Hérnia Diafragmática

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Hér�i� Di�f���máti��
O diafragma é um músculo extremamente
importante para a dinâmica respiratória.
Além disso, separa o conteúdo da caixa
torácica da cavidade abdominal.
Ele é composto por três orifícios que
permitem a passagem do esôfago, veia
cava e aorta do tórax para o abdome.
A hérnia diafragmática é uma
malformação congênita marcada pela
ausência de desenvolvimento de parte ou
da totalidade de uma hemicúpula
diafragmática.
Nas hérnias diafragmáticas congênitas,
ocorre a passagem do conteúdo
abdominal através de um orifício
patológico que causa compressão nas
estruturas mediastinais, o pulmão é a
estrutura mais afetada.
Diafragma normal:
A fisiopatologia das hérnias é
caracterizada por alterações pulmonares
que diminuem os números de alvéolos,
diminui o espessamento da parede
alveolar e aumentam o espaço intersticial.
Assim, ocorre acentuada diminuição do
espaço aéreo alveolar da área de troca
gasosa.
Alterações nos vasos pulmonares:
● Diminuição do número de vasos
pulmonares;
● Hiperplasia da média;
● Extensão periférica do músculo
para as arteríolas intra-acinares;
● Espessamento da adventícia;
● Hipertrofia da parede das
pequenas artérias pulmonares, o
que provoca um aumento da
resistência pulmonar;
● Hipereatividade arteriolar;
● Hipertensão pulmonar;
● Persistência da circulação total -
shunt direita/ esquerda (forame
oval e canal arterial) após o
nascimento.
Anomalias associadas
Na maioria dos casos, existem outras
anomalias associadas → anomalias
cromossômicas, síndromes genéticas,
anomalias renais, gastrointestinais e
neurológicas.
Existem diferentes tipos de hérnias
diafragmáticas congênitas.
Classificação e etiologia
● Hérnia de Bochdalek
● Hérnia de Morgani
● Hérnia do Hiato Esofágico
Hérnia de Bochdaleck
Hérnia mais frequente, associada ao
processo de herniação congênito
Corresponde a 90% dos casos
Decorre de uma falha do folheto
pleuroperitoneal, responsável pelo
amadurecimento do peritônio e da pleura,
fornecendo aparato para o crescimento do
diafragma. Assim, ocorre um erro na
migração da musculatura diafragmática de
forma que ela não se fecha
adequadamente e apareçam orifícios,
permitindo a herniação de estruturas.
É um defeito póstero-lateral mais comum
do lado esquerdo.
As principais complicações são:
hipertensão pulmonar e hipoplasia
pulmonar devido à compressão → devido
ao efeito de compressão em massa das
estruturas abdominais dentro da cavidade
torácica.
Hérnia de Morgagni
Acontece em 5-10% dos casos;
É um defeito anterior próximo à linha
mediana (hiato esternocostal);
Ocorre mais frequentemente do lado
direito e póstero-medial.
Hérnia do Hiato esofágico
Alargamento excessivo do hiato esofágico
podendo levar a passagem do estômago
para a cavidade torácica.
Quadro clínico
O quadro clínico é caracterizado por
diminuição do murmúrio vesicular do lado
acometido (devido a compressão do
pulmão;
Abdome escavado (migração do conteúdo
abdominal)
Aumento da cavidade torácica;
Ruído hidroaéreo no tórax, dispnéia,
cianose, insuficiência respiratória e
instabilidade hemodinâmica.
Nos casos mais tardios (em que as
hérnias são menores e as complicações
mais tardias) é possível observar vólvulo
gástrico, vólvulo esplênico, obstrução
intestinal, massa em tórax e sepse por
perfuração intestinal.
Diagnóstico
O diagnóstico se inicia no pré-natal por
meio de níveis diminuídos de
alfa-fetoproteína (AFP) materno,
polidrâmnio, bolha gástrica intratorácica e
desvio mediastinal cardíaco
A ultrassonografia pode diagnosticar a
patologia a partir da 15º semana de
gestação → ultrassonografia morfológica
do 2º semestre.
Em neonatos, a radiografia de tórax pode
servir como exame diagnóstico.
Tratamento
Após a confirmação do diagnóstico, a
terapia pós-natal inicial é direcionada à
reanimação e estabilização da criança em
sofrimento cardiopulmonar. Em casos
graves, rápida intubação endotraqueal e
suporte ventilatório mecânico
provavelmente sejam necessários. A
sonda nasogástrica deve ser inserida para
evitar a distensão gástrica e intestinal.
Cateteres arteriais e venosos auxilia em
manobras de reanimação.
O equilíbrio ácido - base e o estado de
oxigenação-ventilação devem ser
cuidadosamente monitorados.
Ventilação mecânica
A ventilação é um componente crítico no
cuidado de crianças com insuficiência
secundária a HDC. No entanto, os limites
fisiológicos do pulmão hipoplásico tornam
a ventilação mecânica um desafio.
A hipoplasia pulmonar em bebês com
HDC é caracterizada por uma diminuição
do número de vias aéreas e espaços
aéreos menores. Além disso, as
ramificações da vascularização pulmonar
diminuem, bem como há o aumento da
espessura das paredes adventícias e
medial. Por isso, resulta em graus
diferentes de insuficiência respiratória e
HVP (Hipertensão vascular pulmonar).
Após o nascimento, o desenvolvimento
vascular e pulmonar continua, portanto,
estas sequelas pulmonares da HDC
podem melhorar. Devido a essa
maturação em curso, as estratégias de
ventilação mecânica sempre tendem para
abordagens menos agressivas, com o
objetivo de manter a oxigenação e limitar
os riscos de lesão pulmonar induzida por
ventilador.
Cirurgia
Historicamente, o reparo precoce foi
pensado para melhorar a ventilação,
reduzindo pressões intratorácicas após a
redução das vísceras herniadas. No
entanto, estra estratégica conduziu
frequentemente a procedimentos urgentes
sendo realizada em crianças instáveis.
Hoje, a cirurgia de HDC geralmente é
adiada até que a estabilidade
cardiopulmonar seja alcançada, embora a
definição de estabilidade fisiológica
permaneça altamente variável e
inconsistente entre os centros.
A correção cirúrgica aberta da HDC pode
ser realizada por abordagem torácica ou
abdominal. As vantagens da laparotomia
incluem mais facilidade na redução das
vísceras intratorácicas, capacidade de
mobilizar a borda posterior do diafragma,
maneja mais fácil de anomalias de
rotação intestinal, assim como evitar
sequelas musculoesqueléticas associadas
à toracotomia. A grande maioria das
cirurgias neonatais de HDC é feita através
de uma incisão subcostal.