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Enízia Simões 2°período Embriologia - Multiestação I NÃO FECHAMENTO DO TUBO NEURAL - A maioria dos defeitos resulta da falha de fusão de um ou mais arcos neurais das vértebras em desenvolvimento durante a quarta semana. Os defeitos do tubo neural (DTNs) afetam os tecidos ad- jacentes à medula espinhal: meninges, arcos neurais, músculos e pele. Os defeitos envolvendo os arcos neurais embrionários são referidos como espinha bífida *O termo espinha bífida denota a não fusão das metades dos ar- cos neurais embrionários. - Fatores nutricionais e ambientais sem dúvida desempenham um papel na produção dos DTNs. A fortificação da alimentação com ácido fólico e os suplementos de ácido fólico antes da concepção e continuados por, no mínimo, 3 meses durante a gestação, redu- zem a incidência de DTNs. ANOMALIAS DA MEDULA ESPINHALANOMALIAS DA MEDULA ESPINHALANOMALIAS DA MEDULA ESPINHAL ESPINHA BÍFIDA OCULTAESPINHA BÍFIDA OCULTAESPINHA BÍFIDA OCULTA - A espinha bífida oculta é um defeito do tubo neural resultante da falha da fusão das metades de um ou mais arcos neurais no plano mediano - Na sua forma mais branda, a única evidência de sua presença pode ser uma pequena ondulação com um tufo de pelos ESPINHA BÍFIDA CÍSTICAESPINHA BÍFIDA CÍSTICAESPINHA BÍFIDA CÍSTICA - Envolvem a protrusão da medula espinhal e/ou meninges atra- vés dos defeitos nos arcos vertebrais - Quando o cisto contém as meninges e LCE, o defeito é espinhaespinhaespinha bífida com meningocele bífida com meningocele bífida com meningocele (protrusão das meninges e do LCE) - - - Se a medula espinhal ou as raízes nervosas estiverem contidas no cisto meningeal, o defeito é a espinha bífida com meningomie-espinha bífida com meningomie-espinha bífida com meningomie- locelelocelelocele. . . Casos graves envolvendo várias vértebras estão associados à ausência de calvária, ausência da maior parte do encéfalo e anormalidades faciais; esses defeitos graves são chamados de me- roencefalia - Os defeitos acarretam efeitos drásticos em algumas áreas do encéfalo - Pode ocorrer a perda de sensibilidade em dermátomos, junta- mente com a paralisia parcial ou total dos músculos esqueléticos A: Espinha bífida com meningomielocele na região lombar. B: Espi- nha bífida com mielosquise na região lombar. Note que o envolvi- mento nervoso afetou os membros inferiores *Espinha bífida com meningomieloceleEspinha bífida com meningomieloceleEspinha bífida com meningomielocele - É o defeito mais comum e mais grave do que a espinha bífida com meningocele - 90% dos casos estão associados a hidrocefalia devido à coexis- tência da malformação de Arnold-Chiari *Mielosquise*Mielosquise*Mielosquise - É o tipo mais grave de espinha bífida - A medula espinal na área afetada está aberta porque há falha na fusão das pregas neurais. Enízia Simões 2°período ANOMALIAS DO ENCÉFALOANOMALIAS DO ENCÉFALOANOMALIAS DO ENCÉFALO HOLOPROSENCEFALIAHOLOPROSENCEFALIAHOLOPROSENCEFALIA - É uma malformação cerebral complexa resultante da clivagem incompleta do prosencéfalo, entre os dias 18 e 28 de gestação, e que afeta o cérebro anterior e a face, resultando em anomalias neurológicas e faciais de gravidade variável. ENCEFALOCELEENCEFALOCELEENCEFALOCELE - É uma herniação do conteúdo intracranial resultante de um de- feito do crânio (crânio bífido). A hérnia pode conter meninges (meningocelemeningocelemeningocele), meninges e parte do encéfalo (meningoencefalocele) EXENCEFALIAEXENCEFALIAEXENCEFALIA - Exposição do encéfalo devido ao não fechamento da parte ce- fálica do tubo neural, com consequente não formação da abóbada craniana. O encéfalo exposto posteriormente se degenera, origi- nando a anencefalia. MICROCEFALIAMICROCEFALIAMICROCEFALIA - A calvária e o encéfalo são pequenos, mas a face tem tamanho normal. Esses neonatos apresentam uma deficiência mental ampla porque o encéfalo é subdesenvolvido (cérebro da criança não se desenvolve completamente). A microcefalia é o resultado de uma redução no crescimento do encéfalo. A pressão inadequada do crescimento do encéfalo leva ao tamanho pequeno do neurocrâ- nio (ossos do crânio) MALFORMAÇÃO DE CHIARIMALFORMAÇÃO DE CHIARIMALFORMAÇÃO DE CHIARI - É um defeito estrutural do cerebelo - Na malformação de Arnold-Chiari, o tecido cerebelar e o tronco cerebral sofrem herniação através do forame magno. Essa defor- midade está relacionada com um problema na circulação do líquor