Ictericia neonatal

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<p>LES + AAF Positivos (Mas</p><p>sem critérios para SAF)</p><p>● Sempre dar AAS 100 mg - Pois o LES aumenta o risco de trombose</p><p>● Associar com Hidroxicloroquina</p><p>ICTERÍCIA NEONATAL</p><p>Definição: Cor amarelada da pele do bebê causada por um excesso de bilirrubina no sangue</p><p>● Quanto menor a IG maior a chance</p><p>Fisiologia: A bilirrubina provém da degradação de proteínas contendo heme, principalmente a hemoglobina das</p><p>hemácias.</p><p>● Heme das proteínas — Oxidado em biliverdina — Reduzida em bilirrubina — Se liga à albumina sérica</p><p>(Bilirrubina não conjugado ou indireta) e vai até os hepatócitos — Ao chegar no fígado se dissocia da albumina</p><p>— Dentro do fígado a bilirrubina liga-se a ligandina — Depois é conjugada com o Ácido glucurônico</p><p>(Bilirrubina direta ou conjugada) — Excretada no TGI - Hidrolisa – Formando o Urobilinogênio — Ele pode ser</p><p>eliminado pelas fezes, reabsorvido para o fígado e excretado na urina (Menor quantidade)</p><p>● O Fígado tem o papel de: Captação, conjugação e excreção da bilirrubina</p><p>BILIRRUBINA + ALBUMINA BILIRRUBINA NÃO CONJUGADA OU INDIRETA (BNC/BI) - Sangue</p><p>BILIRRUBINA + ÁCIDO GLICURÔNICO BILIRRUBINA CONJUGADA OU DIRETA (BC/BD) - Fígado</p><p>Quadro clínico:</p><p>● HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRETA/NÃO CONJUGADA: Icterícia</p><p>● HIPERBILIRRUBINEMIA DIRETA/CONJUGADA: Icterícia, Acolia e colúria</p><p>DF: Betacarotemia - Ela tende a afetar apenas pequenas áreas da pele e nunca envolve os olhos</p><p>Hiperbilirrubinemia fisiológica e patológica</p><p>FISIOLÓGICA PATOLÓGICA</p><p>Aumento de bilirrubina não conjugado / indireta</p><p>Sempre após 24 horas de vida</p><p>Pico do 3º ao 5º dia de vida</p><p>Benigno e autolimitado</p><p>Valores máximos de normalidade:</p><p>● Termos: 12 - 13 mg/dL</p><p>● Pré-termos: 15mg/dL</p><p>Icterícia precoce, antes de 24 horas de vida.</p><p>Elevação da bilirrubina sérica em nível acima do</p><p>fisiológico.</p><p>Aumento dos níveis séricos de bilirrubina, acima de</p><p>0,2mg/dL/hora.</p><p>Manifestações de doença associada, como hipotonia,</p><p>letargia, instabilidade clínica ou térmica.</p><p>Icterícia persistente após 8 dias em termos ou 14 dias</p><p>em pré-termos.</p><p>Aumento da bilirrubina às custas da fração direta.</p><p>Causas:</p><p>● Aumento da degradação das hemácias e</p><p>tempo menor de meia-vida comparado aos dos</p><p>adultos (70 a 90 dias nos RNs x 120 dias dos</p><p>adultos).</p><p>● Maior número de hemácias, hemoglobina e</p><p>hematócrito pela baixa saturação de oxigênio</p><p>intraútero.</p><p>● Menor capacidade de captação, conjugação e</p><p>excreção por imaturidade do sistema hepático.</p><p>Causas:</p><p>Aumento da hemólise:</p><p>● Anemias hemolíticas, como doença falciforme</p><p>ou esferocitose.</p><p>● Presença de sangramentos, como</p><p>céfalo-hematoma, equimoses e hemorragia</p><p>intracraniana.</p><p>● Deficiência de G6PD.</p><p>● Incompatibilidade ABO e Rh</p><p>Disfunção da captação hepática da bilirrubina:</p><p>● Aumento da circulação entero-hepática pela</p><p>menor motilidade intestinal, principalmente em</p><p>neonatos com dificuldade de amamentação, que</p><p>eliminam pouco mecônio.</p><p>● Antes do nascimento, a bilirrubina era excretada</p><p>pela placenta; ao nascer, essa depuração cessa.</p><p>● Menor concentração de ligandina e atividade</p><p>reduzida da uridina no período neonatal.</p><p>● Uso de drogas maternas (Ex; rifampicina)</p><p>● Jejum prolongado</p><p>● Situações de estresse, como sepse</p><p>Distúrbios da conjugação hepática da bilirrubina:</p><p>● Doença hepatocelular</p><p>● Síndrome de Gilbert e de Crigler-Najjar</p><p>(Deficiência de uridina)</p><p>Outras:</p><p>● Prematuridade</p><p>● Hipotireoidismo congênito</p><p>● Bebês de origem asiática</p><p>Esferocitose: Doença genética que causa defeitos na membrana das hemácias, gerando eritrócitos esféricos que são</p><p>fagocitados ao passar pelo baço.</p><p>● Período neonatal: Icterícia, sem anemia</p><p>● Crianças ou adolescentes: Anemia hemolítica, hiperbilirrubinemia, esplenomegalia e reticulocitose.</p><p>Deficiência de G6PD : Defeito enzimático ligado ao cromossomo X. Ocorre hemólise com anemia grave após doenças</p><p>ou ingestão de alguns fármacos (Salicilatos, ácido nalidíxico, sulfonamidas)</p><p>● Clínica: Icterícia transitória - anemia hemolítica com reticulocitose e aumento de bilirrubina indireta</p><p>Incompatibilidade Rh (Antígeno D): Ocorre quando a mãe Rh negativo é sensibilizada através de uma primeira</p><p>gestação abortamento, amniocentese ou transfusão sanguínea e produz anticorpos específicos contra antígenos Rh</p><p>(antígeno D). Em uma segunda gestação, de um bebê Rh positivo, ela transfere esses anticorpos via transplacentária</p><p>e promove a destruição imune das hemácias fetais</p><p>● COOMBS INDIRETO: MATERNO</p><p>● COOMBS DIRETO: NEONATO</p><p>● Neonatos: Icterícia precoce - Hemólise, reticulocitose e hiperbilirrubinemia leve (em casos leves) - Anemia</p><p>severa e hepatoesplenomegalia (casos graves)</p><p>● Período fetal: Hidropisia e óbito intrauterino</p><p>● Prevenção com o uso de imunoglobulina anti-Rh</p><p>Incompatibilidade do grupo ABO: É mais leve que a incompatibilidade do grupo Rh e, desde o advento da</p><p>imunoglobulina anti-Rh, tornou-se a forma mais comum de doença hemolítica. Ocorre quando mães geram bebês A ou</p><p>B e independe da paridade.</p><p>Incompatibilidade RH Incompatibilidade ABO</p><p>Tipagem Mãe Rh negativo</p><p>RN Rh positivo</p><p>Mãe O</p><p>RN A ou B</p><p>Paridade A partir da segunda gestação Independe</p><p>Coombs indireto Positivo Negativo</p><p>Coombs direto Positivo Negativo ou fracamente positivo</p><p>Quadro clínico Hemólise</p><p>Hiperbilirrubinemia leve a grave</p><p>Reticulocitose</p><p>Anemia</p><p>Hepatoesplenomegalia</p><p>Hiperbilirrubinemia leve</p><p>Profilaxia Imunoglobulina antes da sensibilização Não há</p><p>Tratamento Fototerapia ou exsanguineotransfusão Geralmente necessita apenas fototerapia</p><p>Icterícia da amamentação: Deficiência da ingestão, resultando em menor eliminação da bilirrubina pelas fezes e</p><p>aumento na circulação entero-hepática.</p><p>Icterícia do leite materno: Diagnóstico de exclusão em neonatos sem dificuldade na amamentação</p><p>Amamentação / Aleitamento Leite materno</p><p>Causa Dificuldade na amamentação Diagnóstico de exclusão</p><p>Início Após o 3º dia de vida Inicia entre o 3o ao 5o dia de vida, atinge</p><p>pico em 2 semanas, desaparece entre 3 e</p><p>12 semanas</p><p>Nível de bilirrubina Não ultrapassa níveis fisiológicos Pode ultrapassar os níveis fisiológicos</p><p>Clínica Icterícia leve, sem sinais sistêmicos</p><p>associados</p><p>Icterícia leve a severa, sem sinais</p><p>sistêmicos associados</p><p>Conduta Corrigir amamentação Expectante. Não suspender o aleitamento</p><p>Investigação:</p><p>Anamnese</p><p>● História familiar de doenças hemolíticas ou hepáticas</p><p>● História de icterícia em irmãos mais velhos</p><p>● Doenças maternas gestacionais</p><p>● Diabetes gestacional</p><p>● Uso de medicações</p><p>● História obstétrica</p><p>● Dificuldade na amamentação e baixa ingesta de leite materno</p><p>Exame físico</p><p>● A icterícia torna-se visível quando atinge 5mg/dL - Zonas de Kramer</p><p>● Procurar sinais de doenças adjacentes, extravasamento de sangue, palidez, petéquias,</p><p>hepatoesplenomegalia, fácies sindrômicas ou sinais de hipotireoidismo congênito.</p><p>LOCAL VALOR DE BILIRRUBINA PERTO</p><p>ZONA 1 Cabeça e pescoço 6 mg/dL</p><p>ZONA 2 Tronco até umbigo 9 mg/dL</p><p>ZONA 3 Hipogástrico e coxas 12 mg/dL</p><p>ZONA 4 Joelhos até tornozelos e punhos até cotovelos 15 mg/dL</p><p>ZONA 5 Mãos e pés, inclusive palmas e plantas Acima de 15 mg/dL</p><p>Exames complementares:</p><p>● Medida transcutânea: Com o aparelho de bilirrubinômetro - Não deve ser usado após a fototerapia</p><p>● Exames de sangue:</p><p>○ Dosagem de bilirrubina total e suas frações conjugada e não conjugada.</p><p>○ Hemograma e contagem de reticulócitos.</p><p>○ Tipagem sanguínea da mãe e do RN.</p><p>○ Prova de Coombs direta para o neonato e indireta</p><p>para mãe com fator de risco. Coombs direto</p><p>também pode aparecer na sua prova como TAD (teste de antiglobulina direto).</p><p>● Outros exames podem ser solicitados, para casos não explicados:</p><p>○ Teste do eluato para pesquisa de doença hemolítica. Esse teste é mais sensível para hemólise que o</p><p>Coombs.</p><p>○ Pesquisa de anticorpos para antígenos irregulares (anti-C, anti-e, anti-E, anti-Kell).</p><p>○ Dosagem de glucose-6-fosfato-desidrogenase.</p><p>○ Esfregaço de sangue periférico.</p><p>○ Testes de função hepática.</p><p>○ Sorologia para infecções congênitas.</p><p>○ Triagem para sepse neonatal.</p><p>○ Hormônios tireoidianos na suspeita de hipotireoidismo congênito.</p><p>Tratamento da Hiperbilirrubinemia Indireta</p><p>Através das zonas de risco:</p><p>● RN na zona de alto risco: Percentil maior que 95 - FOTOTERAPIA</p><p>● RN na zona de risco intermediário alto: Percentil entre 75 e 95 - CONSIDERAR FOTOTERAPIA DE</p><p>ACORDO COM A IG E REPETIR DOSAGEM DE BILIRRUBINA EM 12 A 24 HORAS</p><p>● RN na zona de risco intermediário baixo e baixo risco (Percentil menor que 75): Alta hospitalar e</p><p>reavaliação em 72 horas</p><p>Através do risco neonatal: A fototerapia deve ser sempre iniciada que ultrapassar a linha relacionada a cada</p><p>neonato.</p><p>Observação clínica: Conduta + comum - Devemos realizar a observação clínica para todos os neonatos que não</p><p>apresentam o nível de bilirrubina necessário para fototerapia. Neonatos com fatores de risco devem ter o seguimento</p><p>garantido para avaliar icterícia após a alta hospitalar.</p><p>Fototerapia: Tratamento + comum</p><p>● Quando a bilirrubina absorve a luz, ela é isomerizada e transformada em produtos que são excretados pela</p><p>bile e pela urina.</p><p>● O RN deve ser despido, com proteção ocular e permanecer sob a fonte luminosa o maior tempo possível</p><p>● As bilirrubinas devem ser checadas entre 6 e 24 horas após o início</p><p>Exsanguineotransfusão: Deve ser feita em ambiente de terapia intensiva. Nela, removemos o sangue hemolisado do</p><p>RN, que vai ser substituído por hemácias de doador não sensibilizado.</p><p>Complicações da Hiperbilirrubinemia indireta:</p><p>Encefalopatia bilirrubínica (Kernicterus): A bilirrubina penetra na barreira hematoencefálica e deposita-se em</p><p>estruturas vitais como núcleos da base, nervos cranianos, tronco encefálico. Quando os neonatos sobrevivem</p><p>geralmente tem sequelas crônicas neurológicas e déficit auditivo.</p><p>INICIAL INTERMEDIÁRIA TERMINAL</p><p>Letargia, hipotonia, dificuldade de</p><p>sucção, convulsões e choro agudo</p><p>Hipertonia, irritabilidade, febre, crises</p><p>convulsivas</p><p>Hipertonia, hipertermia, crise</p><p>convulsiva, apneia, coma e óbito</p><p>Tratamento da Hiperbilirrubinemia Direta ou Conjugada / Colestase - Falha na excreção da bilirrubina do</p><p>hepatócito ao duodeno</p><p>Laboratório</p><p>● Bilirrubina direta maior que 1mg/dL, quando a bilirrubina total for menor que 5mg/dL.</p><p>● Bilirrubina direta superior a 20% da bilirrubina total, quando a bilirrubina total for maior do que 5mg/dL.</p><p>Causas</p><p>INTRA Hepáticas EXTRA Hepáticas</p><p>Lesões hepáticas, hepatite ou deficiência no</p><p>metabolismo da bilirrubina direta</p><p>Obstrução na excreção da bilirrubina</p><p>● Necrose isquêmica hepática.</p><p>● Infecções congênitas. As infecções congênitas</p><p>podem causar lesões hepáticas e hepatite.</p><p>● Uso prolongado de nutrição parenteral, por um</p><p>efeito tóxico dos lipídios no fígado.</p><p>● Doenças metabólicas, como a galactosemia.</p><p>● Deficiência de alfa-1-antitripsina.</p><p>● Hepatite idiopática.</p><p>● Atresia das vias biliares extra-hepáticas</p><p>● Cisto de colédoco</p><p>● Coledocolitíase</p><p>Clínica: Hepatomegalia, esplenomegalia, acolia e colúria</p><p>Exames complementares e manejo</p><p>● Níveis de TGO, TGP, fosfatase alcalina, albumina e provas de coagulação</p><p>● Exames de imagem e biópsias, principalmente na suspeita de cisto ou massa no colédoco</p><p>Atresia das Vias biliares Extra-Hepática (AVBEH)</p><p>Definição: Ausência ou obliteração dos ductos biliares extra-hepáticos e é a principal causa de transplante hepático</p><p>em crianças.</p><p>Classificação:</p><p>● Embrionária ou fetal: Não há formação da árvore biliar na embriogênese.</p><p>○ A icterícia é precoce nas três primeiras semanas de vida e pode ser contínua à icterícia fisiológica.</p><p>Além disso, podem ocorrer outras malformações associadas.</p><p>● Clássica ou perinatal: Os ductos são prévios ao nascimento, porém ocorre uma reação inflamatória , que</p><p>resulta na obliteração da árvore biliar .</p><p>○ A icterícia inicia-se entre a segunda e a sexta semana de vida. Antes disso, a criança é</p><p>anictérica, saudável e sem alterações nas eliminações.</p><p>Manifestações: Icterícia, acolia fecal, colúria e</p><p>hepatomegalia.</p><p>Exames: USG - “Triângulo fibroso” ou “Sinal da corda</p><p>triangular”</p><p>● A biópsia hepática percutânea é o exame padrão</p><p>ouro</p><p>● Atrofia das vias biliares</p><p>Tratamento:</p><p>● Paliativo: Portoenterostomia de Kasai - a dissecção do</p><p>remanescente biliar extra-hepático é continuada até a</p><p>superfície capsular do fígado. Então, é feita secção dos</p><p>ductos ao nível do porta hepatis (placa portal) e a</p><p>reconstrução é realizada por meio de hepaticojejunostomia</p><p>em Y de Roux.</p><p>● Definitivo: Transplante hepático</p><p>Complicações: Crianças não tratadas podem se complicar com</p><p>fibrose, cirrose hepática, Hipertensão portal e óbito.</p><p>TRANSTORNO BIPOLAR</p><p>Definição: Distúrbio psiquiátrico caracterizado por recorrência de episódios de mania/hipomania, depressão e</p><p>períodos de normalidade afetiva.</p><p>● Caracterizada por um humor eufórico, pensamentos acelerados, agitação psicomotora, aumento da disposição</p><p>e da energia, redução da necessidade do sono, impulsividade, entre outros sintomas.</p><p>Caracterização:</p><p>MANIA Humor eufórico ou irritado + três sintomas típicos por mais de 7 dias consecutivos de duração</p><p>OU Quando o quadro for grave o suficiente para necessitar de internação hospitalar menos</p><p>antes dos 7 dias de duração.</p><p>Sintomas de um episódio hipo/maníaco, do DSM 5</p><p>Sensação de grandeza</p><p>Redução da necessidade do sono</p><p>Mais falante que o comum</p><p>Fuga de ideias (trocas rápidas de assuntos, sem expressar a ideia central do pensamento)</p><p>Distração</p>