. 
LÓBULOS HEPÁTICOS 
O lóbulo hepático clássico é a classificação na qual o fígado é 
separado em lóbulos poligonais. 
Cada lóbulo é composto por cordões de hepatócitos que são 
entremeados por capilares sinusoides (não representados 
nesta ilustração), os quais desembocam em uma veia 
centrolobular. Na periferia do lóbulo, há tecido conjuntivo, no 
qual se encontra o espaço porta, que contém a tríade portal 
(arteríola, vênula e ducto biliar). Há também vasos linfáticos e 
nervo 
HEPATÓCITOS 
Hepatócitos são células poliédricas, com seis ou mais 
superfícies. 
Em cortes corados com hematoxilina e eosina (HE), o 
citoplasma do hepatócito é eosinofílico, principalmente 
devido ao grande número de mitocôndrias e algum retículo 
endoplasmático liso. 
A superfície de cada hepatócito está em contato com a parede 
do capilar sinusoide, através do espaço de Disse, e com a 
superfície de outros hepatócitos. Sempre que dois 
hepatócitos se encontram, eles delimitam um espaço tubular 
entre si conhecido como canalículo biliar. 
O hepatócito tem um ou dois núcleos arredondados, 
contendo um ou dois nucléolos e contém abundante retículo 
endoplasmático, tanto liso quanto granuloso. 
Tem funções endócrinas e exócrinas, e também acumula, 
destoxifica e transporta diversas substâncias. Além de 
sintetizar proteínas para a sua própria manutenção, o 
hepatócito produz várias proteínas plasmáticas para 
exportação, dentre elas albumina, protrombina, fibrinogênio 
e lipoproteínas. Secreta bile em sua função exócrina. 
ESPAÇO DE DISSE: espaço subendotelial entre o hepatócito e 
o capilar sinusoide que contém microvilos dos hepatócitos. Há 
células que colaboram para a defesa do tecido hepático. 
CÉLULAS DE KUPFFER: são células fagocíticas especializadas 
do SISTEMA FAGOCITÁRIO MONONUCLEAR encontradas na 
superfície luminal dos sinusoides hepáticos. Filtram bactérias 
e pequenas proteínas estranhas do sangue, e destroem 
hemácias envelhecidas. 
ESTRUTURAS DA TRÍADE PORTAL 
• Arteríola: formada por ramificações da artéria 
hepática, por onde chega sangue oxigenado. 
• Vênula: uma ramificação da veia porta, por onde 
chegará sangue com pouco oxigênio e muitas 
proteínas (são drenados do TGI) 
• Ducto: formado por anastomose dos canalículos 
biliares e é por ele que fazemos o transporte da bile. 
 Veia central do lóbulo: o vaso recebe todo o sangue 
retirado do lóbulo e chega pela vênula da tríade será 
encaminhado para os hepatócitos por meio dos 
sinusoides (que possuem espaçamento com passagem 
de grandes moléculas). O sangue que chega pela 
arteríola e espaço porta será encaminhado para o lóbulo 
sendo direcionado para a veia central. 
 
 O ducto é formado por epitélio cúbico simples, diferente 
dos vasos sanguíneos. 
 
 Os vasos (arteríolas e vênulas) são revestidos por epitélio 
pavimentoso simples. 
 
 A arteríola se diferencia da vênula por meio da 
quantidade de tecido muscular liso. A arteríola possui 
mais tecido muscular. 
 
BAÇO 
O baço é uma massa oval, geralmente arroxeada, carnosa, 
que tem aproximadamente o mesmo tamanho e o mesmo 
formato da mão fechada. É relativamente delicado e 
considerado o órgão abdominal mais vulnerável. 
Como o maior dos órgãos linfáticos, participa do sistema de 
defesa do corpo como local de proliferação de linfócitos 
(leucócitos) e de vigilância e resposta imune. 
 
ANATOMIA e ASPECTO 
O baço está localizado na parte superolateral do quadrante 
abdominal superior esquerdo (QSE)/ hipocôndrio esquerdo, 
sendo protegido pela caixa torácica e está apoiado sobre a 
flexura esquerda do colo. 
É uma massa vascular (sinusoidal) de consistência mole, com 
uma cápsula fibroelástica relativamente delicada. A fina 
cápsula é recoberta por uma camada de peritônio visceral, 
que circunda todo o baço, exceto o hilo esplênico, por onde 
entram e saem os ramos esplênicos da artéria e da veia 
esplênicas. 
As relações do baço são: 
• Anteriormente, o estômago 
• Posteriormente, a parte esquerda do diafragma, que o 
separa da pleura, do pulmão e das costelas IX a XI 
• Inferiormente, a flexura esquerda do colo 
• Medialmente, o rim esquerdo. 
Faces do baço 
O baço possui duas faces: 
1. Face diafragmática: tem a superfície convexa para se 
encaixar na concavidade do diafragma e nos corpos 
curvos das costelas adjacentes 
2. Face visceral: tem a superfície côncava e é aquela 
voltada para a cavidade abdominal propriamente 
dita. 
Margens e polos do baço 
Possui uma margem inferior e uma superior e dois polos, um 
anterior e outro posterior 
As margens anterior e superior do baço são agudas e 
frequentemente entalhadas, ao passo que sua extremidade 
posterior (medial) e a margem inferior são arredondadas 
O hilo esplênico consiste na região por onde entram e saem 
os ramos esplênicos da artéria e veia esplênicas. O hilo 
também pode estar em contato com a cauda do pâncreas, 
constituindo o limite esquerdo da bolsa omental. 
 
 
HISTOLOGIADO BAÇO 
Parênquima 
O parênquima do baço é chamado de polpa, e há dois 
componentes principais e com funções distintas: a polpa 
vermelha e a polpa branca. 
Externamente é revestido por uma cápsula constituída de 
tecido conjuntivo denso não modelado e células musculares 
lisas, a qual emite trabéculas que dividem o parênquima ou 
polpa esplênica em compartimentos incompletos. 
1. Polpa branca: 
• É constituída pelo tecido linfático que forma as 
bainhas periarteriais (aglomerados de linfócitos) em 
torno das artérias centrais e pelos folículos linfáticos 
que se formam pelo espessamento dessas bainhas 
ao longo da artéria. 
• No tecido linfático das bainhas há o predomínio de 
linfócitos T e nos folículos, a predominância de 
linfócitos B. 
• No limite entre a polpa branca e a vermelha, há uma 
zona formada pelos seios marginais. Nesses seios se 
encontram linfócitos, macrófagos e células 
dendríticas (APCs), que retêm e processam antígenos 
trazidos pelo sangue. A zona marginal contém 
muitos antígenos transportados pelo sangue e 
desempenha importante papel na defesa imunitária. 
2. Polpa vermelha: 
• A polpa vermelha é formada por cordões celulares, os 
cordões esplênicos, que são separados por sinusoides. 
• Cordões esplênicos: são cordões de células, contínuos e 
de espessura variável, constituídos por uma rede frouxa 
de células reticulares e fibras reticulares que contém 
linfócitos B e T, macrófagos, plasmócitos monócitos, 
leucócitos, granulócitos, plaquetas e eritrócitos. 
 
 Sinusoides esplênicos: são vasos de lúmen dilatado e 
trajeto irregular, revestidos por células endoteliais 
alongadas, cujo eixo maior e paralelo ao sinusoide. 
 
BARREIRA HEMATOENCEFÁLICA 
A barreira hematoencefálica (BHE) é uma estrutura 
(membrana permeável seletiva) que impede e/ou dificulta a 
passagem de substâncias do sangue para o sistema nervoso 
central, tais como anticorpos, complemento e fatores de 
coagulação, agindo como regulador da passagem de grandes 
e pequenas moléculas para os microambientes dos neurônios. 
Ela exerce sua função com a ajuda de múltiplos canais de 
transporte celular distribuídos ao longo da membrana. Eles 
incluem: 
• transportadores de aminoácidos 
• transportador de glicose 1 (GLUT1) 
• transportadores de nucleosídeos & nucleotídeos 
• transportadores de monocarboxilato (MTC1 E MTC2) 
• transportadores iônicos (bomba de Na+/K+ -
ATPase) que facilita o transporte de moléculas 
essenciais ao cérebro. 
Além de facilitar a entrada de aminoácidos, os 
transportadores de aminoácidos podem inadvertidamente 
transportar metais pesados indesejáveis para o ambiente 
cerebral. Consequentemente, em concentrações 
suficientemente altas, eles vão gerar neurotoxicidade. Os 
transportadores GLUT1 e MTC carreiam glicose e lactato e 
cetonas, respectivamente. 
A barreira hematencefálica se deve à menor permeabilidade 
dos capilares sanguíneos do tecido nervoso. 
A BHE é formada por células endoteliais , prolongamento de 
astrócitos e junções oclusivas. 
As células endoteliais ficam alinhadas com os capilares, 
impedindo ou dificultando a passagem de substâncias do 
sangue para o tecido nervoso. Essas células não são 
fenestradas e mostram raras vesículas de pinocitose. 
As junções oclusivas conferem uma barreira com baixa 
permeabilidade , tendo importância fisiológica e clínica, pois 
regula a passagem para o tecido nervoso não só de 
substâncias a serem utilizadas pelos neurônios, mas também 
de medicamentos e partículas tóxicas 
A barreira pode ser encontrada no capilar cerebral, que é 
formado pelo endotélio e por uma fina lâmina basal . 
 
METABOLISMO DA BILIRRUBINA 
 
 
 
PROCESSO DE PRODUÇÃO DA BILE 
 
• É produzida pelo fígado e armazenada na vesícula biliar. 
É composta por diversas substâncias, sendo as principais: 
água, sais biliares, colesterol e bilirrubina. Possui 
importantes funções, sendo essencial para a digestão e 
absorção de gorduras e algumas vitaminas. 
 
• Promove a eliminação de diversos produtos do sangue. 
 
• Após ingestão de alimentos, principalmente gordurosos, 
a vesícula se contrai para jogar a bile no intestino e 
facilitar a digestão das gorduras. 
 
• Quando não ocorre a excreção adequada da bile, há 
acúmulo de bilirrubina no sangue e a presença de 
icterícia (coloração amarelada da pele e das mucosas). 
 
BILIRRUBINA 
A bilirrubina é uma substância produzida pelo fígado, como 
resultado da filtragem de glóbulos vermelhos que é realizada 
pelo órgão. 
• A bilirrubina é um produto final do metabolismo da 
heme; 
• Ela deriva da degradação da molécula da hemoglobina. 
Em sua maior parte, deriva da destruição fisiológica de 
hemácias senescentes. 
• Se adere aos tecidos com maior quantidade de elastina, 
devido a afinidade que tem por essa proteína. 
METABOLISMO FISIOLÓGICO DA BILIRRUBINA 
Pode ser subdividido em: 
1. Captação 
2. Armazenamento 
3. Conjugação 
4. Secreção hepática 
COMO ACONTECE: 
As hemácias são formadas na medula óssea e se destinam ao 
sistema circulatório, circulam por 120 dias e são destruídas. Em 
meio a isso seu sistema metabólico torna-se cada vez menos 
ativo, a sua membrana fica mais frágil (mais velha) e rompe-
se durante sua passagem em lugares estreitos. 
Muitas hemácias se autodestroem no baço, nos espaços entre 
as trabéculas estruturais da polpa vermelha pelos quais 
devem passar. 
A ruptura das hemácias libera a hemoglobina, que é 
fagocitada de imediato pelos macrófagos em muitas partes 
do organismo, especialmente pelas células de Kupffer, no 
fígado, e pelos macrófagos no baço e na medula óssea. 
O grupo heme é formado por ferro + protoporfirina IX. 
No interior das hemácias, o grupamento heme é 
transformado pela hemeoxigenase em biliverdina, monóxido 
de carbono e ferro. 
A biliverdina-redutase converte a biliverdina em bilirrubina 
conjugada, sendo gradualmente liberada dos macrófagos 
para o plasma. 
A bilirrubina não conjugada/indireta atravessa facilmente a 
barreira hematoencefálica, sendo potencialmente tóxica para 
o tecido nervoso. Essa bilirrubina é lipossolúvel e apolar, 
podendo ligar-se à albumina e por isso sua fração livre 
ultrapassa a BHE. 
A afinidade da bilirrubina pelo tecido nervoso não conjugada 
concomitante às concentrações elevadas no sangue em 
recém-nascidos pode impregnar os gânglios da base, 
causando kernicterus. 
A bilirrubina sérica se liga fortemente à albumina plasmática, 
sendo transportada por todo o sangue e fluido intersticiais. 
A bilirrubina ligada às proteínas plasmáticas é denominada 
"indireta", a fim de distinguir-se da forma conjugada. 
A bilirrubina indireta, quando chega ao fígado, é recolhida 
pelos hepatócitos por meio de sistemas proteicos, 
transportadores de membrana (proteínas X e Y), num 
processo chamado captação. 
É a seguir liberada da albumina plasmática e conjugada por 
ação de enzimas microssomais (UDP 
glicuroniltransferase) com uma ou duas moléculas de ácido 
glicurônico, formando um composto mais polar e 
hidrossolúvel, a "bilirrubina conjugada". 
Parte dessa bilirrubina liberada nos hepatócitos pode se ligar 
a uma proteína citoplasmática denominada ligandina, etapa 
posterior à sua conjugação, que impede o efluxo dessa 
substância do hepatócito para o plasma. 
A bilirrubina conjugada é excretada através do polo biliar dos 
hepatócitos que está em íntimo contato com os canalículos 
biliares e daí para os intestinos (vai inicialmente para o 
duodeno). 
A conjugação da bilirrubina ocorre majoritariamente no 
fígado, sendo também observada nas células dos túbulos 
renais e nos enterócitos. 
A bilirrubina conjugada é transportada como complexo 
lipídico-micelar até o duodeno através do ducto biliar 
principal, sendo desconjugada e reduzida no cólon por ação 
das glicuronidases bacterianas, formando os urobilinogênios. 
O urobilinogênio é transformado em estercolinogênio ouurobilina. O estercobilinogênio vira estercobilina sendo 
excretado nas fezes e o urobilinogênio vira ububilina sendo 
excretado na urina. 
Essas moléculas são excretadas nas fezes, em sua maioria, e 
pequena parte é reabsorvida através da mucosa intestinal e 
volta ao fígado pelo sistema porta, constituindo o ciclo 
entero-hepático da bilirrubina; e cerca de 5% são excretados 
na urina pelos rins. 
 
EXCREÇÃO DA BILIRRUBINA 
Armazenada na vesícula biliar, a bilirrubina conjugada é então 
excretada no duodeno (bile), mas sua melhor absorção ocorre 
no intestino grosso, onde é reduzida a uma série de derivados 
incolores, chamados estercobilinogênios. 
A reação é catalisada por desidrogenases bacterianas 
anaerobicamente no cólon. O ácido glicurônico é removido 
por ação de enzimas bacterianas específicas (glicuronidases), 
enquanto o pigmento é reduzido a urobilinogênio. 
A maioria do urobilinogênio formada no intestino é excretada 
nas fezes (estercobilina). Uma pequena parte é reabsorvida 
para a circulação portal e reexcretada na bile. Uma pequena 
fração (1 a 5%) do urobilinogênio volta para a circulação geral 
(via ciclo entero-hepático) e é excretado pelo rim (urobilina). 
 
 
 
ICTERÍCIA 
 
O termo icterícia refere-se à coloração amarelada dos tecidos, 
incluindo a amarelidão da pele e dos tecidos profundos. 
 
É causada por grandes quantidades de bilirrubina nos líquidos 
extracelulares, na forma de bilirrubina livre ou conjugada. 
 
A concentração plasmática de bilirrubina, que se encontra 
quase que totalmente na forma livre, é em média 0,5 mg/dL 
de plasma e torna-se evidente quando as concentrações de 
bilirrubina sérica sobem acima de 2,0 a 3,0 mg/dL, 
 
• Pele e mucosas podem se tornar amareladas por outras 
causas, como foto ativação de carotenos (crianças que 
ingerem grandes quantidades de papinhas de cenoura 
ou beterraba) ou uso de certos medicamentos, como 
antimaláricos; 
 
• Os níveis de bilirrubina necessários para o 
desenvolvimento de icterícia variam de acordo com a cor 
da pele; em pessoas de pele clara, níveis de bilirrubina 
total de 2,5 mg/dL geralmente são suficientes para causar 
icterícia. 
 
 
CAUSAS DA ICTERÍCIA 
A icterícia é causada por um distúrbio em um ou mais níveis 
da via metabólica da bilirrubina: 
• Oferta de BNC; 
• Transporte transmembranoso ou intracelular de 
BNC; 
• Conjugação de BNC; 
• Excreção de BC. 
 
TIPOS DE ICTERÍCIA 
Há quatro tipos de icterícia: hemolítica, parenquimatosa, 
obstrutiva e neonatal. 
 
1. Icterícia hemolítica (pré-hepática): neste tipo, a função 
excretora do fígado não é afetada, mas os eritrócitos 
sofrem hemólise rápida e as células hepáticas 
simplesmente não podem excretar a bilirrubina com a 
mesma velocidade em que é formada. Desta forma, a 
concentração plasmática de bilirrubina livre aumenta e 
atinge valores bem acima do normal. De forma 
semelhante, a velocidade de formação do urobilinogênio 
no intestino aumenta acentuadamente e grande parte é 
absorvida no sangue, e posteriormente, excretada na 
urina. As fezes e urina mostram-se escuras. 
 
2. Icterícia obstrutiva(pós-hepática): é causada por 
obstrução dos ductos biliares (ocorre mais facilmente por 
cálculos biliares e câncer obstruindo o colédoco) ou por 
lesão das células hepáticas (hepatite). A velocidade de 
formação da bilirrubina é normal, porem a bilirrubina não 
pode passar do sangue para o intestino para ser 
convertida em urobilinogênio. Em geral, a bilirrubina livre 
continua penetrando nas células hepáticas e sofre 
conjugação de modo habitual. A seguir, esta bilirrubina 
conjugada retorna ao sangue, provavelmente devido à 
ruptura dos canalículos biliares congestionados, 
desaguando a bile diretamente na linfa que deixa o 
fígado. Por conseguinte, a maior parte da bilirrubina no 
plasma é mais do tipo conjugado do que tipo livre. As 
fezes apresentam-se brancas devido à falta de 
estercobilina e há presença de bilirrubina na urina. 
 
3. Icterícia parenquimatosa: resultam da lesão do 
hepatócito sejam por vírus, drogas, podendo ser toxicas 
ou autoimunes. Apresentam o aumento da bilirrubina 
direta e nas formas mais graves podem apresentar colúria 
e acolia fecal. 
 
4. Icterícia neonatal: a bilirrubina formada pelo feto pode 
cruzar a placenta para dentro da mãe e ser excretada 
para o fígado desta, mas, imediatamente após o 
nascimento, o único meio de livrar o recém-nascido da 
bilirrubina é através de seu próprio fígado, que, durante 
a primeira semana de vida funciona de modo deficiente 
e é incapaz de conjugar quantidades significativas de 
bilirrubina com ácido glicurônico para a excreção da bile. 
Consequentemente, a concentração plasmática de 
bilirrubina sobe de um valor normal de menos 1,0 mg/dL 
a uma média de 5,0 mg/dL durante os primeiros três dias 
de vida e, depois gradativamente volta ao normal à 
medida que o fígado se torna funcional. 
 
Esta condição é chamada de hiper bilirrubinemia própria 
do recém-nascido e está relacionada a uma icterícia 
moderada da pele da criança e principalmente das 
escleras dos seus olhos. Quando há aumento de 
bilirrubina livre acima de 20,0 mg/dL passa haver risco de 
acúmulo desta nos núcleos da base (S.N.C.), levando a 
lesões irreversíveis ao recém-nascido. 
 
ETIOLOGIA DAS ICTERÍCIAS 
 
• Produção excessiva de bilirrubinas: pode ocorrer nas 
anemias hemolíticas, reabsorção de sangue de 
hemorragias internas e nas síndromes que envolvem a 
eritropoiese ineficaz. 
 
• Captação reduzida pelo hepatócito: nas interferências de 
drogas com sistema de transportes na membrana e 
alguns casos na síndrome de Gilbert. 
 
• Conjugação prejudicada: aparece nas icterícias do 
recém-nascido, nas deficiências genéticas da atividade de 
glucuronil transferase (síndrome de Crigler-Najjar I e II, 
síndrome de Gilbert) e na doença hepatocelular difusa. 
 Os 3 tipos produzem hiperbilirrubemia não 
conjugada. 
 
• Excreção hepatocelular reduzida: pode ocorrer na 
deficiência de transportadores na membrana canalicular 
(síndrome de Dubin-Johnson); 
 
• Fluxo biliar prejudicado: como nas colestases obstrutivas 
devido há um bloqueio mecânico nas vias biliares. 
 Ambos produzem hiperbilirrubinemia 
predominantemente conjugada. 
 
ICTERÍCIA PRÓPRIA DO RECÉM-NASCIDO 
 
A icterícia neonatal caracteriza-se pela elevação da 
concentração de bilirrubina (Bb) no sangue (Hiper 
bilirrubinemia), tornando a coloração da pele amarelada. 
Recém-nascidos muitas vezes desenvolvem hiper 
bilirrubinemia não conjugada discreta por causa da 
imaturidade dos sistemas de conjugação e excreção da bile. 
A Hiper bilirrubinemia costuma ser classificada como 
“indireta” ou “direta” em função do tipo de bilirrubina que 
desencadeia a alteração; isso é, por excesso de Bb não 
conjugada ou indireta (BI; BI ³ 2 mg/dL), excesso de Bb 
conjugada ou direta (BD; BD ³ 1 mg/dL) ou por ambos os 
excessos. 
A BI resulta da quebra da hemoglobina, que deve ser 
conjugada pelas células hepáticas do fígado para tornar-se 
hidrossolúvel e ser excretada para o duodeno por meio da bile 
e a BD remete à processo infeccioso e possível colestase. A 
icterícia, como sinal clínico, pode ser considerada uma parte 
da fisiologia de transição do período intrauterino para o 
período neonatal; e, geralmente é identificada quando a taxa 
de Bb total (BT) acima de 5 mg/dL. Entretanto, quando há um 
aumento na destruição das hemácias e as funções hepáticas 
estão reduzidas ocorre a Hiperbilirrubinemia, intensificando a 
coloração amarelada da pele do recém-nascido. 
A Hiperbilirrubinemia por concentrações elevadas de Bb 
indireta (BI) desencadeia um processo patológico lesivo ao 
cérebro, a encefalopatia bilirrubínica. A forma crônica dessa 
doença se chama Kernicterus; nela, os RN desenvolvem 
sequelas clínicas permanentes devido à toxicidade da 
bilirrubina. 
 O diagnóstico médicoda Hiperbilirrubinemia considera a 
idade pós-natal, a etiologia e os níveis séricos de BT para 
indicar o tipo de tratamento. Por conceito recente, a 
Hiperbilirrubinemia foi definida como “significante” quando a 
BT atinge valores ≥12 mg/dl; como “grave ou severa” se a BT 
for ≥20 mg/dl ou quando há indícios de encefalopatia 
bilirrubínica aguda em qualquer nível de BT; finalmente, como 
“extrema” quando a BT for ≥25 mg/dl e quando há evidências 
de encefalopatia bilirrubínica em fase inicial ou intermediária 
em qualquer nível de BT. 
Sob a ação da luz, as ligações de hidrogênio da BNC também 
podem ser abertas, tornando o pigmento hidrossolúvel e 
excretável na urina. Por esse motivo, recém-nascidos são 
submetidos a banhos de luz para tratamento de hiper 
bilirrubinemia. Em condições em que se forma grande 
quantidade de bilirrubina (como na eritroblastose fetal), o 
excesso de BNC pode superar a capacidade de se ligar à 
albumina plasmática; permanecendo na forma livre, a BNC 
alcança e impregna os núcleos da base do cérebro e acarreta 
danos graves ao tecido nervoso, quadro conhecido como 
kernicterus. 
Alguns medicamentos também podem competir com a BNC 
pela ligação com a albumina; caso tais medicamentos sejam 
administrados ao recém-nascido, podem deslocar a BNC e 
agravar o quadro do kernicterus. 
A icterícia própria do R.N é uma hiperbilirrubinemia não 
conjugada, leve e transitória. 
 
CAUSAS: 
1. O R.N tem a vida média das hemácias mais curta, então, 
nos seus primeiros dias de vida ocorre maior degradação 
destas. 
2. A bilirrubina-albumina vai para o parênquima hepático 
onde sofre conjugação e de lá vai para os ductos, que 
leva até o duodeno. Porém, o nosso parênquima 
hepático só amadurece completamente com cerca de 2 
semanas de idade, então, este é outro fator para a 
icterícia do bebê. Como ainda não houve a maturação do 
parênquima, não há conjugação por falta do UGT. 
3. Do duodeno, a bilirrubina vai para o intestino grosso e lá 
ela sofre desconjugação e degradação por ação das 
bactérias. No recém-nascido a microbiota ainda é 
deficiente então essa etapa sofre deficiência, não 
ocorrendo a formação do urobilinogênio, o que leva há 
hiperbilirrubinemia. 
MANIFESTAÇÕES: 
A icterícia apresenta progressão craniocaudal; 
É classificada de acordo com cinco zonas de Kramer (zonas 
dérmicas) 
1- Cabeça e pescoço 
2- Cabeça até cicatriz umbilical 
3- Joelhos e cotovelos 
4- Braços e pernas 
5- Mãoes e pés 
A icterícia fisiológica caracteriza-se por início tardio (após 24 
horas) com pico entre o 3º e 4º dias de vida e declínio em 1 
semana. 
Já a icterícia patológica é sugerida por icterícia precoce (antes 
de 24h de vida), associação com outras manifestações clínicas 
ou doenças do RN como anemia, plaquetopenia, letargia e 
perda de peso e icterícia prolongada (maior que 8 dias no a 
termo e superior a 14 dias no pré-termo). 
COMPLICAÇÕES: 
 No quadro de encefalopatia bilirrubínica aguda, ocorre 
letargia, hipotonia e sucção débil nos primeiros dias de vida. 
Caso não haja uma intervenção terapêutica imediata e 
agressiva, pode evoluir para Kernicterus, que consiste na 
forma crônica da doença com sequelas neurológicas 
permanentes 
 
 
MEDIDAS TERAPÊUTICAS 
1. Fototerapia 
• A fototerapia é um tratamento eficaz e seguro, 
sendo recomendada para RN com > 35 semanas. 
• A exposição da pele do RN à luz em determinado 
comprimento de onda (500nm), fornecida através de 
uma lâmpada, sol ou outro dispositivo semelhante 
converte a bilirrubina em fotoisômeros solúveis 
(luminurrubina - hidrossolúvel), assim, eles 
conseguem ser secretados diretamente na bílis. 
 
2. Exsanguio-transfusão 
• Técnica mais efeita na remoção de bilirrubina, 
contudo, usado apenas quando a fototerapia não 
conseguiu o efeito desejado. 
• É eficaz, mas é morosa e dispendiosa, uma vez que 
não é um procedimento isento de efeitos colaterais 
 
HIPERBILIRRUBINEMIA 
PRINCIPAIS CAUSAS DE ACÚMULO DE BILIRRUBINA: 
 
• Indireta: Hemólise: defeito na membrana dos eritrócitos, 
defeito metabólico dos eritrócitos, hemoglobinopatias, 
doença autoimune, fragmentação eritrocitária. Icterícia 
pré-hepática. 
 
 Hereditária: Síndrome de Gilbert, dentre outras. 
 Redução no transporte: hipoxia, drogas. 
 Metabólica: hipoglicemia, hipotireoidismo. 
 
• Direta não colestática: Metabólico: Dubbin-Johnson 
(reduzida excreção biliar). Icterícia póshepática. Há o 
aumento da fosfatase alcalina. 
 
• Colestases intra e extra-hepáticas: Hepatites, cirrose, 
drogas, álcool, linfoma, colangiocarcinoma, 
coledocolitíase, ascaridíase. Na intra-hepática ocorre 
aumento da bilirrubina direta, da alanina 
aminotransferase e da aspartato aminotransferase. 
 
CLASSIFICAÇÃO E ETIOLOGIA DAS ICTERÍCIAS 
A bilirrubina não conjugada, quanto aos glucuronídeos de 
bilirrubina (conjugada), pode acumular sistematicamente e se 
depositar nos tecidos, dando origem à icterícia. 
Essa icterícia torna-se evidente quando as concentrações de 
bilirrubina sérica sobem acima de 2,0 a 3,0 mg/dL, ocorrendo 
quando o equilíbrio entre a produção e a remoção é 
perturbado por um ou mais dos seguintes mecanismos: 
 
OBS: VIA DAS PENTOSES-FOSFATO 
As hemácias sofrem constantes ataques oxidativos e o NADPH 
é utilizado pelo sistema antioxidante endógeno para a 
regeneração das hemácias. O ciclo das pentoses se inicia com 
a atuação da G6PD. A G6PD vai resultar em NADPH e RIBOSE. 
Quando eu possuo deficiência de G6PD, consequentemente 
não haverá NADPH como produto, sem o NADH não haverá 
regeneração, assim, a membrana ficará suscetível, causando 
então a hemólise. Com a hemólise, haveria a cascata de 
degradação da hemoglobina, iniciando então o metabolismo 
da bilirrubina, causando icterícia. 
 
SÍNDROME DE GILBERT E HIPERBILIRRUBINEMIA 
A principal característica é o aparecimento discreto de 
hiperbillirubinemia indireta, cronicamente recorrente. Sua 
causa primária é a redução na atividade de glucuronidação 
hepática da bilirrubina. 
A icterícia ocorre de forma ocasional, sendo caracterizada 
pela redução da atividade da enzima UDP-glucuronil-
transferase em graus variados, 
A base genética desta doença reside em uma variante Uma 
do promotor para o gene codificador 
uridinodifosfoglucuronato glucuronosiltransferase 1 (UDPGT1) 
seria a responsável pela redução da formação de 
glucuronideos de bilirrubina, deficiência esta causadora da 
síndrome. 
A identificação dos portadores da síndrome de Gilbert como 
doença geneticamente transmitida deve alertar os familiares 
para a possibilidade de aparecimento de icterícias 
importantes em irmãos e descendentes futuros, permitindo, 
em outras gravidezes, o aconselhamento e acompanhamento 
em maternidades dotadas de recursos adequados. 
O diagnóstico da síndrome pode ser feito observando- se a 
história familiar, a duração da doença, a ausência de outras 
hepatopatias que justifiquem a icterícia e o seu aparecimento 
pelos fatores predisponentes, como: jejum, menstruação, 
estresse e exercícios, podendo ser confirmado pela melhora 
da icterícia após o uso de fenobarbital e pela piora após o uso 
de ácido nicotínico por via venosa. 
DOENÇAS HEREDITÁRIAS DO METABOLISMO DE 
AMINOÁCIDOS 
 
• Mais de 100 doenças são conhecidas; 
 
• Constituem a maioria das síndromes genéticas 
metabólicas; 
 
• A consequência direta da deficiência enzimática é o 
acúmulo de um metabólito em todos os fluidos 
corpóreos e a sua exreção na urina. 
 
Deficiência enzimática 
 
A deficiência enzimática está relacionada a alteração da via 
metabólica e os seus efeitos variam de acordo com a enzima 
defeituosa. 
 
Pode ocasiosar: inviabilidade do feto ou provocar lesões a 
partir dos primeiros meses de vida, determinando retardo 
mental, físico e expectativa de vida reduzida. 
 
• Diagnóstico 
 Feito por dosagem, no sangue ou na urina, do 
metabólito acumulado,ou por dosagem da enzima 
no sangue, hemácias ou leucócitos. 
 
 Diagnóstico pré-natal: utiliza-se cultura de cpelula 
coletada do líquido amniótico. 
 
FENILCETONÚRIA 
 
A fenilcetonúria é causada por ausência de fenialanina 
hidroxilase ou diidropteridina redutase e é o defeito 
hereditário mais frequente. 
• O evento primário é o acúmulo da fenialanina, que passa 
a ser utilizada por vias não comumente utilizadas, como 
por exemplo, a transaminação do alfa-cetoglutarato, 
originando fenilpiruvato, que passa a competir pela 
piruvato translocase, promovendo a entrada de piruvato 
na mitocôndria, restringindo a produção de ATP a partir 
de glicose – o único substrato oxidável para o cérebro. 
• O teste do pézinho detecta no recém-nascido a 
concentração de fenialanina no sangue. 
• Tratamento: Dieta com número minimo de fenialanina; 
• Consequências: Retardo mental, devido a inúria ao 
sistema nervoso central; Pigmentação deficiente de pele 
e cabelo (não sintetiza a melanina adequdamente).