Aula 10 - Disturbios Hemorragicos e de Coagulacao

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Hemostasia e Distúrbios 
Associados
Prof. Roberval Moraes 
Bases Hematológicas – Aula 10
Bibliografia Base
Hemostasia
Hemostasia
Produção das
Plaquetas Plaquetas
Produção das Plaquetas
Estrutura das Plaquetas
Função das Plaquetas: Hemostasia Primária
A função das plaquetas divide-se em reações de adesão, agregação e liberação.
Função das Plaquetas
Mecanismos envolvidos na agregação
plaquetária
- Fator Von Willebrand (VWF): Adesão das plaquetas a parede vascular e agregação, transporta o FVIII
- Fibrinogênio: Promove a agregação plaquetária através da ligação a GpII (só disponível em plaquetas ativadas)
Regulação da Ativação Plaquetária
- Prostraciclina: Produzido pelo
endotélio integro -efeito
inibitório sobre a agregação
plaquetária, agindo como um
vasodilatador e inibindo a
ativação e agregação das
plaquetas
- Tromboxano A2 (TXA2): papel
pró-agregatório, o que significa
que promove a agregação das
plaquetas. O tromboxano A2 age
estimulando as plaquetas vizinhas
a se ativarem e se agregarem ao
local de lesão vascular
- Monofosfato de Adenosina Ciclico
(cAMP): quando produzido impede a
liberação do Ca, impedindo
agregacao
Cascata de Coagulação: Hemostasia
Secundária
- Processo complexo que
envolve uma série de
reações em cadeia para
formar um coágulo
sanguíneo.
- Objetivo: parar o
sangramento e iniciar a
cicatrização de uma lesão nos
vasos sanguíneos.
Cascata de Coagulação
TF: Fator Tecidual
Inicia pelo contato
do sangue com o TF
Fator I
Cascata de
Coagulação
Cascata de Coagulação
Coagulação e o Endotélio
Resposta Hemostática
Resposta Hemostática: Produção da Fibrina
A fibrina forma uma rede
tridimensional de filamentos,
semelhante a uma teia, que ajuda a
estabilizar o coágulo sanguíneo.
Essa rede de fibrina prende as
células sanguíneas e outros
componentes do sangue, formando
um tampão que interrompe o
sangramento.
Resposta Hemostática: Via Intrínseca
Envolve fatores que
estão presentes no
sangue circulante, sendo
"intrínsecos" ao sistema
vascular.
Resposta Hemostática: Via Extrínseca
Iniciada por fatores que
são "extrínsecos" ao
sangue, mais
especificamente por
substâncias liberadas por
células danificadas fora
do sistema vascular,
como células teciduais
lesadas
Resposta Hemostática
Inibidores da Resposta Hemostática
Fibrinólise: Hemostasia Terciaria
Fibrinólise: Hemostasia Terciaria
Testes de Função Hemostática
Hemostasia defeituosa com sangramento anormal pode resultar de:
- Distúrbio Vascular
- Trombocitopenia ou distúrbio de função Plaquetária
- Defeito da coagulação do sangue
Testes de Função Hemostática
Distúrbios Hemorrágicos 
Trombocitopênicos
Distúrbios
Hemorrágicos e
de Coagulação
Distúrbios hemorrágicos
e de coagulação
referem-se a condições
médicas em que
ocorrem anormalidades
na hemostasia
Manifestações Clínicas
Manifestações Clínicas
Trombocitopenia
Diminuição no número de plaquetas
Trombocitopenia
Purpura
Trobocitopênica
Autoimune
Doença autoimune que promove a 
destruição das plaquetas
Purpura Trobocitopênica Autoimune
Purpura
Trobocitopênica
Autoimune
Purpura Trobocitopênica Autoimune
Trombocitopenia decorrente de fármacos
Trombocitopenia decorrente de fármacos
Quinina
Purpura Trobocitopênica Trombótica (PTT)
Provoca a formação de 
trombos
Purpura Trobocitopênica Trombótica (PTT)
Provoca a formação de 
trombos
Trobocitopênica por Sequestro Esplênico
Trombocitopênia
Infecciosa
Plasmodium
Diagnóstico Laboratorial dos Distúrbios
Plaquetários
Teste de agregação
plaquetária com o
agente ativador PAF
(Fator Ativador de
Plaquetas-100).
Plaquetaferese
Distúrbios Hemorrágicos de 
Coagulação
Hemofilias
Mais comum das deficiências
genéticas de coagulação
- Gene localizado no
Cromossomo X
- Heranca complexa por conta
da inativação aleatória
Hemofilia A: F VII Hemofilia B: F IX
Hemofilia A
Herança complexa por conta da inativação aleatória
Hemofilia A
Hemofilias: Manifestações Clinicas
Hemofilias: Manifestações Clinicas
1.Sangramento prolongado após lesões ou 
cirurgias.
2.Hemorragias espontâneas em articulações, 
músculos, cavidade abdominal, cavidade 
bucal e outros tecidos.
3.Hematomas frequentes.
4.Sangramento prolongado após extração 
dentária.
5.Sangramento nasal frequente.
6.Sangramento excessivo durante o parto.
7.Sangramento gastrointestinal.
8.Sangramento urinário ou hemorragias
renais.
Doença de Von Willebrand (VWD)
Doença de Von Willebrand (VWD)
Distúrbios da Coagulação
Deficiência da Vitamina K
Deficiência da Vitamina K
Coagulação Intravascular Disseminada
Coagulação Intravascular Disseminada
Diagnostico Laboratorial
Tratamento
Autoimunes podem ser tratadas com 
imunossupressores
Plasma Fresco
roberval.neto@undb.edu.br
OBRIGADO!