Artrite Idiopática Juvenil

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Danieli G Giacomin- Reumatologia (N2) 
Aula 1 04/10 
Reumatologia pediátrica 
ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL 
AIJ é o nome dado a um grupo de doenças distintas que acomete crianças menores de 16 anos e que se 
manifesta principalmente por artrite persistente (> 6 sem). 
EPIDEMIOLOGIA: 
- Bimodal: 1° pico = <5 anos / 2°pico = 10-16 anos 
- Raro antes de 6 meses de vida 
- Ligeiramente mais predominante em meninas (3:1) 
-Segunda doença reumática em incidência na 
criança: 1a = FR 
Dano articular é precoce 
A doença em 30 – 50% se mantém até idade adulta 
CLASSIFICAÇÃO 
1) Artrite Sistêmica 
2) Oligoartrite (persistente ou estendida) 
3) Poliartrite FR – 
4) Poliartrite FR + 
5) Artrite Psoriásica 
6) Artrite Relacionada à entesite 
7) Artrite Indiferenciada 
ETIOPATOGENIA 
- Desconhecida 
- Fenômeno Autoimune 
- Influência genética 
- Fatores imunológicos 
- Fatores infecciosos 
 quebra da tolerância e auto-imunidade em indivíduo geneticamente susceptível 
• Vírus: EBV, Parvovírus B19, Rubéola, Herpes simplex, Coxsackie, Adenovírus 
• Micobactérias 
QUADRO CLÍNICO 
A doença tem formas de apresentação variadas, definidas pelo modo de início e sua evolução nos primeiros 
6 meses de enfermidade 
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Crianças pouca idade: 
- Irritabilidade excessiva 
- Posições antálgicas 
- Recusa em andar 
- Além de: fadiga, anorexia, febre baixa, retardo do crescimento 
1-ARTRITE SISTÊMICA 
Doença de Still 
Mais grave – acometimento visceral 
Fundamental: FEBRE (>39,5°) 
vespertina, intermitente, 1 a 2 picos 
diários, queda do estado geral 
RASH cutâneo maculopapular rosa 
claro (rosa salmão), evanescente, 
geralmente em tronco e regiões 
proximais de MMSS e MMII. 
Febre + rash + artrite 
Precipitado por banho quente ou 
estresse psicossocial 
ARTRITE – qualquer padrão 
Hepatoesplenomegalia 
Linfadenomegalia generalizada 
Dor abdominal: 
 -Linfadenomegalia mesentérica 
 -Vasculite abdominal 
 -Serosite 
 -Efeitos colaterais de medicações 
Pericardite - subclínica / Derrame Pleural 
 Síndrome de Ativação Macrofágica (SAM)-
o pior quadro que se pode ter 
Forma secundária de Síndrome Hemofagocítica 
5- 8% 
GRAVE 
Ter pelo menos 5 de 8 criterios da tabela 
Ferratina>500- mediador da fase aguda 
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2- OLIGOARTRITE 
Mais frequente – 27- 56% 
Até 4 articulações nos primeiros 6 meses de doença 
PERSISTENTE – até 4 art. 
ESTENDIDA – mais de 4 art. após 6m 
 < 5 anos 
ARTRITE ASSIMÉTRICA início precoce – joelhos, 
tornozelos, cotovelos – MONOartrite (30-50%) 
+ Meninas (4:1) 
FAN positivo (70-80%) – pensar em UVEÍTE ANTERIOR 
CRÔNICA (30%) 
4- POLIARTRITE FR POSITIVO 
FR + ; Igual AR do adulto = POLIARTRITE SIMÉTRICA; - Punhos, 
MCF, IFP, MTF, joelhos, cotovelos e quadril ; Erosão precoce 
Meninas (90%); Após 9 anos de idade (80% 12-16 anos) 
Nódulos subcutâneos; Tenossinovite flexores 
Fadiga, anorexia, perda de peso, febre. ATM é frequentemente 
afetada levando a doença degenerativa e disfunção 
mandibular grave 
LABORATÓRIO 
Still  clinico 
 Leucocitose (50.000) 
 Anemia 
 Trombocitose 
 VHS e PCR ↑ 
 FAN + (40%) 
 FR + (15%) 
Diagnostico diferencial: leucemia, infecção(sepse) 
TRATAMENTO 
Fisioterapia / Terapia Ocupacional / Órteses 
AINES (primeira coisa a se fazer ) 
 -Naproxeno 
 -Ibuprofeno 
 -Nimesulida 
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Corticóides( indicados quando tem algo sistêmico) – indicações restritas: AIJ sistêmica com anemia intensa, 
peri/miocardite grave, febre não responsiva a AINES, SAM, Uveíte Anterior Crônica não controladas com 
corticoterapia tópica 
 
FEBRE REUMÁTICA 
Sequela inflamatória tardia e não supurativa das infecções estreptocócicas (grupo A) das vias aéreas 
superiores com marcada tendência a recorrências em indivíduos geneticamente predispostos. 
!!!! Afeta as juntas mas o principal acometimento é o do coração !!!! 
EPIDEMIOLOGIA 
Estreptococo beta hemolítico Grupo A Lancefield 
Infecção da garganta: 15 - 20% , Bacterianas: quase totalidade 
5 aos 15 anos (rara antes dos 3) 
Período de incubação: 1 a 5 semanas (3) 
Assintomáticos – 30% 
O risco de segundo surto aumenta quando já houve surto prévio 
ETIOPATOGENIA = estreptococo 
Mais de 80 subtipos 
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REUMATOGÊNICOS: tipos 1, 3, 5, 6, 14, 18, 19, 24, 27, 29 
PROTEÍNA M: principal antígeno, capaz de provocar reação imunológica exagerada 
Virulência, pois confere resistência à fagocitose – possui similaridade com proteínas como a MIOSINA cardíaca 
MIMETISMO MOLECULAR levando a resposta imune celular e humoral anormal contra antígenos 
estreptocócicos 
Susceptibilidade Genética 
Semelhança das estruturas → formação de anticorpos → Reações cruzadas: Cápsula (AH) – sinóvia, cartilagem 
Carboidrato A – miocárdio, valvas Membrana celular – sarcolema miocárdico, neurônios → artrite, cardite, 
coreia 
DIAGNÓSTICO 
Fase I: caracterizada pela angina estreptocócica. 
Disfagia, hiperemia, febre alta, hipertrofia ganglionar Hemograma com leucocitose 
Duração: 5-7 dias Processo pode ser detido se houver tratamento eficaz 
Fase II: Período latente ou assintomático 
Duração: 1-3 semanas 
Reações entre o estreptococo e o hospedeiro 
Aparecimento de Ac anti-estreptocócicos 
Fase III: Período de exuberância clínica 
CRITÉRIOS DE JONES (1944, 65, 84, 92, 2015) 
 
CRITÉRIOS MAIORES 
 Artrite 
Manifestação mais frequente – 75% 
Grandes articulações (joelhos, tornozelos, punhos e cotovelos) 
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Migratória 
Incapacidade funcional 
Ótima resposta aos AINES 
Duração: 1 a 5 dias em cada articulação (2-3 semanas) 
Não deixa sequelas! 
 Cardite 
Mais importante - 50% 
PANCARDITE 
• Taquicardia 
• Sopros 
• Cardiomegalia 
• ICC 
• Atrito pericárdico 
Endocardite é a mais comum – MITRAL > AÓRTICA > Tricúspide > Pulmonar 
SOPRO: regurgitação mitral, holossistólico, mais audível no ápice, irradiação para axila e abafamento de 
primeira bulha 
Carey- Coombs 
 Coreia 
Envolvimento do SNC – 10-30% 
Meninas mais afetadas 
Período de incubação mais longo, 1- 6 meses – isolado 
Instalação gradual 
Movimentos não coordenados, involuntários, fraqueza 
muscular, labilidade emocional 
Face e extremidades 
DESAPARECEM DURANTE O SONO 
 Eritema Marginado 
5% - raro. Mais frequente nos pacientes com cardite e nódulos subcutâneos 
Inicial 
Maculares, eritematosas, centro claro e margens rendilhadas, evanescentes 
Diagnóstico Diferencial:ARTRITE REATIVA PÓS 
ESTREPTOCÓCICA 
Menor período de latência pós-infecção: 1 a 10 
dias 
Maior duração da manifestação articular: 2 meses 
Resposta pobre ao AINES 
 
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 Nódulos Subcutâneos 
8% - raro 
Tardio – cardite grave 
Firmes, indolores, móveis 
CRITÉRIOS MENORES 
FEBRE → Alta, 39°, geralmente no início da doença 
ARTRALGIA → Pode ser incapacitante, forte intensidade 
LABORATÓRIO 
Reagentes de Fase Aguda: VHS, PCR, alfa 1 gliproteína ácida aumentados 
Hemograma – leucocitose 
Evidências da infecção estreptocócica 
ASTO (ASO) – 80% - mede a capacidade do soro em neutralizar a 
estreptolisina O 
• Aumenta entre 7 a 12 dias 
• Pico em 4-6 semanas 
• Declínio lento 1 a 2 meses 
• CURVA – 2 a 3 semanas 
Cultura de Orofaringe – 30% 
Teste rápido 
TRATAMENTO 
O MELHOR TRATAMENTO É A PROFILAXIA PRIMÁRIA! Tratar nos primeiros dias 
Se atb VO, por 10 dias. Droga de escolha: Penicilina Benzatina DU IM < 25kg = 600000UI > 25kg = 1200000UI 
Artrite AAS: 80 a 100 mg /kg / dia – máximo 3 g (3 semanas dose plena e 3 semanas para retirada) 
Cardite Prednisona: 1 – 2 mg / kg / dia (6 a 8 semanas) // Repouso // Tratamento da Insuficiência Cardíaca 
Coréia repouso local silencioso: pouca luz // haloperidol dose inicial: 1 mg/dia (/2) máx.: 4 - 6 mg/dia; tempo: 
8 - 12 semanas; ác.valpróico: 20-40 mg/kg/dia 
Profilaxia secundária: Penicilina Benzatina 21-21 dias 
Manter as concentrações inibitórias mínimas para o SBGA, impedindo as recidivas da FR em pacientes que já 
apresentaram o primeiro surto da doença 
➔ Recomendações para duração da profilaxia secundária 
Ac anti produtos extra-celulares: 
• estreptolisina O 
• hialuronidase 
• estreptoquinase 
• desoxirribonuclease 
• DNAse 
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PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN (PHS) 
Vasculite: Inflamação da parede vascular 
O quadro clínico é variável de acordo com o calibre do vaso acometido 
Vasculite leucocitoclástica de pequenos vasos mediada por IgA 
Púrpura anafilactóide 
Vasculite mais comum nas crianças – ( <10 anos) 
Mais em meninos 
Agentes capazes de desencadear PHS: EBGA (1/3) // EBV // Bartonella /Haemophilus parainfluenza 
/VACINAÇÃO / Medicamentos 
PHS parece ser mediada por imunocomplexos contendo IgA que 
ativam a via alternativa do complemento 
Tríade = púrpura não trombocitopênica palpável + dor abdominal 
em cólica + artrite 
RENAL: principal morbidade 
Primeiros dias de doença. Tende a ser leve, mas 1% podem evoluir 
para IRC 
Hematúria 50% 
CUTÂNEO Pode se iniciar como urticária e progredir para púrpura 
em MMII, nádegas, região sacra, orelhas e face extensora dos 
cotovelos 
TGI Cólica abdominal (vasculite mesentérica)/ Sangramento/ Intussuscepção ileal / Perfuração 
TRATAMENTO 
Sintomáticos: 
• Analgésicos 
• AINES 
Se refratário aos AINES = Corticóide 
Se nefrite crescêntica ou outras complicações (SNC) = Drogas imunossupressoras 
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DOENÇA DE KAWASAKI 
Segunda vasculite mais comum na infância 
Vasculite de médios vasos 
6 meses a 5 anos 
Leve predomínio masculino 
É a principal causa de doença cardiovascular adquirida na infância 
A complicação mais grave é a formação de aneurismas coronarianos (subclávias, axilares, braquiais...) 
DIAGNÓSTICO 
Precisa de 5 dos 6 critérios. Descartados outros diagnósticos como infecções (Escarlatina, EI, meningite, virais) 
 
QUADRO CLÍNICO 
FEBRE – 100%, 39 - 40°C 
Irritabilidade intensa 
duração de 1-2 semanas; sem tratamento, 3-4 
semanas 
EXANTEMA: polimórfico, atípico, geralmente 
maculopapular; surge até o quinto dia de febre 
CUTÂNEO: Edema e/ou hiperemia de mãos e 
pés, dolorosos; descamação periungueal 
posteriormente 
MUCOSAS: Lábios vermelhos, fissurados, 
sangrantes; Língua em morango ou framboesa 
OCULAR: Hiperemia conjuntival sem secreção purulenta; assintomático 
LINFONODOS: Adenomegalia geralmente unilateral; cervical anterior 
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OUTRAS MANIFESTAÇÕES 
• Irritabilidade – inflamação SNC 
• Piúria estéril 
• Dor abdominal 
• Artrite/ Artralgia 
• Otite 
• Uveíte 
• Reativação da cicatriz da vacina da BC 
FASES CLÍNICAS 
FASE AGUDA: Febre + alts típicas descritas; 1 a 2 semanas 
FASE SUBAGUDA: Maior risco de desenvolvimento de aneurismas. Se tratamento = assintomáticas; 2 semanas 
A maioria dos sinais clínicos desaparecem e começas a descamação digitais 
FASE COVALESCENTE: Assintomática; 3 a 4 semana 
LABORATÓRIO 
VHS elevada (100); PCR elevada (300); Alfa 2 globulina elevada; Trombocitose importante (14ºdia) 
EXAMES 
ECOTT: Sinais de miocardite, com ↓ FE, pericardite, IM e brilho perivascular da parede da coronária 
Aneurisma ocorre por volta do 10° dia, com pico em torno de 4 semanas 
Coronária Esquerda mais afetada que a Direita 
TRATAMENTO 
Tratar nos primeiros 10 dias! 
Gamaglobulina IV 2g/Kg/dia, infundir por 12h, DU ou 1g/kg/dia em 2 dias 
Sem Aneurisma → AAS 3-5mg/kg/dia por 30-60 dias 
Com Aneurisma → Anticoagulação (Marevan)