Patologia da Vesicular Biliar

Prévia do material em texto

Patologia da Vesícula Biliar e Ductos extra-hepáticos 1
Patologia da Vesícula Biliar e Ductos extra-hepáticos
➯ Doenças da vesícula biliar (VB) são mais comum em mulheres
➯ Principal causa de circurgia na VB relacionadas a litíase
➯ As doenças são em sua maioria de natureza inflamatória
➯ As neoplasias da VB são raras, mas muito letais
Anomalias congênitas
Localização aberrante:
Anomalia mais comum
Costuma se manifestar com um aprofundamente da 
vesícula na superfície hepática, ficando englobada pelo 
fígado
Clinicamente não traz grandes manifestações e seu achado 
costuma ser acidental
Vesícula bilobada:
A bilobação tende a se desenvolver a partir de septos que 
se desenvolvem na vesícula, que pode ser um septo 
transversal ou longitudinal
Costuma se apresentar de uma forma incidental, 
assintomática
Atresia biliar
Obstrução da árvore biliar, normalmente por esclerose dos 
ductos biliares extra-hepático
Agenesia (raro)
Atrofia das células
Geralmente associada a outras malformações da árvore 
biliar
Se associada, cursa com sintomas
Atresia biliar (congênito):
Acomete 1 a cada 10 mil nascimentos vivos 
Sintomas comuns: icterícia, urina escura, acolia, hepatomegalia
É a principal causa de transplante hepático em crianças, sendo de 50 a 60% deles
Patogenia: ainda é desconhecida, mas muitas dessas crianças nascem com as vias biliares pérvias, e nos primeiros meses elas vão se 
apresentando com icterícia decorrente da obstrução do fluxo biliar
Etiologia: ainda não é definida, mas a possibilidade de algum agente infeccioso ou fundo imunológico pode se desenvolver
Quando possível, se faz uma derivação de um segmento a montante, possibilitando a drenagem da bile, mas esse procedimento 
cirúrgico para tratamento da atresia biliar só se faz num pequeno percentual (menos de 10% das vezes) enquanto na maioria das vezes 
o procedimento não se realiza pois não tem um ducto patente a montante antes da obstrução, para que a derivação se desenvolva
Colelitíase
Formação de cálculos dentro da vesícula
Incidência muito alta → até 20% da população adulta 
A maioria maioria tem um curso silencioso (+ de 80% dos casos)
A incidência está relacionada com a idade:
5% ou menos em pacientes < 40 anos
+ de 30% em pacientes com > 80 anos
➯ Condições predisponentes: 
Todas estão relacionadas com alteração do 
metabolismo hepático, que são facilitadoras da litíase 
biliar, como:
Obesidade;
Dieta hipercalórica;
Diabetes;
Patologia da Vesícula Biliar e Ductos extra-hepáticos 2
2x mais frequente em mulheres
� Aspectos clínicos dos cálculos:
1. A grande maioria é completamente SILENCIOSA 
(assintomática) e ter um achado acidental;
2. A clínica desses cálculos é de dor biliar geralmente em 
cólica, podendo ser contínua, no hipocôndrio direito
3. Os cálculos menores são aqueles com maior chance de 
obstrução
4. O íleo do calculo biliar é uma complicação de cálculos 
grandes que acabam perfurando a parede vesical e 
penetrando na alça interposta
Doença de Crohn;
Cirrose;
Doença hemolítica;
Infestações parasitárias;
Vagotomia troncular;
Gestações múltiplas.
➯ Os cálculos são divididos em dois tipos, de acordo com seus principais constituintes (de colesterol x pigmentados)
1. Cálculos de colesterol
Mais comum 
Tem como principal constituinte o colesterol cristalino monoidratado
Patogenia mais conhecida
Na bile, temos uma maior concentração de colesterol, sendo supersaturada, pois há menor 
solubilidade pelos sais biliares
Consequências: 
Diminuição da motilidade/estase na vesícula biliar (hipomotilidade)
Isso facilita a nucleação (cristalização) do colesterol dentro da vesícula biliar
A hipersecreção de muco vai favorecer e facilitar a agregação dessa precipitação, fazendo 
com que esse calculo cresça → propagação do cálculo
Possui aspecto de CASCA DE CEBOLA (várias tonalidades)
Os cálculos de colesterol por serem maiores, crescem formando amoldamentos (um com o 
outro) no cálculo, como se fossem facetas que se encaixam, possuindo menos mobilidade
Menos mobilidade e mais pesados = menos chances de obstruir o ducto
Cálculos de colesterol, onde vemos 
eles facetados, amarelados, nesse 
caso numerosos
Cálculo fragmentado, mostrando as 
diversas tonalidades, além de mostra 
que os cálculos estão sendo formados 
em etapas
Patologia da Vesícula Biliar e Ductos extra-hepáticos 3
� Cálculo de Colesterol Puro: 
Raro e perfaz 10% de todos os cálculos, sendo maiores, geralmente únicos 
Quando eles se fragmentam, tem uma superfície translúcida e algo radiada
Particularmente o cálculo puro é propenso a sofrer outro tipo de complicação (raro) 
→ ÍLEO DO CÁLCULO BILIAR (perfuração da parede da vesícula até a luz 
intestinal)
Como são pesados, eles ficam depositados na parede vesical que, pelo peso e 
compressão da parede, acabam sofrendo atrofia e podendo (em casos avançados 
e extremos) provocarem perfuração da parede
Esse cálculo pode migrar ainda para dentro da cavidade peritoneal e 
eventualmente para uma alça de delgado interposto, migrando para dentro da luz 
intestinal
2. Cálculos pigmentados
O principal constituinte são sais cálcicos de bilirrubina
Está relacionado a dois processos, principalmente:
a. Síndromes hemolíticas (sobretudo relacionadas aos cálculos pretos)
b. Processos infecciosos da árvore biliar (relação com a formação de cálculos mais 
amarronzados)
Portanto, esses cálculos pigmentados se diferenciam do cálculo de colesterol por serem 
MENORES e mais NUMEROSOS
Enquanto os de colesterol são maiores e com várias tonalidades (formados com o tempo)
O problema dos cálculos pigmentados (por serem menores), tendem a se mobilizarem mais e 
impactarem no ducto cístico
Uma vez que isso acontece, surgi uma sequência de eventos inflamatórios
Cálculo pigmentado e na imagem vemos um cálculo impactado no ducto 
cístico
Chama atenção a tonalidade enegrecida e os tamanhos menores desses cálculo
Patologia da Vesícula Biliar e Ductos extra-hepáticos 4
� ➯ Colangite ascendente:
Processo de obstrução de fluxo por calculo pode favorecer processos infecciosos ascendentes, que entram as bactérias via 
intestinal, que fazem o percurso inverso, vão ganhando o colédoco, e vias biliares menores adentrando no parênquima 
hepático e desencadeando um processo inflamatório agudo super ativo
Colecistite Aguda Calculosa
A colelitíase cursa com dor relacionada a obstrução do ducto cístico → isso acaba 
desencadeando um processo inflamatório agudo da vesícula biliar
Com a estase da bile, acaba por romper a membrana mucosa que protege o epitélio da 
ação da bile 
Portanto: obstrução → irritação da bile → processo inflamatório → congestão e 
edema (compromete a circulação sanguínea) → isquemia
A circulação sanguínea da bile é abastecida por uma única artéria terminar, sem 
colaterais
O processo de inflamação é o clássico: congestão, edema, exsudação neutrofílica
Com a evolução do processo vamos ter a possibilidade de desenvolver:
Necrose da parede
Perfuração
Ulceração
Fibrina na superfície serosa da vesícula biliar
A colecistite tem relação com cálculo, mas nem todo processo inflamatório da vesícula biliar tem associação com cálculo, que é o caso 
da ACALCULOSA.
Colecistite aguda acalculosa
Esse quadro tende a se desenvolver quando o paciente tem outras afecções graves, 
como:
Pós operatório de grandes cirurgias (pacientes politraumatizados, em UTI)
Condições que existe uma outra doença dominante, que de uma forma mais ou 
menos silenciosa geralmente relacionada a uma hiperpefusão da vesícula biliar → 
isquemia
Essa hiperpefusão tecidual relacionada a desidratação
Estase da bile (pacientes que ficam grande períodos sem alimentação de tal forma 
que ocorre ruptura da camada de muco que protege o epitélio)
Em algumas circunstâncias, a bile fica muito espessa, com mobilização dificultada → LAMA BILIAR ou BARRO BILIAR
Embora não haja um cálculo verdadeiramente formado, ela funciona como se tivesse→ é uma bile que não flui pra dentro do 
ducto cístico e dificilmentedrena para dentro do colédoco, obstruindo o sistema biliar e tendo um padrão morfológico bastante 
similar a um cálculo
Vamos ter:
inflamação aguda � Morfologicamente é indistinguível da Colecistite aguda 
Patologia da Vesícula Biliar e Ductos extra-hepáticos 5
exsudação neutrofílica
congestão
edema
ulceração
necrose e perfuração da parede em casos mais 
extremos
calculosa, diferenciando-se apenas pela presença ou não de 
calculo
A vesícula fica com uma tonalidade VINHOSA, que é característica dos processos inflamatórios agudos onde nós temos um maior 
aporte de sangue
� Se diz que precisa o clinico e o cirurgião um grande grau de suspeição, pois geralmente o paciente tem uma outra doença 
grave, que tem um quadro grande associado a essa circunstancia,
Enquanto que de uma forma silenciosa geralmente relacionada a hipoperfusão da vesícula, por desidratação, por perdas 
sanguíneas, por outras condições 
Se o médico não for muito ligado esse quadro pode complicar, inclusive levando à morte do paciente, enquanto está associada a 
uma outra doença grave (sendo uma complicação bastante difícil de ser reconhecida)
Colecistite crônica
90% do processo inflamatório tem associação com a litíase 
O quadro crônica da colecistite segue com:
Dor
Febre
Cólica
O cálculo sofre cronificacão ou pode ser um processo de baixa magnitude → uma bile hipersaturada que vai irritando a parede e dando 
um processo inflamatório crônico sem aquela fase aguda exuberante
A Colecistite crônica se apresenta com as características da inflamação crônica:
Infiltrado monomorfonuclear, com linfócitos, macrófagos, plasmócitos
Fibrose da parede (proliferação de fibroblastos acompanhando)
Isso se se traduz como um órgão com uma parede ESPESSADA e INELÁSTICA (rígida)
Especificamente na vesícula biliar, é como se nós tivéssemos invaginações do epitélio em direção a parede (serosa)
Essa invaginação do epitélio, parte alcançada pela pressão aumentada na luz decorrente da obstrução e em parte é adquirida pela 
fibrose que vai repuxando os tecidos, de tal forma que forma invaginações do epitélio → SEIO DE ROKITANSKY-ASCHOFF
Como não tem muscular, a bile não consegue voltar novamente para a luz e fica estagnada e lesionando o epitélio (entrando no ciclo 
da inflamação)
Isso desencadeia a ruptura, lesão e necrose do epitélio, tendo exposição da bile ao tecido conjuntivo subepitelial, provocando uma 
lesão inflamatória bem desenvolvida e bem proeminente, tendo espessamento localizado na parede, que é importante pois pode 
simular algum carcinoma infiltrativo
As vezes o processo crônico é tão exuberante que a vesícula fica 
completamente atrófica e sofre extrema calcificação
Patologia da Vesícula Biliar e Ductos extra-hepáticos 6
A vesícula biliar fibrosada favorece a calcificação, e a calcificação 
é fosca, brancacenta e firme e o órgão adquire um aspecto muito 
semelhante a uma porcelana → VESÍCULA DE PORCELANA
A vesícula em porcelana é importante porque ela cursa com maior 
risco de MALIGNIDADE
� Relembrando: a vesícula biliar NÃO TEM SUBMUCOSA, tem 
mucosa constituída por epitélio e lâmina própria a qual está 
distendida graças ao infiltrado monomorfonuclear, e 
imediatamente repousando na muscular própria.
Seios de Rokitansky-Aschoff:
Uma herniação do epitélio em direção à serosa pode determinar um processo 
inflamatório bastante exuberante sobretudo rico em células xantomatosas 
(macrófagos que fagocitaram grande quantidade de lipídios e portanto ficam com 
aspecto espumoso do seu citoplasma)
Eventualmente esse lipídio pode cristalizar e formar cristais de colesterol e provocar 
uma reação inflamatória crônica granulomatosa
Em um epitélio com bile cristalizada, pode se romper e formar os GRANULOMAS 
(célula gigante multinucleada, histiocítica)
Um outro achado característico da Colecistite crônica é a fibrose da parede, a qual 
podemos ver a mucosa, a muscular da mucosa
Uma fibrose que não se restringe a parede e vai envolvendo os tecidos adjacentes, 
provocando um espessamento importante da parede fazendo com que esse órgão 
fique inelástico e mais firme
Setas = vesícula em porcelana, sendo rígida, espessa e atrófica, 
esbranquiçada
Lâmina própria de uma vesícula com um denso infiltrado linfocitário
Mucosa pregueada, muscular própria e uma 
herniação do epitélio vindo em direção à serosa, 
sendo um local de estagnação para a bile, 
desencadeando um processo inflamatório
Patologia da Vesícula Biliar e Ductos extra-hepáticos 7
Colesterolose
➯ Acúmulo de glóbulos de colesterol na parede da vesícula
Acomete mais mulhes normalmente as que já tiveram um metabolismo alterado do colesterol 
Possivelmente a maior concentração de colesterol na bile atravessou a barreira epitelial, se depositando na lâmina própria, 
sobretudo nas camadas mais superficiais das pregas da mucosa
O colesterol provoca uma reação inflamatória e esse lipídio vai ser fagocitado pelos macrófagos que vão assumir um aspecto 
espumoso do seu citoplasma
Padrão morfológico muito peculiar:
A mucosa fica com seu pregueamento habitual preservado (por vezes discretamente 
aumentado)
As partes mais superficiais dessa mucosa pregueada, terá coleção de macrófagos 
espumosos que fagocitaram lipídios da bile, sobretudo colesterol (daí vem o 
nome da doença) e se transformam em células espumosas 
Macroscopicamente a vesícula acometida fica com um padrão facilmente reconhecido, 
que é uma VESÍCULA EM MORANGA
Na colesterolose, se desenvolve relacionada ao AUMENTO TRANSITÓRIO dos níveis 
de COLESTEROL na vesícula biliar
A colesterolose não tem relação com hipercolesterolemia sistêmica
A clínica é muito variável:
Alguns autores dizem que são achados incidentais
Outros acham que tem uma sintomatologia geralmente branda, e relacionada as 
manifestações das doenças da vesícula biliar: dor em hipocôndrio direito
A histologia da colesterolose é clássica:
Epitélio colunar, a prega da mucosa (a qual é um achado comum) e no centro temos 
a lamina própria
Lipídios na porção mais superficial da prega da mucosa, a qual nós temos essas 
células claras, com citoplasma microvacuolado as custas do englobamento de 
lipídios especificamente colesterol sobretudo na região mais superficial
Bile cristalizada no centro e infiltrado inflamatório 
a sua volta. Observa-se o epitélio ao redor íntegro
Trombose de uma arteríola, constituindo-se da 
microcirculação que também são envolvidos no 
processo inflamatório provocando trombose
Vesícula congesta, com fundo avermelhado, 
com grÂnulos e estrias amareladas, as quais 
correspondem às coleções de macrófagos que 
fagocitam o colesterol
Patologia da Vesícula Biliar e Ductos extra-hepáticos 8
O lipídio (colesterol) migra através do epitélio alguma quantidade pode ficar no 
epitélio, mas a maioria se deposita nas partes mais superficiais da prega da mucosa
Tumores benignos e lesões pseudotumorais
➯ São divididos em pólipo de colesterol, pólipos inflamatórios, hiperplasia adenomiomatosa e adenomas
Pólipo de Colesterol
É um processo localizado e exuberante da colesterolose
Coleção de macrófagos espumosos que fagocitaram grande 
quantidade de colesterol da bile de uma forma localizada, 
formando pólipos sésseis ou pediculados
Pelos métodos de imagem não podemos definir o tipo de 
pólipo 
Assim como o adenoma, ele pode cursar com atipias, 
displasia e risco de transformação maligna 
Então quando o médico da imagem avalia uma vesícula e 
identifica uma lesão polipoide, a pessoa só vai saber a 
natureza dessa lesão e se tem risco de progressão pra 
malignidade ou não depois de examinar
De uma forma em geral, diagnosticado o pólipo de colesterol, 
já sabemos que é um processo TRANQUILO, sem risco de 
malignização
Pólipos inflamatórios
Tendem a se desenvolver em vesículas com processos 
inflamatórios, geralmente associado a cálculos
Se apresenta com crescimento localizado na parede, esse 
pólipo pode ser pediculado ou séssil
Hiperplasia de criptas
Hiperplasia do epitélio
Na lâmina própria uma maiorquantidade de células 
inflamatórias 
Evidenciando um crescimento localizado na parede → o 
pólipo
Hiperplasia adenomiomatosa
Processos exuberantes do tipo de seios de Rokitansky-Aschoff
Teremos uma invaginações do epitélio
Hiperplasia de células musculares lisas
Fibrose
Reação inflamatória
Forma-se um espessamento da parede, que quando localizado chamamos de ADENOMIOMA, quando difuso chamamos de 
HIPERPLASIA ADENOMIOMATOSA
É uma lesão entendida como um PSEUDOTUMOR, mas nós vamos ver um aumento da espessura da parede, e é um processo que 
tende a ocorrer no fundo da vesícula biliar
A importância é justamente diferenciar de um processo neoplásico
� Os tumores malignos de esôfago crescem infiltrando a parede ou de uma forma exofítica
Mas quando eles crescem em direção a parede, eles provocam um aumento da espessura e da densidade da parede 
LOCALIZADA, o que é muito difícil de diferenciar com a hiperplasia adenomiomatosa
Adenomas
Patologia da Vesícula Biliar e Ductos extra-hepáticos 9
Neoplasia epitelial benigna e tal qual os adenomas de cólon e gástrico, eles 
cursam com DISPLASIA DO EPITÉLIO
Então eles podem ser sésseis ou pediculados, tubulares ou vilosos e podem 
apresentar displasia de baixo ou alto grau e podem sofrer transformação 
maligna
Mucosa esverdeada
Tumores malignos
➯ Pode ser carcinoma da vesícula biliar ou carcinoma dos ductos biliares extra-hepáticos
Adenocarcinoma da vesícula
Principal malignidade
Alta associação com cálculos biliares (95% dos casos), sendo um fator de risco
Por outro lado, um pequeno percentual dos pacientes que tem cálculo (0,5%) vai apresentar o carcinoma
� A maioria dos pacientes com adenocarcinoma de vesícula tem cálculo, e um percentual muito pequeno dos paciente de litíase é 
que vão desenvolver o carcinoma
➯ Patogenia:
 Se faz de duas sequências
Adenoma → Adenocarcinoma: os adenomas tem atipias no epitélio e tem risco de progressão, então podemos ter esse processo 
no cólon e na vesícula biliar
Metaplasia intestinal → Displasia → Adenocarcinoma: aqui temos um processo inflamatório crônico de longa evolução da 
vesícula biliar
Pode se apresentar crescendo como uma massa vegetante polipoide num padrão exofítico ou de uma forma endofítica (mais comum), 
que cresce infiltrando a parede (INFILTRATIVO)
O grande problema desse tumor é que ele é silencioso, e quando ele tem sintomas eles se sobrepõem a sintomatologia da litíase → 
sintomas indistinguíveis da colelitíase
Ele só vai ser diagnosticado quando a doença é avançada
➯ Clínica: 
dor, na forma de cólica
perda de peso
febre
vômitos
Sintomas constitucionais mais importantes
À esquerda uma vesícula com seu fundo endurecido. À 
direita, avaliamos histologicamente um processo 
exuberante dos seios de Rokitansky-Aschoff (invaginação 
do epitélio)
Patologia da Vesícula Biliar e Ductos extra-hepáticos 10
Pelo diagnóstico ser tardio é comum a infiltração para tecidos adjacentes, como o fígado, propiciando então uma disseminação 
metastática
➯ Tratamento: cirúrgico e quando possível com ressecção do lobo hepático correspondente
➯ Macroscopia: 
De forma geral, os carcinomas se apresentam como massas, tumorações brancacentas foscas e firmes
➯ Microscopia:
Proliferação de epitélio atípico com psudoestratificação, núcleo grande em relação ao citoplasma, nucléolo evidente, figuras mitóticas 
aumentadas, presença de figuras mitóticas atípicas
Portanto todas aquelas características celulares de anaplasia, mas de uma forma infiltrativa, que infiltra a lâmina própria, muscular 
própria e tecido hepático adjacente
Carcinoma dos ductos biliares extra-hepáticos
Na maioria das vezes surge a nível de hilo hepático
Adenocarcinoma, provocando um espessamento importante da parede, uma 
restrição da luz, sendo 
de padrão ENDOFÍTICO
Adenocarcinoma em crescimento EXOFÍTICA (em direção à luz)
Proliferação do epitélio formando o padrão cribiforme, onde temos glândulas 
sem estroma interposto, chamadas de “back to back”, e um caráter 
infiltrativo, indo para dentro da mucosa com algum grau de atipia, 
evidentemente
Patologia da Vesícula Biliar e Ductos extra-hepáticos 11
São tumores que são diagnosticados mais precocemente pois produzem 
obstrução do fluxo e desenvolvimento de icterícia, tipicamente
Pacientes com >60 anos e homens
Prognostico pouco reservado
Luz do ducto ocluída por massa tumoral fosca, 
brancacenta, firme, como a maioria dos carcinomas 
costumam se apresentar