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Usuário ivani.santos4 @aluno.unip.br Curso ESTUDOS DISCIPLINARES XII Teste QUESTIONÁRIO UNIDADE I Iniciado 16/10/23 15:09 Enviado 16/10/23 15:23 Status Completada Resultado da tentativa 5 em 5 pontos Tempo decorrido 13 minutos Resultados exibidos Todas as respostas, Respostas enviadas, Respostas corretas, Comentários, Perguntas respondidas incorretamente Pergunta 1 A imunodeficiência primária é uma doença genética e congênita sendo mais comum em caso de casamento consanguíneo, que é o casamento entre pessoas da mesma família, normalmente é de difícil diagnóstico após o nascimento, além disso, existem diversas formas de apresentações e manifestações, desde as mais brandas até indivíduos fortemente acometidos. Nas alternativas a seguir, qual não é uma causa de imunodeficiência primária? a. Falhas no mecanismo de resposta inata. Corretab. Infecções pelo HIV. c. Alterações do sistema do complemento. d. Não produção de uma classe de imunoglobulinas. e. Diminuição no número de células T e B. Pergunta 2 Correta A deficiência granulomatosa crônica é uma imunodeficiência primária. Os indivíduos que possuem essa patologia são mais suscetíveis à ocorrência de infecções por bactéria e fungos, principalmente por Staphylococcus aureus, Aspergillus fumigato e Candida albicans. Nesses indivíduos será comum a formação de inflamação crônica, do tipo granulomatosa. É uma doença rara que acomete 1/1.000.000 de nascidos vivos. Quais células do sistema imune estão relacionadas com essa imunodeficiência primária? Corretaa. Monócitos e macrófagos. b. Eosinófilos. c. Linfócitos B. d. Linfócitos T. e. Células dendríticas. Pergunta 3 Correta A Doença de Chediak-Higashi é caracterizada por disfunção de NK e neutrófilos, acúmulo de grânulos intracitoplasmáticos gigantes, aumento da fusão dos grânulos citoplasmáticos. Os indivíduos acometidos fenotipicamente possuem uma coloração prateada nos cabelos e hipopigmentação cutânea, imunologicamente são mais suscetíveis à infecção piogênica, podendo ser fatal, como pela bactéria Staphylococcus aureus. É uma doença genética com caraterística: a. Autossômica recessiva, em que ocorrem mutações no gene ATM, localizado no cromossomo 11q22.3. b. Ligada ao cromossomo X, causada por mutações no gene W ASP, que codifica a expressão de proteínas reguladoras do citoesqueleto de actina restritamente das células hematopoiéticas. c. Deleção do cromossomo 22q11.2. d. Mutações ou deleções no gene que codifica uma proteína (tirosina cinase). Corretae. Autossômica recessiva, com mutação no cromossomo 1. Pergunta 4 Correta Leia com atenção a descrição da imunodeficiência primária: ela ocorre devido a um defeito no estágio de amadurecimento dos linfócitos B, no estágio pré-B, por causa da mutação em um gene tirosina quinase, ocasiona a produção de imunoglobulina alterada no sexo masculino, e o indivíduos são mais suscetíveis à ocorrência de infecções piogênicas por cocos gram positivos. Contudo a resposta imunológica viral é normal. O tratamento é feito com administração frequente de gamaglobulinas. Essa descrição é corresponde a qual imunodeficiência primária? Corretaa. Agamaglobulinemia de Burton. b. Síndrome de Hiper IgM. c. Deficiência de IgA. d. Síndrome de Hiper IgE ou síndrome de Job. e. Deficiência primária de células T. Pergunta 5 Correta A Síndrome DiGeorge ocorre por uma mutação no cromossomo 22q11.2 que desencadeia várias alterações morfológicas no indivíduo, como que causa aplasia ou hipoplasia das glândulas paratiroides, anomalias cardíacas como truncus arteriosus ou tetralogia de Fallot, dismorfia facial (implantação baixa das orelhas e boca em forma de “peixe”), atraso na erupção dentária e hipoplasia do esmalte, fenda palatina, atraso do desenvolvimento psicomotor e hipocalcemia (por hipoparatiroidismo). Além de todas as alterações descritas, a Síndrome DiGeorge é uma imunodeficiência primária em qual alteração no sistema imunológico? a. Ocorre uma mutação de gene da tirosina quinase de Bruton, o que consequentemente levará à ausência de produção de imunoglobulinas. b. Está associada a uma deficiência nos mecanismos de reparo do DNA, que afetam tanto a imunidade humoral, como a imunidade celular. Corretac. Incapacidade de desenvolvimento adequado do timo a partir da terceira e da quarta bolsas faríngeas durante a embriogênese, sendo causa de aplasia ou hipoplasia tímica. d. Ocorre uma hipersecreção dos anticorpos da classe IgE, o que ocasiona uma resposta imunológica aberrante, com destruição tecidual e formação de pus. e. Haverá uma falha no controle do sistema do complemento, sendo assim, será observada a formação de angioedema hereditário. Pergunta 6 Correta “A imunodeficiência grave combinada (SCID) ou ‘doença do menino da bolha’ é caracterizada por um grave defeito na imunidade celular e humoral que torna as crianças susceptíveis a infecções. As crianças com SCID apresentam alta taxa de mortalidade no primeiro ano de vida quando não diagnosticadas e tratadas corretamente. Isso ocorre devido a mutações em genes que controlam a maturação de células do sistema imune adaptativo. A característica principal dos recém-nascidos (RNs) com SCID é a falha na produção de linfócitos T, podendo também causar falha na produção de linfócitos B e natural killer (NK) dependendo da mutação genética. Contudo, mesmo nos SCIDs com a população de linfócito B normalmente são incapazes de produzir anticorpos devido à ausência de linfócitos T auxiliares. Desta forma, estes RNs podem apresentar falha na imunização quando vacinados, podendo desenvolver infecções em caso de vacinação com patógenos atenuados, como a BCG que lhe causam terríveis eventos adversos” (fonte: http://www.brazilhealth.com/Visualizar/Artigo/47/10-Sinais-de-Alerta-para-Imunodeficiencia- Primaria?AspxAutoDetectCookieSupport=1. Acesso em: maio 2021). De acordo com o texto, os indivíduos que possuem SCID têm falhas na imunização vacinal. Qual é a razão dessa falha? a. Esses indivíduos não conseguem responder às infecções com os mecanismos de resposta inata. b. Não haverá o reconhecimento dos antígenos vacinais por ausência dos TLRs, toll like receptors, o que faz com que não haja ativação de resposta imunológica. c. Não ocorre a ativação do sistema do complemento, assim não será possível que a resposta imune gere memória protetiva contra o patógeno presente na formulação da vacina. Corretad. Mesmo nos indivíduos SCID com uma população normal de linfócitos B, esses são incapazes de gerar anticorpos. e. Os indivíduos SCID não conseguem neutralizar os antígenos atenuados e por essa razão irão desenvolver uma reação adversa nas vacinas com os patógenos atenuados. Pergunta 7 Correta “Alterações nos componentes iniciais da via clássica (C1, C4 e C2) manifestam-se geralmente por quadros de autoimunidade, embora infecções sinopulmonares recorrentes sejam frequentemente observadas, em especial na deficiência de C2. Os defeitos em C3, por sua vez, apresentam um fenótipo clínico muito semelhante às imunodeficiências humorais, mas são muito mais raros. Já os casos de comprometimento dos componentes tardios (do C5 ao C9) causam uma suscetibilidade aumentada a infecções por Neisseria, assim como ocorre com os defeitos da via alternativa, que inclui a properdina, o fator B e o fator D. Por fim, a deficiência do fator H associa-se à síndrome hemolítico-urêmica atípica, à glomerulonefrite ou a uma deficiência secundária de C3.O melhor exame de triagem para os defeitos da via clássica é a determinação da atividade hemolítica total do complemento (CH50). Assumindo cuidados rigorosos com a amostra de soro coletada, dada a labilidade dos componentes do complemento, a deficiência de um componente da via clássica vai resultar na ausência virtual de hemólise nesse teste. Já um ensaio hemolítico funcionalda via alternativa (AH50) reduzido sugere comprometimento do fator B, do fator D, do fator H, do fator I, da properdina ou do C3. Por outro lado, uma redução tanto no CH50 como no AH50 indica comprometimento dos componentes terminais, do C5 ao C9” (fonte: https://www.fleury.com.br/medico/artigos-cientificos/o-desafio-diagnostico-das-imunodeficiencias- primarias-revista-medica-ed-1-2019, acesso em maio de 2021). Esse texto descreve uma forma de diagnosticar qual tipo de imunodeficiência primária (IDP)? Corretaa. IDP do sistema do complemento. b. IDP de célula B. c. IDP de célula T. d. IDP do tipo agamaglobulinemia. e. IDP do tipo imunodeficiência combinada. Pergunta 8 Correta Os TLR são uma família de receptores envolvidos no reconhecimento direto de componentes de patógenos (fungos, bactérias e vírus). Doentes com deficiências nesses receptores (p. ex.: TLR2, TLR3, TLR4, TLR5, TLR7 e TLR9) ou nas suas vias de sinalização (p. ex.: MyD88, Mal, IRAK1, IRAK4, N EMO e IRF5) têm sido descritos. O diagnóstico se baseia nos seguintes critérios: história familiar de imunodeficiência caraterizada por infecções de repetição ou mortes precoces; quadro de infecções de repetição por micobactérias, Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus, Streptococcus pyogenes, Streptococcus pneumoniae; e outras manifestações como doença de Crohn, síndromes febris periódicas e doenças autoimunes. Os TLR estão presentes em que células e por que haverá imunodeficiência primária nesses indivíduos? Corretaa. Os TLR estão presentes nos fagócitos e, por reconhecerem os PAMPs, uma imunodeficiência desses receptores irá gerar a falta de reconhecimento imunológico contra patógenos. Já na primeira linha de defesa, há a resposta imune inata. b. Os TLR estão presentes nos linfócitos B, que quando ativados são responsáveis pela diferenciação das células em plasmócitos e consequentemente a produção de anticorpos; por essa razão, uma imunodeficiência de TLR irá causar agamaglobulinemia. c. Os TLR estão presentes nos linfócitos TCD4+; por essa razão, a imunodeficiência desses receptores fará com que a secreção de citocinas seja reduzida em uma resposta imunológica, o que gera imunossupressão. d. Os TLR estão presentes nos linfócitos TCD8+, que possuem função efetora de citotoxicidade; por esse motivo, a imunodeficiência desses receptores irá fazer com que os indivíduos sejam mais suscetíveis a infecções vírais. e. Os TLR estão presentes nos linfócitos NK, célula que faz parte da resposta imune inata, assim, uma imunodeficiência desses receptores irá gerar uma redução da resposta inata contra vírus. Pergunta 9 Correta Diferente das imunodeficiências primárias, as imunodeficiências secundárias são adquiridas durante a vida do indivíduo. Dentre as alternativas, qual delas não está associada às imunodeficiências secundárias? a. Envelhecimento. b. Tratamento farmacológico. c. Desnutrição. Corretad. Desordem genética. e. Infecção por HIV. Pergunta 10 Correta A infecção pelo vírus do HIV configura uma das mais importantes causas da imunodeficiência secundária. Qual é a razão da ocorrência da imunodeficiência em pacientes que são HIV positivos? a. Os vírus infectam os linfócitos TCD8+. Corretab. Os vírus infectam os linfócitos TCD4+. c. Os vírus infectam os linfócitos B. d. Os vírus infectam os linfócitos NK. e. Todas as anteriores.
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