ESCLERODERMIA

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Gabriella R Oliveira - Saúde Integral do Adulto II - 
ESCLERODERMIA:
ESCLEROSE DA DERME - ENRIJECIMENTO DA PELE
CONCEITO:​
DOENÇA INFLAMATÓRIA CRÔNICA E AUTOIMUNE DO TECIDO CONJUNTIVO, IDIOPÁTICA, COM ACOMETIMENTO DO ENDOTÉLIO DOS VASOS SANGUÍNEOS, LEVANDO A UM QUADRO DE ENDARTERITE E FIBROSE PROGRESSIVA CUTÂNEO VISCERAL.​ 
-> AUMENTA PRODUÇÃO DE TEC CONJUNTIVO EM ÁREAS QUE NÃO DEVERIA TER, PELE, SUBCUTÂNEO, FORMA TECIDO CICATRICIAL, MAIS DURO, AUTO ANTICORPOS ATACAM A PAREDE OU EPITÉLIO DOS VASOS SANGUÍNEOS, LEVA A ALTERAÇÃO ARTERIAL, PRODUÇÃO E LIBERAÇÃO DE CITOCINAS NA PAREDE DO VASO E TECIDO PERIVASCULAR, ESTIMULA CÉLULAS DO SI A AUMENTAR A PRODUÇÃO E LIBERAÇÃO DO TECIDO CICATRICIAL: CONJUNTIVO NAQUELE LOCAL, PODENDO SER VASOS PERIFÉRICOS PRÓXIMOS A PELE, OU QUE ESTÃO PRÓXIMOS AOS ÓRGÃOS
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-> 35 CASOS/100.000 HABITANTES​
-> PREVALÊNCIA SEXO FEMININO 5:1​
-> HOMENS: CARÁTER MAIS AGRESSIVO​: EVOLUÇÃO MAIS RÁPIDA E INTENSA, MAIOR COMPLICAÇÃO EM PERÍODO MAIS RÁPIDO
-> GERALMENTE ENTRE 30 – 60 ANOS, IDADE ATIVA DA MULHER, PODE INCAPACITAR​
DOENÇA DE CAUSA POLIGÊNICA -> FATORES GENÉTICOS (GENE QUE PREDISPÕE A DOENÇA) + AMBIENTAIS (INFECÇÕES, PICADAS DE INSETOS, EXPOSIÇÃO A PRODUTOS QUÍMICOS)
CLASSIFICAÇÃO:​
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ESCLERODERMIA LOCALIZADA:​
ACOMETIMENTO CUTÂNEO -> FIBROSE POR DEPOSIÇÃO DE COLÁGENO NA PELE​
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2 TIPOS:​
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TIPO MORFÉIA (MAIS COMUM) -> 1 OU MAIS PLACAS DE PELE ESPESSADAS COM DIFERENTES TONALIDADES DE PIGMENTAÇÃO​, LESÕES MAIS ARREDONDADAS/OVALADAS, FICAM DURAS, PELE RÍGIDA, SE NÃO TRATAR AUMENTAM DE TAMANHO E ACOMETE PELE INTEIRA 
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TIPO LINEAR -> ÁREAS DE ESPESSAMENTO DA PELE EM FORMA DE LINHAS NO SENTIDO VERTICAL, VAI DESCENDO, PODE ACOMETER QUALQUER ÁREA DO CORPO, MAS É MAIS COMUM EM MÃOS E FRONTE 
 
> LESÃO EM GOLPE DE SABRE
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ESCLERODERMIA SISTÊMICA (ESCLEROSE SISTÊMICA)​:
ACOMETIMENTO CUTÂNEO ASSOCIADO A COMPROMETIMENTO DE ÓRGÃOS (MAIS ACOMETIDOS: ESÔFAGO, PULMÕES, CORAÇÃO E RINS)​
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2 TIPOS:​
CUTÂNEA LIMITADA -> ESPESSAMENTO DE PELE DISTALMENTE AOS COTOVELOS ATÉ PONTA DOS DEDOS OU DO JOELHOS​ ATÉ AS PONTAS DOS PÉS 
 
-> UM POUCO MAIS LEVE: TEM SOBREVIDA MELHOR, ACOMETIMENTO DE ÓRGÃOS INTERNOS MAIS TARDIOS​
 
-> PRESENÇA DE ANTICORPO ANTICENTRÔMERO​
CUTÂNEA DIFUSA -> ESPESSAMENTO DE PELE ESTENDE PARA PROXIMAL, ACOMETENDO BRAÇOS COXAS, TÓRAX E ABDOME​
 
-> TEM ACOMETIMENTO DE ÓRGÃOS MAIS PRECOCEMENTE, LESÕES MAIS GRAVES​
 
-> ANTICORPO ANTITOPOISOMERASE I POSITIVO
 
-> ANTICORPO ANTICENTRÔMERO NEGATIVO
FORMA CUTÂNEA LIMITADA​: TAMBÉM CHAMADA DE SÍNDROME CREST:​
C -> CALCINOSE​
R -> RAYNAUD​
E -> ESOFAGOPATIA​
S -> ESCLERODACTILIA​
T -> TELANGIECTASIA​
OBS: NÃO USA MAIS PORQUE NÃO É OBRIGATÓRIO TER TUDO 
ESCLERODERMIA SISTÊMICA LIMITADA:
 
ESCLERODERMIA SISTÊMICA DIFUSA:
FISIOPATOLOGIA:
> ACÚMULO DE TECIDO FIBRÓTICO EXTRAVASCULAR, FORA DO VASO, MIOFIBROBLASTOS PRODUZEM E LIBERAM COLÁGENO NO TECIDO PERIVASCULAR, ENVOLTA DO VASO, PELE FICA DURA - FIBROSADA
> INICIALMENTE NOS VASOS PERIFÉRICOS, MAS SE DOENÇA AVANÇAR PODE ACOMETER VASOS QUE PASSAM PELOS ÓRGÃOS E OS NUTRE
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS:​
VASCULARES​:
FENÔMENO DE RAYNAUD​: MANIFESTAÇÃO CLÍNICA MAIS COMUM -> 99% DOS CASOS​
PALIDEZ – CIANOSE – RUBOR EM EXTREMIDADES​
MANIFESTA EM BAIXAS TEMPERATURAS E ESTRESSE​
GERALMENTE SIMÉTRICO​: 2 MÃOS
CASOS GRAVES: ÚLCERA, GANGRENA E AMPUTAÇÃO DE DEDOS​: ISQUEMIA E NECROSE 
OCORRE DEVIDO A:​
VASOCONSTRIÇÃO E OBSTRUÇÃO DE VASOS DE PEQUENO CALIBRE (MICROVASCULARIZAÇÃO DOS DEDOS) -> PALIDEZ E CIANOSE, DORMÊNCIA E SENSAÇÃO DE FRIO​, SE PERSISTIR POR TEMPO DEMAIS PODE TER ISQUEMIA E NECROSE
VASODILATAÇÃO DE REBOTE -> VERMELHO INTENSO: RUBOR, DOR E FORMIGAMENTO 
É PRESENTE EM 90 – 99% DOS PACIENTES COM ESCLERODERMIA​
GERALMENTE É O PRIMEIRO SINTOMA -> ANTECEDE OUTROS SINTOMAS CUTÂNEOS EM PERÍODOS DE MESES HÁ ANOS​
PODE SURGIR EM OUTRAS COMORBIDADES -> NÃO É PATOGNOMÔNICO
 
CUTÂNEAS:​
ENDURECIMENTO DA PELE E PRURIDO LOCAL -> FASE INICIAL​
ESPESSAMENTO PROGRESSIVO DA PELE​, ALTERAÇÃO FICA VISÍVEL, PELE BRILHA 
ADESÃO DA PELE A TECIDOS ADJACENTES -> FASE AVANÇADA​
​ESCLERODACTILIA: ​
ESPESSAMENTO DA PELE DOS DEDOS, COM ADERÊNCIA DA PELE A TECIDOS MAIS PROFUNDOS, TÊM DIFICULDADE DE MOVIMENTAR OS DEDOS DAS MÃOS, DEDOS FICAM MAIS FLETIDOS - EM GARRA 
DESAPARECIMENTO DAS PREGAS CUTÂNEAS DAS ARTICULAÇÕES E ​
PERDA DA CAPACIDADE DE EXTENSÃO DOS DEDOS.​
PERDA DE TECIDO MOLE EM POLPAS DIGITAIS E REABSORÇÃO ÓSSEA DAS FALANGES DISTAIS​
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CALCINOSE -> DEPÓSITO DE CÁLCIO NO TECIDO SUBCUTÂNEO, NODULAÇÕES PEROLADAS BEM ENDURECIDAS EM REGIÕES DO CORPO, PRINCIPALMENTE MÃOS, INDOLORES
 
 
 
> CALCINOSE, PODE SER EM DORSO DA MÃO, ARTICULAÇÃO, BRAÇO, PÉS
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FÁSCIES ESCLERODÉRMICA: 
PERDA DA EXPRESSÃO FACIAL E DA CAPACIDADE DE ABERTURA ORAL (FIBROSE)​
LÁBIOS MAIS DELGADOS COM PRESENÇA DE PREGAS VERTICAIS​: DIFICULDADE PARA ABRIR BOCA, FALAR, PERDE LINHAS DE EXPRESSÃO, SULCO NASOLABIAL
AFINAMENTO DO NARIZ​
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TELANGIECTASIAS:
VASOS PERIFÉRICOS INFLAMADOS APARENTES EM PELE​
ÁREAS MAIS COMUNS: FACE, TÓRAX E REGIÃO PALMAR
 
 
> COMUM EM ROSTO, FACE, NARIZ, TRONCO
MANIFESTAÇÕES ARTICULARES:​
POLIARTRALGIAS​: NÃO PRECISA SER SIMÉTRICA, NORMALMENTE É ASSIMÉTRICA, PODE ACOMETER PEQUENAS E GRANDES ARTICULAÇÕES
MIALGIAS​: DORES NO CORPO DE DIFÍCIL LOCALIZAÇÃO 
EDEMA ARTICULAR​
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MANIFESTAÇÕES GASTRINTESTINAIS​:
ESÔFAGO (MAIS COMUM): ​
REDUÇÃO DA PRESSÃO DO ESFÍNCTER ESOFÁGICO INFERIOR -> DOENÇA DO REFLUXO GASTRO ESOFÁGICO, ÁCIDO FICA VOLTANDO, TEM PIROSE, QUEIMAÇÃO, ERUCTAÇÃO, GASES VÃO SUBIR, PODE TER DESDE ESOFAGITE, A LESÕES MAIS GRAVES, ESOFAGO DE BARRET - METAPLASIA, CÂNCER 
REDUÇÃO DA FORÇA DE CONTRAÇÃO DA MUSCULATURA LISA DO ESÔFAGO -> PERDA DO PERISTALTISMO -> LEVA A DISFAGIA 
ESTÔMAGO:​
PODE TER ALTERAÇÃO NA PAREDE DO ESTÔMAGO, REDUZINDO A MOVIMENTAÇÃO GÁSTRICA - MÚSCULOS MOVIMENTAM PARA MISTURAR E EMPURRAR ALIMENTO PARA DUODENO FAZER DIGESTÃO, É O MENOS ACOMETIDO SINTOMAS RAROS -> ALIMENTO PERMANECE POR MAIS TEMPO, MAIS SUCO GÁSTRICO É PRODUZIDO PARA TENTAR DIGERIR - EM EXCESSO E POR TEMPO PROLONGADO, PODE ALTERAR PAREDE, QUADROS DISPÉPTICOS​: SENSAÇÃO DE QUEIMAÇÃO E EMPACHAMENTO: PARECE QUE NÃO DIGERE, ALIMENTO PRESO NO ESTÔMAGO POR MUITO TEMPO
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INTESTINOS:​
HIPOMOTILIDADE INTESTINAL (TECIDO FICA DURO, FIBROSE DA SUBMUCOSA) -> DISTENSÃO ABDOMINAL E CÓLICAS
ESTASE INTESTINAL -> FEZES FICAM MAIS TEMPO NO INTESTINO, FAVORECENDO A HIPERPROLIFERAÇÃO BACTERIANA -> SD DE MÁ ABSORÇÃO INTESTINAL, EXCESSO DE BACTÉRIA LIBERA SUBSTÂNCIAS (EXCESSO DE GÁS) QUE INTERFEREM NA ABSORÇÃO INTESTINAL, VILOSIDADES DIMINUEM SUPERFÍCIE DE CONTATO, PRINCIPAL SUBSTÂNCIA DE DIFÍCIL ABSORÇÃO É GORDURA
-> DIARRÉIA CRÔNICA COM ESTEATORRÉIA​ - EXCESSO DE GORDURA
HIPOTONIA COLÔNICA -> CONSTIPAÇÃO INTESTINAL​, PODE FORMAR FECALOMA 
FORMAÇÃO DE DIVERTÍCULOS DE BOCA LARGA -> PATOGNOMÔNICO DA DOENÇA​, INTESTINO DILATA EM ALGUNS LOCAIS UM POUCO MAIS, BOLO FECAL PODE ACUMULAR PARTE DELE NESSES, BACTÉRIA ACUMULA - PROCESSO INFLAMATÓRIO LOCAL > DIVERTICULITE, PAREDE FICA MAIS FINA, RISCO DE ROMPER E EVOLUIR PARA PERITONITE, NÃO É OBRIGATÓRIO
NEM TODO PACIENTE PEDE COLONOSCOPIA, SÓ QUANDO TIVER SINTOMAS INTESTINAIS
DISMOTILIDADE DO ESFÍNCTER ANAL -> INCONTINÊNCIA FECAL, ESCAPE FECAL INVOLUNTÁRIO
 
PULMONARES​:
ALVEOLITE COM FIBROSE PULMONAR (MAIS COMUM)​: QUADRO GRAVE, COM ALTERAÇÕES IRREVERSÍVEIS 
-> PROCESSO INFLAMATÓRIO DOS ALVÉOLOS COM EVOLUÇÃO PARA FIBROSE​, ELASTICIDADE DO PULMÃO VAI SENDO PERDIDA, PERDE COMPLACÊNCIA PULMONAR
-> TOSSE SECA E DISPNÉIA AOS ESFORÇOS​, E SE COMPLICAR DEMAIS PODE EVOLUIR PARA UMA INSUFICIÊNCIA RESPIRATÓRIA 
-> PRESENÇA RELACIONADA A MAU PROGNÓSTICO -> SOBREVIDA 6 – 8 ANOS​
OBS: PODE TER OUTRAS ALTERAÇÕES PULMONARES, COMO PNEUMONIA 
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VASCULOPATIA​:
-> OBSTRUÇÃO DE VASOS PULMONARES POR FIBROSE DA CAMADA ÍNTIMA E HIPERTROFIA DA CAMADA MÉDIA​, PERDEM CAPACIDADE DE VASODILATAÇÃO, FICAM MAISVASOCONSTRITOS, PRESSÃO NOS VASOS AUMENTAM 
-> EVOLUÇÃO PARA HIPERTENSÃO PULMONAR​, PRINCIPAL CONSEQUÊNCIA É INSUFICIÊNCIA CARDÍACA DIREITA, PERDA DE CONTRATILIDADE DO VD, MANDA POUCO SANGUE, SOBRA SANGUE, VAI DILATANDO -> HIPERTROFIA EXCÊNTRICA
-> COR PULMONALE: DOENÇA INICIAL NO PULMÃO QUE LEVA A IC DIREITA
-> DISPNÉIA AOS ESFORÇOS, TONTURA E SÍNCOPE POR HIPOXEMIA, EDEMA - CONGESTÃO SISTÊMICA
CARDÍACAS:​
PERICARDITE E/OU MIOCARDIOPATIA DIFUSA -> ALTERAÇÃO DO TECIDO MIOCÁRDICO E FORMAÇÃO DE TECIDO FIBRÓTICO​, PERDE CONTRATILIDADE, NÃO TEM FORÇA PARA SÍSTOLE E DIÁSTOLE, PODE LEVAR A UMA IC 
PODE HAVER COMPROMETIMENTO DOS FEIXES DE CONDUÇÃO -> FIBROSE NA REGIÃO DO NODO AV -> TEM ATRASO NA CONDUÇÃO BLOQUEIOS E ARRITMIAS​, AUMENTO DO INTERVALO PR - BAV DE 1 OU 2 GRAU E O BAVT: BLOQUEIO ATRIOVENTRICULAR TOTAL - MARCAPASSO
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RENAIS:​
PROTEINÚRIA, HEMATÚRIA​ > SD NEFRÍTICA E NEFRÓTICA, SE EVOLUIR PARA GNRP PODE TER INSUFICIÊNCIA RENAL AGUDA​
VASOCONSTRIÇÃO DAS ARTÉRIAS INTERLOBULARES -> IRRIGAÇÃO INTERLOBULAR PREJUDICADA -> ISQUEMIA CORTICAL E ATIVAÇÃO SRAA -> SE ACONTECER DE FORMA PERSISTENTE, EVOLUI PARA HIPERTENSÃO ARTERIAL SECUNDÁRIA
DIAGNÓSTICO:​
ANAMNESE:​
SINAIS E SINTOMAS ​
ALTERAÇÕES DE PELE​
FENÔMENO DE RAYNAUD​
INSUFICIÊNCIA RENAL AGUDA​
DISPNÉIA E TOSSE​
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EXAME FÍSICO:​
AVALIAR PELE, ARTICULAÇÕES​
EXAME APARELHOS RESPIRATÓRIO E CARDIOVASCULAR
DIFERENÇA DO LÚPUS: NÃO TEM ALTERAÇÕES NEUROLÓGICAS
EXAMES LABORATORIAIS:​
PESQUISA DE AUTOANTICORPOS ​
FAN: AJUDA NO DIAGNÓSTICO, REDUZINDO HIPÓTESES
ANTICENTRÔMERO: MAIS COMUM
ANTITOPOISOMERASE I​: MAIS COMUM
ANTI RNA POLIMERASE I, II E III​: MAIS COMUM
ANTI U3 –RNP​
ANTI TH- RNP​
CAPILAROSCOPIA SUBUNGUEAL​
RAIO X DE TÓRAX​
TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA
CAPILAROSCOPIA SUBUNGUEAL​:
APARELHO QUE AVALIA A MICROCIRCULAÇÃO DA CUTÍCULA​: TEM ALTERAÇÃO DESSA 
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UTILIZADO EM PACIENTES COM FENÔMENO DE RAYNAUD SEM ETIOLOGIA DEFINIDA​ COM SOMENTE ISSO 
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ALTERAÇÃO EM 98% DOS PACIENTES COM ESCLEROSE SISTÊMICA​, PERMITE DIFERENCIAR A FORMA CUTÂNEA 
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FORMA CUTÂNEO LIMITADA (CREST): 
PRESENÇA DE TORTUOSIDADE E DILATAÇÃO DOS CAPILARES​
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FORMA CUTÂNEO DIFUSA: 
PRESENÇA DE ÁREAS AVASCULARES
 
> DILATAÇÃO NA PONTA DOS VASOS, TORTUOSIDADE
A - MICROCIRCULAÇÃO PERIUNGUEAL NORMAL: VASOS DE MESMO TAMANHO/ESPESSURA
B - ÁREAS AVASCULARES, DILATAÇÃO, TORTUOSIDADE
PRESENÇA DE 9 OU MAIS PONTOS -> CONFIRMAÇÃO DIAGNÓSTICA
TRATAMENTO:​
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OBJETIVO: ​
CONTROLE OU EVITAR PROGRESSÃO DA DOENÇA (NÃO HÁ CURA)​
TRATAMENTO DE SINTOMAS ESPECÍFICOS​
OBS: USAR MELHOR MEDICAÇÃO DENTRO DO QUE O PACIENTE APRESENTE
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IMUNOSSUPRESSORES:​
CICLOFOSFAMIDA​
AZATIOPRINA​
METOTREXATO​
MICOFENOLATO DE MOFETILA
TRATAMENTO GERAL DA DOENÇA - AUTOANTICORPOS, DIMINUI 
FENÔMENO DE RAYNAUD:​ VASODILATADOR OU ANTI INFLAMATÓRIOS
NIFEDIPINA, ANLODIPINA, HIDRALAZINA
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SILDENAFILA​ - VIAGRA
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PRAZOSIN​ - AÇÃO VASODILATADORA
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AAS -> MELHOR EFICÁCIA, REDUZ MUITO O FENÔMENO
DOENÇA PULMONAR:​
SE ALVEOLITE:​
PREDNISONA (DOSE ALTA E CONTÍNUA) + CICLOFOSFAMIDA​ (IMUNOSSUPRESSOR), PARA EVITAR O MÁXIMO A PRODUÇÃO DO AUTO ANTICORPO QUE ESTÁ CAUSANDO FIBROSE PULMONAR
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PRECISA FAZER DESMAME DO PREDNISONA, FAZER PROFILAXIA PARA ESTRONGILOIDÍASE, COM ALBENDAZOL, IVERMECTINA 
SE HIPERTENSÃO PULMONAR:​
NIFEDIPINA​
SILDENAFILA​
BOSENTAN (ANTAGONISTA DA ENDOTELINA I)​
OXIGENIOTERAPIA + ANTICOAGULAÇÃO (CASOS MAIS GRAVES, EVOLUIR COM IC E RISCO DE EVENTOS TROMBOEMBÓLICOS)
SINTOMAS GASTROINTESTINAIS:​
SE DRGE:​
INIBIDOR DE BOMBA DE PRÓTONS (OMEPRAZOL, PANTOPRAZOL, LANSOPRAZOL)​: MELHOR MEDICAÇÃO PARA REFLUXO
PROCINÉTICOS (METOCLOPRAMIDA - PLASIL, BROMOPRIDA)​: ACELERA PROCESSO DIGESTIVO, TIRA ENJOO, PLASIL: SONO, SÍNDROME EXTRAPIRAMIDAL: ALTERAÇÕES NEUROLÓGICAS QUE ASSUSTAM, TREMOR, CONFUSÃO, ALTERAÇÃO DE COMPORTAMENTO
NÃO MEDICAMENTOSO: ELEVAÇÃO DE CABECEIRA, EVITAR DEITAR LOGO APÓS INGESTA DE ALIMENTOS​, COMER DEVAGAR E COM INTERVALO DE 3H, EVITAR BEBER LÍQUIDO DURANTE A REFEIÇÃO, ESPERAR UM TEMPO
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SE HIPERPROLIFERAÇÃO BACTERIANA COM DIARRÉIA CRÔNICA​:
ANTIBIOTICOTERAPIA: (CIPROFLOXACINO, METRONIDAZOL, AMOXICILINA + CLAVULANATO)​
ESQUEMA ALTERNADO PARA EVITAR RESISTÊNCIA BACTERIANA​
USA–SE UMA CLASSE POR 10 DIAS E AGUARDA 15 DIAS SEM TOMAR ANTB PARA INICIAR NOVO TRATAMENTO, NÃO PODE REPETIR A CLASSE 
O TEMPO DEPENDE, PODE SER PARA VIDA TODA 
TEM RISCO DE CAUSAR SELEÇÃO BACTERIANA, MAS AVALIA RISCO X BENEFÍCIO, VAI CAUSAR DISBIOSE, ALTERA FLORA BACTERIANA INTESTINAL
SINTOMAS RENAIS​:
IECA OU BRA (NEFROPROTEÇÃO E CONTROLE DA PA)