31- DOENÇAS HEMATOLÓGICAS DO RECÉM-NASCIDO

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Doenças Hematológicas do Recém-nascido
Deficiência de vitamina K
● Sangramento associado à deficiência de vitamina K:
○ Vitamina K:
■ é uma vitamina lipofílica
■ participa como cofator de:
● fatores da coagulação - II + VII + IX + X
● fatores anticoagulantes - proteín as C / S
● Memorize:
○ Fatores de coagulação K - Dependente:
■ II VII IX X
■ 2 + 7 = 9 e 10
● Sangramento associado à deficiência de vitamina K:
○ Fisiopatologia:
■ limitada transferência placentária de vitamina K na gestação
■ limitados depósitos hepáticos de vitamina K no RN
■ após colonização bacteriana do intestino, ocorre produção endógena
de vitamina K2 - deficiência TRANSITÓRIA
● Bacteroides fragilis produz >> [ ] vitamina K2 do que
Lactobacillus sp
○ Epidemiologia:
■ incidência mundial caiu de 7,2 para 1,4 casos/100.000 nascidos vivos
após suplementação rotineira ao nascimento
■ não há diferença entre raças ou gêneros
○ Principais sítios de hemorragia:
■ coto umbilical
■ trato gastrointestinal
■ mucosas
■ locais de punções
■ céfalo-hematomas (tocotrauma)
■ hemorragia intracraniana
○ Profilaxia - Esquema suplementação:
■ vitamina K 1 mg - IM - dose única ao nascimento
■ vitamina K 2 mg VO ao nascimento
● repetir - 2 a 4 semanas
○ considerar 3ª dose - 6 a 8 semanas
○ Forma precoce:
■ < 24 horas de vida - potencialmente grave
■ Uso de medicamentos maternos:
● anticonvulsivantes - feno + feni + carba
● antituberculosos: rifampicina + isoniazida
● anticoagulantes orais: varfarina
○ devem suplementar vitamina K nas últimas 2 - 4
semanas de gestação
○ Forma clássica:
■ 24 HV a 7 dias de vida
■ Geralmente, não receberam vitamina K ao nascimento
■ Manifestações clínicas - mais comuns GI:
● melena
● sangramento de coto umbilical
● epistaxe
● sangramento de sítios cirúrgicos - postectomia
○ SNC - RARO!
○ Forma tardia:
■ 2 a 12 semanas (até 3 meses)
■ Geralmente, lactante em AME que não receberam vitamina K IM ao
nascimento ou fizeram esquema oral incompleto
■ Manifestações clínica - mais comum:
● SNC - hemorragia intracraniana aguda (50%)
○ GRAVE!
○ Avaliação laboratorial:
■ Hemograma - normal
■ Coagulograma:
● TP / INR alargado: sugere deficiência dos fatores de
coagulação vitamina K-dependentes
● Pegadinha:
○ APT TEST - diagnóstica sangramentos digestivos por deglutição de sangue
materno
○ Mistura-se secreção sanguinolenta do TGI do RN com reagente alcalino
(hidróxido de sódio a 1%); se:
■ ROSA - teste (+) - sangue do RN
■ MARROM-AMARELO - teste (-) - sangue materno
Policitemia Neonatal
● Introdução:
○ RNT tem maior massa de células vermelhas
■ HB (média + DP) - 19,3 + 2.2 g/dL
■ Ht (média + DP) - 61,7 + 7%
○ << PaO2 fetal
■ >> EPO
● Eritropoiese intrauterina
○ >> células vermelhas = Pletórico
● Eritropoietina (EPO):
○ liberada pelos rins em situações de hipóxia (anemia)
○ é um fator de crescimento necessário para amplificar e direcionar a
maturação dos precursores eritroides na medula óssea
○ feedback negativo - >> PaO2 < liberação renal de EPO
● Definição de policitemia:
○ 2 DP nos valores de Hb e Ht (punção venosa)
■ Hb > 22 mg/dL e/ou
■ Ht > 65%
● Hiperviscosidade:
○ Aumento significativo do conteúdo sanguíneo de: eritrócitos, leucócitos,
plaquetas, proteínas plasmáticas, imunoglobulinas e fatores de coagulação.
○ Ht < 60% → relação direta com viscosidade
○ Ht > 65% → aumento exponencial da viscosidade
■ resistência à circulação sanguínea pulmonar + sistêmica
● perfusão tecidual
● Pegadinha:
○ Policitemia e hiperviscosidade são entidades diferentes!!
■ Policitemia: diagnóstico laboratorial
● 74 - 90% são assintomáticos
■ Hiperviscosidade: possíveis manifestações clínicas relacionadas ao
Ht elevado
● risco se Ht > 65%
● Manifestações clínicas: Síndrome hiperviscosidade
○ Assintomáticos: Maioria
○ Sintomáticos: a partir da 2ª HV (perda fluídos extracelular aumenta Ht)
■ intolerância alimentar / vômitos - 17%
■ hipoglicemia - 12%
■ cianose / apneia / HPPN - < 10%
■ hiperbilirrubinemia
● Principais diagnósticos diferenciais:
○ Pulmonar - pneumonia
○ Cardíacos - cardiopatia congênita + HPPN
○ Neurológico - hemorragia intracraniana
○ Sepse neonatal
○ Desidratação aguda - baixa ingesta + hiperplasia adrenal congênita
○ Distúrbios metabólicos - hidroeletrolítico + hipoglicemia
○ Outras causas: icterícia neonatal
● Manejo:
○ Assintomático + Ht < 70% → suporte
■ manter hidratação enteral + garantir oferta glicose
■ monitorar Dx + diurese + peso diário
○ Sintomático + Ht . 65% e/ou Ht > 70%
■ hidratação endovenosa (OH 100 + VIG 6 - 8)
■ casos persistentes - exsanguineotransfusão parcial
● Exsanguineotransfusão parcial:
○ Objetivo: << Ht (50 - 55%) sem << volemia
■ melhora perfusão tecidual
■ porém, não melhora sintomatologia
○ Troca de volume - sangue por SF 0,9%
■ Volemia = 80 ml/kg [RNT] a 100 ml/kg [PT]
● Descomplicando:
● Complicações da ETP:
○ Sintomas gastrointestinais
■ ECN - 19%
■ distensão abdominal
■ melena + hematoquezia
● Diabetes materno x Policitemia:
○ DM materno → hiperinsulinismo fetal
■ macrossomia fetal
● elevada taxa metabólica
○ hipoxemia tecidual
■ EPO
● Ht
Doença Hemolítica
● Introdução:
○ Sinais sugestivos de hemólise:
■ icterícia < 24 HV
■ anemia
■ reticulocitose (> 10%)
■ velocidade hemólise - BI > 0,5 mg/dL/h
● Diagnóstico:
○ tipagens sanguíneas - RN + mãe
■ mãe - O → RN A / B / AB
■ mãe - Rh negativo → RN Rh positivo / Rh negativo Du +
○ coombs direto + indireto → positivo
○ hemoglobina + hematócrito
○ reticulócitos
○ bilirrubinas totais e frações
● Manejo:
○ Repetir HB / HT + Ret + BTF - 6 horas FOTO
■ manter fototerapia:
● velocidade hemólise < 0,5 mg/dL/h
■ imunoglobulina - 0,5 a 1 g/kg/dose EV em 2 horas
● inibe ligação das hemácias ao SRE
● velocidade hemólise > 0,5 mg/dL/h
● 2 mg/dL abaixo indicação EXT
○ Exsanguineotransfusão:
■ cada vez mais rara:
● remoção parcial Ac e eritrócitos ligados aos AC, substituindo
por hemácias doadas que não reagem aos Ac remanescentes
→ 2 volemias (RNT - 2x 80 ml/kg + PT - 2 x 100 ml/kg)
■ indicações:
● cordão [Rh] - BI > 4 mg/dL e/ou Hb < 122 g/dL
● velocidade hemólise > 1mg/dL/h em foto (falha)
● velocidade hemólise > 0,5 mg/dL/h em foto ++ Hb 11 a 13 g/dL
● BT > 20 mg/dL (pn> 2.500g) ou BI > 10 mg/dL (PN < 1.000g)
● Seguimento:
○ BERA
■ Avaliação auditiva dos casos mais graves
● IMPORTANTE:
○ Encefalopatia hiper bilirrubínica:
■ acúmulo BI nos núcleos da base + tronco cerebral (1ª semana de
vida)
■ 4 fases:
● aguda: letargia + hipotonia + sucção fraca
● intermediária: estupor + hipertonia + choro estridente
● aparente melhora
● crônica: paralisia cerebral grave + coreoatetose + síndrome
extrapiramidal + perda auditiva + déficit cognitivo
● Incompatibilidade ABO:
○ Causa mais comum de doença hemolítica
■ mãe - O
■ RN - A / B / AB
■ anticorpos naturais: anti A / anti B [IgG passa placenta)
■ pode ter 2 picos de hemólise → reinternar 2ª semana
■ tende a responder favoravelmente à fototerapia
■ ocasionalmente requer Ig
■ rara EXT
● Pegadinha:
○ Coombs direto negativo não afasta incompatibilidade ABO:
■ incompatibilidade ABO com CD negativo?
● reação de eluição (Eluato ou anti-A / anti-B)
○ quebra da ligação entre Ac e hemácia concentrando o
AC → maior chance de positividade
● Incompatibilidade Rh:
○ Associada ao antígeno - D (fator Rh):
■ mãe - Rh negativo
■ RN - Rh positivo / Rh negativo com Du positivo
■ rara na 1ª gestação → 1 ml transfusão sangue fetal ja tem risco de
sensibilização materna
● aumenta risco a cada nova gestação
■ RhoGam - evita sensibilização de mães Rh negativo durante a
gestação
● reduziu incidência desta patologia
○ 1ª dose: 28 a 32 semanas
○ 2ª dose - até 72 horas após parto
○ Manifestações clínicas:
■ icterícia
■ anemia
■ hipoglicemia (hiperplasia células pancreáticas)
■ hidropsia fetal: anasarca, hepatoesplenomegalia, insuficiência
cardíaca
○ Exames do cordão:
■ Hb / Ht
■ reticulócitos
■ BTF
■ tipagem sanguínea
■ coombs direto fortemente positivo
■ EXT - BI > 4 mg/dL e/ou Hb < 12 g/dL
○ Albumina:
■ repor se nível sérico < 3g/dL
● Grupos menores:○ raramente causam doença hemolítica: Kell, Duffy, Kidd, MNS
○ espectro clínico amplo (icterícia leve à hidropsia)