Puberdade Precoce

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Puberdade Precoce
 Lilia Jane Marques-Pediatra
 
A maturação sexual normal no adolescente e seus “desvios” precoces e tardios devem fazer parte do conhecimento básico dos médicos para reconhecer suas fases e variações
Definição
A puberdade é um processo fisiológico caracterizado pela fase de transição da infância para a vida adulta, na qual tem início o desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários e a maturação sexual que culmina com a capacidade reprodutiva. 
Um pouquinho de fisiologia:
O hormônio liberador de gonadotrofinas (GnRH) é produzido no hipotálamo e liberado dos terminais axônicos na hipófise, 
secreção do hormônio luteinizante (LH) e 
do hormônio folículo-estimulante (FSH), 
que, por sua vez, atuam nas gônadas para promover a produção de esteroides sexuais e gametogênese.
Quando o processo se inicia?
Esse eixo é ativado primariamente no feto, na primeira metade da gestação, seguido por queda progressiva até o nascimento. 
A presença de gonadotrofinas nessa fase pré-natal é importante para a formação da genitália externa masculina, incluindo o crescimento testicular, peniano e a descida testicular
Logo após o nascimento, ocorre um novo aumento dos hormônios do eixo hipotálamo-hipofisários-gonadais (HHG),
 a chamada “mini-puberdade”, 
 se inicia em média com uma semana de vida 
 e termina por volta dos 6 meses de idade nos meninos 
 e 2 anos nas meninas.
Nas meninas, esse período de ativação do eixo HHG é importante para maturação dos folículos ovarianos.
 Após o término da mini-puberdade, há inibição do eixo HHG durante toda a infância, até que ocorra sua reativação na puberdade.
Diagnóstico
Puberdade precoce 
é definida como início do desenvolvimento de caracteres secundários
 -telarca, 
-pubarca, 
-aumento peniano 
-aumento testicular
 antes dos
 8 anos de idade para as meninas 9 anos para os meninos 
Estadiamento de Tanner
Epidemiologia
 0,2-2%
-variável na população estudada,
-diferenças étnicas importantes. 
Há uma forte predominância de meninas 
com puberdade precoce: 
em uma revisão retrospectiva,
 de 104 crianças encaminhadas para avaliação 
 da puberdade precoce, 
 87% eram do sexo feminino.
Puberdade Precoce
Quando acontece, aumenta o risco de doenças como 
-câncer de mama, 
-câncer de endométrio,
-obesidade,
-diabetes tipo 2,
-doença cardiovascular, 
-alterações da saúde óssea,
-baixa estatura final e
-distúrbios comportamentais. 
O início da puberdade é influenciado por interações complexas entre
 idade, sexo, nutrição, massa corporal, estresse, etnia e fatores genéticos
Diagnóstico Etiológico
 2 grandes grupos:
* Puberdade precoce central (PPC)
 maturação precoce do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal, gerando:
 -mamas e pelos pubianos nas meninas. (80-90%dos casos)
 -aumento testicular bilateral, aumento peniano, além dos pelos pubianos nos meninos.
 Nesses pacientes, as características sexuais são adequadas ao sexo da criança (isossexual)
A ativação precoce do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal ocorre por uma variedade de anormalidades do sistema nervoso central (SNC), a chamada puberdade precoce central patológica ou idiopática.
 A PCC é patológica em até 40-75% dos casos em meninos, 
 10-20% em meninas.
*Puberdade precoce periférica (PPP)
 -não depende do eixo hipotálamo-hipófise-gonadal
 -Produção em excesso de estrógenos ou andrógenos 
 pelas gônadas ou pela suprarrenal, 
 -exposição exógena de esteroides sexuais 
 -produção ectópica de gonadotropina de um tumor de células germinativas (por exemplo, gonadotropina coriônica humana [hCG]).
 A precocidade periférica pode ser 
 isossexual ou 
 contrassexual.
 Na PPP em meninos, costuma ocorrer virilização sem aumento testicular ou aumento unilateral. Mamas Pelos pubianos 
	Puberdade Precoce Central	Puberdade Precoce Periférica (menina)	Puberdade Precoce Periférica (menino)
	Idiopática	Sd. McCune Albright	Mutação ativadora receptor LH 
	Secundário a tumor de SNC	Tumor ovariano	Hiperplasia congênita de suprarrenal
	Secundário à malformação de SNC	Cisto ovariano	Tumor testicular
	Hamartoma	Tumor adrenal produtor de estrógeno	 Tumor adrenal
	Sd. genética (Sturge Weber/neurofibromatose)	Excesso de aromatase	Tumor produtor de HCG
	Mutação genética (Kisspeptina/ DLK-1) 	Hipotireoidismo periférico 	Hipotireoidismo periférico 
Existem duas variantes benignas que merecem 
atenção: 
Telarca precoce
Na telarca precoce ocorre o desenvolvimento
 isolado do tecido mamário. 
Sem outros achados pubertários,
É uma situação benigna que deve ser somente observada, 
geralmente não progride e regride após alguns meses.
 É mais frequente em meninas nos primeiros anos de vida, mas pode ser vista em meninas mais velhas com desenvolvimento mamário isolado.
 Pubarca precoce. 
 A pubarca precoce benigna ocorre em decorrência da adrenarca, período pré-puberal em que há concentrações levemente elevadas de andrógenos derivados das suprarrenais, em especial o DHEA- S (sulfato de dehidroepiandrosterona), 
 aparecimento precoce de pelos pubianos e/ou axilar, além de odor axilar.
Exames complementares
Avaliação laboratorial 
Concentrações de:
 LH, FSH, estradiol, testosterona, DHEA-S, 17OHP.
	
USG pélvica, 
USG região adrenal, abdominal e/ou testicular, 
Rx de punho para avaliação da idade óssea. 
Ressonância magnética de sela túrcica:
 todas as meninas < 6 anos
 todos os meninos com puberdade precoce
 todas as crianças com sintomas neurológicos.
Tratamento
 
 PPC - análogos da GnRH.
 Este grupo de drogas inibe a atividade do GnRH endógeno, bloqueando o eixo puberal, isto é, bloqueia a produção hormonal em ovários e testículos.
 
O análogo mais utilizado no Brasil é o 
acetato de leuprorrelina, ( LUPRON, LECTRUM)
IM a cada 28 dias ou a cada 84 dias, dependendo da apresentação da droga. 
PPP- tratamento da causa de base
Desreguladores endócrinos
 Ou Desruptores endócrinos (DE)
 Substância química, natural ou sintética, presente no meio-ambiente, que tem a capacidade de mimetizar ou de interferir com a síntese, secreção, transporte, ligação, ação ou eliminação de hormônios. 
Como agem os DE?
 – Imitando a ação de um hormônio produzido naturalmente pelo organismo, como o estrógeno ou a testosterona, desencadeando deste modo reações semelhantes (efeito agonista).
 – Bloqueando os receptores nas células que recebem os hormônios, impedindo assim a ação dos hormônios naturais (efeito antagonista).
 – Afetando a síntese, o transporte, o metabolismo, a ligação a proteínas carreadoras e a excreção dos hormônios, alterando as concentrações dos hormônios naturais.
 
 mesmo em microdoses, os DE podem interferir na regulação do crescimento e desenvolvimento corporal, metabolismo, reprodução, imunidade e comportamento.
Quais são os principais DE?
Dietilbestrol: estrógeno sintético foi prescrito entre 1940 e 1971
Bisfenol-A (BPA): garrafas plásticas tipo PET, papel térmico usado em notas de cartão bancário ou contas, camada interna de latas de alimentos e líquidos.
Ftalatos: plásticos ( garrafas plásticas PET), adesivos, detergentes, sabonetes, shampoos, esmaltes, maquiagem.
- PBDE (Polybrominated diphenyl ethers): substâncias usadas como retardantes de chama em tecidos, plásticos e automóveis. 
Parabenos: ésteres do ácido p-hidroxibenzoico usados como preservativos em cosméticos, alimentos e medicações, por sua ação antimicrobiana.
Pesticidas.
Metais pesados como o mercúrio, chumbo, cádmio, cobre, níquel e arsênico. 
- Melamina: substância utilizada em laminados, resinas, colas, tintas, móveis e em alguns utensílios de cozinha como pratos e copos .- Fitoestrógenos: sojas, legumes e lentilhas
Tratado de pediatria Nelson, 20ª ed, vol 2 cap 561,562
https://www.spsp.org.br/site/asp/boletins/AtualizeA5N4.pd
fhttps://portalarquivos2.saude.gov.br/images/pdf/2017/julho/03/PCDT-Puberdade-Precoce-Central_08_06_2017.pdf
http://revistadepediatriasoperj.org.br/audiencia_pdf.asp?aid2=561&nomeArquivo=v12n1s1a11.pdf
https://www.sbp.com.br/especiais/pediatria-para-familias/cuidados-com-a-saude/desreguladores-endocrinos/
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