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Lúpus eritematoso sistêmico

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Lúpus eritematoso sistêmico
Doença autoimune e multigênica
Órgãos e células sofrem dano inicialmente mediado por autoanticorpos e imunocomplexos ligados aos tecidos
90% são mulheres em idade fértil
Respostas imunes que levam à produção de quantidade aumentada e de forma imunogênica de ácidos nucleicos, de suas proteínas acompanhantes e de outros antígenos.
Processo pode começar com a ativação de imunidade inata indutora de autoimunidade, em parte via ligação de DNA/RNA/proteínas por TLR das células.
Patologia – deposição de Ig na junção derme-epiderme, lesão dos queratinócitos basais e inflamação dominada pelos linfócitos T na JDE e ao redor dos vasos sanguíneos e dos apêndices dérmicos. Pode afetar também células renais, vasos sanguíneos e linfonodos.
Diagnóstico – elementos clínicos e autoanticorpos característicos. Qualquer combinação de quatro ou mais critérios, com pelo menos um na categoria clínica e um na imunológica, torna provável que o paciente tenha LES.
Manifestações musculoesqueléticas: a maioria das pessoas com LES sofre de poliartrite intermitente, com edema dos tecidos moles e hipersensibilidade nas articulações e/ou tendões, mais comumente nas mãos, punhos e joelhos. Deformidades articulares desenvolvem-se apenas em 10% dos casos.
Manifestações cutâneas: dermatite lúpica pode ser considerada aguda, subaguda e crônica. A mais comum é o lúpus eritematoso discoide, crônica. A aguda mais comum é o eritema fotossensível na face (em borboleta), orelhas, queixo, tórax.
Manifestações renais: nefrite, classificada principalmente pelo padrão histológico. É a manifestação mais grave do LES. Assintomática na maioria das vezes, é necessário solicitar um exame de urina na suspeita de LES e uma biópsia renal nos pacientes com LES confirmada com evidência clínica de nefrite.
Exames laboratoriais: servem para estabelecer ou excluir o diagnóstico; acompanhar a evolução da doença (exacerbação ou lesão em órgão); identificar efeitos adversos das terapias.
· Testes para autoanticorpos – principalmente FANs
· Hemograma, plaquetas e exame de urina
· Urinálise, hemoglobina, plaquetas, função renal e albumina
Tratamento – não existe cura.
Sem ameaça à vida ou aos órgãos: tratamento conservador (supressão dos sintomas, com AINEs, paracetamol e antimaláricos); se qualidade de vida for inaceitável, tratamento conservador + pequenas doses de glicocorticoides sistêmicos, como Belimumabe
· Acetato de betametasona + fosfato dissódico de betametasona:
· Azatioprina
· Ciclofosfamida
· Ciclosporina
· Cloroquina e Hidroxicloroquina
· Danazol 
· Dexametasona
· Metilprednisolona
· Metotrexato
· Micofenolato de mofetila
· Prednisona
· Talidomida
Diagnóstico diferencial
O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) e a Esclerodermia são duas doenças autoimunes que podem afetar a pele e outros órgãos do corpo humano. Embora algumas características clínicas possam ser semelhantes entre essas doenças, existem algumas diferenças que podem ajudar a diferenciá-las. Aqui estão algumas das diferenças mais importantes a serem consideradas:
1. Sintomas cutâneos: No LES, a erupção malar (também conhecida como "erupção em borboleta") é um sintoma característico, que afeta a pele do rosto. Já na Esclerodermia, as mãos são frequentemente afetadas, com a presença de edema, espessamento e endurecimento da pele.
2. Sintomas sistêmicos: O LES é conhecido por afetar vários órgãos do corpo humano, enquanto a Esclerodermia tende a afetar principalmente a pele, os pulmões, os rins e o sistema digestivo.
3. Anticorpos: Os pacientes com LES tendem a apresentar níveis elevados de anticorpos antinucleares (ANA) no sangue, enquanto os pacientes com Esclerodermia podem apresentar anticorpos antitopoisomerase.
4. Idade de início: A Esclerodermia tende a afetar pessoas mais velhas, enquanto o LES pode afetar pessoas de qualquer idade, sendo mais comum em mulheres em idade fértil.
5. Acometimento pulmonar: A Esclerodermia é conhecida por causar uma fibrose pulmonar progressiva, enquanto o LES geralmente não causa a mesma condição.
6. Acometimento renal: O LES pode causar uma nefrite lúpica, uma complicação que pode levar a danos renais, enquanto a Esclerodermia geralmente não causa problemas renais.
É importante lembrar que o diagnóstico correto das doenças autoimunes é complexo e requer uma avaliação completa do paciente por um médico especialista. Portanto, se você suspeitar de qualquer uma dessas condições, é importante buscar ajuda médica e realizar exames para obter um diagnóstico correto.
Manifestações clínicas:
· Fadiga – 80 a 100% dos pacientes
· Febre – 
· Mialgia
· Perda de peso
· Artrite – 65 a 70% dos pacientes, migratória, poliarticular e simétrica. Normalmente não causa erosão nem deformação
· Acometimento mucocutâneo – rash borboleta, lesões discoides, fotosensibilidade, úlcera nasal e oral indolores, alopecia
· Acometimento cardíaco – pode envolver o pericárdio, miocárdio, válvulas, sistema de condução e artérias coronárias. A pericardite é a mais comum. 
· Acometimento vascular – fenômeno de Raynaud e vasculites
· Acometimento renal
· Acometimento gastrointestinal
· Acometimento pulmonar
2019 EULAR/ACR criteria The classification for SLE requires the presence of a positive antinuclear antibodies (ANA) as an entry criterion. Additive criteria consist of seven clinical (ie, constitutional, hematologic, neuropsychiatric, mucocutaneous, serosal, musculoskeletal, renal) and three immunologic (ie, antiphospholipid antibodies, complement proteins, SLE-specific antibodies) categories, each of which are weighted from 2 to 10. Patients are classified as having SLE with a score of 10 or more points.
DDX
Systemic sclerosis – The coexistence of Raynaud phenomenon and gastroesophageal reflux is typically observed in SSc; however, these findings are nonspecific and may be seen in patients with SLE or healthy individuals. By contrast, sclerodactyly, telangiectasia, calcinosis, and malignant hypertension with acute kidney failure are more consistent with SSc rather than SLE. Further, a positive ANA is present in most patients with SSc, while other serologies, such as anti-double-stranded DNA (anti-dsDNA) and anti-Smith (anti-Sm) antibodies that are more specific for SLE, are not commonly observed in SSc. Correspondingly, patients with SSc commonly express antibodies to an antigen called Scl-70 (topoisomerase I) or antibodies to centromere proteins. Distinguishing SSc from SLE can be particularly difficult in cases in which there is overlap of these diseases, such as in MCTD.
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