ESTUDO DIRIGIDO - Metabolismo do Aminoácidos

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UNIVERSIDADE FEDERAL DO CEARÁ 
FACULDADE DE MEDICINA 
DISCIPLINA DE BIOQUÍMICA MÉDICA 
 
 
 
ESTUDO DIRIGIDO: Metabolismo do Aminoácidos 
 
Questões dissertativas 
1. Tendo em vista os diferentes produtos do catabolismo de proteínas, os aminoácidos 
são classificados em glicogênicos e cetogênicos. Diferencie/defina essas classificações e 
liste quais aminoácidos fazem parte de cada grupo. 
2. Descreva o processo de transaminação e as principais enzimas envolvidas nessa via 
metabólica. 
3. A falta de glicose direciona o metabolismo para a gliconeogênese e a cetogênese, 
explique esse processo. 
4. Sobre a Gliconeogênese, responda: 
I. Quais são os principais precursores. 
II. Sabendo que nem todas as reações da glicólise são reversíveis, descreva as rotas 
alternativas e suas respectivas enzimas utilizadas na gliconeogênese para contornar as 
reações irreversíveis. 
5. Qual a relevância do ciclo da ureia e qual a importância da Alanina e da Glutamina 
nesse processo? 
6. Descreva sucintamente o ciclo de Cori e sua importância metabólica. 
8. A Fenilcetonúria é a causa mais comum e mais grave das hiperfenilalaninemias. 
Tendo em vista a importância clínica da doença, com as possíveis repercussões no 
desenvolvimento infantil, torna-se importante a compreensão do seu processo 
patológico. Descreva: o defeito bioquímico/genético que está envolvido com a gênese 
da doença, as principais apresentações clínicas (sinais e sintomas) dos pacientes 
acometidos por ela e o tratamento de escolha. 
9. Em um plantão no Hospital Albert Sabin, você recebe em seu consultório o paciente 
L. M. N., de 4 anos, acompanhado de sua mãe. Ao exame, você percebe que o paciente 
apresenta um quadro clínico de luxação do cristalino e um certo grau de deficiência 
intelectual em relação ao que se esperaria para a idade dele. Lembrando-se das aulas de 
bioquímica nos tempos de faculdade, você percebe que deve investigar possíveis causas 
bioquímicas. Após solicitar exames, conclui-se o diagnóstico de homocistinúria 
clássica, uma doença causada por um defeito enzimático importante, podendo evoluir 
com complicações cardiovasculares. Qual defeito bioquímico é responsável pela 
patologia? Qual a conduta/tratamento para o paciente? Além disso, descreva 
sucintamente as vias metabólicas possíveis da homocisteína e a importância das 
vitaminas B6 e B12 nesse processo. 
 
Questões de Múltipla Escolha 
1. Um fisiculturista de 30 anos decidiu iniciar uma dieta consistindo basicamente 
de claras de ovos para otimizar o consumo de proteínas e garantir crescimento 
muscular. Depois de algumas semanas do início da dieta, ele se sente com 
menos energia para realização de atividades e descobre que está com 
hipoglicemia. O seu nutrólogo acredita que ele tenha deficiência de biotina. Qual 
das seguintes enzimas é incapaz, na ausência de biotina, de catalisar uma etapa 
chave do processo reacional de conversão de piruvato em glicose? 
a. Piruvato-carboxilase 
b. PEP-carboxiquinase 
c. Frutose-1,6-bifosfatase 
d. Glicose-6-fosfatase 
e. Fosfoglicerato-quinase 
 
2. Uma criança de 5 anos oligofrênica é vista por um oftalmologista após relatar 
“visão borrada”. O exame ocular demonstra deslocamento bilateral dos 
cristalinos. Mais exames são feitos, os quais sugerem osteoporose e 
homocistinúria. Um exame de sangue evidenciaria a elevação de qual dos 
seguintes aminoácidos? 
 . 
a. Valina 
b. Fenilalanina 
c. Tirosina 
d. Cistationina 
e. Metionina 
 
3. Durante o internato de clínica médica, uma estudante de Medicina se voluntaria 
para um exame de fisiologia respiratório cujo objetivo é determinar a taxa 
metabólica basal (TMB) e o quociente respiratório. Ela seguiu o protocolo como 
uma pessoa em repouso em um estado pós-absortivo. Qual dos seguintes 
aminoácidos estariam elevados no exame de sangue? 
 . 
a. Glutamina e Fenilalanina 
b. Isoleucina e Arginina 
c. Histidina e Metionina 
d. Alanina e Lisina 
e. Alanina e Glutamina 
 
4. Um homem de 50 anos sofre de cirrose hepática. Ele já foi ao hospital várias 
vezes em decorrência de encefalopatia hepática. Devido à função hepática 
prejudicada, ele não consegue desintoxicar amônia. Qual dos seguintes 
aminoácidos pode ser utilizado para fixar amônia e, portanto, transformar e 
armazenar amônia em uma forma não tóxica? 
 . 
a. Aspartato 
b. Glutamato 
c. Serina 
d. Cistina 
e. Histidina