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Laísa Dinelli Schiaveto Psoríase INTRODUÇÃO A psoríase é uma doença inflamatória crônica mediada imunologicamente, caracterizada principalmente por lesões eritematoescamosas com manifestações cutâneas e articulares. EPIDEMIOLOGIA • Alta prevalência; • Distribuição universal com prevalência de aproximadamente 1-3% da população geral; • Acomete igualmente ambos os sexos; • Ocorre em qualquer idade, sendo mais frequente na terceira e quarta décadas de vida; • Maior prevalência em países de maior latitude (distantes da linha do Equador); • Rara em negros, japoneses e indígenas; • Doença multifatorial, com importante papel na hereditariedade: - 1 pai com psoríase: 15% de risco de desenvolver a doença. - 2 pais com psoríase: 40% de risco de desenvolver a doença. PICOS DE INCIDÊNCIA Apresenta dois picos de incidência: • PSORÍASE TIPO I: ocorre antes dos 40 anos; com maior incidência familiar, manifestações clínicas mais exuberantes e forte associação HLA. • PSORÍASE TIPO II: ocorre após os 40 anos; com menor prevalência familiar e menor correlação com HLA. GENES HLA: - HLA CW6: mais marcante, principalmente no tipo I, sendo um indicador de precocidade. - HLA B27: relacionado com a artrite axial psoriática e acrodermatite contínua. - HLA B57 e HLA B58: relacionados com o desenvolvimento de língua geográfica em psoríase grave e precoce. IMUNOLOGIA E PATOGENIA Compreende uma doença multifatorial de complexas reações imunológicas, mediada principalmente pelas respostas TH1, TH17 e TH22. Ou seja, há aumento da resposta TH1 e diminuição da resposta TH2. Como há predomínio da resposta TH1, há a formação de citocinas, como TNF-a, INF-g, IL-2, IL-6, IL-17, IL-22 e IL-23. Em relação à patogenia, há uma aceleração do ciclo germinativo epidérmico, com aumento das células em proliferação e encurtamento do tempo de renovação celular na epiderme. Nesse sentido, em condições normais, o turnover celular ocorre num período de 28 dias, enquanto, na psoríase, ocorre em 5 dias. LINFÓCITOS T ¯ ¯ IL-12 IL-13 ¯ ¯ TH1 TH17 « TH22 ¯ ¯ ¯ TNF-a IL-17 IL-22 ¯ ¯ ¯ CERATINÓCITOS FATORES DESENCADEANTES • Traumas cutâneos locais de diversas naturezas (físico, químico, elétrico, cirúrgico e inflamatório): - Fenômeno de Köbner: é caracterizado pelo aparecimento de lesões cutâneas típicas de uma dada dermatose inflamatória numa área ode a pele foi lesionada por determinados agentes, após 10-14 dias; ocorre em 1/3 dos casos. - Fenômeno de Renbök ou Köbner Inverso: situação na qual o traumatismo local imposto a uma placa de psoríase resulta Laísa Dinelli Schiaveto no desaparecimento da lesão e no surgimento de pele aparentemente sã no local. • Infecções bacterianas ou virais; • Estresse; • Tabagismo; • Alcoolismo; • Drogas: antimaláricos, lítio, IECAs, betabloqueadores e AINEs; • Administração e interrupção de corticoide sistêmico pode resultar no agravamento da condição ou até no desenvolvimento de forma grave de psoríase eritrodérmica e psoríase pustulosa generalizada. COMORBIDADES ASSOCIADAS • Alta prevalência de associação com obesidade, diabetes, hipertensão arterial e intolerância a glicose. • Correlação com síndrome metabólica aumenta o risco relativo, em cerca de três vezes, de morte por doença coronariana. • Outras doenças que podem estar associadas: doença de Crohn, colite ulcerativa, enfisema pulmonar, doenças hepáticas, doenças renais, gota e depressão. FORMAS TÍPICAS DE PSORÍASE 1. PSORÍASE EM PLACAS OU VULGAR É a forma mais comum, sendo observada em 90% dos casos. Manifesta-se por placas eritematoescamosas bem delimitadas, de tamanhos variados, que afetam, de forma simétrica, a face de extensão dos membros, sobretudo, joelhos, cotovelos, couro cabeludo e região sacral. Além disso, com certa frequência, há o acometimento de semimucosas genitais ou dos lábios. O número de lesões é muito variável, de uma a centenas, podendo acometer qualquer outra área da pele. Eventualmente, ocorrem sintomas objetivos como prurido e queimação que, de acordo com o estado emocional do paciente, atingem intensidade variável. A evolução é crônica, com períodos de exacerbação e de acalmia, quando podem ser observadas lesões anulares, características do quadro de remissão. Destaca-se que, a curetagem metódica, que consiste na raspagem da lesão, fornece dois sinais clínicos importantes: - SINAL DA VELA: pela raspagem da lesão, destacam-se escamas esbranquiçadas, semelhantes à raspagem de uma vela. - SINAL DO ORVALHO SANGRENTO OU DE AUSPITZ: quando, pela continuação da raspagem, após a retirada das escamas, surge uma superfície vermelho brilhante com pontos hemorrágicos. 2. PSORÍASE EM GOTAS (GUTATA) É mais comum em crianças, adolescentes e adultos jovens, sendo geralmente precedida por uma infecção estreptocócica (56-85%), comumente de vias aéreas superiores e costuma resolver espontaneamente após 2-3 meses. Entretanto, as lesões podem persistir, aumentar de tamanho, tomando as características da psoríase em placa ou vulgar. Manifesta-se pelo aparecimento súbito de pequenas pápulas eritematodescamativas de 0,5-1,0 cm de diâmetro, geralmente localizadas no tronco. Laísa Dinelli Schiaveto 3. PSORÍASE INVERTIDA Ocorre com mais frequência em pacientes com AIDS e melanodérmicos. Manifesta-se quando a psoríase em placas ou vulgar atinge as dobras flexurais, de modo que a descamação se torna menos evidente devido a sudorese e maceração locais. 4. PSORÍASE ERITRODÉRMICA É mais frequentemente desencadeada por terapias intempestivas, por administração e posterior interrupção de corticoide sistêmico, podendo também ocorrer devido à exacerbação da AIDS. Manifesta-se por eritema intenso, de caráter universal, acompanhado de descamação discreta. Assim, há nítido predomínio do eritema sobre a descamação. Pode haver diversas complicações, como: hipotermia, hipertermia, instabilidade hemodinâmica com diminuição do DC, anemia, desidratação e hipoalbuminemia. 5. PSORÍASE PUSTULOSA FORMA GENERALIZADA OU PSORÍASE DE VON ZUMBUSCH: caracteriza-se por quadro de lesões eritematoescamosas e pustulosas generalizadas, que pode ser desencadeado por interrupção de corticoide sistêmico, hipocalcemia, infecções ou irritantes primários; a lesão é súbita e generalizada, persistindo por poucas semanas, revertendo-se ao quadro anterior de psoríase em placas/vulgar ou transformando-se em psoríase eritrodérmica; geralmente, há comprometimento do estado geral, febre e leucocitose. FORMA LOCALIZADA: possui três subtipos. - ANULAR OU PUSTULOSA EM PLACAS: caracteriza por lesão única ou lesões com pústulas, que não evolui para formas generalizadas. - ACRODERMATITE CONTÍNUA DE HALLOPEAU: lesões pustulosas nos quirodáctilos e, mais raramente, nos pododáctilos de curso crônico, sem tendência a remissão espontânea, que pode evoluir para formas generalizadas; ainda, pode ocorrer osteólise, reabsorção óssea distal dos dedos, sobretudo em mulheres na Laísa Dinelli Schiaveto quinta década de vida, apresentando má resposta terapêutica. - PSORÍASE PUSTULOSA PALMO- PLANTAR: caracteriza-se por surtos de lesões bem definitas de eritema, descamação e pústulas palmoplantar, que geralmente são bilaterais e simétricas, sem manifestações sistêmicas. 6. PSORÍASE ARTROPÁTICA OU ARTRITE PSORIÁTICA Compreende uma artrite soronegativa, que ocorre em 10-15% dos pacientes com psoríase, em geral naqueles com lesões cutâneas disseminadas. Assim, quanto mais graveo quadro cutâneo, maior é a prevalência da artrite. Além disso, a idade de acometimento, em geral, é na quarta década de vida (entre 40- 60 anos). A forma mais frequente é uma mono ou oligoartrite assimétrica de fácil controle e bom prognóstico, que afeta particularmente as articulações interfalangianas distais ou proximais das mãos e dos pés/ Já, a forma menos frequente, leva a um acometimento de padrão simétrico, sobretudo da axila, podendo até mesmo apresentar um padrão mutilante. Nesses casos, VHS está aumentado, porém o FR e os fatores antinucleares estão ausentes. FORMAS ATÍPICAS DE PSORÍASE 1. QUERATODERMA PALMOPLANTAR PSORIÁTICO O queratoderma palmar e/ou plantar, é mais comum em adultos, sendo considerado uma forma de psoríase. Caracteriza-se por placas hiperceratósicas simétricas, bem delimitadas, com ou sem fissuras. Ressalta-se que, o comprometimento ungueal ou eventuais lesões em outras regiões confirmar a diagnose. OBS.: É fundamental diferenciá-la da tinha, dermatite de contato e dermatite atópica. 2. PSORÍASE UNGUEAL Os leitos ungueais são frequentemente afetados na psoríase (50-80% dos casos), sendo que o acometimento das unhas das mãos é maior, aumenta com a idade e com a duração da doença, acarretando em um risco maior de desenvolver artrite psoriática. O aspecto mais comum é a existência de depressões gotadas/cupuliformes (unhas em dedal), que são pittings irregulares e grosseiros. - ALTERAÇÕES DA MATRIZ: pittings (mais frequente) e onicodistrofia. - ALTERAÇÕES DO LEITO: mancha em óleo (mais específica). Laísa Dinelli Schiaveto Cabe destacar que as alterações ungueais podem preceder o aparecimento de lesões cutâneas e ser, durante anos, a única manifestação da afecção. 3. PSORÍASE NA CRIANÇA Estima-se que aproximadamente 25% dos casos de psoríase podem ocorrer antes dos 16 anos de idade, sendo que cerca de 2% podem ocorrer antes dos 2 anos de vida. Nesses casos, os antecedentes familiares são muito importantes e frequentes e o curso da doença tende a se prolongar até a idade adulta. As lesões apresentam aspectos atípicos, como placas eritematosas, ligeiramente descamativas, localizadas somente em uma área, como a região periocular, perioral ou genital. A forma congênita (durante o nascimento ou até o terceiro dia de vida) é extremamente rara e, habitualmente, se expressa na forma de placas. ÍNDICE DE SEVERIDADE: PASI O índice mais utilizado é o PASI (Psoriasis Area and Global Assement) que leva em consideração o grau de eritema, de infiltração e de descamação de cada segmento corpóreo multiplicado pela área de acometimento. AVALIAÇÃO DE ERITEMA, INFILTRAÇÃO E DESCAMAÇÃO: • Ausente = 0 • Leve = 1 • Moderado = 2 • Grave = 3 • Muito grave 4 ESCALA DE ÁREA: • < 10% = 1 • Entre 10-30% = 2 • > 30 e < 50% = 3 • > 50 e < 70% = 4 • > 70 e < 90% = 5 • > 90% = 6 PONTUAÇÃO: 0-72 • PASI < 8: psoríase leve. • PASI entre 8-12: psoríase moderada. • PASI > 12: psoríase grave. • OBS.: Pode-se também considerar como regra dos 10, ou seja, PASI ≥ 10 é indicativo de psoríase grave. DIAGNÓSTICO O diagnóstico da psoríase é CLÍNICO. 1. CURETAGEM METÓDICA DE BRONCQ: obtém-se dois achados importantes e sugestivos: - Sinal da Vela; - Sinal do orvalho Sangrante ou de Auspitz. - Halo de Woronoff: compreende uma zona clara perilesional, que é bastante característico, porém raramente observado. 2. HISTOPATOLOGIA: o quadro não é específico, porém é bastante sugestivo: - Paraqueratose; - Desaparecimento da camada da granulosa; - Microabscessos de Munro: presença de agrupamento de neutrófilos: - Pústulas espongiforme de Kogoj: lesões pustulosas com cavidades contendo neutrófilos; - Alongamento regular dos cones epiteliais, com afinamento da porção suprapapilar; Laísa Dinelli Schiaveto - Papilas alargadas e edemaciadas, exibindo capilares dilatados e tortuosos; - Infiltrado inflamatório discreto e de células mononucleares, sobretudo linfócitos. TRATAMENTO O tratamento tem como objetivo: (1) esclarecer ao paciente quanto à evolução crônica; (2) estabelecer um tratamento que melhore a qualidade de vida do paciente; (3) ter conhecimento que as terapêuticas específicas dependem, principalmente, da forma e extensão da doença, da faixa etária e do gênero, para qual serão indicadas. TRATAMENTO TÓPICO Pode ser feito em monoterapia ou combinado. Nas formas leves, o tratamento tópico em monoterapia costuma ser suficiente. Já, nas formas moderadas a graves, a terapia tópica costuma ser associada a fototerapia ou medicações sistêmicos. Os principais medicamentos tópicos utilizados são: • Corticoide tópico; • Coaltar; • Antralina; • Calcipotriol; • Imunomoduladores tópicos. FOTOTERAPIA A fototerapia tem ação antiproliferativa, anti- inflamatória e imunossupressora. • UVB Narrow Brand: melhor para placas mais finas. • UVA com Psoraleno: melhor para placas mais grosas. TRATAMENTO SISTÊMICO 1) METOTREXATE 7,5-25 mg/semana. 2) ACITRETINA 0,5-1,0 mg/kg/dia, com dose máxima de 75 mg/dia. 3) CICLOSPORINA 2,5-3,0 mg/kg/dia, dividida em duas doses. - Apresenta risco C, podendo ser usado na gravidez. IMUNOBIOLÓGICOS Representam medicamentos que interferem de maneira específica e pontual com o sistema imune. Esses atuam bloqueando ou estimulando uma ou mais vias da resposta imunológica. Assim, o alvo desses agentes inclui: o tráfego dos linfócitos da microcirculação para a pele; a apresentação antigênica das células apresentadoras de antígenos; e as diferentes citocinas inflamatórias. Laísa Dinelli Schiaveto OBS.: Antes do uso, é recomendado solicitar os seguintes exames: PPD, RX de tórax, hemograma, bioquímica, enzimas hepáticas, função renal, teste de gravidez e sorologias para hepatite B, hepatite C e HIV. CONSENSO DA SBD 2020 PSORÍASE COM BSA, PASI OU DLQI > 10 E FALAS A TERAPIAS TÓPICAS ¯ Fototerapia (caso falha após 20 sessões ou intolerância) ¯ Sexo Masculino --------------------------- Sexo Feminino Mulheres Não Férteis ¯ ¯ Metotrexate/Acitretina « Ciclosporina « Metotrexate ¯ Biológicos CURSO E PROGNÓSTICO O curso é extremamente variável de indivíduo para indivíduo. Em indivíduos com psoríase tipo I, com manifestações antes dos 40 anos de idade, as lesões costumam ser mais severas e exuberantes. Já, em indivíduos com psoríase tipo II, com manifestações após os 40 anos de idade, as lesões costumam ser mais localizadas e a resposta terapêutica tende a ser mais favorável do que aquela observada nos indivíduos com psoríase tipo I.
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