Epilepsia

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CONCEITOS: 
EPILEPSIA: 
Predisposição persistente do cérebro para gerar crises 
epilépticas recorrentes. (uma doença em sí). 
 
CRISE EPILÉPTICA: 
Ocorrência transitória de sinais e/ou sintomas (fenômenos 
anormais súbitos e transitórios, como alterações de consciência, 
eventos motores, sensitivos/sensoriais, autonômicos ou 
psíquicos) percebidos pelo paciente ou um observador, 
decorrentes de atividade neuronal síncrona ou excessiva no 
cérebro. 
 
CONVULSÃO/ CRISE CONVULSIVA: 
alteração anormal da atividade elétrica cortical causada pela 
hiper sincronização neuronal, podendo ocorrer localmente ou 
difusamente. Nem toda crise convulsiva é uma crise epiléptica. 
(Podem ser provocadas (insulto agudo; exemplo: AVC, drogas) 
ou não provocadas (espontânea)). 
 
SÍNDROME EPILÉPTICA: 
conjunto de alterações clínicas e achados eletroencefalográficos 
com características semelhantes. Ex.: Sd. de West, Sd. de Dravet. 
 
CRISES DE AUSÊNCIA: 
tipo de crise epilética que podem ser identificadas quando há 
perda súbita de consciência e olhar vago, ficando-se quieto e 
parecendo que se está olhando para o espaço, durante cerca de 
10 a 30 segundos. 
 
CONVULSÃO FEBRIL 
OCORRE: de 3 meses a 5 anos de idade, com pico antes dos 2 
anos. Pode ocorrer com vigência de febre, porém com ausência 
de infecção do SNC. 
FATORES DE RISCO 
FATORES DE RISCO MENORES: Histórico familiar de crises febris; 
História familiar de epilepsia; Crise febril com perda de 
consciência; Sexo masculino; Sódio sérico baixo. 
FATORES DE RISCO MAIORES: Primeira crise antes dos 12 
meses; Duração de febre menor que 24h antes da crise; Febre 
38/39 graus. 
 
CLASSIFICAÇÃO: 
• Com perda de consciência (Sinais neurológicos focais pós-
ictais presentes; > 15 minutos, recorrem nas primeiras 24h. 
Tem maior risco de desenvolver epilepsia.) 
• Sem perda de consciência (85% dos casos) 
 
ETIOLOGIA/ FISIOPATOLOGIA: 
Sistema nervoso prematuro, com grande excitabilidade 
neuronal. Quando ocorre uma infecção há maior liberação de 
neurotransmissores excitatórios, hipertermia, citocinas. Há 
tendência genética. Levando a vulnerabilidade e crise. 
 
SINTOMAS: 
Presença de abalos musculares generalizados. Em menores de 1 
ano ocorre arresponsividade, hipotonia e olhar fixo. 
 
NA EMERGÊNCIA: 
Considerar história clínica (vômitos, diarreia e desidratação), 
hemograma completo, dosagem de eletrólitos e glicemia, Não é 
indicado EEG em crises sem perda de consciência. 
 
TRATAMENTO: 
Na maioria dos casos não é indicado drogas antiepilépticas, 
apenas o controle rigoroso da febre. 
ESTADO DE MAL EPILÉPTICO 
DEFINIÇÃO: 
Presença de ≥ 2 crises sem a completa recuperação da 
consciência entre elas ou uma crise com mais de 30 minutos de 
duração. 
 
TEMPO PARA ATENDIMENTO: 
Crises por mais de 5 minutos de duração têm baixa 
probabilidade de cessarem espontaneamente → necessita de 
intervenção (tratadas como estado epiléptico) → essa situação 
caracteriza emergência médica (mortalidade pode chegar a 
20%). 
 
SÃO ETIOLOGIAS RELACIONADAS COM ESSE QUADRO: 
• Má aderência ao tratamento 
• Lesão estrutural 
• Metabólica (hipo ou hipernatremia e hipo ou hiperglicemia) 
• Tóxica 
• Uso ou overdose de drogas e síndromes de abstinência 
• Sepse 
 
DIAGNÓSTICO: 
Clínica (convulsão por mais de 5 minutos) 
Pode-se fazer Eletroencefalograma para o diagnóstico (estado 
de mal epiléptico não convulsivo). 
Identificar a causa base (causas mais comuns: lesões estruturais, 
infecções, tumores cerebrais, má aderência, síndrome de 
abstinência, alterações metabólicas, sepse e uso ou overdose de 
drogas). 
 
TRATAMENTO: 
*FLUXOGRAMA DE MANEJO DE CRISES CONVULSIVAS* 
 
 
 
DEFINIÇÃO: 
Predisposição persistente do cérebro para gerar crises 
epilépticas recorrentes. (uma doença em sí). 
 
EPIDEMIOLOGIA 
• Estima-se que há mais de 50 milhões de pessoas com epilepsia 
no mundo. (relação com países subdesenvolvidos: qualidade 
de vida é pior e a incidência de infecções do SNC é maior. 
• PREVALÊNCIA MUNDIAL: 1,5 – 30 casos para cada 1000 
habitantes 
 
FATORES DE RISCO 
• Uso de contrastes e medicamentos como flumazenil, 
cloroquina, aciclovir, tramadol, quinolonas, psicotrópicos e 
agentes alquilantes. 
• Adultos: apenas 1/3 tem os fatores identificados 
• Doença de Alzheimer 
• Abstinência de álcool e drogas 
• Distúrbios tóxico-metabólicos 
• TCE 
• AVC 
• Doenças infecciosas 
• Na infância: TCE, TDAH, Crises febris, Infecções do SNC, 
Paralisia cerebral e Retardo mental 
 
CLASSIFICAÇÃO 
*ANEXO 1* - Classificação ILAE - 2017 
 
FOCAIS: Distúrbios unifocais e multifocais bem como (CRISES 
ENVOLVENDO UM HEMISFÉRIO) 
GENERALIZADAS: complexos da espícula-onda generalizada no 
EEG (crises envolvendo os dois hemisférios) 
FOCAIS E GENERALIZADAS COMBINADAS: o EEG interictal pode 
mostrar tanto espícula-onda generalizada como descargas 
epileptiformes focais 
DECONHECIDAS: paciente tem epilepsia, mas é incapaz de 
determinar seu tipo 
 
ETIOLOGIA 
ESTRUTURAL: Presença de lesão estrutural (alteração visível na 
neuroimagem) → As etiologias estruturais podem ser adquiridas 
- como uma encefalopatia hipóxico-isquêmica, acidente vascular 
cerebral, trauma e infecção - ou genéticas - como a esclerose 
tuberosa 
 
GENÉTICA: Resultado de uma mutação genética conhecida ou 
presumida. Baseada em história familiar sugestiva de 
hereditariedade autossômica dominante. 
 
INFECCIOSA: etiologia mais comum em todo o mundo. Resulta 
de uma infecção conhecida, em que as crises são um sintoma da 
doença. Exemplos: neurocisticercose, tubérculos, HIV, malária 
cerebral, toxoplasmose cerebral, infecções congênitas, Zika e 
citomegalovírus. 
METABÓLICA: Resultado de um distúrbio metabólico conhecido 
ou presumido, em que as crises são o sintoma principal. 
Exemplos: hipoglicemia, uremia, ↓Na+, ↓Ca2+, porfiaria. 
IMUNOLÓGICA: Perturbação imunológica em que as crises são o 
sintoma principal, como inflamação do SNC imunologicamente 
mediada. 
DESCONHECIDA: causa indeterminada. 
 
FISIOPATOLOGIA 
• EXCESSIVAS DESCARGAS NEURONAIS → ocorrem por  da 
excitação neuronal ( de glutamato → receptores NMDA e 
AMPA) 
• FALTA DE INIBIÇÃO NEURONAL ( do GABA) 
• ALTERAÇÕES DE CANAIS IÔNICOS: GLUTAMATO →  influxo 
de cálcio; receptores GABA A não fazem influxo de cloro e 
receptores GABA B não fazem efluxo de K (levando a 
despolarização prolongada) 
• Quando atinge SARA → perda da consciência 
 
 
 
 
 
 
 
QUADRO CLÍNICO 
CRISES FOCAIS: 
perceptivas (sem perda de consciência) disperceptivas (com 
perda de consciência) 
INÍCIO MOTOR: 
AUTOMATISMO: movimentos coordenados e repetitivos, 
mimetizando movimentos voluntários. 
ATÔNICAS: ausência do tônus muscular 
TÔNICA: aumento do tônus muscular 
CLÔNICA: abalos rítmicos focais mantidos, estereotipados e 
regulares 
MIOCLÔNICA: abalos focais leves irregulares 
HIPERCINÉTICA: movimentos bruscos de membros 
ESPASMOS EPILÉPTICOS: flexão e extensão dos MMSS, flexão do 
tronco 
INÍCIO NÃO-MOTOR: 
COGNITIVAS: Déficit de linguagem, pensamento de funções 
corticais superiores, manifestações ictais, fenômenos cognitivos, 
induzidos e anormais (dijavu, alucinações, ilusões, pensamentos 
forçados. 
EMOCIONAIS: medo, ansiedade, agitação, paranoia, prazer 
SENSORIAIS: parestesia, hipoestesia 
AUTONÔMICOS: rubor, sudorese 
PARADA COMPORTAMENTAL: arresponsivo e olhar vago 
CRISES GENERALIZADAS 
MOTORAS: 
TÔNICO-CLÔNICAS: perda súbita da consciência, contração 
tônica e depois clônica dos 4 membros, apneia, liberação dos 
esfíncteres, sialorreia 
CLÔNICA: abalos rítmicos focais mantidos, estereotipados e 
regulares 
TÔNICA: aumento do tônus muscular 
MIOCLÔNICA: abalos focais leves irregulares 
MIOCLÔNICA- TÔNICA- CLÔNICA: abalos focais leves irregulares, 
seguido de aumento de tônus seguido de abalos rítmicos focais 
mantidos, estereotipados e regulares. 
MIOCLÔNICA- ATÔNICA: abalos focais leves irregulares seguidos 
de ausência do tônus muscular 
ATÔNICA: ausência do tônus muscular 
ESPASMOS EPILÉPTICOS:flexão e extensão dos MMSS, flexão do 
tronco 
 
NÃO MOTORAS: 
CRISES DE AUSÊNCIA: breve perda de contato com o meio de 
curta duração, pode estar associado a automatismo discreto. 
TÍPICAS: curta duração, início e término abrupto, indivíduos 
neurologicamente normais, sem confusão pós ictal. ATÍPICAS: 
início e fim menos abruptos, maior duração, indivíduos 
neurologicamente comprometidos com confusão pós ictal. 
Sinais motores mais evidentes. 
 
MIOCLÔNICAS: abalos focais leves e irregulares. 
 
MIOCLÔNICAS PALPEBRAIS: abalos mioclônicos das pálpebras, 
desvio dos globos oculares para cima 
 
INÍCIO DESCONHECIDO 
MOTORAS: 
TÔNICO-CLÔNICAS: perda súbita da consciência, contração 
tônica e depois clônica dos 4 membros, apneia, liberação dos 
esfíncteres, sialorreia 
ESPASMOS EPILÉPTICOS: flexão e extensão dos MMSS, flexão do 
tronco 
 
NÃO MOTORAS (AUSÊNCIA) 
PARADA COMPORTAMENTAL: arresponsivo e olhar vago 
DIAGNÓSTICOS 
CLÍNICO: História bem detalhada, com exame físico geral e se 
possível uma testemunha ocular 
ANAMNESE: dados como idade de início, estado cognitivo, 
antecedentes pré, peri e pós-natais, fatores desencadeantes, 
antecedentes neurológicos, clínicos e psiquiátricos, história 
familiar de epilepsia (incluindo tipos de crise) e resposta prévia 
a medicamentos (quando houver), infecções, TCE ou 
intoxicações prévias. 
AVALIA-SE DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: com outros eventos 
paroxísticos, 
Identificar fatores precipitantes 
Decidir se é necessário o uso profilático de antiepilépticos 
 
CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS: 
• 2 crises não provocadas, em um intervalo >24hrs 
• Paciente com Alta chance de recorrência 
• Diagnóstico de Síndrome Epiléptica 
 
PASSOS PARA O DIAGNÓSTICO: 
1º Passo: confirmação se o evento é uma crise epiléptica 
2º Passo: classificação ILAE 
3º Passo: Identificação de eventos desencadeantes ou 
relacionados ao início da epilepsia 
4º Passo: pontuar os marcos do desenvolvimento da criança 
5º Passo: determinar se é primária, ou oriunda de uma doença 
de base 
EXAMES COMPLEMENTARES: 
LABORATORIAIS: ROTINA (hemograma, eletrólitos, glicose, 
função renal e hepática, EAS) e conforme SUSPEITA CLÍNICA 
(Screening toxicológico, punção lombar [pacientes HIV+ e 
menores de 1 ano], culturas, dosagens hormonais, pesquisa de 
autoanticorpos relacionados a epilepsia autoimune). 
 
NEUROIMAGEM: Todos os pacientes com epilepsia devem ser 
submetidos a RM (padrão ouro) ou TC (identificar lesões depois 
da crise), EXCETO aqueles com formas típicas de epilepsia 
generalizada primária, EEG característico e resposta adequada a 
medicamentos. 
Exames de imagem como ressonância magnética (RM) do 
encéfalo e tomografia computadorizada (TC) de crânio devem 
ser solicitados na suspeita de CAUSAS ESTRUTURAIS (lesões 
cerebrais, tais como tumores, malformações vasculares ou 
esclerose hipocampal) → presentes na maioria dos pacientes 
com epilepsia focal. 
 
ELETROENCEFALOGRAMA: Registro da atividade elétrica 
cerebral. O primeiro exame pode não revelar alteração, deve-se 
fazer no mínimo 3. Oferece sinais de distúrbio epileptiforme 
causado por disfunção neuronal durante o período entre crises 
e durante o período ictal (registro de crises). 
• FOCAIS: Mais frequentes ondas agudas e complexos ondas 
agudas e ondas lentas (aparem em hemisfério único). 
• GENERALIZADAS: espícula onda e multiespícula ritmada. 
(afeta os 2 hemisférios) 
 
• ONDAS NÃO ELEPTIFORMES: simétricas 
• ONDAS ELEPTIFORMES: assimétricas 
 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: 
Síncope, arritmia cardíaca, AIT, migrânea, ataques de pânico, 
distúrbios metabólicos e crises psicogênicas 
 
TRATAMENTO 
CONDUTA FARMACOLÓGICA: as crises agudas costumam ser 
breve e de resolução espontânea. 
MAL EPILÉPTICO: (crises com duração ≥ 5 minutos): → 
Fluxograma para crises convulsivas 
 
 
TRATAMENTO CRÔNICO: 
*FLUXOGRAMA PARA TRATAMENTO DE EPILEPSIA* 
 
INTERRUPÇÃO DO TRATAMENTO 
▪ Ausência de crise por 1-5 anos. 
▪ Paciente apresenta um único tipo de crise. 
▪ Exame neurológico e EEG normal. 
Se apresentar esses critérios realizar o desmame, a recidiva 
costuma aparecer após 3 meses do desmame. 
 
 
Crise convulsiva
Ausência de resposta às medicações > 20 minutos
Fenitoína, 15 a 20 mg/kg, IV, velocidade de 50mg/min
Diazepam, 1 a 2 mg/min, IV – Máximo de 20 mg
Até 5 minutos
Monitorização, Oxigênio, Venóclise, exames gerais e HGT
Estabilização
> 5 min.: Status epilepticus Administrar entre 5-10 minutos
Administrar entre 10-20 minutos
Fenitoína extra, 5 a 10 mg/kg, IV OU Fenobarbital, 10 mg/kg, IV, velocidade de 
50-75 mg/min
Refratário → Preparar para IOT e monitorizar com EEG
Anestesia geral
Midazolam, 0,2 mg/kg, IV → 1-10 microg/kg/min
Pentobarbital, 10-15 mg/kg, IV → 0,5-10 mg/kg/hora
Propofol: 1-2 mg/kg, IV → 1-15mg/kg/hora
Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas
256
FluxoGrama de TraTamenTo 
epilepsia
Paciente com
diagnóstico de epilepsia
FLUXOGRAMA DE TRATAMENTO
EPILEPSIA
Possui critérios
de inclusão
Possui algum
critério de
exclusão?
Não Sim
Exclusão do
PCDT
Não
Diagnóstico: clínico + eletroencefalográfico
Critérios de inclusão:
üdiagnóstico estabelecido de epilepsia
(ocorrência de duas crises epilépticas com
mais de 24h de intervalo)
üeletroencefalograma em sono e vigília
compatível com o diagnóstico
üressônancia magnética do encéfalo é
obrigatória para pacientes com epilepsias
focais refratárias.
Critérios de exclusão:
ü pacientes com diagnóstico
duvidoso de epilepsia
ü suspeita de crises não
epilépticas
Não
Paciente idoso
ou psiquiátrico? Sim
Idoso: Recomenda-se
gabapentina ou lamotrigina;
em casos de falha, tratar
conforme tipo de crise, com
restrição à politerapia.
Psiquiátrico: prefere-se
lamotrigina com restrição a
fenobarbital e fenitoína.
Carbamazepina,
fenobarbital ou ácido
valpróico (> 10 anos)
Classificar conforme
tipos de crises
Crises focais
simples
Crises focais
complexas
Crises focais
Tônico-Clônicas
Generalizadas
Carbamazepina,
fenobarbital, fenitoína
ou ácido valpróico (>10
anos)
Carbamazepina (>1 ano),
fenobarbital, fenitoína ou
ácido valpróico (> 10
anos)
Crises
Generalizadas
Terapia Intermitente:
- clobazam
- ácido valpróico mono ou
adjuvante (> 10 anos)
Crise astática:
- etossuximida (adjuvante)
- ácido valpróico mono ou
adjuvante (> 10 anos)
Prevenção e tratamento
de crises após cirurgia:
- fenitoína
- ácido valpróico mono ou
adjuvante (> 10 anos)
Espasmos infantis:
- vigabatrina
- ácido valpróico mono ou
adjuvante (> 10 anos)
Síndrome de Lennox-
Gastaut:
- ácido valpróico mono ou
adjuvante (> 10 anos)
- topiramato adjuvante (> 2
anos)
- fenitoína
- lamotrigina para crises
generalizadas (> 2 anos)
Outros Tipos
Fenobarbital,
ácido valpróico
(> 10 anos) ou
etossuximida
(somente crise
de ausência em
pacientes com
mais de 3 anos
de idade ou com
mioclonias
negativas
Sim
Paciente de alto risco
para agravamento de
crises quando em uso
de anticonvulsivante de
espectro estreito?
Não
Falha a, no
mínimo, 2
fármacos em
monoterapia?
Sim
Sim
Atendimento por Neurologista em
Hospital Terciário habilitado em
Neurocirurgia e Neurologia
Não
Monitorar
Terapia adjuvante (generalizada):
- clobazam, etossuximida (para crises
mioclônicas), topiramato (> 2 anos) e ácido
valpróico (> 10 anos)
Terapia adjuvante (focal): clobazam, topiramato
(> 2 anos) e ácido valpróico (> 10 anos),
vigabatrina, gabapentina (> 3 anos),
carbamazepina (> 1 ano para crise TCG),
lamotrigina (> 2 anos)
Crise focal e
controle
insatisfatório?
SimNãoMonitorar Tratamento
cirúrgico
Monoterapia com
topiramato (> 10 anos),
lamotrigina (> 12 anos)
ou primidona
Controle
adequado das
crises?
Sim
Não