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1 A síndrome é um conjunto de sinais e sintomas. Logo, a síndrome hepatoesplênica é um conjunto de doenças que cursam com hepatomegalia e esplenomegalia. Algumas doenças podem ter somente hepatomegalia ou somente esplenomegalia. O baço e o fígado são órgãos ricamente vascularizados, com presença de numerosas células do sistema retículoendotelial (SER/sistema mononuclear fagocitário), no qual suas células exercem funções específicas e muito diversas relacionadas com as necessidades do momento e as suas localizações específicas (defesa imunitária – macrófagos, células da glia, células de Kupfer, produção de células novas, fagocitose de bactérias, de eritrócitos e de substâncias estranhas, hematopoiese). Podem ser acompanhados de outros sinais e sintomas a depender da causa de base: icterícias, dispneia, edemas, anemias, febre, estase jugular. - causas Há duas possíveis causas: • Aumento do tamanho ou do número de células: o Infecção, inflamação reacional ou infecção específica; o Doenças de depósito e doenças metabólicas; o Anemias; o Infiltração neoplasia; o Doença hepática por álcool, hepatite (por drogas ou crônica); o Acúmulo de bile. • Aumento do espaço vascular. o Causada por congestão, isto é, acúmulo de sangue. hepatomegalia A hepatimetria vai avaliar o tamanho do fígado. Para realizar a hepatimetria basta realizar a medição da distância entre as bordas hepáticas inferior e superior com o auxílio de uma fita métrica. O peso médio do fígado chega a 1.800 g no sexo masculino e 1.400 g no sexo feminino. • Hepatimetria normal: 10-12cm no homem e 8- 11cm na mulher. A hepatomegalia pode ser classificada como: o Leve (hepatimetria de 13-16 cm); o Moderada (16-19 cm); o Maciça (acima de 19 cm). - causas de hepatomegalia A hepatomegalia pode ser causada por: • Congestão venosa: acúmulo de sangue, como o que acontece na ICC, ICD, síndrome Budd-Chiari; • Obstrução das vias biliares: por acúmulo de bile, como o que acontece nos cálculos biliares, pancreatites, neoplasias, adenomegalias (TB, linfomas), cirrose biliar primária; • Acúmulo de células inflamatórias: por desvio inflamatório que podem ser de causas infecciosas e não infecciosas: o Infecciosas: hepatites virais, abscesso hepático, leptospirose, TB, brucelose, sífilis, esquistossomose, doença de Chagas, malária, dengue, Chikungunya; o Não infecciosa: hepatite autoimune e sarcoidose. • Acúmulo de substâncias nos hepatócitos: esteatose, amiloidose, hemocromatose (ferro), doença de Wilson (cobre); • Ação de substâncias tóxicas: álcool e hepatite por droga; • Neoplasias: adenocarcinoma hepático, linfomas, leucemias, tumores metastáticos, hemangioma hepático; • Outras: cirrose hepática, fígado policístico, anemia falciforme. - congestão venosa O aumento da pressão venosa transmitida pelo coração é transferido por todo tecido hepático, causando estase venosa e queda da saturação do oxigênio. Os hepatócitos da zona III dos ácinos, localizados próximo à veia centrolobular, são os primeiros a serem lesados por serem os últimos a receber oxigênio a partir do espaço porta. Sd. hepatoesplênica 2 A hepatomegalia pode variar de grau moderado a maciço, com borda romba e dolorosa. Ao exame clínico, a presença do refluxo hepatojugular é um sinal útil para distinguir entre a congestão hepática derivada do coração das causas intra- hepáticas e da síndrome de Budd-Chiari (obstrução ao fluxo venoso de saída do fígado). Nessa manobra o examinador pressiona o fígado com ambas as mãos dispostas em garra e observa o ingurgitamento das veias jugulares. - obstrução de via biliar Ocorre por acúmulo de bile. A obstrução das vias biliares extra-hepáticas causa hepatomegalia ao provocar dilatação dos ductos biliares intra-hepáticos. o. Ao exame clínico, o fígado apresenta borda romba e firme e a superfície é regular, semelhante à da congestão hepática. Nesses casos, o fígado assume a coloração verde quando visto à laparoscopia. A coledocolitíase é a causa mais comum de icterícia obstrutiva extra-hepática. Nessa doença, o quadro clínico mais clássico é formado por dores em cólica de forte intensidade, sentidas no quadrante superior direito do abdome, com irradiação para as costas, podendo associar-se com náuseas e vômitos. Em complicações o paciente pode ser positivo para tríade de Charcot: icterícia, febre alta e cólica no QSD. - dados da anamnese 3 Esplenomegalia O baço exerce funções para o sistema circulatório de maneira equivalente aos linfonodos para o sistema linfático. É um órgão do sistema imunológico, sendo o maior órgão linfopoiético (25% da massa linfoide), responsável por armazenar o linfócito T e B efetores, macrófagos, etc. • Fonte de células: produz linfócitos e macrófagos continuamente e a hematopoiese na vida fetal; • Filtro especializado do sangue: hemofagocitose, leucofagocitose, fagocitose de microrganismos intracelulares; • Reservatório de sangue: estoque de sangue. Nas esplenomegalias, há grande aumento do volume de sangue que permanece no baço, havendo importante retenção de eritrócitos, leucócitos e cerca de 90% das plaquetas (fenômeno conhecido por hiperesplenismo). Normalmente, o baço pesa cerca de 80-200 g no homem adulto e 70-150 g na mulher, medindo 12 cm de comprimento, 7 cm de largura e 3 cm de espessura. Quando o baço aumenta, principalmente nas causas congestivas, pode haver “sequestro” das células sanguíneas, levando à diminuição da série vermelha, da série branca ou da série plaquetária – sequestro esplênico. As esplenomegalias podem ser classificadas de acordo com seu tamanho em: • Leves (até 4 cm do rebordo costal esquerdo); • Moderadas (de 4-8 cm do rebordo costal esquerdo); • Maciças (além de 8 cm do rebordo costal esquerdo). - causas de esplenomegalia - dados da anamnese A história clínica pode fornecer bons indícios da possível causa de esplenomegalia. Por exemplo, o paciente com alcoolismo crônico ou hepatite crônica com ascite tem provavelmente esplenomegalia por cirrose. No paciente com queixas como febre, sudorese noturna, queda do estado geral e perda de peso, a esplenomegalia pode refletir atividade de doença sistêmica, como: aids, lúpus eritematoso sistêmico. O hiperesplenismo é situação clínica em que há exagero das funções normais do baço, sendo necessários quatro critérios para definir o diagnóstico: • Citopenia de uma ou mais séries hematológicas; • Hiperplasia reativa da medula óssea; • Esplenomegalia; • Correção das alterações com esplenectomia.
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