S9P2- SÍNDROMES CEREBELARES

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<p>APG S9P2: “Movimento ataxico”</p><p>Síndromes cerebelares</p><p>.</p><p>.</p><p>Objetivos:</p><p>1- Revisar a morfofisiologia do Cerebelo;</p><p>2- Estudar a etiologia, epidemiologia, fisiopatologia, fatores de risco, manifestações clínicas, diagnóstico e tratamento das Síndromes Cerebelares;</p><p>3- Compreender o processo de Intoxicação Medicamentosa.</p><p>MORFOFISIOLOGIA DO CEREBELO</p><p>→ O cerebelo, segunda maior estrutura encefálica (perdendo apenas para o telencéfalo [cérebro]), ocupa as regiões inferior e posterior da cavidade craniana. Assim como o telencéfalo (cérebro), o cerebelo tem uma superfície com vários giros que aumenta muito a área do córtex (substância cinzenta), permitindo a presença de um número maior de neurônios.</p><p>→ Ele é responsável por cerca de um décimo da massa encefálica, embora contenha quase a metade dos neurônios de todo o encéfalo.</p><p>→ Três pares de pedúnculos cerebelares conectam o cerebelo com o tronco encefálico. Estes feixes de substância branca são compostos por axônios que conduzem impulsos entre o cerebelo e outras partes do encéfalo.</p><p>· Os pedúnculos cerebelares superiores contêm axônios que se estendem do cerebelo para o núcleo rubro e vários núcleos talâmicos.</p><p>· Os pedúnculos cerebelares médios são os maiores; seus axônios transmitem impulsos para movimentos voluntários dos núcleos pontinos (que recebem informações de áreas motoras do córtex cerebral) em direção ao cerebelo.</p><p>· Os pedúnculos cerebelares inferiores são formados por:</p><p>1. axônios dos tratos espinocerebelares que trazem informações sensitivas procedentes de proprioceptores no tronco e nos membros;</p><p>2. axônios do aparelho vestibular e dos núcleos vestibulares do bulbo que trazem informações de proprioceptores da cabeça;</p><p>3. axônios do núcleo olivar inferior que entram no cerebelo e regulam a atividade dos neurônios cerebelares;</p><p>4. axônios que se projetam do cerebelo para os núcleos vestibulares do bulbo e da ponte;</p><p>5. axônios que se estendem do cerebelo até a formação reticular.</p><p>→ A função primária do cerebelo é avaliar como os movimentos iniciados nas áreas motoras do telencéfalo (cérebro) estão sendo executados.</p><p>→ Quando estes movimentos não estão sendo executados corretamente, o cerebelo corrige estas discrepâncias.</p><p>→ A seguir, ele envia sinais de retroalimentação para áreas motoras do córtex cerebral por meio de conexões com o tálamo.</p><p>→ Estes sinais ajudam a corrigir os erros, tornam os movimentos mais naturais e coordenam sequências complexas de contrações da musculatura esquelética.</p><p>→ Além da coordenação de movimentos complexos, o cerebelo é a principal região encefálica que controla a postura e o equilíbrio.</p><p>→ Estes aspectos da função cerebelar permitem a execução de várias atividades musculares específicas, desde pegar uma bola de beisebol até dançar e falar.</p><p>→ A ideia inicial de que o cerebelo teria funções exclusivamente motoras não é mais aceita, pois sabe-se hoje que ele participa também de algumas funções cognitivas.</p><p>Citoarquiterura do córtex cerebelar:</p><p>→ No córtex cerebelar, da superfície para o interior distinguem-se as seguintes camadas:</p><p>1. Molecular</p><p>2. Purkinje</p><p>3. Granular</p><p>→ A camada média (purkinje) é a mais importante do cerebelo. As células de Purkinje, piriformes e grandes, são dotadas de dendritos, que se ramificam na camada molecular, e de um axônio que sai em direção oposta, terminando nos núcleos centrais do cerebelo, onde exercem ação inibitória. Esses axônios constituem as únicas fibras eferentes do córtex do cerebelo.</p><p>→ A camada granular é constituída principalmente pelas células granulares. Tais células, extremamente numerosas, têm vários dendritos e um axônio que atravessa a camada de células de Purkinje e, ao atingir a camada molecular, bifurca-se em T.</p><p>→ A camada molecular é formada principalmente por fibras de direção paralela (fibras paralelas) e contém dois tipos de neurônios, as células estreladas e as células em cesto.</p><p>Núcleos centrais e corpos medulares do cerebelo:</p><p>→ São os seguintes os núcleos centrais do cerebelo:</p><p>· Denteado</p><p>· Emboliforme</p><p>· Globoso</p><p>· Fastigial</p><p>→ Dos núcleos centrais saem as fibras eferentes do cerebelo e neles chegam os axônios das células de Purkinje e colaterais das fibras musgosas.</p><p>→ O corpo medular do cerebelo é constituído de substância branca e formado por fibras mielínicas, que são principalmente as seguintes:</p><p>· fibras aferentes ao cerebelo - penetram pelos pedúnculos cerebelares e se dirigem ao córtex,onde perdem a bainha de mielina;</p><p>· fibras formadas pelos axônios das células de Purkinje - dirigem-se aos núcleos centrais e, ao sair do córtex, tomam-se mielínicas.</p><p>Divisão funcional do cerebelo:</p><p>→ Divisão funcional do cerebelo em três partes:</p><p>· vestíbulocerebelo - compreende o lobo floculonodular e tem conexões com o núcleo fastigial e os núcleos vestibulares;</p><p>· espinocerebelo - compreende o vérmis e a zona intermédia dos hemisférios e tem conexões com a medula;</p><p>· cerebrocerebelo - compreende a zona lateral e tem conexões com o córtex cerebral.</p><p>Conexões extrínsecas:</p><p>→ Chegam ao cerebelo do homem alguns milhões de fibras nervosas, trazendo informações dos mais diversos setores do sistema nervoso, as quais são processadas pelo órgão, cuja resposta, veiculada através de um complexo sistema de vias eferentes, vai influenciar os neurônios motores.</p><p>→ Um princípio geral é que, ao contrário do cérebro, o cerebelo influencia os neurônios motores de seu próprio lado.</p><p>O Controle dos movimentos:</p><p>→ A complexidade, a velocidade e a precisão dos movimentos que produzimos exige um sofisticado sistema de controle que se encarregue de verificar, permanentemente, se cada movimento se inicia no instante coreto, se e executado de acordo com a necessidade ou a intenção do executante e se termina no momento adequado. Tal e a função de dois agrupamentos neurais muito importantes; o cerebelo e os núcleos da base.</p><p>→ Ambas são estruturas reguladores, e não ordenadoras.</p><p>Estrutura e circuitos do cerebelo:</p><p>→ Na histologia é possível identificar o córtex com 3 divisões e uma substância branca.</p><p>→ Dentro da substancia branca é encontrado 3 núcleos:</p><p>· Fastigial</p><p>· Os Interpostos (globoso e emboliforme)</p><p>· Denteados</p><p>→ Núcleo fastigial recebe aferencia da região medial do cerebelo (verme).</p><p>→ Núcleo interposto recebem aferencia da zona longitudinal intermediaria situada entre o verme e os hemisférios.</p><p>→ Núcleo denteado recebem aferencia das regiões laterais dos hemisférios.</p><p>→ O córtex do lobo floculonodular conecta com os núcleos vestibulares.</p><p>→ Com base nessas relações conectivas com os núcleos, histologistas propuseram então um novo zoneamento do cerebelo, que seria formado por quatro regiões de cada lado:</p><p>· lobo floculonodular</p><p>· verme</p><p>· hemisfério intermédio</p><p>· hemisfério lateral</p><p>Regiões mediais: são mais envolvidas no controle de reflexos somáticos e autonômicos, e movimentos compostos como a locomoção;</p><p>Hemisfério intermédio: encarrega-se do controle dos movimentos voluntários;</p><p>Hemisfério lateral: participa de funções cognitivas complexas, como a linguagem, sendo muito desenvolvido nos seres humanos.</p><p>→ O lobo floculonodular é chamado de vestibulocerebelo e como contem conexão com os núcleos vesiculares tem relação com o controle do equilíbrio e postura.</p><p>→ Verme e zona intermediária recebem aferencia da medula, através dos feixes espinocerebelares, sendo por isso reunidos no espicerebelares.</p><p>· O espinocerebelo envia fibras eferentes para o tronco encefálico e o mesencéfalo através do núcleo fastigial e dos interpostos, inervando respectivamente os núcleos do sistema descendente medial (núcleos vestibulares, formação reticular e colículo superior) e do sistema lateral (núcleo rubro).</p><p>· Lesão nesse espinocerebelar causa erros de execução motora, pois deixa de contar com informações proprioceptivas carreadas pelos feixes espinocerebelares e não é capaz de influenciar o comando motor veiculado pelas vias descendentes.</p><p>Hemisférios laterais recebem aferencia de núcleos situados na ponte, que por sua vez dispõe de extensa inervação do córtex cerebral (frontal -região motora e cognitiva,</p><p>parietal- sensitiva, occipital-visual)</p><p>· Participa da coordenação dos movimentos mais complexos, integrando as informações sensoriais com os comandos de origem mental (cognitiva, emocional).</p><p>Núcleos denteados emitem eferencia que terminam nos núcleos ventrolateral (VL) e ventroanterior (VA) do talamo, de onde emergem axônios para o córtex motor, pré-morto e pré-frontal.</p><p>→ Os hemisferios laterais foram, por isso, denominados cerebrocerebelo.</p><p>→ As lesões que atingem o cerebrocerebelo provocam no indivíduo distúrbios de planejamento motor que alteram os movimentos voluntários e os movimentos automáticos aprendidos, além de outros distúrbios de natureza mental.</p><p>· Arquicerebelo (Lobo floculonodular): Relacionado com o sistema vestibular:</p><p>· Paleocerebelo (Incluindo a área mediana do verme cerebelar e o hemisfério cerebelar medial): Recebe aferencia da medula espinal</p><p>· Neocerebelo (Lobo posterior): recebe aferencia do córtex para o núcleo denteado e envia fibras eferentes para o núcleo rubro, tálamo e córtex cerebral: área motora, pré-motora e córtex pré-frontal.</p><p>SÍNDROMES CEREBELARES</p><p>→ É usual a distinção de três síndromes principais, de acordo com a divisão funcional do cerebelo:</p><p>1. Síndromes do vestíbulocerebelar</p><p>2. Síndrome do espinocerebelar</p><p>3. Síndrome cerebrocerebelo</p><p>· SÍNDROMES DO VESTIBULOCEREBELAR:</p><p>→ Na lesão do vestibulocerebelo, ocorre perda da capacidade de usar informações vestibulares para o movimento do corpo durante a marcha ou na postura de pé, e perda do controle dos movimentos oculares durante a rotação da cabeça.</p><p>→ Ocorre marcha com base alargada e movimentos irregulares das pernas (ataxia), tanto com olhos abertos como fechados, e tendências a quedas.</p><p>→ Não há dificuldade no movimento preciso de braços e pernas se o indivíduo estiver deitado ou apoiado, pois o cerebelo pode usar as informações proprioceptivas dos tratos espinocerebelares.</p><p>→ A síndrome do vestibulocerebelo ocorre com certa frequência em crianças de menos de 10 anos e, em geral, é devida a tumores do teto do IV ventrículo, que comprimem o nódulo e o pedúnculo do flóculo.</p><p>→ Nesse caso, há somente perda de equilíbrio, com ataxia de tronco, e as crianças não conseguem se manter em pé. Ocorre, também, nistagmo. Não há, entretanto, nenhuma alteração do tônus muscular e, quando elas se mantêm deitadas, a coordenação dos movimentos é praticamente normal.</p><p>· SÍNDROME EPINOCEREBELAR</p><p>→ Lesões no espinocerebelo levam a erros na execução motora porque a área afetada deixa de processar informações proprioceptivas dos feixes espinocerebelares e não é mais capaz de influenciar as vias descendentes.</p><p>· Vias descendentes: Medial e lateral</p><p>→ O espinocerebelo atua através de mecanismos de anteroalimentação, ou seja, são ações antecipatórias executadas antes do movimento, guiadas por informações sobre o corpo e os objetos no espaço o espinocerebelo pode atuar após o início do movimento através de informações proprioceptivas do movimento em execução. Estas ações atuam pelas vias descendentes.</p><p>→ O movimento de uma articulação é iniciado pela contração do agonista, e desacelerada pelo antagonista.</p><p>→ Isto é temporalmente graduado. A perda deste controle faz com que a contração antecipada do antagonista não ocorra e o movimento só é interrompido após ultrapassar o alvo, substituída por uma contração retroalimentada, ou seja, após o término do movimento para reajustá-lo. 7</p><p>→ A correção resulta em novo erro e outro ajuste, causando o tremor terminal.</p><p>→ A lesão do núcleo interpósito reduz a ativação dos tratos rubroespinhal e corticoespinhal e consequente redução do tônus muscular. Reduz também a precisão do movimento devido a erros na cronologia, direção e extensão do movimento, sintomas estes conhecidos como dismetria.</p><p>→ Observa-se ataxia de membros em que a tentativa de alcançar um objeto se faz por um caminho sinuoso. A tentativa de corrigir resulta em novos erros e oscilaçãoda mão ao redor do alvo, tremor terminal.</p><p>→ Lesões do espinocerebelo podem causar nistagmo e alteração da fala, como fala arrastada por lesão do vérmis ou núcleo fastigial (o controle vocal está no vérmis).</p><p>→ Controle vocal está no vérmis.</p><p>· SÍNDROME DO CEREBROCEREBELO</p><p>→ Ocorre principalmente por lesão da zona lateral e manifesta-se por sinais e sintomas ligados ao movimento e que vão descritos a seguir:</p><p>· Atraso no início dos movimentos;</p><p>· Decomposição do movimento multiarticular -movimentos complexos, que normalmente são feitos simultaneamente por várias articulações, são decompostos, ou seja, realizados em etapas sucessivas por cada uma das articulações;</p><p>· Disdiadococinesia - é a dificuldade de fazer movimentos rápidos e alternados, como, por exemplo, tocar rapidamente a ponta do polegar com os dedos indicador e médio, alternadamente.</p><p>· Rechaço - verifica-se esse sinal mandando o paciente forçar a flexão do antebraço contra uma resistência que se faz no pulso. No indivíduo normal, quando se retira essa resistência, a flexão para por imediata ação dos músculos extensores, coordenada pelo cerebelo. Entretanto, no doente neocerebelar, essa coordenação não existe, os músculos extensores custam a agir e o movimento é muito violento, levando quase sempre o paciente a dar um tapa no próprio rosto;</p><p>· Tremor - trata-se de um tremor característico, que se acentua ao final do movimento ou quando o paciente está prestes a atingir um objetivo, como, por exemplo, apanhar um objeto;</p><p>· Dismetria - consiste na execução defeituosa de movimentos que visam atingir um alvo, pois o indivíduo não consegue dosar exatamente a 'quantidade' de movimentos necessários para isso. Pode-se testar esse sinal pedindo ao paciente para colocar o dedo na ponta do nariz e verificando se ele é capaz de executar a ordem.</p><p>Apresentação Clínica das Síndromes Cerebelares:</p><p>→ As manobras clínicas comumente utilizadas para o diagnóstico de uma lesão cerebelar que envolva a alça motora de funcionamento incluem:</p><p>· Ataxia cerebelar e disartria cerebelar: Avaliação da qualidade fonética</p><p>· Ataxia dos membros: teste que avalia dismetria - índex-nariz e índex-índex</p><p>· Déficit postural e marcha: capacidade em levantar-se, modo como o paciente caminha, equilíbrio e balanço do corpo, alterações posturais e velocidade dacaminhada.</p><p>· Lesões na parte relacionada ao vestibular: (1) verificação da posição dos globos oculares; (2) perseguição ocular; (3) sacadas; (4) reflexo vestíbulo-ocular.</p><p>Diagnóstico:</p><p>→ Ferramentas clínicas para o diagnóstico da síndrome cognitiva-afetiva cerebelar, descrita pela primeira vez por Schmahmann e Sherman, em 1998, incluem:</p><p>· testes aplicados para avaliar déficits da função executiva (pensamento abstrato, fluência verbal, memória de trabalho e planejamento);</p><p>· testes para detectar alterações da cognição visuoespacial (prejuízo da memória visuoespacial e desorganização visuoespacial);</p><p>· testes para detecção das alterações da personalidade (embotamento afetivo ou extravagância, comportamento inapropriado ou desinibido);</p><p>· testes que detectem prejuízo da linguagem, incluindo anomia, agramatismo e disprosódia.</p><p>→ As alterações observadas na síndrome cerebelar cognitivo-afetiva assemelham-se em muito às lesões do lobo frontal.</p><p>→ Lesões cerebelares têm como principal sintomatologia a incoordenação motora, a qual pode ser observada através do exame neurológico, de acordo com descrição clássica de Holmes:</p><p>· Astasia: dificuldade para se manter em pé. O paciente mantém a base de sustentação alargada e apresenta tendência de queda multidirecional;</p><p>· Abasia: dificuldade para marcha, a qual se apresenta de forma ebriosa;</p><p>· Dismetria: paciente não consegue atingir um alvo, executando movimentos inapropriados que podem tanto ser interrompidos antes como depois do almejado;</p><p>· Decomposição: movimentos realizados em etapas, por dificuldade de integração de diferentes musculaturas, conferindo uma característica “quebrada” e não uniforme ao movimento;</p><p>· Disdiadococinesia: dificuldade de realizar movimentos rápidos, alternantes e coordenados;</p><p>· Tremor: elevada amplitude e</p><p>baixa frequência, acentuando-se ao final de um movimento, desencadeado também à manutenção de posturas em relação a um alvo.</p><p>LESÕES CEREBELARES</p><p>→ Os distúrbios cerebelares podem estar associados a inúmeras causas:</p><p>· malformações congênitas</p><p>· hereditárias</p><p>· infecciosas</p><p>· neoplásicas vasculares</p><p>· outras</p><p>→ Lesões cerebelares causam sintomas ipsilaterais.</p><p>→ Essas síndromes nem sempre são encontradas de forma isolada na clínica.</p><p>→ Do ponto de vista puramente clínico, e tendo em vista principalmente a localização de tumores cerebelares, os neurologistas costumam distinguir dois quadros patológicos do cerebelo:</p><p>· Lesões do vérmis: manifesta por perda do equilibrio, alargamento base de sustentação e alteração na marcha (ataxia) e na fala.</p><p>· Lesões dos hemisférios: As lesões hemisféricas manifestam-se nos membros do lado lesado e dão sintomatologia relacionada, pois, à coordenação dos movimentos.</p><p>→ O cerebelo tem notável capacidade de recuperação funcional quando há lesões de seu córtex, particularmente em crianças, ou quando as lesões aparecem gradualmente. Entretanto, a recuperação não ocorre quando as lesões atingem os núcleos centrais.</p><p>OBSERVAÇÃO:</p><p>O cerebelo é a porção do sistema extrapiramidal responsável pela cronometragem das atividades motoras, controle da intensidade da carga muscular e interação entre grupos agonistas e antagonistas, para a execução dos movimentos. O cerebelo sequência, monitora, refina, faz ajustes das atividades motoras e termina os movimentos, mas não os inicia diretamente.</p><p>INTOXICAÇÕES MEDICAMENTOSAS</p><p>→ A utilização de medicamentos favorece o surgimento de problemas relacionados aos mesmos. As intoxicações medicamentosas causam inúmeras mortes, sendo por esse motivo consideradas um problema de saúde pública. As principais causas das mortes são resultadas de uso abusivo, relacionado à automedicação ou ao autoextermínio, ou uso acidental.</p><p>→ De acordo com o Sistema Nacional de Informações Toxicológicas (SINITOX), que é responsável por divulgar estatísticas brasileiras anuais referentes a casos novos de intoxicações registrados pelos Centros de Assistência e Informação Toxicológica (CEATOX), os fármacos continuam sendo os principais agentes tóxicos responsáveis por casos de intoxicações em humanos desde o ano de 1994.</p><p>→ Para cada tipo de intoxicação existem normas e protocolos específicos de tratamento, sendo necessárias algumas condutas para o socorro imediato às vítimas. Nas intoxicações agudas, a avaliação clínica e o tratamento inicial devem ser o primeiro passo para a identificação e correção de situações de risco. A identificação do medicamento e a determinação da sua concentração plasmática inicial são informações valiosas para o tratamento adequado, quando é possível obtê-las.</p><p>→ Os principais medicamentos envolvidos em intoxicações brasileiras, segundo Mathias TL (2019), são os benzodiazepínicos, anticonvulsivantes, antidepressivos e analgésicos.</p><p>→ Antes mesmo de descobrir qual o medicamento envolvido na intoxicação, é de extrema importância um exame físico inicial, de modo a estabilizar o paciente. Deve-se atentar às vias aéreas e à respiração, à circulação sanguínea e ao déficit neurológico. A checagem dos sinais vitais, da pressão arterial, dos batimentos cardíacos, da frequência respiratória, das pupilas, da temperatura e da oxigenação se fazem essenciais nesse momento. É indicada a aplicação de glicose e de tiamina (vitamina B1) intravenosa em pacientes inconscientes, visando evitar um quadro de hipoglicemia e um possível rebaixamento de consciência.</p><p>→ A Fenitoína pode apresentar características lipossolúveis ultrapassando a Barreira Hematoencefálica com maior facilidade elevando as chances de causar intoxicação. Entre possíveis efeitos adversos, a atrofia cerebelar pode ter o avanço detido se diagnosticado precocemente, com interrupção do tratamento com o medicamento causador.</p><p>→ As intoxicações foram a causa predominante de ataxia aguda em todos os grupos etários: inferior a cinco anos (15 casos), dos cinco aos 10 anos (14 casos) e após os 10 anos de idade (14 casos).</p><p>→ Os tóxicos que mais frequentemente causam ataxia são fenitoína, carbamazepina, benzodiazepinas, antidepressivos tricíclicos, anti-histamínicos, álcool, monóxido de carbono e chumbo. Neste estudo, os tóxicos mais frequentemente envolvidos foram as benzodiazepinas e os anti-histamínicos.</p><p>→ Os primeiros são fármacos de fácil acesso, por uso crônico por parentes próximos. A intoxicação por anti-histamínicos está frequentemente associada à sobredosagem em contexto de agudização de quadro alérgico ou infeccioso agudo da própria criança.</p><p>Referências:</p><p>PAULO, C. O. et al. Neurologia Essencial. Curitiba: PUCPRESS, 2021.</p><p>Rang, H.P; Dale, M.M. Editora Elsevier, 8aedição, 2016. Farmacologia Clínica. Fuchs, F.D.; Wannmacher, L. Editora Guanabara Koogan, 4aedição, 2010.</p><p>KASPER, Dennis L.. Medicina interna de Harrison. 19 ed. Porto Alegre: AMGH Editora, 2017.</p><p>image2.png</p><p>image3.png</p><p>image4.png</p><p>image5.png</p><p>image6.png</p><p>image7.png</p><p>image8.png</p><p>image1.png</p>