Sindrome nefrotico cambios minimos

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Sindrome Nefrótico 
EN PEDIATRIA 
Enfermedad de cambios mínimos 
DEFINICIÓN
Conjunto de síntomas y signos
producidos por un daño estructural o
funcional en la barrera de filtración
glomerular que ocasionan un aumento
de su permeabilidad.
Proteinuria en rango nefrótico:
>50 mg/kg/dia, > 40 mg/m2/h o >3.5g/24h
Hipoalbuminemia: <3.0g/dL
Edema
Hiperlipidemia
IDIOPATICO: Sin inflamación o sedimento activo 
Sindrome Nefrótico Primario
01
Clasificación y etiología 
ECM
Nefropatia membranosa
GFCS
GMN PRIMARIA: con inflamación y sedimento activo
GMN membranoproliferativa
Nefropatía por IgA
Enfermedad sistémica
identifiable
Síndrome Nefrótico Secundario
02
Clasificación y etiología 
NPHS1, 2 y 3
WT1
LAMB2
< 1 año de edad, <3 meses.
Mutaciones genéticas.
Síndrome Nefrótico Congenito
03
Epidemiologia 
El SN de cambios mínimos es una de las glomerulopatías primarias más frecuentes en la población pediátrica. 
Con una incidencia reportada en menores de 16 años de 2-7 casos nuevos por 100.000 niños al año. 
 La edad de aparición más frecuente es 2–8 años y generalmente después de los 2 años de edad, con la edad máxima a los 3-5 años, 
 1 al 6% de los pacientes evolucionan a la patología antes del año de edad, secundario al SN congénito. En la edad pediátrica es dos veces más frecuente en el sexo masculino.
Fisiopatologia 
Componentes de la barrera de FG 
Lámina fenestrada: células endoteliales (Filtra tamaño)
Lámina basal: Glucoproteínas, sialoproteinas, colágeno tipo 4, proteoglicanos, heparán sulfato (carga negativa)
Podocitos: pedicelos (carga negativa)
ALTERACIÓN: PROTEINURIA,
HIPOALBUMINEMIA
Fisiopatología 
No se observan cambios en la microscopia óptica 
En microscopía electrónica
Borramiento de pedicelos
Sin proliferación mesangial, glomérulos normales, 
sin depósito de complemento
Desregulación de linfocitos T
Producción de LT CD34 +
inmaduras y no LT CD34- maduras
Producción de factor de
permeabilidad glomerular
Producción de IL-13
Desregulación de Linfocitos
B → rituximab
Pérdida de las cargas aniónicas → FG de albúmina
Clasificación de la enfermedad de cambios mínimos 
PRIMARIA - IDIOPATICA 
SECUNDARIA: 
Asociada a 4 noxas que desregulan los linfocitos
Presencia de autoanticuerpos para la BFG - permeabilidad circulante
Medicamentos
★ AINEs
★ Ampicilina,
rifampicina,
cefalosporinas
★ Litio
★ Tirotropina o 
 D penicilamina
★ Bifosfonatos
★ Sulfasalazina
★ Interferon Gamma
Neoplasias
★ Hematológicas
○ Linfoma Hodgkin
○ Linfoma no hodgkin
○ Leucemias
★ Tumores Sólidos
○ Mesotelioma
○ Timoma
○ Cáncer broncogénico
○ Ca cél. renales
Infecciones
★ Sifilis, TB, mycoplasma
★ VHC, VIH Equinococo
★ Enfermedad de Lyme
Alergias
★ Hongos
★ Picadura de abejas
★ Pelo y piel de gato
★ Polvo doméstico
Manifestaciones Clinicas 
Líneas de Muehrcke
Susceptibilidad a infecciones
(neumococo): neumonia, peritonitis primaria, celulitis, meningitis, sepsis.
Dislipidemia
Hipercoagulabilidad.
Hipoalbuminemia → reduce presión oncótica
Hipovolemia → SRAA
Edema repentino: declive, cara, genitales
Anasarca, derrame pleural
Ascitis, hepatomegalia, dolor abdominal
Hay algunos hallazgos clínicos en la enfermedad de Cambios mínimos que nos permiten diferenciar por ejemplo del síndrome nefrótico congénito y de otras causas de síndrome nefrótico.
Edad menor 10 años, mayor 3 meses
< 3 meses: genetico cortico resistente.
Ausencia de HTA
Ausencia de hematuria macroscópica
 Niveles normales de complemento C3 y C4
Función renal normal
Diagnostico 
BIOPSIA RENAL
Cortico Resistente
Recaídas frecuentes o
dependencia
Anticalcineurínicos >24 meses
Antecedente familiar,
hematuria macroscópica,
HTA, <1 año de edad.
PANEL 
● Función renal
● Lipidograma
● Función tiroidea
● Coagulación
● Hemograma
● Inmunoglobulinas
● Serología viral
● Complemento
UROANALISIS
Proteinuria >40 mg/m2/h o
> 59 mg/kg/dia
● Hipoalbuminemia <3.0g/dL
Tratamiento
Terapia empírica con corticosteroides. Sin biopsia renal:
Un ciclo de prednisona 60 mg/m2/día por 4 semanas.
Mortalidad de 40% sin tratamiento:
complicaciones infecciosas y trombóticas
Edad > 1 año < 10 años
Ninguno de los siguientes
hallazgos: HTA, hematuria
macroscópica, elevación marcada
de creatinina sérica
Niveles normales de complemento
No hay síntomas extrarrenales
como erupción malar o púrpura.
Después de 4 semanas de tratamiento, se debe verificar respuesta: 
Si persiste proteinuria:
1. 3 pulsos IV de metilprednisolona de 
1000 mg/1.73 m2 cada 2 días
2. No colocar metilprednisolona y en vez de ello Tomar biopsia
3. Continuar por 2 semanas más con la prednisona diaria porque un 10% de pacientes sensibles a esteroides muestran respuesta hasta después de 4 semanas del
tratamiento.. 
Mantener incluso hasta 8 semanas.
Categorizar al paciente según la respuesta
CORTICOSENSIBLE 
Desaparece 
la proteinuria y se
normaliza la albúmina en
respuesta al tratamiento
empírico.
CORTICO RESISTENTE 
Persisten las manifestaciones
clínicas y/o bioquímicas después de 8 semanas de tratamiento o hay ausencia de remisión completa después de un ciclo inicial de
prednisona 60 mg/,m2/dia
Categorizar al paciente según el curso evolutivo
Corticorresistente tardío
Después de una recaída no hay
remisión, a pesar de haber sido
córtico sensible en su manifestación inicial.
Cortico 
Dependiente
2 o más recaídas al bajar la
dosis de prednisona
Corticosensible con brote único
o recaídas infrecuentes
Máximo 2 recaídas en 6 meses después de manifestación inicial. 
<3 veces en 1 año
Después de 4 - 8 semanas de terapia empírica, evaluamos remisión:
Remisión completa: 
Relación de proteína en orina / creatinina de la primera micción matutina o de una recolección de 24 h menor a:
 20 mg/mmol o < 0.2 mg/ proteína / mg creatinina; 
o lecturas de tira reactiva en orina negativa en 3 días consecutivos.
Remisión Parcial: 
Disminución de la proteinuria
en la primera micción matutina o recolección de 24 h 
< 200 mg/mmol pero >20 mg/mmol, y 
albúmina sérica > o = 30 g/L
¿ Por cuánto tiempo mantener el tratamiento cuando hay remisión?
❏ Continuar con prednisona 60
mg/m2/día por 30 días, luego
continuar dias alternos por 1 - 2 meses
❏ Sociedad India de Nefrología
Pediátrica 2021: dosis de 60 mg/m2/día por 6 semanas, luego dosis de 40 mg/m2 en días alternos por 6 semanas
❏ KDIGO y CSN: continuar hasta
por 3 - 7 meses → menor riesgo
de recaída.
Monitorización continua de peso, proteinuria con tiras reactivas, dieta.
¿ Por cuánto tiempo mantener el tratamiento cuando hay remisión?
Recaídas
● Prednisona 60 mg/m2/dia, hasta que
desaparezca proteinuria, continuar
con 15-20 mg/m2 cada 2 dias por 4
Semanas.
Recaídas frecuentes:
12 - 18 meses prednisona.
Monitorización continua de peso, proteinuria con tiras reactivas, dieta.
En caso de resistencia, dependencia o efectos secundarios a los corticosteroides se inician inmunosupresores como:
Clorambucilo o Ciclofosfamida:
 2 mg/kg/dia
Ciclosporina: 150 mg/m2/dia en 
2 dosis orales
Tacrolimus
Micofenolato de mofetilo
Rituximab
Medidas generales no inmunes:se usan para prevenir o minimizar las complicaciones
debidas al síndrome nefrótico.
Infección: vacunas
antineumocócicas y varicela
Edema: restricción de líquidos, sal en dieta, diuréticos
Tromboembolia: evitar inmovilización
Ingesta de proteínas 130 - 140% de cantidad recomendada
BIBLIOGRAFIA 
Román Ortiz E, Valencia LF. SÍNDROME NEFRÓTICO PEDIÁTRICO [Internet]. Aeped.es. [citado 27 de septiembre de 2023]. Disponible en: https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/18_sindrome_nefrotico.pdfgenomasur [Internet]. Genomasur.com. [citado 27 de septiembre de 2023]. Disponible en: http://www.genomasur.com/BCH/BCH_libro/capitulo_15.htm
01-01-. revista medica sinergia. [citado 26 de septiembre de 2023]; Disponible en: https://revistamedicasinergia.com/index.php/rms/article/view/392/744
Nefropatía por Cambios mínimos [Internet]. Nefrologiaaldia.org. [citado 26 de septiembre de 2023]. Disponible en: http://www.nefrologiaaldia.org/es-articulo-nefropatia-por-cambios-minimos-429
MUCHAS GRACIAS 
“Donde quiera que se ama el arte de la medicina, se ama también a la humanidad”
—Hipócrates de Cos (460-370 a C)