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▏Leucemia Linfocítica Crônica (LLC): Resumo em Tópicos Fundamentos do Diagnóstico • Linfocitose de células B maior que 5.000/μL. • Co-expressão de CD19 e CD5 nos linfócitos. • Outros achados: Co-expressão de CD23, baixa expressão de imunoglobulina de superfície, baixa expressão de CD20. Considerações Gerais • O que é LLC: • Doença maligna clonal dos linfócitos B, de evolução lenta, com acúmulo progressivo de pequenos linfócitos de longa sobrevivência. • A imunossupressão e a infiltração de órgãos por linfócitos podem causar sintomas variados. • A insuficiência da medula óssea é comum com a evolução da doença. Achados Clínicos • Sinais e Sintomas Comuns: • A LLC é mais comum em idosos, com 90% dos casos diagnosticados após os 50 anos e média de idade de 70 anos. • Os sintomas podem incluir cansaço, linfadenopatia e hepatomegalia ou esplenomegalia. • A doença pode ser detectada incidentalmente por linfocitose em exames de rotina. • Estágios de Rai: • Estágio 0: Linfocitose. • Estágio I: Linfocitose com linfadenopatia. • Estágio II: Linfocitose com organomegalia (baço, fígado). • Estágio III: Linfocitose com anemia. • Estágio IV: Linfocitose com trombocitopenia. Achados Laboratoriais • Características Laboratoriais: • Linfocitose isolada, geralmente com mais de 20.000/μL de leucócitos. • A contagem de leucócitos pode estar elevada, com 75-98% de linfócitos. • A medula óssea costuma ser infiltrada por pequenos linfócitos. • O imunofenótipo revela co-expressão de CD19 e CD5. • Outros Achados: • Hipogamaglobulinemia em cerca de 50% dos pacientes. • Possível paraproteína IgM no soro. Diagnóstico Diferencial • Outras Condições Semelhantes: • Linfocitose de infecções virais ou coqueluche. • Outras doenças linfoproliferativas, como leucemia de células pilosas, linfoma de células do manto ou macroglobulinemia de Waldenström. • Linfocitose de Células B Monoclonal: • Caracterizada por < 5.000/μL células B, considerada precursora da LLC. Tratamento • Abordagem Geral: • A maioria dos casos de LLC de baixo risco não necessita de tratamento imediato. • O tratamento é indicado para pacientes com sintomas progressivos, linfadenopatia significativa, anemia ou trombocitopenia. • Opções de Tratamento: • Fludarabina com Rituximabe e/ou Ciclofosfamida: Tratamento preferencial para pacientes sintomáticos. • Clorambucil: Alternativa para pacientes idosos. • Rituximabe com Bendamustina: Opção para pacientes idosos. • Lenalidomida: Usada em casos refratários. • Ibrutinibe: Inibidor da tirosina quinase de Bruton, usado para linfadenopatia e linfocitose periférica. • Considerações Especiais: • Anemia Hemolítica Autoimune ou Trombocitopenia Imune: Tratamento com rituximabe, prednisona ou esplenectomia. • Hipogamaglobulinemia: Infusões de γ-globulina podem ser necessárias em casos de infecções bacterianas recorrentes. • Transplante Alogênico: Considerado em casos de alto risco ou quando a doença não responde ao tratamento convencional. Prognóstico • Sobrevida e Evolução: • Novas terapias melhoraram a sobrevida dos pacientes com LLC. • Pacientes em estágios 0 ou I podem ter sobrevida média de 10-15 anos. • Pacientes em estágios III ou IV com tratamentos modernos têm mais de 90% de sobrevida por mais de dois anos. • O transplante alogênico é potencialmente curativo, com taxas de cura variando entre 30 e 60%. Quando Encaminhar e Quando Internar • Encaminhamento: • Todos os pacientes com diagnóstico de LLC devem ser encaminhados a um hematologista. • Internação: • Raramente é necessária hospitalização. ▏Leucemia Linfocítica Crônica (LLC): Resumo em Tópicos Fundamentos do Diagnóstico Considerações Gerais Achados Clínicos Achados Laboratoriais Diagnóstico Diferencial Tratamento Prognóstico Quando Encaminhar e Quando Internar
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