APG 19 - Síndrome Nefrítica

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Maria Luiza Sena – Med XIV FASA 
 
 
Os capilares glomerulares filtram 120-180 litros por dia de água 
plasmática contendo vários solutos, que deverão ser recuperados ou 
expelidos pelos túbulos. A maioria das grandes proteínas e todas as 
células são excluídas da filtração por uma barreira físico-química, 
determinada pelo tamanho dos poros e pela carga eletrostática 
negativa. 
A gama de doenças que acometem o glomérulo é extensa, visto que 
o microambiente que suporta os capilares glomerulares pode ser 
lesionado de várias maneiras, culminando em lesões bastante 
distintas. 
 
MORFOFISIOLOGIA DOS GLOMÉRULOS 
Glomérulos são tufos de capilares situados entre as arteríolas 
aferentes e as arteríolas eferentes. Esses capilares estão dispostos 
em lóbulos e são sustentados por pedículos formados por células 
mesangiais e por matriz extracelular. 
A membrana dos glomérulos é formada por 3 camadas estruturais: 
❖ Uma camada de células endoteliais, que reveste a superfície 
mais interna do capilar. 
❖ Uma membrana basal, constituída por uma rede de proteínas 
matriciais. 
❖ Uma camada de células epiteliais, que circunda a superfície 
mais externa do capilar e recobre a superfície mais interna da 
Cápsula de Bowman. 
As células epiteliais estão ligadas à membrana basal por 
prolongamentos longos, conhecidos como podócitos. Essa 
membrana tem permeabilidade seletiva, ou seja, possibilita que 
água e que partículas pequenas (eletrólitos e moléculas dissolvidas, 
inclusive glicose e aminoácidos) deixem o sangue e entrem no 
Espaço de Bowman, ao mesmo tempo que impedem que partículas 
maiores (proteínas plasmáticas e células sanguíneas) saiam do 
sangue. 
DOENÇA GLOMERULAR 
Glomerulonefrite é um processo inflamatório que envolve as 
estruturas glomerulares. 
 
 
A glomerulonefrite pode ser um distúrbio primário, no qual uma 
anormalidade glomerular é o único problema existente, ou pode ser 
uma condição secundária, na qual uma anormalidade glomerular 
resulta de uma outra doença. 
ETIOLOGIA DA LESÃO GLOMERULAR 
Os agentes ou eventos causadores de lesão glomerular incluem 
mecanismos imunológicos, mecanismos não imunológicos e 
mecanismos hereditários. Muitos casos de doença glomerular 
primária e de doença glomerular secundária, provavelmente, têm 
origem imune. 
Embora várias doenças glomerulares sejam suscitadas por eventos 
imunológicos, inúmeros estressores não imunológicos metabólicos 
(diabetes), hemodinâmicos (hipertensão arterial) e tóxicos (drogas 
ilícitas e fármacos), podem ocasionar uma lesão glomerular. 
Doenças glomerulares hereditárias, como uma Síndrome de Alport, 
apesar de, relativamente, raras, são uma importante categoria de 
doença glomerular, por conta da sua associação com uma perda 
progressiva da função renal e com sua transmissão para futuras 
gerações. 
PATOGÊNESE DA LESÃO GLOMERULAR 
2 tipos de mecanismos imunes foram implicados na patogênese da 
doença glomerular: 
❖ Lesão resultante de anticorpos que reagem com antígenos 
glomerulares fixos ou com antígenos depositados dentro do 
glomérulo. 
❖ Lesão resultante de vários complexos (antígenos-anticorpos) 
circulantes retidos na membrana glomerular. 
 
Os antígenos responsáveis pelo desenvolvimento da reação imune 
podem ter origem endógena, como autoanticorpos contra o DNA 
no LES, ou podem ser exógenos, como os antígenos da membrana 
na glomerulonefrite pós-estreptocócica. Em muitos casos, a origem 
do antígeno não é conhecida. 
As alterações glomerulares podem ser: 
❖ Difusas -> envolvendo todos os glomérulos e todos os seus 
componentes. 
❖ Focais -> quando apenas glomérulos são afetados. 
APG 19 - SÍNDROME NEFRÍTICA 
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❖ Segmentares -> quando há envolvimento apenas de 
determinado segmento de cada glomérulo. 
❖ Mesangiais -> quando as células mesangiais são afetadas. 
As alterações celulares que ocorrem na doença glomerular 
aumentam as contagens finais de células inflamatórias 
(proliferativas ou hipercelulares), causam um espessamento da 
membrana basal (membranosa) e acarretam alterações dos 
componentes não celulares do glomérulo (esclerose e fibrose). 
AUMENTO DAS CÉLULAS 
Caracteriza-se por 1 ou mais das seguintes alterações: 
❖ Proliferação das células endoteliais ou das células mesangiais. 
❖ Infiltração dos leucócitos (neutrófilos, monócitos e linfócitos). 
❖ Formação de crescentes no Espaço de Bowman. 
ESPESSAMENTO DA MEMBRANA BASAL 
Consiste em deposição de material acelular denso na superficie 
endotelial e na superfície epitelial da membrana basal, ou dentro da 
própria membrana. 
ESCLEROSE 
Aumento da quantidade de material extracelular em tecidos 
mesangiais, tecidos subendoteliais ou tecidos subepiteliais do 
glomérulo. 
FIBROSE 
Consiste na deposição de fibras de colágeno. 
TIPOS DE DOENÇAS GLOMERULARES 
As manifestações clínicas dos distúrbios glomerulares, geralmente, 
são classificadas em 5 grupos: 
❖ Síndromes Nefríticas 
❖ Glomerulonefrite rapidamente progressiva 
❖ Síndrome Nefrótica 
❖ Distúrbios assintomáticos do sedimento urinário 
❖ Glomerulonefrite crônica 
As síndromes nefríticas desencadeiam uma resposta inflamatória 
proliferativa, enquanto uma síndrome nefrótica aumenta uma 
permeabilidade do glomérulo. Como uma maioria das doenças 
glomerulares pode causar uma síndrome nefrítica e uma síndrome 
nefrótica mistas, o diagnóstico definitivo, geralmente, depende de 
biópsia renal. 
SÍNDROME NEFRÍTICA 
Síndrome nefrítica aguda é o correspondente clínico da inflamação 
glomerular aguda. Em sua forma mais grave, caracteriza-se por 
início súbito de hematúria, graus variáveis de proteinúria, redução 
da TFG, oligúria e sinais de disfunção renal. 
As síndromes nefríticas agudas se manifestam, classicamente, com 
hipertensão, hematúria, cilindros hemáticos, piúria e proteinúria 
leve ou moderada. O dano inflamatório extenso dos glomérulos 
causa uma queda da TFG e, por fim, produz sintomas urêmicos, com 
retenção de sal e de água, resultando em edema e em hipertensão. 
EPIDEMIOLOGIA 
A epidemiologia da síndrome nefrítica varia, de forma considerável, 
de acordo com a glomerulopatia causadora. De forma geral, a mais 
prevalente é a glomerulonefrite pós-estreptocócica, predominando 
na população masculina dos 6-10 anos. Entretanto, a faixa etária 
mais prevalente depende da doença específica, variando entre a 1ª 
década de vida e após os 50 anos. 
ETIOLOGIA 
É causada por processos inflamatórios, que obstruem os lúmens dos 
capilares glomerulares e lesam uma parede capilar. 
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Com essa lesão da parede capilar, as hemácias entram na urina, 
causando alterações hemodinâmicas e reduzindo uma TFG. 
❖ Um acúmulo extracelular de líquidos, com hipertensão e com 
edema, ocorre em consequência de uma TFG reduzida e de 
uma reabsorção tubular aumentada de sal e de água. 
BACTÉRIAS 
A etiologia é composta, principalmente, por agentes infecciosos, 
como bactérias estreptocócicas. Além disso, uma endocardite que 
é causada por Staphylococcus aureus e por Streptococcus viridans, 
também, pode acarretar uma síndrome nefrítica. 
IMUNOCOMPLEXOS 
Também, pode ser causada pela deposição de imunocomplexos em 
doenças autoimunes, como LES, nefropatia por IgA e pelo efeito de 
anticorpos circulantes direcionados contra uma membrana basal 
glomerular, como na Síndrome de Goodpasture. 
LESÃO DIRETA 
A lesão direta pela ativação de leucócitos na vigência de ANCA, 
também, pode levar à síndrome nefrítica. 
FISIOPATOLOGIA 
Mesmo com patogênese variável, uma lesão glomerular resultante 
ocorre, principalmente, por mecanismo imunomediado, que pode 
ocorrer por: 
❖ Deposição de imunocomplexos circulantes pré-formados. 
❖ Formação de complexos imunes in-situ. 
❖ Reações anti-MBG. 
❖ Pauci-imune. 
LESÃO SUBEPITELIAL (MBG) 
Maior deposição de complexos com carga positiva e detamanho 
menor, que desencadeiam uma resposta inflamatória mais branda, 
com um pequeno infiltrado celular, mas com grande alteração na 
permeabilidade e com maior proteinúria. 
LESÃO SUBENDOTELIAL 
Maior deposição de complexos de carga negativa e de maior 
tamanho, desencadeando uma resposta inflamatória com infiltrado 
de leucócitos e de plaquetas, com uma liberação hematogênica de 
mediadores inflamatórios. 
Depois da deposição do imunocomplexo, ocorre uma ativação de 
complemento, com quimiotaxia de células inflamatórias, como 
neutrófilos, monócitos e linfócitos T, que auxiliam na ativação de 
macrófagos. Essas células, junto com as células mesangiais ativadas, 
produzem proteases, agentes oxidantes, citocinas e interleucinas, 
além de haver uma ativação dos fatores de coagulação, responsáveis 
pelos depósitos de fibrina. 
De início, o infiltrado é celular. Posteriormente, há proliferação do 
endotélio e das células mesangiais, em decorrência da liberação de 
fatores de crescimento no local. 
❖ Quando tal processo ocorre de maneira suficientemente 
intensa, pode ocorrer uma formação de crescentes, que são 
estruturas no formato de lua crescente, em resposta à ruptura 
do endotélio, ao extravasamento de fibrina e aos elementos 
inflamatórios dentro do Espaço de Bowman, onde fibroblastos 
iniciam uma produção de matriz extracelular e uma crescente 
deixa de ser celular e começa ser fibrosa. 
Em função do infiltrado inflamatório e da proliferação das células 
residentes, o fluxo plasmático e uma taxa de filtração glomerular 
caem. Isso se agrava com uma liberação de substâncias 
vasoconstritoras, como leucotrienos, tromboxanos, endotelinas e 
PDGF, que acabam predominando em relação às vasodilatadoras, 
como NO e prostaciclinas. 
❖ Além disso, decorrente dessa queda de filtração, há um 
aumento do volume do líquido extracelular, ocasionando 
edema e hipertensão. 
Ocorrem hemácias dismórficas (passagem estreita na fenda de 
filtração), leucócitos e proteinúria subnefrótica (lesão inflamatória 
na parede do capilar). 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
Pacientes, frequentemente, apresentam quadro nefrítico 
caracterizado pela diminuição da TFG, azotemia, oligúria, 
hipertensão arterial e sedimento urinário ativo. 
Os pacientes podem notar urina escura, esfumaçada ou cor de 
Coca-Cola, associada com um sedimento urinário ativo, que é 
composto de eritrócitos, de leucócitos e de vários tipos de cilindros, 
incluindo cilindros eritrocitários. 
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Embora muitos pacientes apresentem proteinúria, às vezes até na 
faixa nefrótica, uma maioria apresenta graus menores de 
albuminúria, especialmente, quando uma taxa de filtração 
glomerular está muito reduzida. 
DIAGNÓSTICO 
Pacientes que apresentem um edema, hipertensão, hematúria, 
acompanhadas ou não de alteração da função renal, devem ser 
investigados quanto à presença de glomerulopatia. 
Inicialmente, essa investigação consiste em um exame de urina I, 
acompanhado de creatinina sérica. A presença de proteinúria, 
hematúria ou cilindrúria favorece o diagnóstico de lesão glomerular. 
❖ A ocorrência de hematúria, especialmente, macroscópica, 
obriga uma abordagem dos possíveis diagnósticos diferenciais, 
como doenças neoplásicas do trato urinário e litíase renal. 
❖ O achado de hematúria dismórfica direciona para uma 
investigação glomerular. 
Outro diagnóstico diferencial importante é pielonefrite aguda. 
❖ Nesses casos, a clínica de disúria e de polaciúria, associada com 
um exame físico com Sinal de Giordano positivo, corrobora 
para uma hipótese de pielonefrite aguda, confirmada pela 
urocultura. 
BIÓPSIA RENAL 
A biópsia renal é um procedimento simples, normalmente, guiado 
por ultrassonografia e que é realizado por nefrologistas, urologistas 
e radiologistas. 
Os principais riscos são: sangramentos locais e regionais, devendo-
se suspender previamente qualquer medicação que possa interferir 
na hemostasia (anti-agregantes plaquetários e anticoagulantes) e 
realizar um coagulograma antes do procedimento. 
Se tratando de glomerulopatias, é importante que seja realizado um 
diagnóstico morfológico, para uma tomada de decisões 
terapêuticas. 
2 situações especiais dispensam o diagnóstico histológico por 
biópsia renal: 
❖ Casos de síndrome nefrótica pura em crianças. 
❖ Síndrome nefrítica pós-estreptocócica. 
A principal hipótese diagnóstica é a doença por lesões mínimas, 
esperando-se que haja complemento sérico normal, ausência de 
hematúria e de hipertensão, além de boa resposta ao 
corticosteroide. 
 
 
A hipótese de glomerulonefrite difusa aguda pós-estreptocócica se 
confirma com complemento sérico consumido inicialmente, com 
posterior recuperação, além do achado sorológico de infecção 
prévia por estreptococo, com melhora clínica espontânea, em cerca 
de 2 semanas, e o tratamento apenas sintomático. 
Indicações de biópsia renal: 
❖ Anúria/oligúria importante por mais de 72hs. 
❖ Proteinúria nefrótica por mais de 4 semanas. 
❖ Hipertensão/hematúria macroscópica por mais de 6 semanas. 
❖ C3 baixo por mais de 8 semanas. 
❖ Azotemia acentuada/prolongada. 
❖ Evidência de GNRP ou de doenças sistêmicas. 
ABORDAGEM CLÍNICA E LABORATORIAL 
Buscar evidências de doenças sistêmicas que possam evoluir com 
dano glomerular. 
❖ As principais doenças para serem excluídas são: LES, doenças 
virais (hepatite B e C, além de HIV), infecções subagudas, 
infecções crônicas bacterianas (endocardite, sífilis e 
hanseníase), doenças autoimunes, neoplasias ginecológicas, 
neoplasias do trato gastrointestinal e neoplasias 
hematológicas. 
GLOMERULOPATIAS ASSOCIADAS À SÍNDROME NEFRÍTICA 
GLOMERULONEFRITE P ÓS-INFECCIOSA AGUDA 
ETIOLOGIA 
Em geral, a glomerulonefrite pós-infecciosa aguda ocorre depois da 
infecção por algumas cepas de estreptococos beta-hemolíticos do 
grupo A, sendo causada pela deposição de imunocomplexos de 
anticorpos e de antígenos bacterianos. Também, pode ocorrer 
depois de infecções por outros microrganismos, como 
estafilococos, vírus (vírus da hepatite) e vários parasitas. 
Embora essa doença seja encontrada, principalmente, nas crianças, 
todas as faixas etárias podem ser afetadas. 
PATOGENIA 
Caracteriza-se por crescimento difuso e por hipercelularidade dos 
glomérulos, que é causada por infiltração de leucócitos (neutrófilos 
e monócitos) e pela proliferação das células endoteliais e das células 
mesangiais. 
Há edema das células endoteliais e, com isso, uma combinação de 
proliferação, edema e infiltração por leucócitos fecha os lúmens dos 
capilares glomerulares. Além disso, pode haver edema e inflamação 
do interstício. Por fim, os túbulos, comumente, contêm hemácias. 
Nas primeiras semanas, um teste de imunofluorescência, 
geralmente, mostra depósitos granulares de IgG e do componente 
C3 do complemento no mesângio e ao longo da membrana basal. 
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QUADRO CLÍNICO 
Os casos clássicos começam depois de uma infecção estreptocócica 
7-12 dias antes, que é o intervalo necessário à produção dos 
anticorpos. 
❖ Piodermite -> 2-6 semanas. 
❖ Faringite -> 1-3 semanas. 
Em geral, a infecção primária afeta a faringe, mas a pele, também, 
pode ser afetada. 
Uma das primeiras manifestações clínicas é oligúria, que ocorre à 
medida que uma TFG diminui. Proteinúria e hematúria são 
consequentes do aumento da permeabilidade das membranas dos 
capilares glomerulares. As substâncias na urina destroem as 
hemácias e o aparecimento de uma urina marrom-escura pode ser 
o 1º sinal dessa síndrome. A retenção de sódio e de água causa 
edema (principalmente, da face e das mãos) e hipertensão. 
Entre as anormalidades laboratoriais significativas, observam-se um 
aumento dos títulos de anticorpo anti-estreptocócico (ASO), uma 
redução das concentrações séricas de C3 e de outros componentes 
do sistema complemento, além deuma formação de crioglobulinas, 
que são imunocomplexos grandes, no soro. 
GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA 
Glomerulonefrite rapidamente progressiva é uma síndrome clínica, 
que se caracteriza por sinais e sintomas de lesão glomerular grave, 
sem uma causa específica determinável. Como seu nome sugere, 
esse tipo de glomerulonefrite é rapidamente progressivo, em geral, 
no intervalo de alguns meses. 
ETIOLOGIA 
Apresenta 3 etiopatogenias distintas: 
❖ Anti-MBG -> reação de autoanticorpos, que se dirigem ao 
colágeno IV da MBG e, eventualmente, para o pulmão (devido 
ao endotélio pulmonar fenestrado). 
❖ Imunocomplexos -> nefropatia por IgA e púrpura de Henoch-
Schonlein (PHS). 
 
❖ Pauci-imune -> está relacionada com anticorpos circulantes 
ANCA, que são produzidos por linfócitos T, que interagem com 
antígenos PR3 e MPO de neutrófilos atraídos para uma lesão 
vascular, sendo uma característica das doenças que 
promovem vasculite sistêmica. 
Pode ser causada por algumas doenças imunes, condições 
sistêmicas e patologias limitadas aos rins. 
❖ Entre as doenças associadas, estão distúrbios imunes 
complexos, como LES e vasculites de pequenos vasos, além de 
uma doença que é conhecida como Síndrome de 
Goodpasture. 
! É predominante em indivíduos do sexo masculino com idade 
média entre 50 e 60 anos. 
Síndrome de Goodpasture -> é uma forma rara e agressiva, causada 
por anticorpos dirigidos contra as membranas basais dos 
glomérulos (MBG) e dos alvéolos. Os anticorpos anti-MBG têm uma 
reatividade cruzada com uma membrana basal dos alvéolos 
pulmonares e são responsáveis pela síndrome de hemorragia 
pulmonar associada à insuficiência renal. 
❖ A alteração histopatológica típica causada por anticorpos anti-
MBG é a coloração linear difusa das membranas basais para 
IgG. 
 
A etiologia dessa síndrome é desconhecida, embora tenham sido 
implicadas algumas infecções pelo vírus influenza, exposição aos 
hidrocarbonetos solventes (encontrados em tintas e em corantes), 
vários fármacos e câncer. Acredita-se que tenha predisposição 
genética, mas isso não está comprovado. 
PATOGENIA 
A doença consiste em proliferação focal e segmentar das células 
glomerulares, além de recrutamento de monócitos e de 
macrófagos, com formação de estruturas com configuração de 
crescentes, que fecham o Espaço de Bowman. 
Tem como lesão histológica característica a formação de crescentes 
em mais de 50% dos glomérulos, com rápida e intensa perda da 
função renal. Além disso, há uma correlação clínica entre o número 
de crescentes e a gravidade da doença. 
 
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QUADRO CLÍNICO 
Sua manifestação clínica se dá através de hematúria, cilindrúria, 
hemácias dismórficas, edema, febre, astenia, perda de peso e dor 
articular. Nesses casos, a creatinina pode se encontrar elevada já 
nas primeiras consultas. 
GLOMERULONEFRITE PÓS-ESTREPTOCÓCICA 
EPIDEMIOLOGIA E ETIOLOGIA 
Acomete mais os homens, com idade variando entre 6 e 10 anos, 
podendo, no entanto, incidir em qualquer faixa etária. Em geral, os 
adultos acometidos são portadores de comorbidades, como 
diabetes e alcoolismo. 
PATOGENIA 
À microscopia óptica, a lesão glomerular é difusa, atingindo todos 
os glomérulos igualmente. Os glomérulos são grandes e 
hipercelulares, com luz capilar parcial ou completamente obstruída. 
 
Glomérulo hipercelular com exsudato de neutrófilos. 
Na microscopia de imunofluorescência, observam-se, na grande 
maioria dos casos, depósitos de IgG ou de C3, com padrão granular 
em alças capilares e no mesângio. Depósitos de IgM e de IgA são 
encontrados mais raramente. 
 
QUADRO CLÍNICO 
Em geral, o aparecimento do quadro clínico é precedido, em 7-21 
dias, por infecção estreptocócica (escarlatina, piodermite ou 
infecção de vias respiratórias superiores). 
A apresentação clínica é bastante variável e as principais síndromes 
clínicas apresentadas são: síndrome nefrítica aguda, síndrome 
nefrítica rapidamente progressiva e glomerulonefrite assintomática 
subclínica. Os quadros assintomáticos são 4-9x mais comuns que os 
sintomáticos. 
Com frequência, o paciente apresenta início súbito de edema (pré-
tibial ou bipalpebral, de leve à moderada intensidade), hematúria 
macroscópica (quando é intensa, pode cursar com disúria), 
hipertensão arterial (leve) e, eventualmente, dor lombar. 
DIAGNÓSTICO 
Em 2/3 dos casos, é possível identificar uma presença de 
marcadores de infecção pregressa por estreptococos, como anti-
estreptolisina O, anti-hialuronidase, anti-estreptoquinase e anti-
DNase. 
A biópsia renal, frequentemente, mostra crescentes glomerulares 
ou necrose tubular aguda associados. 
O exame de urina revela hematúria, com hemácias dismórficas, 
cilindros hemáticos, leucocitúria e cilindros leucocitários. 
A glomerulonefrite pós-estreptocócica tem bom prognóstico, de 
modo geral. A maior parte dos pacientes apresenta remissão dos 
sinais e sintomas de 2-3 semanas após um início do quadro. 
Normalmente, em 1 ano, a urina I volta ao normal. 
 
GLOMERULONEFRITE ASSOCIADA COM INFEC ÇÕES 
Alguns agentes infecciosos podem ocasionar quadros associados de 
glomerulonefrites, com deposição de alguns imunocomplexos, 
principalmente, de IgA. Entre eles, pode-se citar os estafilococos, o 
Schistosoma mansoni, o HBV e o vírus do HIV. O principal agente 
envolvido nessa categoria é o estafilococo, que, diferentemente da 
glomerulonefrite pós-estreptocócica, apresenta um processo ativo 
de infecção, com antigenemia constante e com estimulação de 
linfócitos B. 
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O Staphylococcus aureus está envolvido em 48% dos casos, sendo 
os pacientes, na maioria, do sexo masculino (66%) e com idade 
média de 56 anos. 
O depósito de imunocomplexos ocorre, principalmente, no 
mesângio (87%) e na região subepitelial (63%). Na maioria dos 
casos, há consumo de C3 e de C4, mostrando, também, uma 
ativação da via clássica do complemento. 
O tratamento corresponde à erradicação do agente infeccioso. O 
prognóstico é melhor em pacientes sem diabetes e com idade 
menor que 65 anos, com remissão completa em 56% dos casos. 
NEFROPATIA POR I MUNOGLOBULINA A 
Também é conhecida como Nefropatia de Berger e Nefropatia 
Mesangial primária. 
EPIDEMIOLOGIA 
A nefropatia por IgA ocorre em qualquer faixa etária, sendo 
incomum em pacientes com idade menor que 10 anos e maior que 
50 anos. A idade média ao diagnóstico é de 20-30 anos. Há 
predomínio em homens, sendo incomum em indivíduos de pele 
negra. 
ETIOLOGIA 
Na maioria dos casos, a nefropatia por IgA é primária. Entretanto, o 
clínico deve estar atento às causas secundárias mais frequentes 
associadas, como cirrose alcoólica, doença celíaca, dermatite 
herpetiforme, espondilite anquilosante, hemossiderose pulmonar, 
colite ulcerativa, Doença de Cohn, psoríase, hanseníase, micose 
fungoide e infecção pelo HIV. 
QUADRO CLÍNICO 
A apresentação clínica mais frequente corresponde com surtos de 
hematúria macroscópica associada com infecções de vias 
respiratórias superiores ou com exercício físico. O paciente pode 
apresentar um quadro de mal-estar generalizado, com dores 
musculares discretas, acompanhados ou não de disúria. Outra forma 
comum de apresentação é a síndrome hematúria microscópica e a 
proteinúria assintomáticas. 
DIAGNÓSTICO 
 
Proliferação de células mesangiais por microscopia óptica e 
deposição de IgA na imunofluorescência. 
A hematúria é característica da nefropatia por IgA e ocorre em 
todos os casos, podendo variar de 6-8 hemácias por campo até 
incontáveis hemácias. A nefropatia por IgA é diagnosticada pelo 
encontro de depósitos granulares mesangiais de IgA pela 
imunofluorescência. Pode estar isolada ou, mais frequentemente, 
associada com depósitos de IgG, IgM e C3. 
 
GLOMERULONEFRITE MEMBRANOPROLIFERATIVA 
Caracteriza-se por alteração proliferativa mesangial, com 
inflamaçãoda alça capilar. Diferentemente das outras 
glomerulopatias, é secundária com outros processos sistêmicos, na 
grande maioria dos casos, caracterizando-se pelo consumo 
persistente de complemento. 
A GNMP é uma das glomerulonefrites que mais evoluem para 
insuficiência renal crônica, relatando-se uma sobrevida renal, em 10 
anos, entre 54% e 64%. 
ETIOLOGIA 
Na GNMP tipo I, até 80% dos casos estão associados com uma 
doença de natureza infecciosa, merecendo destaque para hepatite 
C. Assim, no diagnóstico de GNMP, deve-se pesquisar as doenças 
que, frequentemente, se associam com essa patologia, como 
hepatite B, hepatite C, HIV, malária, endocardite, LES, leucemias e 
linfomas. 
QUADRO CLÍNICO 
O quadro clínico tem bastante variação. A síndrome nefrótica é 
frequente e ocorre entre até 70% dos casos, enquanto cerca de 20% 
se apresentam com síndrome nefrítica. 
 
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VASCULITE POR IGA (PÚRPURA DE HENOCH -SCHONLEIN) 
A vasculite por IgA é caracterizada por vasculite de pequenos vasos, 
com artralgias, púrpura cutânea e sintomas abdominais, bem como 
GN aguda proliferativa. 
QUADRO CLÍNCICO 
Incluem achados dermatológicos (erupção macular que se aglutina 
em lesões purpúricas em tornozelos, pernas, braços e nádegas), 
gastrointestinais (cólicas, diarreia, náuseas, vômitos, melena e 
diarreia com sangue), reumatológicos (artralgias de joelhos, punhos 
e tornozelos) e renais. 
DIAGNÓSTICO 
Assim como na nefropatia por IgA, os pacientes e seus familiares 
apresentam níveis elevados de moléculas de IgA circulantes, que são 
deficientes em galactose. As biópsias renais são idênticas às 
observadas na nefropatia por IgA. 
NEFRITE LÚPICA 
A nefrite lúpica é uma complicação comum e grave do lúpus 
eritematoso sistêmico (LES) e, ainda mais grave, em adolescentes 
negras. 
 
A nefrite lúpica resulta do depósito de imunocomplexos circulantes 
que ativam a cascata do complemento, levando à lesão mediada 
pelo complemento, infiltração de leucócitos, ativação de fatores 
pró coagulantes e liberação de várias citocinas. 
O sinal clínico mais comum de doença renal é a proteinúria, contudo, 
é possível observar uma presença de hematúria, hipertensão, graus 
variáveis de disfunção renal e sedimento urinário ativo com cilindros 
hemáticos. 
As manifestações extra-renais do lúpus são importantes para 
estabelecer um diagnóstico seguro de lúpus sistêmico, pois as 
anormalidades sorológicas não são diagnósticas, ainda que sejam 
comuns na nefrite lúpica. 
GLOMERULONEFRITE MESAN GIOPROLIFERATIVA 
Caracteriza-se pela expansão do mesângio, às vezes, associada com 
uma hipercelularidade mesangial, com paredes capilares finas, 
únicas e contornadas, além de imunodepósitos mesangiais. 
ETIOLOGIA 
Pode ser observada na nefropatia por IgA, na malária causada por 
Plasmodium falciparum, na glomerulonefrite pós-infecciosa em 
fase de resolução e na nefrite classe II devido ao lúpus. 
QUADRO CLÍNICO 
Por ser uma lesão renal imunomediada com depósitos de IgM, C1q 
e C3, a evolução clínica é variável. Clinicamente, pode manifestar-
se com graus variáveis de proteinúria e, muitas vezes, hematúria. 
Os pacientes com hematúria isolada podem ter uma evolução muito 
benigna, enquanto aqueles com proteinúria maciça progridem, 
ocasionalmente, para doença renal crônica.