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APG - SOI III Bianca Cardoso - Medicina 3 o Período HANSENÍASE Consiste em uma doença infecciosa insidiosa e progressiva causada pelo bacilo álcool-ácido resistente da espécie Mycobacterium leprae. Acomete a pele, o sistema nervoso periférico e os o lhos, podendo evolu i r para neuropat ia e incapacidades funcionais. No Brasil, anteriormente a doença era denominada lepra. A hanseníase é doença de notificação compulsória em todo o território nacional e de investigação obrigatória. Podemos classificar a doença em hanseníase paucibacilar, com poucos ou nenhum bacilo nos exames, ou multibacilar, com muitos bacilos. A forma multibacilar não tratada possui potencial de transmissão. Fisiopatologia M. leprae apresenta melhor crescimento em regiões anatômicas com temperaturas entre 27-33°C (pele, segmentos nervosos superficiais próximos à pele e membranas mucosas do trato respiratório superior). É reconhecido o desenvolvimento de granulomas por reação de hipersensibilidade do tipo IV em células de Schwann (resultando em desmielinização dos nervos periféricos), endotélio e sistema monocitário. Pode haver acometimento de órgãos internos, como mucosas, testículos, ossos, baço, fígado, etc. Na ausência de tratamento da apresentação clínica inicial (paucibacilar), a doença tende a evoluir para a forma multibacilar e torna-se transmissível. - A evolução ocorre de forma lenta e progressiva, podendo resultar em incapacidades físicas. Indivíduos de qualquer sexo ou idade, inclusive crianças e idosos, estão suscetíveis. Considera-se, porém, que a maioria da população apresente imunidade natural contra o patógeno. Reconhece-se que a suscetibilidade a M. leprae tem influência genética. Apesar de a forma de transmissão não ser totalmente conhecida, sendo sugerida por via descarga nasal em pacientes com a forma multibacilar não tratados (gotículas emitidas pelas vias áreas superiores), considera-se que a doença não é altamente contagiosa. Obs: Os doentes pauc ibac i la res não são considerados importante fonte de transmissão. Não há transmissão pelos objetos utilizados pelo paciente. A partir da colonização/invasão do novo hospedeiro em trato respiratório superior, ocorre a disseminação através de pele ou mucosa não íntegra. O contato com tatus da espécie Dasypus novemcinctus (manuseio, morte ou alimentação) tem sido descrito como outra via de transmissão. Já foi descrita sua presença em primatas de diferentes espécies. O período de incubação é em torno de 2-7 anos, com possibilidade de períodos curtos (7 meses) a longos (10 anos). Manifestações clínicas A hanseníase pode se apresentar com manchas mais claras, vermelhas ou mais escuras, que são pouco visíveis e com limites imprecisos, com alteração da sensibilidade no local associado à perda de pelos e ausência de transpiração. Quando o nervo de uma área é afetado, surgem dormência, perda de tônus m u s c u l a r e r e t r a ç õ e s d o s d e d o s , c o m desenvolvimento de incapacidades físicas. Nas fases agudas, podem aparecer caroços e/ou inchaços nas partes mais frias do corpo, como orelhas, mãos, cotovelos e pés. Classificação da Hanseníase a) Paubacilar: poucos bacilos - Hanseníase indeterminada: estágio inicial da doença, com um número de até cinco manchas de contornos mal definidos e sem comprometimento neural. - Hanseníase tuberculoide: manchas ou placas de até cinco lesões, bem definidas, com um nervo compromet ido. Podendo ocor rer neur i te (inflamação do nervo). b) Multibacilar: muitos bacilos - Hanseníase borderline ou dimorfa: manchas e placas, acima de cinco lesões, com bordos bem ou pouco definidos, com comprometimento de dois ou mais nervos, e ocorrência de quadros reacionais com maior frequência. - Hanseníase virchowiana: forma mais disseminada da doença. Há dificuldade para separar a pele normal da danificada, podendo comprometer nariz, rins e órgãos reprodutivos masculinos. Pode haver a ocorrência de neurite e eritema nodoso (nódulos dolorosos) na pele. APG - SOI III Bianca Cardoso - Medicina 3 o Período Os principais sinais e sintomas consistem em: - Máculas h ipocrômicas, acastanhadas ou avermelhadas, com alterações de sensibilidade ao calor e/ou ao tato e/ou dolorosas; - Hipoestesias, choques e câimbras nos braços e pernas, que evoluem para dormência, com possíveis lesões locais sem percepção do paciente; - Pápulas, tubérculos e nódulos (caroços), normalmente sem sintomas; - Queda ou diminuição de pelos, localizada ou d i fusa, espec ia lmente nas sobrance lhas (madarose); - Hiperemia de pele com diminuição ou ausência de suor no local. Outras manifestações possíveis: - Dor associada a choque e/ou espessamento de nervos periféricos; - Redução e/ou perda de sensibilidade nas áreas dos nervos afetados; - Redução e/ou perda de força nos músculos inervados por esses nervos, mais frequentemente em membros superiores e inferiores, e, por vezes, pálpebras; - Edema de ext remidades com c ianose e ressecamento da pele; - Febre e/ou artralgia, associados a nódulos dolorosos, de aparecimento súbito; - Máculas com alteração na sensibi l idade, associadas à dor nos nervos ulnares, fibulares comuns e tibiais posteriores; - Congestão, feridas e ressecamento do nariz; - Ressecamento nos olhos. Diagnóstico O diagnóstico é estabelecido com base nas m a n i f e s t a ç õ e s c l í n i c a s e c a r a c t e r í s t i c a s epidemiológicas. O exame físico deve incluir o exame dermatoneurológico (teste de sensibilidade térmica, dolorosa e tátil) e avaliação da sudorese. Para verificar a integridade da função neural, recomenda-se a utilização do formulário de avaliação neurológica simplificada. O exame neurológico compreende a inspeção, palpação / percussão e avaliação funcional (sensibilidade e força muscular) dos nervos. A partir dele pode-se classificar o grau de incapacidade física. A avaliação neurológica deverá ser realizada nos seguintes casos: - No início do tratamento; - A cada 3 meses durante o tratamento, se não houver queixas; - Sempre que houver queixas, tais como: dor em trajeto de nervos, fraqueza muscular, início ou piora de queixas parestésicas; - No controle periódico de doentes em uso de corticoides, em estados reacionais e neurites; - Na alta do tratamento; - No acompanhamento pós-opera tór io de descompressão neural com 15, 45, 90 e 180 dias. Obs: Todos os doentes devem ter o grau de incapacidade física e o escore olhos, mãos e pés (OMP) avaliado, no mínimo, no momento do diagnóstico e da cura, comparando as duas classificações e no pós-alta, a fim de comparar a avaliação com a classificação no momento da alta da poliquimioterapia. Exames de rotina: Biópsia de pele (lesões hansênicas), seguida de baciloscopia (colher material de raspado dérmico dos lobos auriculares, cotovelos e da lesão). A baciloscopia negativa não afasta o diagnóstico da hanseníase. Outros exames: Pode-se utilizar também a prova da histamina (endógena ou exógena), teste de Mitsuda (é uma intradermoreação de leitura tardia - 28 dias - indica resposta celular) e sorologia para anti-PGL1 (IgM e IgG, indicando resposta humoral). Classificação da OMS: Para cenários em que há déficit de experiência clínica ou suporte laboratorial, essa classificação é baseada no número de lesões de pele: - Multibacilar: ≥ 6 lesões de pele e pode apresentar bacilos detectáveis em esfregaços de pele; - Paucibacilar: ≤ 5 lesões de pele sem detecção de bacilos em esfregaços de pele; - Paciente com lesão única. Em regiões endêmicas, o diagnóstico clínico é suficiente. Obs: O resultado positivo de uma baciloscopia classificao caso como MB. O resultado negativo não exclui, porém, o diagnóstico clínico da hanseníase nem classifica o doente obrigatoriamente como PB. Tratamento O tratamento para hanseníase que consiste em PQT – contendo Rifampicina, Clofazimina e Dapsona – é padronizado pela OMS, com acompanhamento ambulatorial para identificar e tratar possíveis intercorrências e complicações da doença e a prevenção e tratamento de incapacidades físicas. A medicação é fornecida gratuitamente pelo SUS. Na tomada mensal de medicamentos e recebimento das cartelas dos antimicrobianos diários, deve ser feita a avaliação do paciente quanto à evolução das lesões de pele, comprometimento neural e estados reacionais. APG - SOI III Bianca Cardoso - Medicina 3 o Período Após atualização em nota técnica pelo Ministério da Saúde, a PQT foi padronizada e igual para ambas as classificações (pauci ou multibacilar) variando apenas o tempo de tratamento. A dose dos medicamentos é ajustada para crianças de acordo com a idade. Se houver intolerância med icamentosa , são ind icados esquemas alternativos. A gravidez e o aleitamento materno não contraindicam a PQT. REFERÊNCIAS: •
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