MANUAL DE AUDIOLOGIA INFANTIL (2)

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UNIVERSIDADE LUTERANA DO BRASIL 
PRÓ-REITORIA DE GRADUAÇÃO 
ÁREA DA SAÚDE E BEM ESTAR SOCIAL 
CURSO DE FONOAUDIOLOGIA 
 
 
Prof. Marion Cristine De Barba 
 
 
 
MANUAL DE AUDIOLOGIA INFANTIL 
 
Alexandra da Silva Juliani 
 Ana Lara Voltz da Silva 
Gabriela Peres Fanti 
Thainá Flores Lemes 
 
 
 
 
CANOAS 
2018 
MANUAL DE AUDIOLOGIA INFANTIL 
 
1. Anamnese: 
1) Nome: 
2) Idade: 
3) Data de nascimento: 
4) Queixa: 
5) Histórico familiar (mãe teve alguma doença durante a gravidez) 
- Sarampo, Rubéola, Sífilis, Caxumba, Citomegalovírus, entre outras 
- Se fez uso de drogas na gestação, bem como ingestão de bebidas alcóolicas 
6) Tempo de gestação (prematuro ou não): 
7) Parentesco entre os pais: 
8) Uso de medicamentos (quais): 
9) Condições do recém-nascido 
- UTI, doença congênita, anóxia, apgar, peso ao nascer, hiperbilirrubinemia. 
2. Fatores de risco para perdas auditivas: 
2.1 Doenças Pré-Natais 
• Sífilis Congênita: 
A sífilis congênita é o resultado da disseminação hematogênica do Treponema 
Pallidum, da gestante infectada não tratada ou inadequadamente tratada para o seu 
concepto, por via transplacentária ou por via baixa. Durante o aleitamento, ocorrerá 
apenas se houver lesão mamária por sífilis. 
Sintomas audiológicos: 
✓ Perda auditiva progressiva unilateral ou bilateral de ligeira a moderada, 
✓ Acufenos, vertigem e desequilíbrio. 
✓ A otossífilis congênita é habitualmente bilateral e mais grave. A prevalência de perda 
auditiva neurossensorial na sífilis congênita varia de 25 a 38%, podendo ser flutuante, 
acompanhada ou não de sinais vestibulares. 
 
 
• Citomegalovírus: 
O Citomegalovírus (CMV), é uma infecção congênita que pode ser diagnosticada em 
crianças sintomáticas e assintomáticas por meio de isolamento do CMV da urina fresca 
durante as duas primeiras semanas de vida. O DNA do CMV também pode ser detectado 
por PCR da urina, sangue, líquido cefalorraquidiano e tecidos infectados. Após o primeiro 
ano de vida, o diagnóstico de CMV congênito é muito difícil. 
Sintomas audiológicos: 
✓ A perda auditiva é bilateral, relativamente simétrica e em geral severa; 
preferencialmente em altas frequência. 
 A perda auditiva neurossensorial decorrente da infecção por citomegalovírus 
pode ser uni ou bilateral e pode manifestar-se no período neonatal ou após alguns 
meses do nascimento. 
 
• Herpes Simples: 
 
O herpes simples é um agente de contaminação viral em humanos, sendo também a 
doença sexualmente transmissível de maior ocorrência. 
Na gestação, a transmissão fetal transplacentária é rara (uma a cada 3.500 gestações). O 
maior risco de transmissão do vírus ao feto ocorre no momento da passagem do mesmo pelo 
canal de parto, resultando em aproximadamente 50% de risco de contaminação. 
Sintomas 
✓ Presença de vesículas de líquido no pavilhão e conduto variam de severo a profundo, 
✓ Perda auditiva neurossensorial de leve a moderado. 
✓ Pode causar encefalites, com consequente acometimento neurológico, incluindo 
déficits intelectuais e paralisia cerebral. 
 
• Rubéola: 
É uma infecção viral, normalmente de caráter benigno, sendo habitualmente assintomática 
ou oligosintomática tanto em crianças quanto em adultos. Entretanto, ao acometer gestantes 
pode levar a risco teratogênico grave, com a presença de sequelas irreversíveis ou mesmo 
óbito do concepto, na chamada Síndrome da Rubéola Congênita. 
Sintomas audiológicos: 
 
✓ 50% das crianças nascidas com rubéola congênita sintomática apresentam perda 
auditiva; 
✓ 10 a 20% das crianças infectadas com rubéola durante o segundo e terceiro trimestre 
com frequência nascem com infecção silenciosa e aparentam estar saudáveis ao 
nascimento posteriormente são diagnosticadas como portadoras de perda auditiva. 
✓ Perda auditiva bilateral, com frequência assimétrica. 
Em uma série de 8.168 crianças com perda auditiva decorrente de rubéola congênita, 
apresentou-se os seguintes resultados: 
✓ 55% apresentaram perda auditiva profunda (91dB); 
✓ 30% perda auditiva severa (71 a 90dB); 
✓ 15% perda auditiva leve a moderada (< 70dB); 
✓ Perda auditiva plana, com perdas em todas as frequências, mas alguns casos 
apresentaram perda auditiva principalmente em frequências médias entre 500 e 
2.000Hz, área de frequências da fala; 
✓ Apresentam pobre discriminação de fala, e em alguns casos perda auditiva 
progressiva; 
✓ Algumas crianças apresentam déficit no desenvolvimento da fala, mas ainda podem 
ter médias tonais próximas do normal, o que sugere comprometimento neuronal ou 
falha na percepção auditiva central. 
 
• Toxoplasmose: 
A toxoplasmose congênita é provocada pela transmissão do protozoário Toxoplasma 
gondii, da mãe para o feto. A mãe é contaminada durante o período gestacional 
principalmente pela ingestão de água e/ ou carnes cruas ou malcozidas contaminadas com 
os oocistos esporulados. O parasita atinge o bebê por via placentária causando danos de 
diferentes graus de gravidade, podendo resultar inclusive em morte fetal. 
Sintomas audiológicos : 
Um estudo em 174 crianças brasileiras com toxoplasmose, diagnosticadas e tratadas 
precocemente, encontrou-se: 
✓ 3,4% de perda coclear, 4,6% de perda condutiva e 3,4% de alteração central. 
✓ Outro estudo relata a ocorrência de perda auditiva unilateral ou bilateral 26% de 19 
crianças com infecção subclínica. 
• Sarampo: 
O sarampo é uma doença infecciosa, aguda, causada por um vírus transmissível e 
altamente contagioso. A transmissão ocorre de pessoa a pessoa, por meio de secreções 
nasofaringes, expelidas ao tossir, espirrar, falar ou respirar. 
Durante a gestação a mulher com imunidade contra o sarampo, transfere anticorpos 
IgG por via placentária para o feto, porém durante o primeiro ano de vida, ocorre uma 
redução progressiva dos anticorpos transferidos, por essa razão os lactentes ficam suscetíveis 
a doença já a partir dos nove meses. 
 
Sintomas audiológicos: 
✓ Perda auditiva neurossensorial uni (incomum) ou bilateral adquirida. (leve, moderada 
e profunda); 
✓ Assimétrica e principalmente em altas frequências; 
✓ É irreversível e em sua fase aguda pode estar acompanhada de vertigem e zumbido. 
 
• Diabetes: 
É uma doença sistêmica crônica, relacionada a uma deficiência absoluta ou relativa de 
insulina. No Brasil, a taxa de incidência de complicações crônicas do diabetes é bastante 
elevada. O principal objetivo do tratamento do paciente diabético é a prevenção das 
complicações crônicas, pois a doença não é curável e sim controlável. 
Existem dois tipos de diabetes melito: a de instalação juvenil e a de instalação adulta. A 
diabetes melito tipo I é a mais frequente entre crianças e adolescentes, causada por destruição 
parcial ou total das células beta do pâncreas, resultando na incapacidade progressiva de 
produzir insulina. 
Sintomas audiológicos: 
✓ Os pacientes podem apresentar sintomas auditivos, vestibulares ou mistos. 
✓ Pode haver queixa de tonturas, instabilidade ou flutuação, zumbidos e sensação de 
plenitude auricular. 
✓ Queixa: Hipoacusia flutuante e perdas neurossensoriais. 
✓ A perda auditiva atribuída à doença geralmente é do tipo neurossensorial bilateral 
progressiva, com predomínio nas frequências agudas, de grau leve a moderado. 
✓ O aparecimento é caracteristicamente insidioso, mas pode ser instantâneo em algumas 
pessoas. A detecção inicial da perda pode ser realizada através de métodos 
eletrofisiológicos e emissões otoacústicas. 
 
• Radioterapia: 
A deficiência auditiva é uma das principais complicações da terapia oncológica em 
pacientes com tumores de cabeça e pescoço. Recentemente, a adição de quimioterapia (QT) 
com cisplatina à radioterapia (RT) tem melhorado a sobrevida dos pacientes portadores destas 
neoplasias, tornando-se padrão de tratamento para tumores localmente avançados. Entretanto, 
ambos os tratamentos, radioterapia e quimioterapia com cisplatina,são conhecidos pelos seus 
efeitos ototóxicos. 
Sintomas: 
O efeito da radioterapia sobre o feto depende da idade gestacional e da dose empregada: 
✓ No período de implantação do ovo (1 a 14 dias), a radioterapia pode causar a morte do 
blastocisto; 
✓ No período de organogênese (2 a 12 semanas), a radioterapia exerce seu efeito 
teratogênico máximo, principalmente no período embrionário (4ª a 8ª semana), 
podendo provocar abortamento ou malformações graves; 
• No período de crescimento (12 a 40 semanas), a radioterapia pode causar retardo de 
crescimento, microcefalia, lesões oculares, perda auditiva, alterações comportamentais 
e cognitivas. 
 
• Quimioterapia: 
A quimioterapia é o método que utiliza compostos químicos, chamados quimioterápicos, 
no tratamento de doenças causadas por agentes biológicos. Quando aplicada ao câncer, a 
quimioterapia é chamada de quimioterapia antineoplásica ou quimioterapia antiblástica. 
O tratamento de uma gestante com câncer é sempre complicado e são encontradas poucas 
pesquisas sobre a passagem transplacentária do agente quimioterápico para o feto e as suas 
repercussões. 
 
Sintomas: 
Os efeitos potenciais incluem efeitos imediatos: 
✓ Aborto e teratogênese com danos específicos a um ou múltiplos órgãos. 
✓ Perda auditiva, o retardo de crescimento e a disfunção gonadal. Têm sido descritos 
casos de mielossupressão e perda auditiva neonatais, e parece que o baixo peso ao 
nascimento está associado à administração de quimioterapia no segundo e terceiro 
trimestres. 
 
• Asfixia Perinatal: 
A Asfixia Perinatal (AP) constitui causa importante de morbidade e mortalidade em 
recém-nascidos a termo (RNT) e pré-termo (RNPT). Esta condição é decorrente da falha do 
sistema de trocas gasosas, podendo evoluir à síndrome hipóxico-isquêmica (SHI), 
caracterizada por gerar múltiplas alterações no organismo, destacando-se o comprometimento 
neurológico. 
A hipóxia desempenha um papel significativo na morte de células ciliadas e consequente 
deficiência auditiva. As células ciliadas externas são os principais receptores dos sinais 
acústicos. No entanto são extremamente sensíveis à falta de oxigênio causada pela hipóxia. A 
morte dessas células causa perda de audição irreversível, ou seja, perda auditiva 
neurossensorial. 
Dessa forma, embora a ocorrência de hipóxia neonatal leve e moderada não seja 
considerada risco para perdas auditivas, já é conhecido o fato de que a privação de oxigênio 
pode culminar em lesões nas células ciliadas da cóclea. Portanto, a mínima privação do 
oxigênio durante o momento de hipóxia neonatal poderá interferir no funcionamento das 
células ciliadas externas e, consequentemente, no nível de respostas das emissões 
otoacústicas. 
 
• Hiperbilirrubinemia: 
A hiperbilirrubinemia neonatal se refere a um acúmulo excessivo de bilirrubina indireta 
no sangue do recém-nascido (RN) e que é caracterizada pela icterícia. O recém-nascido com 
hiperbilirrubinemia apresenta este sinal à avaliação clínica. 
 
Sintomas audiológicos: 
✓ A deficiência auditiva, quando presente, pode ser de graus variado. 
Métodos de Avaliação: 
✓ Emissões otoacústicas (EOA) e dos potenciais evocados auditivos do tronco 
encefálico (PEATE). 
✓ EOAE pode mostrar presença ou ausência de respostas, sendo este último indicativo 
de dano coclear. 
✓ PEATE pode detectar aumento do limiar eletrofisiológico, ausência de respostas e 
prolongamento das latências absolutas das ondas e de seus interpicos. 
 
• Prematuridade: 
O parto prematuro é definido como a ocorrência do nascimento antes do termo, ou seja, 
crianças nascidas antes da maturidade fetal. A característica mais utilizada para classificá-lo é 
de ordem cronológica: nascimento antes de 37 semanas de gestação, contadas a partir do 
primeiro dia do último período menstrual. 
• Incompatibilidade do fator Rh: 
O agente Rh é uma proteína sanguínea que pode ou não estar presente no sangue humano. 
No primeiro caso, diz-se que a pessoa possui Rh (Rh positivo); no outro, Rh – (Rh negativo). 
Eritroblastose fetal é uma doença hemolítica causada pela incompatibilidade do sistema Rh do 
sangue materno e fetal. Ela se manifesta, quando há incompatibilidade sanguínea referente ao 
Rh entre mãe e feto, ou seja, quando o fator Rh da mãe é negativo e o do feto, positivo. 
Quando isso acontece, durante a gestação, a mulher produz anticorpos anti-Rh para tentar 
destruir o agente Rh do feto, considerado “intruso”. 
A doença hemolítica por incompatibilidade de Rh varia de leve à grave. Os sintomas vão 
desde anemia e icterícia leves à deficiência mental, surdez, paralisia cerebral, edema 
generalizado, fígado e baço aumentados, icterícia, anemia graves e morte durante a gestação 
ou após o parto. 
 
 
 
 
2.3 Doenças Pós-Natais 
• Meningite: 
O termo meningite expressa a ocorrência de um processo inflamatório das meninges, 
membranas que envolvem o cérebro, A meningite pode ser causada por diversos agentes 
infecciosos, como bactérias, vírus e fungos, dentre outros, e agentes não infecciosos (ex.: 
traumatismo). 
Sintomas: 
✓ As meningites de origem infecciosa, principalmente as causadas por bactérias e vírus, 
são as mais importantes do ponto de vista da saúde pública, pela magnitude de sua 
ocorrência e potencial de produzir surtos. 
Sintomas audiológicos: 
Acontecem durante os primeiros dias de inflamação, que atinge a cóclea. 
✓ Perda auditiva profunda bilateral e descendente. 
Transmissão: 
✓ De pessoa a pessoa, através das vias respiratórias, por gotículas e secreções da 
nasofaringe, havendo necessidade de contato íntimo. 
 
• Otite média: 
Processo inflamatório infecioso ou não, habitualmente causados por bactérias ou vírus, 
atacando preferencialmente crianças. 
Tipos de otite: 
✓ Otite Média Aguda: Processo inflamatório ou infeccioso do Mucoperióstio que reveste 
a orelha média. 
✓ Otite Média Serosa: Acomete o ouvido ou a orelha média por acúmulo de líquido 
pouco expeço ou literalmente amarelado. 
Sintomas: 
✓ Febre, dor no ouvido e zumbido. 
• Otite externa: 
Decorrente de uma infecção bacteriana decorrente do meato acústico externo. 
Tipos de otite: 
✓ Difusa aguda: é uma dermoepidermite aguda do CAE, apresentando como fatores 
determinantes a manipulação do conduto com instrumentos variados. 
✓ Circunscrita, aguda ou furúnculo: infecção dos folículos pilosos do CAE, em sua 
maioria tem origem em microtraumas locais determinados pela introdução de 
objetos como cotonetes ou penetração e retenção de água, com aumento da 
umidade. 
Sintomas: 
✓ Prurido, dor, sensação de ouvido tapado; 
✓ Na maioria das otites, aparece perda condutiva de leve a moderada bilateral. 
 
• Ototoxidade: 
É uma reação tóxica não desejada, causada por medicação ou substâncias químicas. 
Sintomas audiológicos: 
✓ Perda auditiva neurossensorial em frequências altas; 
✓ Curva do tipo A com reflexos acústicos presentes. 
 
• Trauma acústico: 
É um dano causado no ouvido provocado por ruído repentino e potente como por 
exemplo o de uma explosão que pode provocar danos no tímpano. 
Sintomas audiológicos: 
✓ Perda auditiva neurossensorial bilateral, resultado pior para as frequências agudas, 
normalmente queda maior nas frequências de 4.000Hz; 
✓ Curva é tipo A (caso não haja comprometimento da membrana timpânica ou orelha 
média). 
 
• Perda auditiva induzida por ruído (PAIR): 
Desde cedo as crianças são expostas a ruídos que levam à perda auditiva induzida por 
níveis de pressão sonora elevada. Livros e brinquedos educativos eletrônicos podem chegar a 
110 decibéis. A intensidade, predisposição genética e o tempo de exposição são fatores 
determinantes. 
Sintomas audiológicos: 
✓ Perda auditiva do tipo neurossensorial e bilateral, com padrões similares; 
✓ Em algumas situações, observam-se diferenças entre os graus de perda das orelhas. 
Geralmente, não produzir perda maior que 40dB(NA)nas frequências baixas e que 
75dB(NA) nas altas; 
✓ A sua progressão cessa com o fim da exposição ao ruído intenso. A perda tem seu 
início e predomínio nas frequências de 3, 4 ou 6 kHz, progredindo, posteriormente, 
para 8, 2, 1, 0,5 e 0,25 kHz; 
✓ Curva timpanométrica do tipo A (Jerger) e reflexos acústicos ipsilaterias e 
contralaterais presentes em ambas as orelhas. 
 
3. Síndromes com aparecimento tardio da perda auditiva: 
• Síndrome de Treacher Collins: 
Afeta um a cada 50.000 nascidos vivos. É um distúrbio do desenvolvimento 
craniofacial de herança autossômica dominante causada por mutações no gene TCOF1, 
localizado no cromossomo 5. 
✓ Apresenta como características: 
✓ Perda auditiva condutiva, geralmente bilateral, decorrente das malformações do canal 
auditivo externo – com agenesia (atrofia de um órgão por parada no desenvolvimento 
embrionário ou estenose (estreitamento do canal auditivo por patologia), além de 
malformações da cadeia ossicular com normalidade do estribo. Também podem 
apresentar perda auditiva tipo neurossensorial devido a hipoplasia (desenvolvimento 
defeituoso ou incompleto de um órgão por diminuição do número de células) do canal 
semicircular horizontal e anormalidades do labirinto e vestíbulo. 
✓ Apresentam hipoplasia da mandíbula e maxila (boca de peixe); 
✓ Microtia (malformação congênita caracterizada por partes ausentes do pavilhão) ou 
anotia (ausência do pavilhão) 
✓ Fístulas pré-auriculares (pequenos orifícios na região anterior e externa do pavilhão da 
orelha) e fissuras palpebrais no sentido inferior. 
✓ Hipodesenvolvimento da mastoide. 
• Trissomia do Cromossomo 18: 
É uma condição causada por um cromossomo 18 extra. Normalmente, os seres 
humanos têm 46 cromossomos que vem de 23 pares. Os bebês que nascem com a 
Trissomia 18 têm três cópias do cromossomo 18 ao invés de duas. Tem etiopatogenia 
desconhecida, incidência de 1 caso a cada 5.000 nascimentos, atingindo em maior 
propensão o sexo feminino. 
✓ Apresentam como características: 
✓ Ao nascimento observa-se: baixo peso, fissuras palpebrais estreitas, queixo pequeno, 
unhas pequenas, superposição dos segundo e quinto dedos aos outros dois médios; 
sola do pé convexa. 
✓ Perda auditiva mista devido à ausência do tendão do tímpano, anomalias cocleares, 
ausência de canais semicirculares e malformação do martelo, bigorna e/ou estribo. 
✓ Hipertonia, orelhas com baixa implantação, atresia do conduto auditivo externo, 
microftalmia (globo ocular menor que o normal), cardiopatias e deficiência mental. 
✓ Bebês com Trissomia do cromossomo 18 não têm muita expectativa de vida, tendo 
apenas alguns dias ou semanas de vida. Apenas 5 a 10% dos bebês com trissomia 18 
vivem mais de um ano. 
• Neurofibromatose tipo II: 
É uma doença rara, caracterizada por uma mutação no braço longo do cromossomo 22 
que leva ao aparecimento de schwannomas vestibulares bilaterais em aproximadamente 
90% dos portadores da síndrome. 
✓ Apresentam como características: 
✓ Diminuição auditiva progressiva, acufeno e alterações do equilíbrio são as queixas 
mais frequentes e precoces da doença. 
✓ A hipoacúsia geralmente é unilateral no momento do diagnóstico, podendo ser 
precedida por acufeno (zumbido, tinido...) 
✓ Com a evolução da doença, muitos desenvolvem surdez bilateral, cuja reabilitação 
auditiva se torna um desafio. 
✓ O schwannoma vestibular com crescimento rápido pode provocar paralisia facial, 
hidrocefalia e compressão do tronco cerebral. Quando ocorrem 
✓ Schwannomas no foramen jugular, podem ocasionar disfagia, disfonia, pneumonias 
de aspiração e alterações da motilidade esofágica. 
• Síndrome de Goldenhar: 
É uma combinação de tumores epibulbares dérmicos, apêndices periauriculares e 
malformações dos pavilhões auriculares. A presença de anomalias auriculares é 
considerada necessária para o diagnóstico. 
✓ Apresentam como características: 
✓ Os portadores da síndrome podem apresentar desde audição normal, perda auditiva 
neurossensorial, e na maioria dos casos perda auditiva condutiva. 
✓ Existem diversos fatores supostamente relacionados com o desenvolvimento da 
doença: ingestão de determinados substâncias (cocaína, talidomida, ácido retinóico, 
tamoxifeno), fatores ambientais (inseticidas, herbicidas), diabetes materno. 
• Síndrome de Crouzon: 
Também conhecida como disostose crânio-facial tipo I, é uma doença rara de origem 
genética, caracterizada por comprometer o desenvolvimento do esqueleto crânio-facial. 
✓ Apresentam como características: 
✓ Apresentam fronte larga, com abaulamento na região da fronte anterior, achatamento 
da região occiptal e relativa protuberância fronto-occipital. Isto confere ao crânio um 
aspecto de torre. 
✓ Alguns indivíduos podem apresentar estreitamento do palato duro, fenda palatina ou 
úvula bífida. O lábio superior apresenta-se curto e o lábio inferior, em associação com 
a língua, são proeminentes. 
✓ Estudos audiológicos apontam para achados como alterações de orelha externa ou 
média e perdas auditivas condutiva, neurossensorial ou mista. Foram encontrados, 
também, indivíduos que apresentavam condições dentro da normalidade. 
 
• Síndrome de Apert: 
Trata-se de uma desordem genética que causa desenvolvimento anormal da caixa 
craniana. 
✓ Apresentam como características: 
✓ Bebês com síndrome de Apert nascem com a cabeça e a face com formas distorcidas, 
muitas crianças portadoras da síndrome também nascem com defeitos congênitos nas 
mãos e/ou nos pés. 
✓ Os achados audiológicos referentes a síndrome de Apert, mostram que na maioria dos 
casos o principal componente auditivo é a perda auditiva condutiva, em razão das 
deformidades estruturais e otites de repetição encontradas nestes pacientes. 
• Síndrome de Hunter: 
É uma doença genética hereditária ligada ao cromossomo x. Interfere na capacidade 
do organismo de quebrar e reciclar determinadas substâncias conhecidas como 
mucopolissacarídeos ou glicosaminoglicanos. 
✓ Apresentam como características: 
✓ Aparência normal ao nascer. 
✓ Entre 2 a 4 anos as feições faciais se tornam mais evidentes devido ao acúmulo de 
GAGs nos tecidos moles do crânio. 
✓ Alterações na dentição; 
✓ Apneia; 
✓ Perda auditiva – otosclerose - compressão do nervo coclear; 
✓ Lábios grossos; 
✓ Testa saliente; 
✓ Nariz alargado; 
✓ Mão em garra; 
• Síndrome de Pendred: 
Doença autossômica recessiva. Incidência estimada de 7,5 a 10 em 100.000 
indivíduos. 
✓ Apresentam como características: 
✓ Caracterizada por surdez neurossensorial e disfunção tireoidiana. 
✓ Perda de audição neurossensorial presente no nascimento. 
✓ Transformação do ouvido interno e aumento da tireoide. 
✓ Problemas de equilíbrio por alterações da função vestibular. 
• Síndrome de Usher: 
É uma doença hereditária caracterizada pela deficiência auditiva do tipo 
neurossensorial e perda progressiva da visão. 
✓ Apresentam como características: 
✓ A perda da visão se dá devido à retinose pigmentar (RP), uma doença degenerativa da 
retina que geralmente aparece na adolescência ou início da idade adulta. 
✓ A perda auditiva na síndrome de Usher se dá devido a uma mutação genética 
(alteração) que afeta as células nervosas na cóclea, órgão do ouvido interno que 
também é responsável pelo equilíbrio. 
• Desordens mitocondriais: 
São alterações na produção energética em decorrência do mal funcionamento das 
mitocôndrias. Como a cóclea é grande consumidora de energia, uma mutação no DNA 
mitocondrial de células ciliadas causa deficiência auditiva do tipo neurossensorial, bilateral, 
simétrica e progressiva. 
✓ Apresentam como características: 
✓ A deficiência auditiva pode se apresentar de forma: 
✓ Isolada (não sindrômica); 
✓ Associada a outras doenças (sindrômicas), como na síndrome de Kearns- Sayre, 
diabete e surdez de herança materna. 
✓ As doenças mitocondriais são episódicas, apresentando períodos estáveis ou deprogressão lenta, intercalados por eventos de rápida degeneração neural. 
✓ No acompanhamento de crianças com doenças mitocondriais, descobriu-se que as 
infecções das vias aéreas superiores incluindo as otites médias desencadeavam, em 
três a sete dias, um episódio de degeneração neural. 
✓ Mutações mitocondriais podem estar relacionadas com a PA progressiva da idade, a 
presbiacusia. A perda auditiva sensorioneural mitocondrial pode ser sindrômica. 
• Osteogênese imperfeita: 
Afeta a estrutura e a função do colágeno do tipo I . 
✓ Apresentam como características: 
✓ A diminuição da acuidade auditiva decorrente da otosclerose é do tipo condutiva, 
inicia-se na segunda ou terceira década de vida, e tem caráter gradual e progressivo. 
✓ Acredita-se que a perda auditiva condutiva seja por consequência das mudanças 
estruturais dos ossículos (microfraturas do martelo, fragilidade do processo longo da 
bigorna, fratura e reabsorção das cruras do estribo, fixação da platina), mas também 
podem ocorrer perda mista ou neurossensorial. 
• Síndrome de Klippel- feil: 
Caracterizada pela fusão congênita de duas das sete vértebras cervical. 
✓ Apresentam como características: 
✓ É caracterizada por pescoço curto, implantação baixa da linha do cabelo e limitação 
dos movimentos da cabeça e pescoço. 
✓ A doença geralmente é manifestada logo ao nascimento da criança, porém há casos do 
aparecimento da doença no decorrer da vida. 
✓ Pode haver alterações do ouvido externo e ouvido médio. 
✓ A perda auditiva pode ser do tipo neurossensorial, condutiva ou mista. 
• Síndrome de Fraser: 
É uma condição sistêmica caracterizada por criptoftalmo (ausência ou 
subdesenvolvimento do globo ocular), sindactilia (é a fusão entre dois ou mais dedos) e 
anomalia da genitália. 
✓ Apresentam como características: 
✓ Pode haver alterações: rins, ouvido (pavilhão auricular, conduto auditivo externo, 
ouvido médio e ouvido interno), nariz, laringe e esqueleto. 
 
 
 
4. Exames 
4.1Triagem auditiva 
 Sem fatores de risco para perda auditiva 
I. EMISSÕES OTOACÚSTICAS EVOCADAS (EOA) 
Analisa a função contrátil das células ciliadas externas por meio do registro dos sons 
provenientes dessa atividade no meato acústico externo. 
Vantagens: rápida execução e avalia frequências de 750 a 8.000Hz. 
Desvantagens: não produz respostas em indivíduos com alterações na orelha externa e 
em portadores de alterações sensoriais cujo limiar esteja em torno de 50dBNa. 
✓ Possíveis respostas na triagem: 
PASSOU: terá alta hospitalar (pais são orientados quanto ao desenvolvimento auditivo e 
recebem material didático). 
FALHOU: pais são orientados a retornar para repetir o exame de emissão otoacústica entre 
15-30 dias após a alta hospitalar. Caso falhe novamente, é encaminhado para o 
Otorrinolaringologista para realizar PEATE e exames diagnósticos complementares. 
 
Com fatores de risco para perda auditiva 
II. POTENCIAL EVOCADO AUDITIVO DE TRONCO ENCEFÁLICO (PEATE): 
O PEATE é uma série de eventos elétricos representados por cinco picos positivos (I, 
II, III, IV e V) geralmente entre 1,5 e 5,5ms, relacionados às sinapses do nervo coclear, 
núcleos cocleares, complexo olivar superior, lemnisco lateral e colículo inferior. Como 
estímulo, podem-se utilizar cliques (2.000 e 4.000Hz), ou tone burst (500 a 4.000Hz). 
Estimula o sistema auditivo por VO e VA, o que auxilia na diferenciação entre 
comprometimentos condutivo e neurossensorial. 
✓ Possíveis respostas na triagem: 
PASSOU: terá alta hospitalar, pais são orientados quanto ao desenvolvimento auditivo e 
recebem material didático, e quanto ao e ao monitoramento auditivo a cada 6 meses, até que a 
criança complete 3 anos de vida. 
FALHOU: os responsáveis devem ser orientados a procurar consulta com 
otorrinolaringologista e realizar exames complementares (audiometria comportamental, 
imitanciometria, etc.), para diagnóstico final → configuração da deficiência auditiva. 
 
 
 
4.2 Audiometria de observação comportamental (BOA): 
É uma avaliação qualitativa na qual se observa mudanças no comportamento da 
criança desencadeada por estímulos sonoros, até os doze meses de vida. A avaliação deve ser 
realizada com a criança em estado de sono leve (RN até 3 meses) alerta (a partir dos 3 meses). 
O estímulo é dado em ordem crescente, à 20 cm do pavilhão auricular, a posição da fonte é de 
90º (direita e esquerda) e a partir dos 6 meses incluir abaixo e acima. A duração do estímulo é 
de 20s (recém-nascidos), 10s (até três meses) e 2s (a partir dos três meses). 
✓ Possíveis respostas: 
*Reflexas (reflexo cocleopalpebral (RCP) ou startle); 
*Atenção (cessação de uma atividade e mudanças na expressão facial); 
*Corporal (sorriso, choro, etc.); 
*Procura de fonte sonora ou localização (direita, esquerda, acima, abaixo – direta ou 
indiretamente. 
 
✓ Respostas Auditivas em Bebês de 0 a 24 meses, Downs e Northern, 1974: 
0 a 4 meses Bebê normal é acordado do sono através de sinais sonoros de 90 
dBNPS em ambiente ruidoso, 50 a 70 dB em ambiente silencioso 
3 a 4 meses Bebê normal começa a fazer um movimento da cabeça rudimentar em 
direção ao sinal sonoro de 50 a 60 dBNPS 
4 a 7 meses Vira sua cabeça diretamente em direção ao lado de um sinal de 40 a 50 
dBNPS 
7 a 9 meses Localiza diretamente a fonte sonora de 30 a 40 dBNPS para o lado e 
indiretamente para baixo 
9 a 13 meses Localiza diretamente uma fonte sonora de 25 a 30 dBNPS para o lado 
e para baixo 
13 a 16 meses Localiza diretamente os sinais sonoros de 25 a 30 dBNPS para o lado, 
para baixo e indiretamente para cima 
16 a 21 meses Localiza diretamente os sinais sonoros de 25 a 30 dBNPS na lateral, 
acima e abaixo 
21 a 24 meses Localiza diretamente um sinal sonoro de 25 dBNPS em todos os 
ângulos 
 
 
 
➢ Avaliação da reação da voz: 
Investiga e detecta a reação ao som da fala analisando se a criança é capaz de 
reconhecer a fala por meio de ordens simples. 
Iniciar com a voz sussurrada (45dB), aumentando a intensidade vocal fraca (50 a 
55dB), média (65dB) ou forte (80 a 85 dB). 
➢ Reflexo cocleopalpebral (RCP): 
Fornece dados acerca da integridade do sistema auditivo periférico e central através do 
tronco encefálico. 
*Presença: 
Audição normal; 
Perda auditiva sensorioneural de grau leve até moderado; 
Perdas auditivas unilaterais de qualquer tipo ou grau. 
 *Ausência: 
Perdas auditivas sensorioneurais de grau moderado não recrutante; 
Perdas auditivas sensorioneurais de grau severo e profundo; 
Perdas auditivas condutivas. 
 
4.3 Condicionamento do reflexo de orientação (COR): 
Avalia crianças de 6 meses a 3 anos de idade. Nela é reforçado o reflexo de orientação 
ao som ou a resposta de localização sonora. 
*Condicionamento da criança: reforço ocorre por estímulos luminosos ou brinquedos 
atrativos apresentados simultaneamente aos sons. 
 Após a criança passar a associá-los (estar condicionada), dá-se o estímulo sonoro e é 
apresentado o reforço visual imediatamente após a resposta da criança ao som. 
✓ Reposta esperada: 
Movimento da cabeça em direção a uma das caixas acústicas (estímulo sonoro), o 
reforço só deve ser apresentado se o movimento de cabeça for na direção onde o som está 
sendo apresentado. Não se classifica como resposta verdadeira outros movimentos aleatórios 
de cabeça. 
 
4.4 Audiometria de reforço visual (VRA): 
Técnica baseada na COR, porém aceita qualquer tipo de resposta da criança diante do 
estímulo sonoro, não necessariamente a localização da fonte. 
São também respostas reflexas, de investigação, orientação ou espontâneas, desde um 
simples cessar de movimento, sorriso ou mudança da expressão facial até a procura da fonte 
sonora, apontar ou imitar o som. 
É indicada para avaliar crianças que estejam cognitivamente entre 5 e 36 meses (3 
anos) de vida, porém é IDEAL para avaliar crianças de 12 meses a 30 meses (2.5 anos) de 
idade. 
✓ Realizaçãodo exame: 
Pode ser realizada com apenas uma ou duas caixas acústicas, em campo livre 
(especialmente para avaliar pacientes com aparelhos auditivos e implantes cocleares) ou com 
fones (supra-aurais ou de inserção) e condutores ósseos. 
A criança estará sentada no colo da mãe, ou em um cadeirão a uma distância de 50cm 
do equipamento; 
*Condicionamento da criança: apresenta-se duas vezes o som (tom puro modulado de 
500Hz em 65dB) e o reforço simultaneamente, na terceira vez o som é apresentado sozinho e 
se a criança olha imediatamente para caixa é acionado o reforço; 
O som é apresentado durante 5s, seguido de um intervalo de 1s, então é apresentado o 
estímulo visual. 
Os estímulos sonoros devem ser apresentados alternadamente (500 e 4000Hz em cada 
orelha e depois 1000 e 2000Hz). 
✓ Reposta esperada: 
Se espera como resposta que a criança olhe para o reforço visual imediatamente após a 
apresentação do estímulo sonoro, independente do lado que foi apresentado; 
O reforço visual é apresentado assim que a criança apresenta a resposta condicionada 
de virar a cabeça para a caixa que contém os brinquedos. 
✓ Audiômetro pediátrico: 
Os tons puros modulados são apresentados em intensidades decrescentes. Deve estar a 
20cm do pavilhão auricular, sendo apresentado à direita e a esquerda nas frequências de 1000, 
2000, 4000 e 500Hz. Quando a criança voltar a cabeça em direção ao som é reforçado com o 
estímulo luminoso. 
O nível mínimo de resposta é a menor intensidade em que a localização de tons puros 
ocorreu em cada frequência. 
✓ VRA - Níveis Mínimos de Resposta esperados por faixa etária (Azevedo, 1993) 
Idade (meses) Nível Mínimo de 
Resposta 
(dBNA) 
3-6 60-80 
6-9 40-60 
9-13 20-40 
 
 
4.5 Audiometria lúdica ou audiometria tonal infantil condicionada: 
 É indicada para avaliar crianças a partir de 30 meses de idade. Essa técnica pode 
ajudar a criança a permanecer atenta o suficiente para responder à audiometria a, a partir dos 3 
anos de idade, parece ser mais consistente para determinar limiares auditivos específicos por 
orelha e por frequência sonora. 
✓ Realização do exame: 
A criança deve segurar um objeto ou brinquedo junto à orelha e executar o ato motor 
(como atirar peças em uma cesta ou fazer encaixes simples) quando um som for apresentado; 
*Condicionamento da criança: a mão da criança segura o brinquedo e o examinador 
deve direcionar o movimento e executar a tarefa junto com ela, segurando em sua mão até 
que, após algumas tentativas, ela seja capaz de fazê-lo sozinha sempre que ouvir estímulos 
sonoros. 
A pesquisa dos limiares auditivos deve ser iniciada em técnica descendente apenas 
quando houver a certeza de que a criança está condicionada à tarefa. 
Se a criança for capaz de responder a um nível normal de conservação (iniciar o teste 
em 40 ou 50 dBNa). Caso isso não ocorra, usa-se intensidades mais elevadas 
*Observação: Nas pesquisas dos limiares tonais com tons modulados ou pulsáteis 
pode-se dizer à criança que “há um passarinho pedindo comida”, para que a pequena peça, 
que representa o “alimento”, seja colocada no cesto quanto houver o estímulo sonoro. 
5. Logoaudiometria 
5.1 Limiar de reconhecimento de fala (LRF) (SRT): 
*Primeiro teste a ser realizado em uma avaliação audiológica infantil, pois fornece 
estimativa dos limiares de audibilidade para facilitar o condicionamento. 
É a menor intensidade na qual o indivíduo é capaz de responder 50% das palavras 
apresentadas. O objetivo de se pesquisar esse limiar é confirmar os resultados audiométricos, 
pois a intensidade do SRT deve ser igual ou até 10dB pior que a média dos limiares tonais por 
VA. 
✓ Realização do exame: 
São utilizadas palavras dissílabas ou trissílabas para serem repetidas pela criança, se a 
criança não fala, é muito inibida ou apresenta problemas de comunicação oral, utiliza-se 
figuras (de 4 a 6). Nesse caso, é ideal apresenta-las à criança antes da pesquisa do SRT, para 
confirmar se estão dentro do contexto semântico da criança. 
O SRT também pode ser realizada com a solicitação de ordens simples ou comandos 
verbais, como a identificação de partes do corpo ou objetivos, execução de pequenas tarefas 
ou com o uso de perguntas. Deve-se optar pelo uso de figuras ou de ordens simples sempre 
que a criança se recusar a repetir palavras por timidez ou falta de motivação, ou ainda quando 
houver trocas, distorções ou omissões que prejudiquem a inteligibilidade por parte do 
examinador. A cada acerto de palavras/figuras abaixa-se 10dB. 
Quando o SRT é feito por meio de figuras/objetos a menor intensidade que a criança 
responder ou apontar será seu resultado. 
 
5.2 Limiar de detectabilidade de fala (LDF) (SDT): 
Utilizado nos casos de perdas auditivas mais acentuadas, ou sempre que houver 
comprometimento de linguagem, não sendo possível a obtenção do SRT. Trata-se da menor 
intensidade em que a criança responde a 50% dos estímulos da fala, como “papapapa”. 
A intensidade do SDT deve coincidir com o melhor limiar tonal por VA ou em campo. 
A pesquisa deve ocorrer da mesma forma que na audiometria tonal, seja com 
condicionamento lúdico ou com reforço visual. 
5.3 Índice de reconhecimento de fala (IRF): 
É a última etapa da avaliação vocal e só pode ser utilizada nas crianças que já tenham 
vocabulário expressivo. O objetivo do IRF é determinar a porcentagem de palavras 
reconhecidas corretamente. 
✓ Realização do exame: 
São utilizadas listas de palavras monossílabas ou dissílabas. É importante que o 
material de fala escolhido seja composto de palavras com significado contextual (vocábulos 
mais concretos, especialmente para crianças). 
São indicadas figuras para crianças que não queiram repetir as palavras e com 
distúrbios articulatórios. Utilizam-se 10 figuras, são dispostas 4 delas em uma 
bancada/cadeira, toda vez que a criança reconhecer uma figura, esta deve ser substituída por 
outra diferente. No IRF não se pode repetir figuras. 
Cada erro representa -10%, espera-se que a criança faça uma pontuação de 90% a 
100%, um erro (90%) pode significar limiar normal ou uma perda condutiva. 
6. Imitanciometria 
As medidas de imitância acústica são objetivas, de administração fácil e rápida, que 
permitem identificar precocemente alterações da orelha média, cavidade timpânica e da tuba 
auditiva, comuns em crianças. Além disso, o exame é útil no diagnóstico diferencial de perdas 
auditivas condutivas, na pesquisa de recrutamento nas perdas auditivas neurossensoriais, na 
avaliação da função tubária (em casos de perfuração da membrana timpânica) e na predição 
dos limiares tonais a partir do nível do reflexo acústico-estapediano. 
✓ Cuidados: 
Espirro ou engolir com nariz entupido pode gerar pressões negativas → Curva C; 
A criança não pode estar chorando (choro pode gerar pressões positivas), ou se 
movimentando demasiadamente. 
✓ Possíveis resultados: 
- Curva timpanométrica do tipo A: mobilidade da orelha média está normal, encontramos em 
indivíduos com audição dentro da normalidade ou perda auditiva neurossensorial. 
Volume: 0, 3 a 1,6 
 Pressão: +50 a -100 
- Curva timpanométrica do tipo B: Infecção de orelha média (perda condutiva) 
 Volume: não apresenta; menor que 0,3 
 Pressão: não apresenta; além de – 100. 
- Curva timpanométrica do tipo C: Encontramos em pacientes com tuba auditiva obstruída, ou 
está prevendo infecção de orelha média. (perda condutiva) 
 Volume: 0,3 a 1,6 
 Pressão: além de – 100 
- Curva timpanométrica do tipo Ad: sistema com alta mobilidade, perfuração de membrana 
timpânica. 
 Volume: maior que 1,6 
 Pressão: + 50 a – 100.