Buscar

Colagenoses II

Faça como milhares de estudantes: teste grátis o Passei Direto

Esse e outros conteúdos desbloqueados

16 milhões de materiais de várias disciplinas

Impressão de materiais

Agora você pode testar o

Passei Direto grátis

Prévia do material em texto

Colagenoses II
· Esclerodermia/esclerose sistêmica
- Mulher 30-50 anos, ataque contínuo gerando fibrose
- Pele: dactilia (‘’mão em garra’’); fácies esclerodérmica - microstomia (boca pequena, não abre nem fecha direito) e nariz fino; telangectasia (pontos avermelhados) e calcinose; fenômeno de Raynaud com cianose (vasoconstrição) e rubor (vasodilatação compensatória) (doença, que só tem esse sintoma, é primário) 
- Esôfago (musculatura lisa): disfagia, refluxo, (pirose)
- Rim: crise renal com IRA oligúrica (isquemia), causando HAS secundária; anemia hemolítica microangiopática (plaquetopenia e esquizócitos) – trata com IECA (pril)
- Pulmão: o mais letal, por alveolite com fibrose. Imagem com vidro fosco é apenas inflamação (imunossupressor), já a imagem em favo de mel já está com fibrose e não há cura. Hipertensão pulmonar.
-> Forma sistêmica obrigatoriamente pega um órgão interno. 
- Cutânea difusa: pega toda a pele; mais relacionada com alveolite e crise renal (em específico o anti-RNA polimerase III); TTM: antitopoisomerase I.
- Cutânea limitada: poupa a região central (somente periférica); relacionada com HAP e CREST calcinose, raynaud, esofagopatia, sclerodactilite e telangectasia; TTM: anticentrômero (macete- não pega centro)
- Visceral não pega a pele.
-> FAN + na maioria (antitopoisomerase I, anti-RNA polimerase III e anticentrômero).
-> TTM: Sintomático. Pulmão: ciclofosfamida ou micofenolato. Rim: IECA (no lúpus há inflamação e faz corticoide, aqui é vasoconstrição). Raynaud: BBC diidropiridínicos (nifedipina ou amlodipina).
· Miopatias inflamatórias
Ocorre na musculatura esquelética (voluntário), é idiopático. Mulheres 30-50 anos. Fraqueza muscular simétrica e proximal dos membros (cintura, dificuldade de levantar), poupando face. Doença pulmonar intersticial (alveolite, vidro fosco), relacionada com anticorpo anti-Jo 1; aumento de CPK.
Polimiosite x Dermatomiosite: Pápulas de Gottron (elevação e hiperemia sobre as articulações); Heliótropo: elevação e hiperemia na pálpebra superior (principalmente) – ambas patognomônicas. Outras: mão de mecânico (descamação lateral dos dedos); rash malar (tem no nariz ou no dorso superior). Evitar exposição solar. Risco maior no primeiro ano da doença de neoplasia.
- LAB: cpk, aldolase, ast e alt. Eletroneuromiografia. RM pra ver inflamação no acompanhamento ao tratamento. Confirmação: biópsia muscular e rash cutâneo específico.
- TTM: corticoide em dose alta, pode associar imunossupressores (azatioprina ou metrotexato). Se grave ou refratário faz-se imunoglobulina.
* Dermatomiosite juvenil <16 anos, aumenta o risco de calcinose e pouca neoplasia.
* Miosite por corpúsculos de inclusão: H >50; musculatura pode ser distal e assimétrica, sem resposta ao corticoide.
* Doença mista do tecido conjuntivo: anti-RNP

Materiais relacionados

Perguntas relacionadas

Materiais recentes

Perguntas Recentes