Aula 10 - Espinha Bífida e Hidrocefalia

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Defeitos do tubo 
neural – Espinha 
Bífida e Hidrocefalia
Profª. Dra. Thabata P. Soeira
Defeitos no Tubo Neural
• São um grupo de
anormalidades de
desenvolvimento no qual o
tubo neural não se funde em
algum ponto de seu
comprimento (desde a
medula espinal até o
encéfalo).
Defeitos 
no tubo 
neural
Hidrocefalia Espinha 
Bífida
Defeitos no 
tubo neural
• Espinha Bífida
• Mais comum 
• Lesão ocorre na coluna 
vertebral
• Hidrocefalia
• Associada a EB
• Aumento do liquido 
cefalorraquidiano 
(LCR)
Espinha bífida Hidrocefalia
Mecanismos de defeitos do tubo neural
Ø Cabeça: desenvolve-se o interior
do encéfalo;
Ø Extremidade inferior: medula
espinhal (26° dia de vida
embrionária);
Ø Tubo pode não se fundir em
algum ponto;
Ø Maior frequência na região
inferior (lombar).
Defeitos do tubo neural: espinha bífida
Lesões de pele, ossos, meninges e tecido neural podem estar 
comprome4dos
Meningocele Mielomeningocele Espondilosquise 
/raquisquise
• Pele
• Osso
• Dura-máter
• Espinha bífida císDca
• Pele
• Dura-máter
• Medula espinhal
• Ocorre em 80% casos
• Tecido neural da 
medula espinhal é 
deslocado e exposto 
na superKcie da lesão
Raquisquise
Aspectos
gené9cos da 
DTN
Risco de espinha bífida é de 1:20
Após o nascimento de uma criança com espinha bífida, o 
risco sobe para 1:10
Exames de diagnósXcos pré-natais são importantes para 
diminuir problemas e detectar precocemente
Ácido fólico foi comprovado que atua no 
neurodesenvolvimento – principalmente contribuindo no 
fechamento do tubo neural ( diminuindo os risco de DTN)
Espinha Bífida
Definição
Malformação congênita devido a um
erro no desenvolvimento da coluna
vertebral.
Resulta no fechamento incompleto do
canal vertebral.
Falha na fusão dos arcos vertebrais
Pode ser acompanhado por protusão e
displasia da medula (ME) e suas
membranas.
Dados gerais
EDologia: deficiência de ácido fólico sanguíneo
Conseqüências:
Afeta sistema 
osteoneuromuscular Afeta sistema genitourinário
Incidência: 1-4 casos/1000 nascidos vivos
Espinha Bífida
• Em alguns casos o defeito da
medula espinhal e das vertebras
pode ser reves5do por pele,
ficando escondido à espinha
bífida oculta
Espinha
bífida oculta
• Há falha na fusão dos arcos vertebrais;
• Não há herniação nem deslocamento
do SNC;
• Pode ser assintomá5ca ou sintomá5ca;
• Mais comum em L5-S1.
Encéfalo
Medula
A parte posterior do 
encéfalo (em um defeito 
mais superior do tubo 
neural) pode não se fundir 
normalmente
Encefalocele
75-80% ocorrem na região 
occipital
Hidrocefalia
É possível que 
anormalidades no 
sistema nervoso central 
(SNC) acompanhem a 
espinha bífida na 
coluna vertebral
01
O problema mais 
comum é a hidrocefalia
02
A hidrocefalia é 
causada pela obstrução 
do fluxo de saída do 
LCR dos ventrículos 
cerebrais
03
Defeitos do 
tubo neural: 
hidrocefalia
• Ocorre em 80% dos casos de espinha bífida
• Maior chance de ocorrência em lesões alta da medula
• Aparece após o nascimento quando a lesão nas costas
é fechada: gera um aumento da pressão dentro do
crânio
• No lactente, as elevações da pressão são absorvidas
mais facilmente, pois o crânio é mais flexível
• Na criança mais velha, a pressão será transmiXda para
o cérebro: o sistema ventricular dilata-se
tridimensionalmente à esXra o cérebro
Outro problema é a 
anormalidade de Arnold 
Chiari
Na qual o tronco encefálico e 
verme cerebelar forma um 
hérnia através do forame 
magno
Esse evento pode estar 
associado à cistos ou 
dilatação do canal central da 
medula espinhal, 
siringomielia, apresentando 
anormalidades neurológicas
Irão afetar a deglutição, 
fonação, força e sensibilidade 
dos MMSS
Sequelas
Problemas 
associados 
Visão: 
• A pressão no nervo óp:co (devido a 
hidrocefalia) pode causar atrofia óp:ca à 
diminuir a acuidade visual à cegueira
• As vias óp:cas podem ser interrompidas e o
córtex visual sofrer lesões devido a dilatação
dos ventrículos
• Movimentos oculares podem ser afetados,
principalmente pela pressão no VI par de
nervo craniano ( nn oculomotores) à
estrabismo convergente
• Olhar para cima à olhar do “sol poente”
Problemas 
associados 
Força Muscular e Sensibilidade:
• A lesão da coluna vertebral pode afetar a 
inervação de pele, músculos bexiga urinária e 
intestinos
• Perda/ou diminuição da FM e da sensibilidade
cutânea, alterações no controle da bexiga e
intestino
• Nível da coluna vertebral em que se aloja a lesão
Determinar a anormalidade funcional
Quais os músculos são afetados ??
Se a criança tiver comprometimento da bexiga ou do intestino, 
qual o nível da lesão poderá estar comprometido????
É possível iden@ficar o nível exato da lesão???
Como saber se a criança irá subir/ descer escadas? Precisar de 
uma muleta? Andador??
Base neurológica dos 
problemas ortopédicos
Base 
neurológica
dos problemas
ortopédicos
• A função neurológica ao nascimento pode parecer
boa e os MMII terem aparência normal;
• Examinar: instabilidade de quadril e movimentação
dos pés;
• Pode estar presente no futuro: fraqueza de flexão
plantar e extensão do quadril;
• Realizar os testes sensoriais;
• Deformidades como pé equinovaro podem estar
presente;
• Joelhos podem estar flexionados ou hiperextendidos;
• Pode ter instabilidade no quadril;
• Prognóstico pra marcha: bom – marcha
independente.
Lesões sacrais baixas
Base 
neurológica
dos problemas
ortopédicos
• A:vidade muscular limitada para
flexão e adução do quadril;
• Pode ter luxação de quadril (ao
nascimento);
• Prognós:co pra marcha: razoável
– marcha com disposi:vos?
Lesões mais altas
Base 
neurológica
dos problemas
ortopédicos
• Lesão acima de L1: sem atividade
muscular útil dos MMII;
• Atividades reflexas isoladas podem estar
presente:
• Contratura de flexão (quadril e joelhos)
e espasmos flexores de difícil
tratamento à interferindo no
tratamento da postura e do uso de
órteses
Lesões toracolombares altas
Deformidades da coluna vertebral
Paralíticas:
• Estão associada a seringomielia;
• Relacionam-se com
desequilíbrio muscular;
• 75% dos pacientes com
mielomeningocele desenvolve
curvas paralíticas;
• Pacientes com defeito em T12
ou superior tem escoliose,
Congênitas:
• Apresentam-se ao nascimento;
• Lesões mais altas.
Tratamento
Tratamento
das 
deformidades
da coluna
vertebral
Órtese toracolombar alta 
Cuidado com a pele – falta de sensibilidade
Avaliar a função respiratória, principalmente em casos 
cirúrgicos
Cuidados pós operatório: evitar tração na coluna vertebral 
à realizar transferências com pranchas ou apoiadores 
Observar a presença de úlceras de pressão
Posicionar adequadamente joelhos e tornozelos evitando 
contraturas
Bexiga
neuropá-ca
Crianças com lesões baixas da 
coluna vertebral podem 
desenvolver intestino neuropático
• É importante incen.var o uso do banheiro 
cedo pela criança para realização do 
esvaziamento intes.nal
• Dieta adequada, ingestão de líquidos
https://www.youtube.com/watch?v=vC-
qeU5nxCA
https://www.youtube.com/watch?v=vC-qeU5nxCA
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Tratamento clínico
Tratamento clínico
• Consta em cirurgia precoce afim de evitar a exposição da medula 
exposição assim como suas raízes nervosas com o ambiente
• Evitar perda de líquido 
• Evitar grandes alterações motoras e vesicais (bexiga e intesDno)
• O enfoque terapêuDco visa à independência funcional da criança, 
principalmente, no que se refere à deambulação.
Tratamento
Mielomeningocele
• Fechamento cirúrgico da falha entre 24
e 48 horas de vida da criança;
• Reconstrução anatômica da ME e
preservação da maior quantidade de
tecido nervosa functional.
Hidrocefalia
• Implantação cirúrgica de shunt
ventrículo- peritoneal;
• Deve ser trocado com o crescimento da
criança.
Tratamento 
fisioterapêutico
Tratamento fisioterapêutico
A fisioterapia tem papel fundamental na independência funcional da 
criança com DTN;
Avaliação criteriosa;
IdenAficara diversidade do quadro clínico da criança – distúrbios 
associados;
Programa terapêutico capaz de potencializar suas funções;
Tratamento fisioterapêutico
Orientação familiar – cateterismo vesical, administração da 
medicação, prevenção de lesões de pele, utilização de órteses;
No período neonatal: avaliar sensibilidade, motricidade, postura 
em repouso, movimentos a?vos, anormalidades, deformidades e 
reflexos;
Orientar os pais e/ou cuidadores os estímulos e movimentos 
adequados que devem ser feitos ao carregar a criança, posicionar 
para AVD’s;
Tratamento fisioterapêu2co
No período pré-escolar e escolar: avaliar os grupos musculares específicos assim 
como os principais movimentos na qual a criança está mais utilizando naquele 
momento, assim como, para uma adaptação de dispositivo auxiliar ou equipamento;
A criança deve ser esQmulada em todas as posições – principalmente na postura em 
pé – ortostaQsmo precisa ser diário;
Ficar atento com deformidades da coluna vertebral.
Manifestações
de caráter
secundário
Úlceras de decúbito
Alterações vasomotoras graves
Osteoporose e prováveis fraturas
Atraso de DNPM
• Hipercifoses / Escolioses
Contratura de tecidos moles e deformidades ósseas
Sensibilidade
• Abolição da sensibilidade não
necessariamente acompanha o
problema motor
Problemas
• ↑ riscos de trauma7smos de tecidos
moles
• Distúrbios para dor, temperatura e
pressão
• Perda do feedback dado pelos órgãos
de sen7do
• Pele apresenta tendência a formação
de úlceras
• Pés e coluna são mais freqüentes
• Observar vermelhidão
Indicação de Órteses
Nível de lesão Possível função muscular Comprometimentos secundários Órteses
T6-T12 Tronco superior
Não há fç nos músculos dos MIs
Cifoescoliose Encurtamentos em:
- adução quadril
-rot ext do quadril
TLSO AFO
Splint noturno
Parapódio
L1-L3 Flexores do quadril Adutores do 
quadril Pouca extensão de joelho
Encurtamentos em flexão de quadril 
Luxação quadril
Lordose lombar
Pé calcâneo-varo
Splint em abdução 
Parapódio (precoce) HKAFO 
(tardio)
L4 L5 Extensores de joelho Inversão/eversão 
tornozelo Abdutores quadril
Flexão mínima do joelho e extensão mínima do quadril
Pé calcâneo-varo Dedos 
em garra Úlceras de 
calcâneo
Splint NOTURNO (em abdução) HKAFO 
KAFO ou AFO (tardio)
S1-S2 Flexores do joelho Extensores do 
quadril
Eversão tornozelo/flexão plantar
Flexores do hállux
nenhuma AFO SMO
Ou nada
S3-S5 Atividade normal dos MIs nada
Mielomeningocele
https://www.youtube.com
/watch?v=_7JPFHzGIMw
Mielomeningocele
https://www.youtube.com
/watch?v=uNqNCSuSXSo
Mielomeningocele
https://www.youtube.com
/watch?v=_XAGcT75L30
Caso clínico
Um homem de 78 anos de idade foi encaminhado ao neurologista 
devido a queixas de dificuldades na marcha, sensação de instabilidade e 
urgência urinária. A esposa informou que, durante o ano anterior, ele 
apresentou dificuldade progressiva com a memória, além de não 
conseguir controlar os assuntos financeiros domiciliares. A história de 
saúde anterior não apresentou problemas. Um exame neurológico 
revelou memória e habilidade visual-espacial prejudicadas, bem como 
dificuldades para calcular. O restante do exame neurológico indicou 
redução dos reflexos posturais e marcha, com giro em bloco. Os exa- 
mes laboratoriais não revelaram qualquer causa tratável de demência 
(p. ex., deficiência de vitamina B12, deficiência ou toxicidade da 
Mreoide). A ressonância magnéMca (RM) demonstrou ventrículos 
grandes e hipodensidade de substância branca. Foi realizada punção 
lombar, com pressão normal de abertura e coleta de 35 cc de líquido 
cerebrospinal. A análise do líquido foi normal. A marcha do paciente 
melhorou provisoriamente após a punção lombar. Foi feito um 
diagnósMco de hidrocefalia com pressão normal, com base nos 
resultados da ressonância e na presença da tríade clínica caracterísMca: 
prejuízo da marcha, declínio cogniMvo e urgência urinária. O paciente foi 
internado em hospital e submeMdo a um desvio ventriculoperitoneal. O 
fisioterapeuta foi chamado para avaliar e tratar o paciente, auxiliando-o 
a determinar o efeito do desvio em suas capacidades funcionais
Caso clínico
Com base nas condições de saúde do paciente, o que você antecipa como 
contribuidores às limitações da aDvidade?
Quais são as prioridades do exame? 
Qual é o prognósDco de sua reabilitação? 
Quais são os resultados mensuráveis fisioterapêuDcos mais apropriados para 
marcha e equilíbrio? 
Quais são as possíveis complicações que interferem na fisioterapia?