Mulher de 60 anos, portadora da doença de Von Willebrand tipo I e em tratamento

Prévia do material em texto

Mulher de 60 anos, portadora da doença de Von Willebrand tipo I e em tratamento clínico para a 
doença desde a infância, deu entrada em nosso serviço no dia 14 de janeiro de 2005 com história de 
dispneia aos esforços habituais nos dois meses antecedentes. A paciente estava em uso de digoxina, 
0,25 mg/dia, e furosemida 40 mg/dia. 
FONTE: Ally Nader Roquetti Saroute, Carlos Manuel de Almeida Brandão, Marco Antônio Vieira Guedes, 
Cyrillo Cavalheiro 
Filho, Pablo Maria Alberto Pomerantzeff. Paciente Portadora de Doença de Von Willebrand Submetida a 
Cirurgia da Valva Mitral: uma Estratégia para o Controle da Coagulopatia. Patient with Von Willebrand 
Disease Undergoing Mitral Valve Repair: A Strategy for the Control of the Coagulopathy. Instituto do 
Coração do Hospital das Clínicas – FMUSP - São Paulo, SP. Disponível em: 
https://www.scielo.br/j/abc/a/sfdgg8WntyDkswDkWd7hMND/?format=pdf&lang=pt. Acesso em: 29 
set. 2021. 
Diante do quadro exposto a respeito da paciente, disserte sobre a doença de Von Willebrand. 
A doença de Von Willebrand é um distúrbio hemorrágico hereditário que afeta a coagulação do 
sangue. Ela é causada por uma deficiência ou disfunção do fator de von Willebrand, uma proteína 
no sangue que desempenha um papel importante na hemostasia (processo de coagulação 
sanguínea). Esta condição foi identificada pela primeira vez por Erik von Willebrand, um médico 
finlandês, em 1926. 
Existem três tipos principais de doença de Von Willebrand: 
1. Tipo 1: É a forma mais comum e é caracterizada por uma deficiência parcial do fator de von 
Willebrand. Os pacientes com esta forma geralmente apresentam sintomas leves a moderados de 
sangramento, como sangramento nasal frequente, gengivorragia, hematomas fáceis e, em algumas 
situações, hemorragias mais graves após cirurgias ou traumas. 
2. Tipo 2: Neste tipo, a proteína von Willebrand está presente em níveis normais, mas é disfuncional. 
Existem vários subtipos de tipo 2, cada um com características específicas de sangramento e 
anormalidades na proteína von Willebrand. 
3. Tipo 3: É a forma mais grave da doença de Von Willebrand e é caracterizada por uma deficiência 
completa da proteína von Willebrand. Os pacientes com esse tipo têm um alto risco de 
sangramento grave e espontâneo, que pode ser potencialmente letal. 
Os sintomas da doença de Von Willebrand podem variar de leves a graves e incluem: 
• Sangramento nasal frequente. 
• Gengivorragia. 
• Hematomas fáceis. 
• Sangramento excessivo após cirurgias, procedimentos dentários ou traumas. 
• Menstruações abundantes e prolongadas em mulheres. 
O diagnóstico da doença de Von Willebrand envolve a realização de testes de coagulação, como a 
dosagem da concentração de fator de von Willebrand e sua atividade. Uma história clínica 
detalhada, incluindo a análise dos sintomas e antecedentes familiares, é fundamental para o 
diagnóstico preciso. 
O tratamento da doença de Von Willebrand varia de acordo com a gravidade da condição. Em casos 
leves, o tratamento pode não ser necessário, ou medidas simples, como o uso de agentes 
antifibrinolíticos, podem ser suficientes para controlar os sintomas de sangramento. Em casos mais 
graves, pode ser necessário o uso de concentrados de fator de von Willebrand, medicamentos que 
https://www.scielo.br/j/abc/a/sfdgg8WntyDkswDkWd7hMND/?format=pdf&lang=pt
estimulam a liberação de fator de von Willebrand ou transfusões de plasma rico em fatores de 
coagulação. 
No caso da paciente de 60 anos mencionada no artigo, com doença de Von Willebrand tipo 1, o 
acompanhamento clínico e tratamento adequado ao longo da vida são essenciais para controlar os 
sintomas e prevenir complicações relacionadas ao sangramento. O uso de medicamentos como 
digoxina e furosemida pode ser uma consideração importante, uma vez que pacientes com doenças 
cardíacas podem necessitar de cuidados adicionais devido ao risco de complicações 
cardiovasculares. 
É importante ressaltar que o tratamento da doença de Von Willebrand deve ser individualizado, 
levando em consideração a gravidade da condição, a idade do paciente e outras condições médicas 
existentes. Além disso, a consulta regular com um hematologista é fundamental para um manejo 
adequado dessa condição hemorrágica crônica.