Discromias parte 1

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Ana Adé󰈗i󰈀 Me󰈎r󰈢󰉛 - 6°D (p󰈸o󰇿. Isa󰇼󰈩󰈘)
dermatologia
Discromia�: leucodermia�
→ É toda e qualquer alteração na cor da pele, na maioria das vezes, o processo se
relaciona com a quantidade de melanina.
Pigmentos endógenos⇒ Bilirrubina, alcaptona e derivados hemoglobinicos
Pigmentos exógenos⇒ Cloroquina, tetraciclina, clofazimina
Discromias podem ser:
➔ Localizadas
➔ Congênitas
➔ Hereditárias
➔ Adquiridas
Divisão das discromias
⇒ Acromia/hipocromia: Ausência/diminuição da melanina
⇒ Hipercromia: Aumento da melanina
⇒ Leucodermia: Acromia + hipercromia
⇒ Discromia de outros pigmentos
Fenômeno de Tyndall: Coloração azulada na pele pelo acúmulo de melanina na derme
média e profundo
Melanina
● A proteína produzida nos melanossomos dentro dos melanócitos que pigmentam a
pele humana
● A melanogênese ocorre pela tirosina sobre ação da tirosinacinase
● Melanócitos apresentam dendríticos que transferem o melanossomo para
queratinócitos onde são metabolizado na queratinização
Pele branca Pele negra
Melanossomos se desintegram
positivamente no interior dos queratinócitos
Grãos de melanina presentes até nas
camadas superficiais da pel
Tipos de melanina
1. Eumelanina:
- Coloração que varia do castanho ao preto
- Maior capacidade de dispersão da luz violeta
- Presente em peles escuras
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2. Feomelanina:
- Coloração que varia do vermelho ao amarelo
- Presente em ruivos e com sardas
- Propensos a CA de pele
Funções da melanina
● Filtragem da radiação UV
● Elimina radicais de oxigênio reativos que produzem danos ao DNA
Fatores que influenciam na produção da melanina
● Radiação UV: Induz produção de citocina e fator de crescimento que proliferam
melanócitos
● Estrogênio e melanocortinas
● Fatores parácrinos: Endotelinas, fator de crescimento de fibroblasto
● Fatores autócrinos: Mediadores inflamatórios e leucotrienos
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Leucodermias congênitas
Albinismo
Conceito:
→ Acromia-hipocromia hereditária devido
à ausência total de melanina em pele,
cabelos e olhos
Tipos:
a) Albinismo ocular: Afeta somente
pigmento dos olhos
b) Albinismo oculocutâneo: Afeta
pigmento da pele e olhos
Epidemiologia:
● Genodermatose autossômica
recessiva
● Incidência 1:20000 indivíduos
● Reconhecidos pelo menos 7
diferentes tipos
Fisiopatologia:
● Ausência de melanina com
número de melanócitos normais
● Não conseguem oxidar a
tirosina em DOPA em meio da
tirosinase
Características clínicas:
● Pele clara
● Cabelos brancos ou claros
● Íris translúcida e rosada OU azul
esverdeado
● Fotofobia
● Nistagmo
● Diminuição de acuidade visual
● Risco de danos actínicos
(queimaduras, letigos, elastase
solar, queratoses, carcinomas)
Alterações oculares:
● Diminui acuidade visual
● Erros de refração
● Iris translúcida rósea ou azul
esverdeada
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● Nistagmo
● Hipoplasia de fóvea
● Hipopigmentação de fundo de olho
● Estrabismo
● Fotofobia
Patogênese:
→ OCA 1 (branco/amarelado):
Tirosinase negativa
● 1A: Ausência da melanina quase
completa
- 50% de casos
- Pele branca, fotofobia intensa,
acuidade visual mínima, mutação
do gene TYR
● 1B: Perda parcial da atividade da
tirosinase
- Pouca pigmentação a
pigmentação total de pele e
cabelos
→ OCA 2 (amarelo): Tirosinase positiva
● 30% de casos
● Albinismo marrom descrito em
africanos
● Eumelanina diminuída mas não
ausente
● Mutação do gene AOC2
→ OCA 3 (ruivos)
● Raro, 3% de casos
● Mutação do gene TYRP1 que
determina fenótipo semelhante ao
albinismo marrom
● Cabelos ruivos/marrom, olhos
cinzas/castanhos
→ OCA 4 (castanho):
● Mutação do gene que codifica a
proteína MATP
● 17% dos casos
● Prevalente no japão
Diagnóstico:
● Eletromicroscopia
● Microscopia óptica
● Detecção de tirosinase pela
incubação de Levodopa
Tratamento:
● Exérese de TU maligno e
queratoses
● Fotoproteção
● Criocirurgia
Formas sistêmicas:
1) SD de Hermansky Pudlack
● AOC + manifestação
hemorrágica
● Lisossomas plaquetários e
depósitos de lipofucsina em
lisossomas de vários locais do
sitema reticuloendotelial
● Transmissão por herança
autossomica recessiva
2) SD de Chediak-Higashi
● AOC com tirosina positiva
● Hipopigmentação
● Defeitos imunológicos
● Diátese hemorrágica
● Disfunção neurológica
● Susceptível a infecções
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Piebaldismo
Conceito:
→ Doença autossômica dominante
Fisiopatologia:
● Mutação do gene C-KIT ou gene
SLUG envolvidos no
desenvolvimento do melanoblasto
● Ausência de melanócitos em
região afetada
Características clínicas:
● Manchas acrômicas em formato
triangular envolvendo a fronte e
uma mecha de cabelo próxima a
ela, inclui-se também os cílios
● Poliose circunscrita: Mancha de
cabelo grisalho enquanto o resto
do cabelo continua com sua cor
natural
● Mácula hipercrômica dentro de
lesões acrômicas
● Poupa região palmo-plantar!
LOCAIS DE ACOMETIMENTO:
○ Tórax
○ Abdômen
○ Membros
Diagnóstico:
● Clínico
Tratamento:
● Fotoproteção
● Microenxerto ou hidroquinona
SD de Woofs:
⇒ Piebaldismo + surdez + heterocromia
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Nevo acrômico
Conceito:
→ Herança autossômica recessiva imperceptível durante o nascimento
→ Rara
Fisiopatologia:
● Melanócito ausente ou alterado
Clínica:
● Área hipocrômica com formas e tamanhos variados
● Bordas irregulares
● Aumenta de tamanho conforme o crescimento
● Comum em tronco e raiz de membros
● Pode estar associado a doenças mentais, convulsão e hipertrofia de membros
Diagnóstico:
● Lâmpada de Wood → DD
Diagnóstico diferencial:
- Vitiligo: Não apresenta coloração branca nacarada
- Nevus anêmico: Borda geográfica
Tratamento:
→ Não é necessário
● Pode fazer tratamento para vitiligo e avaliar resposta
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Leucodermias adquiridas
Vitiligo
Conceito:
→ Herança autossômica recessiva
→ Multifatorial e poligênica
Epidemiologia:
● Risco relativo de vitiligo para
familiares de 1° grau é entre 7-10x
maior que na população geral
● Idade média para o início da
doença: 12 anos é a forma comum
e 13 anos para a segmentar
● 1% da população
Fisiopatologia:
● Ausência de melanócito por
destruição da TCP8
Clínica:
● Manchas acrômicas
● Bilaterais
● Simétricas
● Margem hiperpigmentada
● Inicialmente → Manchas
hipercrômicas
● Crescimento centrífugo
lento/rápido
● Curso insidioso
● Fenômeno de Koebner positivo:
Reprodução do vitiligo em áreas
de traumas, arranhões e
queimaduras solares
Poliose → Pior prognóstico
LOCAIS DE ACOMETIMENTO:
○ Áreas de trauma
○ Umbigo
○ Face
○ Área periorificial
○ Inguinal
○ Gential
○ Axilas
Vitiligo tricrômico:
● 3 cores diferentes
● Instabilidade do quadro
● Borda discretamente eritematosa
-> Mancha acrômica -> borda
hipercrômica
Ilhotas de pigmentação:
● Migração dos melanócitos dos
folículos pilosos
● Aparece quando começa a
repigmentação do centro ou
bordas da lesão
Tipos de vitiligo:
1) Segmentar:
● Acomete apenas 1 segmento do
corpo
● Progressão rápida
● Envolvimento precoce
● Lesões estáveis
● Pior prognóstico pois acompanha
o segmento do dermátomo
2) Não segmentar:
● Vulgar: Múltiplas lesões,
simétricas e generalizadas
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● Universal: Despigmentação quase
completa associada a SD de
poliendocrinopatia
● Acral: Perioral e pontas dos dedos
● Forma folicular: Rara
3) Mista:
● Mistura do tipo vulgar e segmentar
4) Inclassificável:
● Focal ou mucoso → somente 1
sítio afetado
Diagnóstico:
● Lâmpada de Wood→ Torna lesão
evidente, verifica extensão e exclui
lesões hipocrômicas
● Histopatológico: Ausência de
melanina em área pigmentada
● Avaliação clínica
DD:
- Piebaldismo: Mancha
eritrodérmica em face, cílios e
cabelo
- Nevo halo: Mancha hipocrômica
dentro de mancha hipercrômica
Tratamento:
Principal tto independente da forma:
Corticóide de média potência (Fuorato
de Mometasona) + calcineurina tópica
(Tacrolimus e Pimecrolimus)
Terapia sistêmica → Conterprogressão
da lesão
● Minupulsoterapia oral:
Betametasona ou Dexametasona
(10-25mg) por 2 dias por 3-6
meses
● Efeitos colaterais: Acne, ganho
de peso, letargia. aumento de
apetite, cefaléia
Pode usar:
● Metotrexato
● Azatioprina
● Vitamina C e E
Fototerapia→ Repigmentação da pele
● Efeito imunossupressor
● Diferenciação e migração de
folículos pilosos
● Formação de melanossomos para
queratinócitos
⇒ Principal luz: UVB-NB de 311-315mm
Recomenda-se 1 ano de fototerapia (96
sessões)
Tratamento cirúrgico:
● Casos estáveis e refratários a tto
clínico prévio
● Vitiligo ausente de novas lesões
ou surgimento de lesões antigas
por pelo menos 12 meses
Téc. tecidual:
→ Mini-enxerto
→ Enxerto epidérmico por bolha de
sucção
→ Curetagem epidérmica
Téc. celular:
→ Suspensão de células epidérmicas e
células cultivadas
Fluxograma:
NÃO SE󰉂󰈱󰉋N󰈜󰉚󰈣:
⇒ Lesão localizada e instável com
<10% de acometimento da SC:
● Corticóide tópico até 8sem
● Inibidor de calcineurina com/sem
fototerapia
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● Depois inibidor de calcineurina
por mais 6 meses
⇒ Lesão instável localizada com > 10%
de acometimento do SC:
● Corticóide oral com/sem
fototerapia
● Inibidor de calcineurina por 6
meses
⇒ Estável com área extensa de <10%
de SC:
● Corticoide tópico por 8sem
● Inibidor de calcineurina com/sem
fototerapia
Sem resposta? Tto cirúrgico
⇒ Estável com área extensa de > 10%
de SC:
● Fototerapia
Sem resposta? Tto cirúrgico
VI󰈜󰈾󰈳󰈽GO SE󰉂󰈱󰉋N󰈜󰉚󰈣;
⇒ Instável com área localizada de
<10% de SC:
● Córticoide tópico (8sem) +
inibidor de calcineurina
● Com/sem fototerapia
⇒ Instável com área localizada de
>10% de SC:
● Córticoide oral com/sem
fototerapia
⇒ Estável:
● Córticoide tópico por até 8 sem
+ inibidor de calcineurina
● Considerar tto cirúrgico
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SD de Vogt-Koyangi-Harada
● Quadro raro
● Causa desconhecida → Mecanismos imunológicos/virais
● 3a-4a década de vida
→ Ausência de melanócitos com substituição por células de Langerhans/dendríticas
→ Corpos amilóides na junção dermoepidérmica
Manifestação clínica:
● Pródromo: Febre, encefalite, pleocitose liquórica, cefaleia, confusão mental,
afasia, mal-estar
● 2 semanas → Uveíte, neurite óptica, coroidite
● Surdez (50%) → Hipoacusia
● Uveíte→ Pode levar à cegueira, mas tem evolução favorável
● Manchas vitiligoides com poliose celular, áreas de alopecia
Tratamento:
● Corticóide + Sintomáticos
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