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Pediatria I, 03.05.23, semana 04. Sífilis congênita · Sobre a transmissão vertical Disseminação hematogênica (via transplacentária) do Treponema pallidum. #IMPORTANTE: gestante infecta o concepto em qualquer fase gestacional. · Taxa de transmissão vertical Fases primária e secundária da doença materna 70 a 100%. Nas fases tardias (latente e terciária) a taxa é de 30%. A transmissão vertical não ocorre pelo aleitamento, só se a mulher tiver uma lesão cutânea próxima da aréola, o que é muito raro. A taxa de aborto espontâneo ou natimorto chega a 40%. · Classificação na sífilis adquirida #UPDATE - Antes: sífilis recente igual ou menor que 2 anos de evolução e tardia superior a 2 anos de duração. - Mudou para: Sífilis recente igual ou menor de 1 ano de evolução. Sífilis tardia > 1 ano de duração. · Morte por sífilis durante a gestação · Gestante não tratada Há dificuldade no diagnóstico clínico, pois mais de 50% das crianças infectadas são assintomáticas ao nascimento, sendo necessário exames complementares. · Sífilis congênita classificação #IMPORTANTE - Precoce: dos dois primeiros anos de evolução. - Tardia: a partir de dois anos de idade. · Precoce (<2 anos) Prematuridade, CIUR/PIG, hepatomegalia e hepatite, lesões cutâneas (pênfigo palmar, lesões cutâneas disseminadas), condiloma plano, rinite serossanguinolenta, PNM, insuficiência respiratória e alterações musculoesqueléticas. · Alterações musculoesqueléticas Anormalidades radiográficas: sinal mais comum na doença precoce não tratada com lesões em ossos longos: - Periostite; Duplicação do contorno ósseo. - Sinal de Wegener: osteocondrite metafisária nas extremidades de fêmur ou úmero; Muita dor - Sinal de Wimberger: lesão óssea tibial. A dor causada pela osteocondrite pode levar a pseudoparalisia de Parrot. #IMPORTANTE: as lesões ósseas causam muita dor que podem manifestar com pseudoparalisia de Parrot e choro nos braços dos pais. Lactente chora e quando é aconchegado no colo dos pais chora mais pela dor causada pela movimentação óssea. · Alterações laboratoriais da sífilis precoce Anemia hemolítica com Coombs negativo, trombocitopenia e leucocitose ou leucopenia. · Sífilis tardia (>2 anos) Lesões ósseas, lesões articulares, lesões de fronte, lesões no nariz e nos dentes, - Tíbia em “lâmina de sabre”: periostite levou a um espessamento da tíbia. Imagem acima do RX - Articulações de Clutton. Imagem acima ao lado do RX. - Fronte “olímpica”. - Nariz em “sela”. Afundamento nasal - Dentes de Hutchinson: incisivos medianos deformados e molares em amora. - Sinal de Higoumenakis: alargamento da porção esternoclavicular da clavícula. - Rágades periorais. - Ceratite intersticial. - Surdez neurológica pelo acometimento do VIII par de nervo craniano. #PEGADINHA: a ceratite e a deformidade tibial (tíbia em sabre) podem ocorrer e progredir apesar do TTO. · Diagnóstico – pesquisa do T. pallidum NÃO é possível através de culturas. É necessário fazer pesquisa direta para avaliação microscópica. Raspado de lesão - Campo escuro: treponemas móveis. - Imunofluorescência direta: sensibilidade e especificidade superiores à pesquisa em campo escuro. · Testes sorológicos São as principais formas de diagnóstico: testes não treponêmicos e testes treponêmicos. Sorologia não treponêmica: VDRL (mais utilizado no Brasil) e RPR. Sorologia treponêmica: teste rápido (TR), TPHA, FTA-Abs, ELISA. · Sorologia não treponêmica · VDRL Elevada sensibilidade. Possibilidade de titulação, o que permite o acompanhamento do tratamento. - Desvantagens: muitos falso-positivos e falso-negativos. Os resultados falso-positivos são por reações cruzadas com outras infecções treponêmicas ou outras doenças (Lúpus, Hanseníase). #PEGADINHA: é raro ter falso negativo, mas há o efeito prozona, tanto anticorpo presente que o exame não fica positivo, nesses casos, orientar o laboratório a diluir o soro, pelo menos uma vez. A partir de 1:1 é considerado positivo. Negativação com o TTO. Negativação em 1 ano na sífilis primária e em 2 anos na sífilis secundária. Na doença congênita a negativação ocorrer em meses até 2 anos. INFECÇÃO E TRATAMENTO - Limitação dos testes sorológicos no lactente: passagem transplacentária de anticorpos maternos (IgG). O VDRL começa a diminuir após os 3 meses e negativo após os 6 meses. ANTICORPOS QUE PASSARAM PELA VIA TRANSPLACENTÁRIA, A CRIANÇA NÃO TEM A DOENÇA. · Sorologia treponêmica São mais específicos. Persistem positivos após o tratamento, possuem memória imunológica. NÃO são quantitativos, então, não diferenciam infecção aguda da passada. Os anticorpos maternos podem permanecer até 18 meses de idade. Após os 118 meses: define o diagnóstico de sífilis. · Estudo do líquor Frequência elevada de neuro-sífilis antes do advento da penicilina. Avaliar: celularidade, PTN, VDRL. No RN avaliar pleocitose e aumento de proteínas. #PEGADINHA: é normal até 25 leucócitos por mm3 no líquor do RN. Pleocitose > 25 leucócitos/mm3. Aumento de proteínas > 150mg/dl. Nas crianças com idade > 28 dias: pleocitose > 5 leucócitos/mm3 e aumento de proteínas > 40mg/dl. Se VDRL positivo no LCR = neuro-sífilis. Um achado já dá o diagnóstico. · Vigilância epidemiológica A sífilis congênita é uma doença de notificação compulsória desde dezembro de 1986. · Controle da sífilis congênita - Assistência pré-natal adequada: realização do VDRL no primeiro TRI da gestação + segundo teste em torno da 28ª semana de gestação. · Prevenção da sífilis congênita · Antes da gestação Diagnóstico precoce de sífilis em mulheres em idade reprodutiva e em sua parceria. · Tratamento Orientações gerais durante o TTO específico: a elevação de títulos justifica um novo TTO. - TTO em não gestantes ou nutrizes: de acordo com a fase da doença. O controle de cura é trimestral. - TTO durante a gravidez: TTO imediato dos casos diagnosticados em gestantes e parcerias. Gestantes alérgicas à penicilina: dessensibilização + penicilina OU eritromicina. Gestante com sífilis secundária: reação de Jarisch-Herxheimer pode levar a trabalho de parto prematuro. · TTO adequado para sífilis materna TTO completo adequado ao estágio da doença feito com penicilina benzatina. Início do TTO até 30 dias antes do parto. Avaliação quanto antes do risco de reinfecção (avaliar se o parceiro foi tratado). Documentação de queda do título do teste não treponêmico. · Parcerias sexuais 1/3 das parcerias sexuais de pessoas com sífilis recente terão a doença em 30 dias da exposição. Exposição a pessoa com sífilis (até 90 dias) oferta de TTO presuntivo a esses parceiros sexuais com dose única de penicilina benzatina (2,4 milhões de UI). Não há necessidade de teste, tratar logo. · Manejo adequado do RN Medicamento para TTO de crianças com sífilis congênita: Benzilpenicilina: benzatina, procaína ou cristalina. Pode ser tratado com ceftriaxona, mas não é o adequado. O VDRL deve ser colhido em amostra de sangue periférico. VDRL da criança: títulos na criança > títulos maternos em pelo menos duas diluições SÍFILIS CONGÊNITA. Solicitar RX de ossos longos, hemograma, LCR em todos os RNs com VDRL reagente ou suspeita clínica de sífilis congênita. · Abordagem no período neonatal · Nos RNs de mães com sífilis NÃO tratada de forma adequada Independentemente do resultado do VDRL do RN, realizar: hemograma, RX de ossos longos e punção lombar. Se houver alterações clínicas e/ou sorológicas e/ou radiológicas e/ou hematológicas: penicilina G cristalina por 10 dias OU penicilina G procaína por 10 dias. #IMPORTANTE: alteração liquórica é obrigatório que seja penicilina G cristalina por 10 dias. Se NÃO houver alterações clínicas, radiológicas, hematológicas e/ou liquóricas e a sorolofia for negativa: penicilina G benzatina via IM dose única + acompanhamento obrigatório. RN: exame físico normal, exames complementares normais e VDRL não reagente ao nascimento TTO com Benzilpenicilina benzatina dose única. · Nos RNs de mães com sífilis tratadas adequadamente - Realizar o VDRL: se reagente com titulação maior (2 titulações) do que a materna e/ou na presença de alteraçõesclínicas, realizar: hemograma, raios X de ossos longos e análise do LCR. Se houver alterações clínicas e/ou radiológicas e/ou hematológicas, SEM alterações liquóricas TTO com penicilina G cristalina por 10 dias OU penicilina G procaína por 10 dias. Se houver alteração liquórica o tratamento deve ser com penicilina G cristalina por 10 dias. - Gestante tratada adequadamente + VDRL da mãe e do RN ao mesmo tempo teste do RN é nagtivo, igual ou no máximo 1 diluição acima do teste materno + exame físico normal CRIANÇA EXPOSTA À SÍFILIS, SEM NECESSIDADE DE TTO IMEDIATO, PORÉM, OBRIGATÓRIO O ACOMPANHAMENTO AMBULATORIAL. · Seguimento VDRL com 1 mês, 3, 6, 12 e 18 meses de idade (interrompendo o seguimento com dois exames consecutivos de VDRL negativos). Realizar TPHA ou FTA-Abs para sífilis após os 18 meses de idade (confirmação do caso). - Se LCR alterado: reavaliação liquórica a cada 6 meses. · Biossegurança Precauções padrão de contato por até 24 horas após o início do TTO.