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LUPUS ERITEMATOSO

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LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO (LES)
AULA EXPOSITIVA;
VÍDEO (8 min);
ENTREVISTA COM UM PACIENTE;
VÍDEO SOBRE O TRATAMENTO (5 min);
TEXTO DE APOIO (na pasta Adulto I);
ESTUDO DIRIGIDO (na pasta Adulto I);
ATIVIDADE PARA CASA (Pulsoterapia: Definição; Indicações; Principais fármacos utilizados; Efeitos colaterais; Assistência de enfermagem antes, durante e após o procedimento).
PLANEJAMENTO
 Prevalência global do LES: 1 em por 1.000 pessoas.
 Ocorre 10 vezes maior nas mulheres do que nos homens, devido ao estrogênio (90%).
 Três vezes mais frequente nos afrodescendentes e mais grave que nos brancos.
Mais comum entre 18 e 40 anos.
EPIDEMIOLOGIA
O LES é uma doença crônica, inflamatória multissistêmica, multifatorial, reumatológica caracterizada por um vasto leque de diferentes manifestações clínicas secundárias a um aumento da produção de anticorpos.
Conceito
Distúrbio da regulação imune (idiopática)
 
Produção exagerada de autoanticorpos
LES ou lúpus, é uma doença autoimune em que o sistema imunitário é suposto proteger o organismo contra os invasores externos - ataca os tecidos do próprio corpo, causando inflamação e citopenias.
FISIOPATOLOGIA = CITOPENIA
https://www.youtube.com/watch?v=9FRZQXfigXg
Tempo: 48:00 min
https://www.youtube.com/watch?v=g75wnPWKPZk
Tempo: 8:24 min
Vídeo 2021:
https://www.youtube.com/watch?v=5ydXctetkNE
Tempo: 17:00 min
PARA CASA: VÍDEOS
MULTIFATORIAL:
Fatores genéticos;
Fatores ambientais – luz solar (radiação ultravioleta A), queimaduras térmicas;
Fatores hormonais (aparecimento durante anos reprodutivos);
Medicamentos – procainamida, hidralazina, clorpromazida (Tratamento dos distúrbios psicóticos);
Infecções virais;
Tabagismo.
ETIOLOGIA 
Tipos de Lupus
Cutâneo/Discóide
Sistêmico
Leve: acomete pele, serosas e articulações
Grave: Rins; SNC e alterações hematológicas
Tipos de Lúpus
Lesões de pele e couro cabeludo (alopecia);
Acometimentos articulares;
Inflamação das membranas que recobrem os pulmões e o coração;
Inflamação nos rins;
Alterações neuropsiquiátricas;
Alterações nas células sanguíneas;
Perda ponderal.
Manifestações Clínicas (CITOPENIA)
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
HISTÓRICO E ACHADOS DIAGNÓSTICOS
DIAGNÓSTICO: 
CLÍNICO; 
ANATOMOPATOLÓGICO E;
SOROLÓGICO.
O diagnóstico e se baseia na presença de pelo menos 4 critérios dos 11 citados a seguir:
1. Eritema malar
2.  Lesão discoide (lesão eritematosa, infiltrada)
3. Fotossensibilidade
4. Úlceras orais/nasofaríngeas
5. Alterações hematológicas: anemia hemolítica, plaquetopenia ou leucopenia
6. Alterações imunológicas: anticorpo anti-DNA nativo ou anti-Sm ou presença de anticorpo antifosfolípideo 
7. Anticorpos antinucleares (FAN) positivo
8. Comprometimento renal (proteinúria persistente e cilindros)
9. Artrite não erosiva envolvendo mais de duas articulações
10. Serosite (PLEURA e PERICÁRDIO); derrame pleural
11. Alterações neuropsiquiáticas (convulsão, psicose)
“American College of Rheumatology”
DIAGNÓSTICO
AUTOANTICORPOS 
Os anticorpos antinucleares (ANA ou FAN) são autoanticorpos que atacam o núcleo das células: em pequenas proporções na população geral. Indicam suspeita de doença autoimune. O FAN pode ser positivo sem patologias associadas.
Resultados positivos de anticorpos anti - fosfolípideo: esses anticorpos interagiriam com fatores de coagulação e com o endotélio, levando à desregulação da homeostasia vascular.
Os anticorpos anti-Sm :referem-se ao nome do primeiro paciente em cujo sangue foram encontrados (o sobrenome da paciente era Smith): são altamente específicos do LES, provavelmente doença benigna.
AUTOANTICORPOS PARA ACOMPANHAMENTO CLÍNICO
Os anticorpos anti-Ds-DNA : grande probabilidade de acometimento renal.
Os anticorpos anti-MA: probabilidade de lesão neurológica.
O FAN positivo indica necessariamente uma doença autoimune? Por quê??
Esclarecendo...
A terapia é baseada na redução da autoimunidade e na lesão do órgão-alvo, assim como na manutenção da imunocompetência. 
A associação de dois ou mais medicamentos pode ser necessária. Após o controle das manifestações inflamatórias, a redução gradual da imunossupressão é necessária, assim como o controle rígido das evidências de recaída.
VÍDEO: 5 min
https://www.youtube.com/watch?v=qgLbkoH9t30
OBJETIVO DO TRATAMENTO
TRATAMENTO: TÓPICO E SISTÊMICO
Terapia farmacológica: 
- São utilizado topicamente para manifestações cutâneas e doses orais baixas;
A administração intravenosa constitui uma alternativa
Os corticóides são os mais importantes medicamentos disponíveis para o tratamento (prednisona de 0,5 a 1,0 mg/kg/dia em doses iniciais);
- Podem ser utilizados ainda os medicamentos antimaláricos associados aos corticoides pelo menos 6 meses após considerar o paciente fora de atividade clínica e sorológica (possuem efeitos imunomodulatórios, reduzem processamento e apresentação dos “self antígenos” pelos macrófagos e células linfóides) e os agentes imunossupressores.
Os sintomas mais leves podem ser tratados com analgésicos, anti-inflamatórios e/ou doses baixas dos corticóides (prednisona - 5 a 20 mg/dia);
 Quando a doença se encontra nos períodos de pouca ou nenhuma atividade pode reduzir-se ou até mesmo suspender-se a medicação não sendo necessário o abandono das atividades normais.
Ciclofosfamida é utilizado em associação com os corticoides quando o paciente já não responde ao tratamento com prednisona.
Plasmaferese utilizada para eliminar os complexos imunes circulantes e regredir as lesões renais e cerebrais/ 3 dias consecutivos semanalmente.
Tratamento
PLASMAFERESE
Alta dosagem de corticóides ou medicamentos para diminuir a resposta do sistema imunológico do corpo (imunossupressores);
Drogas citotóxicas (drogas que bloqueiam o crescimento celular) quando não houver melhora com corticóides ou quando os sintomas piorarem depois de interromper o uso. Esses medicamentos têm efeitos colaterais graves, por isso o médico deverá monitorar o uso com muita frequência.
O tratamento para lúpus mais grave inclui:
No LES é utilizada quando há comprometimento multivisceral, lesões em órgãos nobres como rins, pulmões, cérebro e lesões cutâneas.
Com doses elevadas de corticosteróide, podendo haver associação com imunossupressor antineoplásico.
Risco da pulsoterapia: HAS, náuseas, vômitos, hiperglicemia e risco elevado de adquirir infecção devido à imunossupressão.
IMUNOGLOBULINAS: Pode ser uma alternativa
PULSOTERAPIA (via endovenosa)
Cuidados mensais: hemograma, ureia, creatinina, proteinúria das 24 h, eletroforese de proteínas, FAN e dosagem do complemento até a melhora clínica e sorológica.
Cuidados trimestrais: Após a negativação dos exames e melhora clínica do paciente acompanha trimestralmente durante 2 anos.
Controle do paciente com Lúpus?
O ideal é que a mulher com LES só engravide com a doença totalmente sob controle por pelo menos 12 meses.
Recomenda-se uma pequena dose de prednisona 10 mg/dia durante toda a gestação
A gravidez de uma mulher com LES, sempre deve ser planejada e sempre deve ser considerada uma gestação de alto risco, para que medidas mais rigorosas de acompanhamento possam ser instituídas.
Podem aparecer erupções cutâneas são leves e facilmente tratada com pequenas doses de corticosteróides.
Existe uma maior incidência de retardo de crescimento intra-uterino, prematuridade, hipertensão induzida pela gravidez e diabetes.
LÚPUS NEONATAL.
Lupus e Gestação
Pericardite;
Infarto agudo do miocárdio;
Insuficiência renal;
Distúrbios neurológicos.
COMPLICAÇÕES DO LES
As vacinas contra o pneumococo e influenza são seguras e têm uma eficácia quase semelhante à da população normal. Entretanto, não devem ser administradas nos períodos de atividade da doença. 
As vacinas com vírus vivos não devem ser prescritas a pacientes com lúpus eritematoso sistêmico. 
Não estão determinadas a segurança e a eficácia da vacinacontra hepatite B nestes pacientes.
Vacinas contra- indicadas: SRC; febre amarela; varicela; antipoliomielite.
VACINAÇÃO E PACIENTES COM LÚPUS
Histórico:
Investigar a presença de sintomas clássicos atuais e pregressos;
Impacto da doença sobre o paciente;
Coletar dados pertinentes à disposição mental e psicológica;
Aptidão para participar das atividades de vida diária;
Adesão ao tratamento;
Como o paciente gerencia o autocuidado.
Processo de Enfermagem
Exame Físico:
Inspecionar a pele quanto à presença de exantemas eritematosos;
Avaliar o couro cabeludo quanto à presença de alopecia;
Ausculta cardiovascular para detectar presença de atrito pericárdico;
Ausculta pulmonar que geralmente evidencia sons pulmonares anormais;
Processo de Enfermagem
5. Edema, calor, dor ao movimento, rigidez e edema articular podem ser detectados;
O exame neurológico é direcionado para descrever alterações do Sistema Nervoso Central;
Processo de Enfermagem
Diagnósticos de Enfermagem:
Fadiga;
Integridade da pele prejudicada;
Distúrbio da imagem corporal;
Conhecimento deficiente;
Dor aguda/crônica.
Processo de Enfermagem
Orientar quanto à necessidade de se adotar medidas de proteção contra a luz solar, evitando ao máximo expor-se à claridade. A proteção diária da pele contra a radiação ultravioleta B é indicada com o intuito de reduzir a fotossensibilidade e o desencadeamento das lesões cutâneas.
Enfatizar a importância de triagens médicas periódicas e rotineiras;
Encorajar a adesão ao tratamento adequado;
Intervenções de Enfermagem
 Encorajar o paciente a manifestar e enfrentar conflitos interpessoais e sociais que possam surgir;
Incentivar períodos de repouso em conformidade com as necessidades do cliente;
Orientar o paciente e a família no ensino do reconhecimento de complicações secundárias ao medicamento, já que este poderá ser interrompido ou ter sua dosagem reduzida.
Intervenções de Enfermagem
Oferecer talas, suportes e dispositivos de assistência para a deambulação como bengalas, muletas e andadores;
Ensino ao doente para evitar lavar a cabeça com muita frequência, assim como pentear-se para prevenir uma maior queda de cabelo;
 Orientar quanto ao uso de nicotina e álcool.
Intervenções de Enfermagem
Fornecer informações sobre a doença, cuidados de controle diário e suporte social;
Ensinar estratégias para prevenir infecções;
Orientar quanto à aplicação de emolientes nas áreas afetadas;
Encorajar o paciente a verbalizar seus medos, angústias e percepções individuais acerca da doença;
Intervenções de Enfermagem
Orientar quanto a importância de se manter uma atividade física regular para o controle da pressão e da glicose no sangue, mas também para melhorar a qualidade de vida;
 Explorar com paciência fontes potenciais de apoio e recursos comunitários; 
Fazer o paciente perceber que embora sentimentos de negação e recusa sejam normais na sua condição, estes devem ser enfrentados e superados. 
Intervenções de Enfermagem
1) Entre as complicações cardíacas que afeta a serosa no lúpus eritematoso sistêmico, a mais frequente é a:
a) pericardite
b) miocardite
c) coronariopatia
d) doença valvar
 
2) As alterações hematológicas decorrentes do Lupus Eritematoso Sistêmico podem ser:
a) anticorpo antiDNA; neutropenia; linfopenia; proteinúria
b) anemia hemolítica; leucopenia; proteinúria; plaquetopenia
c) anticorpo antiDNA; neutropenia; proteinúria; plaquetopenia
d) anemia hemolítica; leucopenia; linfopenia; plaquetopenia
e) anemia falciforme; leucopenia; neutropenia; proteinúria
3) Cite pelo menos duas complicações do LES e explique porque pelo menos uma delas ocorre.
VAMOS PENSAR UM POUCO...
Elaborar um plano de cuidados ao paciente portador do LES submetidos a pulsoterapia.
PROPOSTAS DE ATIVIDADE

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