Purpura trompocitopenica PTT

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Púrpura trombocitopénica trombótica
Suneila Ismael Cassamo
Tutor: Dra. Milagro
Sumário
Definições
Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)
É uma microangiopatia trombótica causada pela actividade severamente reduzida da protease de clivagem do factor de von Willebrand, ADAMTS13.
clinicamente definida como um nível de atividade <10 % da ADAMTS13
Generalidades
A incidência de PTT tem sido relatada em 2 a 4 casos por milhão de pessoas por ano. A PTT ocorre mais frequentemente em mulheres (3:2) com idade mediana na quarta década (COPPO P, et al., 2018);
A maioria dos casos de PTT é adquirida, causada por inibição mediada por autoanticorpos ou depuração da atividade de ADAMTS13;
A PTT hereditária, causada por variantes patogênicas no gene ADAMTS13 , é muito menos comum, mas não menos fatal;
Embora a PTT adquirida represente mais de 90% dos casos de PTT em adultos, as frequências de PTT adquirida e hereditária são semelhantes em crianças <10 anos
Classificação
Hereditário 
 Síndrome de Upshaw-Schulman.
Adquirida
Autoimune
Mutação do cromosoma 9. 
Enfermidade rara.
 Síntomas mais comuns na infancia.
Severo déficit da enzima ADAMTS 13.
 Recaídas a cada 3-4 semanas.
Mais Frequente
Apresentação na fase adulta, pico máximo 40 anos;
Discreto predominio em mulheres (3:2);
Em 45-75% episodio único; 
Inhibiçáo da enzima ADAMTS 13 por autoanticuerpos.
Recaídas múltiplas 25-55%.
fisiopatologia
PTT adquirida: Autoanticorpos 
PTT hereditaria:Mutação do Gene 
fisiopatologia
fisiopatologia
Clínica
Pentade Diagnóstica
5%
PTT Hereditária
PTT Adquirida
Anemia Hemolítica Microangiopática
Trombocitopénia
Sinais Neurológicos
Febre
Insuficiência Renal
clínica
clínica
Gravidez
Sinais de pré-eclâmpsia grave e/ou hipertensão antes de 20 semanas de gestação 
 Trombocitopenia grave (plaquetas <50.000/microL) a qualquer momento durante a gravidez
Evidência de hemólise com glóbulos vermelhos fragmentados no esfregaço de sangue 
Sintomas neurológicos transitórios
Sinais de lesão renal aguda
Morte fetal intrauterina
A análise de 61 gestações em 35 mulheres com PTT hereditária não diagnosticada anteriormente documentou complicações graves em 34 (97 por cento)
Laboratório
Hemograma completo (CBC) com contagem de plaquetas
Revisão do esfregaço de sangue periférico
Químicas do soro e creatinina
Lactato desidrogenase sérica (LDH)
Nível sérico de bilirrubina
Nível sérico de haptoglobina
Teste de coagulação (PT, aPTT, fibrinogênio, D-dímero)
Teste direto de antiglobulina (Coombs) (DAT)
Teste de atividade e inibidor de ADAMTS13
Diagnóstico Diferencial
Escore PLASMIC
pontuação dá um ponto para cada um dos seguintes recursos:
Contagem de plaquetas <30.000/microL
Hemólise (definida por contagem de reticulócitos > 2,5 por cento, haptoglobina indetectável ou bilirrubina indireta > 2 mg/dL)
Sem câncer ativo
Nenhum órgão sólido ou transplante de células-tronco
MCV <90 fL
INR <1,5
Creatinina <2,0 mg/dL
Quanto maior a pontuação, maior a probabilidade de TTP:
6 a 7 pontos – alta probabilidade de TTP.
5 pontos – probabilidade intermediária de TTP.
0 a 4 pontos – baixa probabilidade de TTP.
Uma revisão sistemática e meta-análise de 2020 confirmaram a precisão diagnóstica do escore PLASMIC em indivíduos com suspeita de PTT [ 51 ]. A revisão identificou 13 estudos (970 pacientes), com uma prevalência média de PTT de 35 por cento. Uma pontuação PLASMIC de 5 ou superior forneceu uma sensibilidade de 99 por cento (95% CI, 0,91-1,00) e uma especificidade de 57 por cento (95% CI, 0,41-0,72). Uma pontuação de 6 ou superior reduziu a sensibilidade para 85% e aumentou a especificidade para 89%. Esses resultados sugerem que, para esta doença potencialmente fatal em que a suspensão da terapia pode ser fatal, todos os pacientes com pontuação PLASMIC de 5 ou superior devem ser tratados empiricamente para PTT, a menos que haja uma explicação alternativa óbvia para a apresentação clínica do indivíduo.
Diagnóstico
A dosagem de ADAMTS 13 e seus inibidores não são necessários para iniciar um tratamento e não é apropriado esperar pelos resultados e adiar o tratamento!!!
Diagnóstico Presuntivo
Diagnóstico Definitivo 
tratamento
PTT Adquirida
Infusão de plasma
Tratamento (sinais e sintomas da doença):
Dose – Uma dose plasmática inicial típica é de 10 a 15 mL/kg.
Frequência – A infusão de plasma é administrada uma vez ao dia para tratamento.
Duração – Até que a contagem de plaquetas volte ao normal, o que pode exigir apenas um a três dias de infusão de plasma.
Profilaxia (quando clinicamente bem, para prevenir sintomas recorrentes ou exacerbação):
Dose – Uma dose plasmática inicial típica é de 10 a 15 mL/kg.
Frequência – A infusão de plasma é administrada uma vez a cada duas semanas para profilaxia.
Duração – Indefinida
Tratamento
PTT Adquirida
Plasmaferes terapeutica 
Para todos os pacientes com diagnóstico prensutivo de PTT 
O volume recomendado a ser trocado em cada procedimento é aproximadamente 40 mL/kg de peso corporal.
Uma vez ao dia até a recuperação ou até que o diagnóstico de PTT tenha sido excluído e um diagnóstico alternativo tenha sido estabelecido. 
O plasma é usado como fluido de reposição
TRATAMENTO
PTT adquirida
Glucocorticoides
Risco Baixo: prednisolona 1mg/kg/dia por via oral
Moderado e alto risco: metilprednisolona 1000 mg em dose única diária por três dias ou 125 mg duas a quatro vezes ao dia.
Rituximab
375 mg/m2 por via intravenosa uma vez por semana durante quatro semanas consecutivas.
Administrar após os ciclos de plasmeferese
Caplacizumab
Alto risco
10 mg por via intravenosa no dia 1 seguido de 10 mg por via subcutânea no dia 1 após a plasmaferese e continuado uma vez ao dia por via subcutânea por 30 dias após a interrupção da plasmaferese.
No nosso contexto
bibliografia
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