Sarcoidose - Sanar

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Pneumologia – Amanda Longo Louzada 
1 SARCOIDOSE 
DEFINIÇÃO: 
➔ Doença granulomatosa multissistêmica 
➔ Com etiologia desconhecida 
➔ É caracterizada do ponto de vista histológico, por 
formar granulomas com ausência de necrose 
casesosa 
EPIDEMIOLOGIA: 
➔ 10 a 20 por 100.000 habitantes 
➔ Predileção pelo sexo feminino 
➔ Negros possuem formas agudas e mais graves 
➔ Acomete não tabagistas 
➔ Pico de Incidência: 
➢ 20 aos 40 anos 
➢ > 50 anos 
➔ Mortalidade < 5% 
ETIOLOGIA: 
➔ Não é bem definida, acredita-se que tenha 
aspectos genéticos, associados a aspectos 
ambientais 
➔ Formas Familiares: que apresentam alelos que 
conferem mais suscetibilidade a doença 
➔ Gatilhos Ambientais: 
➢ Infecções: 
• Vírus: EBV, herpes, Coxsackie B e 
citomegalovírus 
• Bactérias: Borrelia, propionibacterium 
• Micobacterias 
➢ Alumínio 
➢ Zircônio 
➢ Talco 
➢ Argila 
➢ Pólen de pinheiro 
➢ Bombeiros 
PATOGÊNESE: 
➔ Agentes orgânicos e inorgânicos, são eliminados 
do nosso organismo e deixam algum produto não 
degradável ou geram alguma resposta imune por 
reação cruzada com algum autoantígeno 
➔ Esses antígenos são fagocitados pelas células 
apresentadoras de antígenos, principalmente 
macrófagos ou células dendríticas 
➔ Essas células vão ser ligas as células T e vão 
recrutar células CD4 
➔ Essas células CD4 vão ativar a via TH1 ou TH2 
➔ A ativação da via TH1 é mais inflamatória e possui 
maior chance de resolver a doença precocemente, 
já a TH2 é mais fibrogênico, sendo mais grave 
➔ Ambos vão culminar no desenvolvimento do 
granuloma, através dos macrófagos e células 
epitelióides 
DIAGNÓSTICO: 
➔ Clínica + Radiologia + Histologia 
➔ Sem outra causa para granuloma 
➔ Para fazer a biópsia deve procurar locais menos 
invasivos 
➔ Achados que se forem encontrados, dão o 
diagnóstico definitivo: 
➢ Síndrome de Lofgren 
➢ Síndrome de Heerfordt 
➢ Lavado broncoalveolar com relação de CD4/CD8 
> 3,5 
➢ Cintilografia com gálio com padrão “PANDA “ e 
“LAMBDA” 
 
SÍNDROME DE LOFGREN: 
➔ Linfadenopatia hilar bilateral 
➔ Febre 
➔ Artralgia 
➔ Eritema nodoso: são erupções nodulares 
dolorosas, acometem principalmente a face 
extensora dos membros inferiores 
➢ Nessas lesões não é encontrado o granuloma 
SÍNDROME DE HEERFORDT: 
➔ Uveíte 
➔ Aumento das glândulas parótidas 
➔ Paralisia facial 
➔ Febre 
APRESENTAÇÃO CLÍNICA: 
➔ Alguns casos podem ser assintomáticos 
➔ Sintomas Constitucioanis: 
➢ Febre 
➢ Fadiga 
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➢ Perda ponderal 
➔ Pulmão: acometimento em 80% dos casos 
➢ Adenopatia bilateral simétrica 
➢ Alteração do parênquima 
➔ Adenomegalia extrapulmonar em 30% dos casos 
➔ Acometimento ocular em 11 a 83% dos casos 
➔ Acometimento cutâneo em 25 a 39% dos casos 
➔ Acometimento cardíaco em 5% dos casos 
➔ Acometimento neurológico em menos de 10% dos 
casos 
➔ Acometimento renal 
➔ Acometimento de fígado e vuas biliares 
SARCOIDOSE PULMONAR: 
➔ Forma mais comum, acomete i pulmão em 95% 
dos casos e os linfonodos torácicos em 86% dos 
casos 
➔ Sintomas Mais Comuns; 
➢ Tosse seca 
➢ Dor torácica 
➢ Dispneia 
➔ Radiografia de tórax: possui grande papel no 
diagnóstico, seguimento e prognóstico dos 
pacientes 
➢ Estadiamento de Scadding: esse estadiamento 
não denota a progressão, apenas define a 
apresentação inicial da doença 
• Estádio I: hilo e mediastino acometidos, 
aparecendo como adenomegalia hilar e 
mediastinal bilateral e simétrica (chamada de 
hilo em saco de batata), apresenta remissão 
em 60 a 80% dos casos 
 
• Estadio II: Adenomegalia hilar bilateral e 
simétrica + acometimento pulmonar, com 
infiltrados reticulares, reticulonodulares, 
alveolares focais, consolidações ou nódulos 
pulmonares bem definidos, com predomínio de 
acometimento nos campos superiores, com 
remissão em cerca de 40 a 70% dos casos 
 
• Estadio III: lesão apenas no parênquima 
pulmonar, micronódulos em incisuras, 
subpleurais, conglomerados, com predomínio 
nos campos superiores, remissão em 10 a 20% 
dos casos 
 
• Estadio IV: sinais de fibrose, com retração dos 
campos pulmonares superiores, remissão em < 
5% dos casos 
 
➔ Tc de Tórax: fornece detalhes mais precisos 
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➢ Possível ver nódulos e micronódulos, em feixe 
broncovascular 
 
➢ Linfonodos calcificados em mediastino (em casca 
de ovo) 
 
➔ Espirometria: para avaliação inicial e seguimento 
da doença 
➔ Hipertensão arterial pulmonar: pode ocorrer em 
qualquer estadio, mas é mais comum nos graus 
mais avançados 
➢ Aumenta o risco de morbimortalidade da doença 
SARCOIDOSE EXTRAPULMONAR: 
➔ Adenomegalia extrapulmonar, corresponde a 30% 
dos casos, pode achar adenomegalia cervical, 
epitocleares, axilares e inguinais 
➔ Acometimento Ocular: corresponde de 11 a 83% 
dos casos 
➢ Uveíte anterior 
➢ Neurite 
➢ Retinite 
➢ Pseudotumor retroorbitário 
➔ Acometimento Cutâneo: acomete em 15 a 20% 
dos casos 
➢ Lúpus Pérnio: 
 
➢ Infiltração em cicatrizes: 
 
➔ Doença musculo-esquelética: acomete em 25 a 
39% dos casos 
➢ Artrite 
➢ Miosite 
➢ Dactilite: dedo em salsicha 
 
➢ Cistos ósseos: acomete falanges da mão e dos 
pés 
 
➔ Acometimento Cardíaco: ocorre em 5% dos casos 
➢ Defeito na condução, com BAV Mobtiz tipo II ou 
até um BAV de 3º 
➢ Arritmias ventriculares 
➢ IC 
➢ Morte súbita 
➔ Acometimento Neurológico: em menos de 10% 
dos vasos 
➢ Acomete os nervos cranianos, principalmente o 
sétimo par 
➢ Diabete insipidus 
➢ Convulsão 
➢ Encefalopatia 
➢ Mielopatia 
➢ Neuropatia periférica 
➔ Acometimento renal: 
➢ Litíase renal 
➢ Hipercalemia 
➢ Hipercalciúria 
➔ Acometimento de Fígado e Vias Biliares: 
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➢ Granulomas 
➢ Aumento da FA e GGT 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: 
➔ Sintomas + imagem + biópsia com granuloma 
➔ Deve saber se o paciente tem exposição a: 
➢ Berílio: trabalho em indústria aeroespacial, com 
energia nuclear ou protéticos 
➢ Sílica: trabalho com construção civil, cerâmica, 
jateamento de areia e pedreira 
➔ Tuberculose também é um dos principais 
diagnósticos diferenciais 
AVALIAÇÃO INICIAL: 
➔ Raio-X de tórax 
➔ PFP 
➔ Holter e ecocardiograma 
➔ Análise de urina: principalmente com a calciúria de 
24 horas 
➔ Exame oftalmológico 
➔ Hemograma 
➔ Enzimas hepáticas 
➔ Função renal 
EXAME DE SEGUIMENTO: 
➔ Hemograma: buscar linfopenias, que é um dos 
achados mais comuns 
➔ EAS: para procurar proteinúria e cálcio 
➔ Enzimas hepáticas 
➔ Calciúria de 24 horas 
➔ Função renal 
➔ PPD, nos pacientes em que está em dúvida se é 
tuberculose ou não 
➔ Eletrólitos 
➔ Enzima conversora de angiotensina 
TRATAMENTO: 
TERAPIA MEDICAMENTOSA: 
➔ Indicações: 
➢ Comprometimento orgânico significativo 
➢ Acometimento pulmonar 
➢ Acometimento ocular 
➢ Acometimento cardíaco 
➢ Acometimento neurológico 
➢ Acometimento cutâneo extenso 
➢ Hipercalemia 
➢ Hipercalciúria 
➢ Piora clínica 
➢ Piora funcional 
➢ Piora radiográfica 
➔ 1ª Linha: corticoterapia, com prednisona 
➔ Poupadores de Corticoide: deve ser associado ao 
uso de corticoide 
➢ Indicações: 
• Acometimento cardíaco 
• Acometimento neurológico 
• Tratamento por longo tempo 
➢ Metotrexato 
➢ Infliximabe: para casos graves e refratários 
PROGNÓSTICO: 
➔ Pior em negros, seguido por asiáticos e por fim em 
brancos 
➔ Pior prognóstico: 
➢ Lúpus pérnio 
➢ Cistos ósseos 
➢ Fibrose pulmonar 
➢ Acometimento neurológico 
➢ IC 
➢ Nefrolitíase