Tema_4_-Transforma__o_de_Energia_na_C_lula (1)

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<p>TEMA 4: TRANSFORMAÇÃO DE ENERGIA</p><p>NA CÉLULA</p><p>ARA0009 - BASES DE BIOLOGIA CELULAR E GENÉTICA</p><p>2</p><p>4. Transformação de Energia na Célula</p><p>3</p><p>• Para que a célula sobreviva e realize suas atividades, é necessário que alguns processos sejam executados, entre eles a</p><p>obtenção e a transformação de energia.</p><p>• Existem diferentes formas de obter e transformar energia, a depender do tipo celular:</p><p>4. Transformação de Energia na Célula</p><p>Vegetais - Cloroplastos</p><p>Para realizar fotossíntese as células</p><p>vegetais possuem uma organela</p><p>chamada cloroplasto, que transforma</p><p>energia luminosa (do sol) em energia</p><p>química para a célula.</p><p>Animais - Mitocôndrias</p><p>As mitocôndrias realizam a respiração</p><p>celular, um mecanismo com várias</p><p>etapas que apresenta uma sequência</p><p>de eventos impressionantes e</p><p>coordenados.</p><p>4. Transformação de Energia na Célula</p><p>5</p><p>4. Transformação de Energia na Célula</p><p>A fotossíntese é realizada pelos</p><p>seres autotróficos, sendo</p><p>extremamente importante</p><p>para a cadeia alimentar.</p><p>Isso porque os seres heterotróficos</p><p>dependem da energia fornecida</p><p>pelas moléculas orgânicas presentes</p><p>nos vegetais.</p><p>6</p><p>4.1 Os Cloroplastos</p><p>• Os cloroplastos estão</p><p>localizados principalmente nas</p><p>células das folhas de plantas.</p><p>• Possuem DNA próprio e têm</p><p>capacidade de autoduplicação.</p><p>As células vegetais apresentam</p><p>características marcantes que as</p><p>distinguem das células animais: a</p><p>presença de vacúolos, parede</p><p>celular e cloroplasto.</p><p>7</p><p>• Apresenta geralmente um formato de</p><p>disco e possui duas membranas de</p><p>revestimento e um espaço</p><p>intermembranar entre elas.</p><p>• As membranas que compõem os</p><p>cloroplastos são:</p><p>• membrana externa,</p><p>• membrana interna e</p><p>• membranas dos tilacoides.</p><p>• Essas membranas delimitam os seguintes</p><p>compartimentos:</p><p>1. espaço intermembranar</p><p>2. estroma</p><p>3. lúmen do tilacoide.</p><p>4.1 Os Cloroplastos</p><p>1</p><p>2</p><p>3</p><p>8</p><p>4.1 Os Cloroplastos</p><p>Fluido onde estão</p><p>dispersos vários</p><p>componentes, como</p><p>DNA e ribossomos.</p><p>Além de abrigar</p><p>estruturas, o estroma</p><p>executa diferentes</p><p>vias metabólicas</p><p>indispensáveis para a</p><p>célula.</p><p>9</p><p>4.1 Os Cloroplastos</p><p>10</p><p>4.1 Os Cloroplastos</p><p>• Tilacoides: sistema de membranas que formam</p><p>estruturas similares a sacos achatados.</p><p>• Grânulo ou granum: Pilhas de tilacoides</p><p>formando colunas.</p><p>• Lúmen do tilacoide: Região interna do tilacoide.</p><p>4.1 Os Cloroplastos</p><p>Na membrana do tilacoide, estão as clorofilas, os</p><p>carotenoides e os complexos proteicos que atuam na</p><p>cadeia transportadora de elétrons para produção de ATP.</p><p>12</p><p>13</p><p>• Possuem DNA circular próprio e ribossomos → são considerados “semiautônomos” por produzirem algumas proteínas.</p><p>• Habilidade de se autoduplicar, ou seja, originar outro cloroplasto.</p><p>4.1 Cloroplastos</p><p>Servem para que o cloroplasto</p><p>consiga importar parte das</p><p>proteínas e enzimas fabricadas</p><p>no citoplasma celular (e esse</p><p>processo demanda gasto de</p><p>energia).</p><p>14</p><p>15</p><p>• É o processo pelo qual as plantas e as algas conseguem fabricar substâncias orgânicas a partir da energia da luz solar.</p><p>4.1 Fotossíntese</p><p>Hemoglobina Humana Clorofila</p><p>A clorofila é a responsável por converter a energia</p><p>luminosa em energia química → CO2 e H2O.</p><p>A partir daí, é liberado o oxigênio e são produzidas as</p><p>substâncias orgânicas.</p><p>4.1 Fotossíntese</p><p>Vem da água</p><p>Fonte de</p><p>Hidrogênios</p><p>e Elétrons</p><p>Fonte de Carbonos</p><p>para o composto</p><p>orgânico</p><p>17</p><p>Na membrana do tilacóide estão os</p><p>pigmentos fotossintetizantes que ficam</p><p>organizadas em um complexo chamado</p><p>complexo antena, onde ocorre uma das fases</p><p>da fotossíntese (fase clara - Etapa</p><p>fotoquímica), enquanto a outra fase da</p><p>fotossíntese ocorre no estroma do cloroplasto</p><p>(fase escura - Etapa bioquímica)</p><p>18</p><p>• Os pigmentos fotossensíveis não estão dispersos</p><p>desordenadamente na membrana do tilacoide,</p><p>mas sim agrupados nos fotossistemas.</p><p>• Cada fotossistema pode ser constituído por até</p><p>cerca de 400 pigmentos e apresenta dois</p><p>componentes:</p><p>• Complexo antena: constituído por moléculas</p><p>de pigmento, absorve a energia luminosa e</p><p>transfere-a para centro de reação</p><p>• Centro de reação: constituído por proteínas</p><p>e clorofila, onde a energia luminosa</p><p>absorvida será convertida em energia</p><p>química.</p><p>4.1 Fotossíntese</p><p>19</p><p>4.1 Fotossíntese</p><p>20</p><p>• O processo de fotossíntese pode ser dividido em duas etapas (ambas ocorrem durante o dia):</p><p>4.1 Fotossíntese</p><p>21</p><p>Etapa fotoquímica</p><p>• Os pigmentos presentes nas membranas dos tilacoides absorvem os fótons da energia luminosa solar (partículas</p><p>elementares que compõem a luz).</p><p>• É constituída por dois fotossistemas, fotossistema I e fotossistema II.</p><p>• Geralmente os dois fotossistemas atuam em conjunto, entretanto, o fotossistema I pode atuar de forma independente</p><p>(processo cíclico).</p><p>4.1 Fases da Fotossíntese</p><p>1. No fotossistema II, os</p><p>pigmentos fotossensíveis</p><p>captam a luz solar e ocorre a</p><p>hidrólise da água, a água é</p><p>quebrada em H+ e O2 .</p><p>Água repõe os</p><p>elétrons</p><p>Proteínas</p><p>transportadoras</p><p>de elétrons</p><p>2. Os 2 elétrons resultantes</p><p>dessa quebra são aproveitados</p><p>e passam a ser energizados</p><p>pela energia luminosa.</p><p>24</p><p>3. Os elétrons são</p><p>energizados pela energia</p><p>luminosa e vão da periferia</p><p>em direção ao centro do</p><p>fotossistema, onde estão as</p><p>clorofilas especializadas.</p><p>25</p><p>4. Clorofilas especializadas</p><p>convertem esses elétrons ricos em</p><p>energia e os transferem, por meio de</p><p>proteínas do citocromo, ao</p><p>fotossistema I</p><p>26</p><p>5. Enquanto esses elétrons são</p><p>transportados de um</p><p>fotossistema ao outro por</p><p>citocromos, é produzido ATP.</p><p>27</p><p>6. Os eletrons vão perdendo</p><p>energia e chegam no</p><p>fotossistema I. O fotossistema</p><p>I também recebe luz, e</p><p>reenergiza esses elétros.</p><p>7. Os elétrons são</p><p>reenergizados pela energia</p><p>luminosa e vão da periferia</p><p>em direção ao centro do</p><p>fotossistema, e são utilizados</p><p>para produção de NAPH</p><p>(NADP + H++ elétrons).</p><p>* O processo é portanto acíclico, há necessidade</p><p>constante de reposição dos elétrons por fotólise da</p><p>água no fotossistema 2</p><p>NADP + H+ + elétrons</p><p>=</p><p>NAPH</p><p>29</p><p>4.1 Fases da Fotossíntese</p><p>• A energia dos elétrons é gradualmente usada pra bombear prótons do estroma para o interior do tilacóide.</p><p>30</p><p>4.1 Fases da Fotossíntese</p><p>Não é necessário fotólise da</p><p>água.</p><p>Elétrons são usados pra fazer ATP e</p><p>não são introduzidos no NAPDH,</p><p>apenas voltam pra o fotossistema I.</p><p>*Serve pra otimizar</p><p>a segunda etapa da</p><p>fotossíntese.</p><p>Fotossistema I</p><p>31</p><p>4.1 Fases da Fotossíntese</p><p>Etapa química</p><p>• Utiliza o ATP e o NADPH gerados na etapa</p><p>fotoquímica.</p><p>• Ocorre no estroma dos cloroplastos.</p><p>• Podemos englobar suas reações em um</p><p>importante processo chamado ciclo de Calvin</p><p>No ciclo de Calvin, são utilizados CO2, ATP e NADPH</p><p>(esses dois últimos produzidos na etapa</p><p>fotoquímica) para produzir a molécula orgânica. O</p><p>CO2 entra no ciclo de Calvin e vai se ligar à ribulose</p><p>com a ajuda de uma enzima denominada rubisco.</p><p>32</p><p>33</p><p>4.1 Fases da Fotossíntese</p><p>Etapa química</p><p>• A produção de ATP na etapa fotoquímica não é</p><p>suficiente para as células e, por esse motivo,</p><p>ocorre a produção de moléculas orgânicas</p><p>(glicose) que, durante a respiração celular,</p><p>produzem mais ATP em quantidade abundante,</p><p>suprindo, assim, as necessidades celulares.</p><p>Dessa forma, ressalta-se que, além da</p><p>fotossíntese, as plantas também realizam</p><p>respiração celular, sendo esses dois</p><p>processos fundamentais para obtenção</p><p>de energia e seu funcionamento.</p><p>34</p><p>4.2 Mitocôndria</p><p>Conseguem se movimentar pela célula</p><p>(microtúbulos), consequentemente, alterando seu</p><p>formato, dividindo-se ou se fusionando.</p><p>Apresentam um diâmetro de 0,5 a 1uM e</p><p>chegam a ocupar até cerca de 20% do</p><p>volume do citoplasma celular.</p><p>35</p><p>4.2 Mitocôndria</p><p>As mitocôndrias também</p><p>podem se fixar em locais</p><p>com elevada demanda</p><p>energética</p><p>36</p><p>4.2 Mitocôndria - estrutura</p><p>Membrana Mitocondrial externa</p><p>• É uma bicamada lipídica.</p><p>• Permeável a íons e a pequenas</p><p>moléculas.</p><p>• Proteínas transmembranares</p><p>que formam poros aquáticos e</p><p>importam proteínas do</p><p>citoplasma.</p><p>37</p><p>4.2 Mitocôndria - estrutura</p><p>Espaço intermembranar</p><p>• Possui o mesmo</p><p>pH e a mesma</p><p>composição iônica do</p><p>citoplasma.</p><p>• Complexos enzimáticos que</p><p>transferem fosfato.</p><p>Membrana mitocondrial interna</p><p>• Bicamada lipídica mais fluida e menos</p><p>permeável.</p><p>• Funciona como uma barreira para a difusão de</p><p>íons e pequenas moléculas</p><p>• Bastante “pregueada”, de forma que origina as</p><p>cristas mitocondriais.</p><p>• Relação proteína/lipídeo é de 70/30: presença</p><p>da cadeia transportadora de elétrons</p><p>4.2 Mitocôndria - estrutura</p><p>Matriz mitocondrial</p><p>• Coloide concentrado com pH</p><p>maior que o do citoplasma (≈ 8) -</p><p>bombeia prótons para o exterior</p><p>da mitocôndria, ficando alcalino.</p><p>• Elevada concentração de</p><p>macromoléculas, como as</p><p>proteínas solúveis e os ácidos</p><p>nucleicos.</p><p>4.2 Mitocôndria - estrutura</p><p>Genoma</p><p>• Material genético próprio e</p><p>circular, não apresentando</p><p>histonas.</p><p>• São replicadas no interior da</p><p>organela com sua própria</p><p>maquinaria.</p><p>• Ocorre replicação, transcrição</p><p>e tradução realizada por</p><p>ribossomos próprios da</p><p>mitocôndria.</p><p>4.2 Mitocôndria</p><p>Glicólise</p><p>(Citoplasma celular)</p><p>Ciclo de Krebs</p><p>Cadeia</p><p>transportadora de</p><p>elétrons</p><p>4.2 Respiração Celular</p><p>A respiração é a função pela qual as células vivas</p><p>absorvem oxigênio e expelem gás carbônico e água,</p><p>resultando na liberação de energia.</p><p>✓ Começa nos pulmões, com a captação de oxigênio, e</p><p>termina nas células</p><p>41</p><p>EQUAÇÃO GERAL DA RESPIRAÇÃO a produção de ATP pela mitocôndria é abundante, de</p><p>aproximadamente 36 ATPs por molécula de glicose.</p><p>4.2 Respiração Celular</p><p>• A respiração celular visa degradar</p><p>completamente as moléculas</p><p>combustíveis obtidas no alimento (glicose)</p><p>em CO2 e H2O,</p><p>• Transforma a energia liberada em</p><p>moléculas de ATP; para isso, a célula se</p><p>utiliza de um conjunto de vias catabólicas.</p><p>• Piruvato é convertido em Acetil Coenzima</p><p>A (Acetil CoA) para que possa entrar no</p><p>ciclo de Krebs.</p><p>42</p><p>EQUAÇÃO GERAL DA RESPIRAÇÃO</p><p>4.2 Respiração</p><p>Celular</p><p>A respiração celular acontece em três</p><p>estágios principais</p><p>NOME DA SUA EMPRESA</p><p>• Oxidar combustíveis orgânicos</p><p>(glicose) a dióxido de carbono e</p><p>água.</p><p>• Em vias aeróbias, o piruvato</p><p>produzido pela glicólise é</p><p>posteriormente oxidado a H2O e</p><p>CO2.</p><p>Estágio 1 - moléculas combustíveis orgânicas –</p><p>glicose, ácidos graxos e alguns aminoácidos – são</p><p>oxidadas para produzirem fragmentos de dois</p><p>carbonos, na forma do grupo acetil da acetil-</p><p>coenzima A (acetil-CoA).</p><p>Estágio 2 - os grupos acetil entram no ciclo do</p><p>ácido cítrico, que os oxida enzimaticamente a CO2;</p><p>a energia liberada é conservada nos</p><p>transportadores de elétrons reduzidos NADH e</p><p>FADH2.</p><p>Estágio 3 - estas coenzimas reduzidas são</p><p>oxidadas, doando prótons (H1) e elétrons. Os</p><p>elétrons são transferidos ao O2 – o aceptor final de</p><p>elétrons – por meio de uma cadeia de moléculas</p><p>transportadoras de elétrons, conhecida como</p><p>cadeia respiratória.</p><p>4.2 Respiração Celular -</p><p>Glicólise</p><p>• Do grego glykys, “doce” ou “açúcar”, e lysis, “quebra”.</p><p>• Uma molécula de glicose é degradada em uma série</p><p>de 10 reações catalisadas por enzimas, gerando duas</p><p>moléculas do composto de três átomos de carbono, o</p><p>Piruvato.</p><p>• Parte da energia livre da glicose e conservada na</p><p>forma de ATP e NADH.</p><p>CICLO DO ÁCIDO CÍTRICO 44</p><p>- Síntese de duas trioses</p><p>(Gliceraldeído e</p><p>dihidroxiacetona)</p><p>- Gasto de 2 moléculas de ATP</p><p>- Utilização das duas trioses</p><p>(Gliceraldeído e</p><p>dihidroxiacetona)</p><p>- Produção de 4 moléculas de</p><p>ATP + NADH + Piruvato</p><p>GLICÓLISE</p><p>FASE PREPARATÓRIA</p><p>• Nenhum ATP é produzido neste estágio.</p><p>• conversão de glicose em frutose 1,6-bisfosfato, que</p><p>consiste em três etapas:</p><p>1. Fosforilação</p><p>2. Isomerização</p><p>3. Segunda reação de fosforilação.</p><p>• Objetivo: reter a glicose na célula e formar um composto que</p><p>pode ser prontamente clivado em unidades fosforiladas de três</p><p>carbonos.</p><p>• O estágio 1 termina com a clivagem da frutose 1,6-disfosfato em</p><p>dois fragmentos de três carbonos (Gliceraldeído e</p><p>dihidroxiacetona)</p><p>• Gasto de 2 moléculas de ATP</p><p>4.2 Respiração Celular</p><p>GLICÓLISE</p><p>FASE DE PAGAMENTO</p><p>• Oxidação de fragmentos de 3 carbonos e produção</p><p>de ATP</p><p>• Objetivo: captar parte da energia contida no</p><p>gliceraldeído 3-fosfato na forma de ATP.</p><p>• O estágio 2 termina com a formação de 2 moléculas de</p><p>Ácido pirúvico (piruvato)</p><p>• Produção de 4 moléculas de ATP + NADH + Piruvato</p><p>4.2 Respiração Celular</p><p>GLICÓLISE</p><p>• SALDO FINAL DAS REAÇÕES</p><p>4.2 Respiração Celular</p><p>Fase preparatória:</p><p>• gasto de 2 ATP</p><p>Fase de pagamento:</p><p>• produção de 4 ATP e 2</p><p>Piruvatos</p><p>Saldo positivo de 2 ATP e 2</p><p>Piruvatos, além de 2 NADH</p><p>Sem O2</p><p>Com O2</p><p>4.2 Respiração Celular</p><p>• Descarboxilação Oxidativa</p><p>A coenzima A (CoA, CoASH ou HSCoA)</p><p>4.2 Respiração Celular –</p><p>Descarboxilação oxidativa</p><p>• Piruvato é oxidado a Acetil-COA</p><p>• Reação geral catalisada pelo complexo enzimático da</p><p>piruvato-desidrogenase</p><p>• Processo de oxidação irreversível no qual o grupo</p><p>carboxil é removido do piruvato (3 C) na forma de uma</p><p>molécula de CO2, e os dois carbonos remanescentes são</p><p>convertidos ao grupo acetil da acetil-CoA.</p><p>• Produção de uma mólecula de CO2 e uma de NADH</p><p>49CICLO DO ÁCIDO CÍTRICO</p><p>50</p><p>• Molécula de acetil-CoA entra no ciclo de Krebs.</p><p>• O ciclo de Krebs é uma via para qual convergem todas as outras.</p><p>• Acidos graxos e aminoácidos podem ser convertidos à acetil-CoA - também entram no ciclo</p><p>de Krebs.</p><p>• 8 reações de oxirredução, que tem como produtos:</p><p>✓ 2 moléculas de CO2</p><p>✓3 moléculas de NADH,</p><p>✓1 molécula de FADH2</p><p>✓Uma molécula de ATP.</p><p>4.2 Respiração Celular – Ciclo do ácido cítrico (ciclo de Krebs)</p><p>SALDO DO CICLO DE</p><p>KREBS</p><p>Cada molécula de Glicose = 2 de</p><p>Piruvato = 2 ciclos de Krebs.</p><p>Cada ciclo:</p><p>➢ 3 NADH</p><p>➢ 1 FADH2</p><p>➢ 1 ATP</p><p>➢ 2 CO2</p><p>51</p><p>Cada NADH, formam-se 3 ATPs e, para</p><p>cada FADH2, formam-se 2 ATPs.</p><p>4.2 Respiração Celular - Cadeia Transportadora de Elétrons (cte)</p><p>52</p><p>• Formada por moléculas proteicas que estão na membrana interna da mitocôndria e têm um</p><p>potencial de oxirredução.</p><p>• NADH e FADH2 que foram produzidas na quebra da glicose vão liberar os elétrons adquiridos</p><p>e, no final, esses elétrons vão encontrar moléculas de oxigênio – o mesmo oxigênio que você</p><p>obteve na respiração pulmonar – e vão se ligar, formando água.</p><p>• A CTE é formada por quatro complexos proteicos fixos e dois componentes móveis na</p><p>membrana:</p><p>✓ Complexo I : NADH desidrogenase</p><p>✓ Complexo II: Succinato desidrogenase</p><p>✓ Complexo III: Citocromo bc1</p><p>✓ Complexo IV: Citocromo aa1</p><p>FIXOS</p><p>✓ Ubiquinona : Coenzima Q</p><p>✓ Citocromo C</p><p>MÓVEIS</p><p>4.2 Respiração Celular</p><p>53</p><p>CADEIA TRANSPORTADORA DE ELÉTRONS (CTE)</p><p>4.2 Respiração Celular - Saldo</p><p>• Na Glicólise: 2 NADH e 2 ATP</p><p>• Na Oxidação do Piruvato (2x): 2 NADH</p><p>• No Ciclo de Krebs (2x) : 6 NADH + 2 FADH2 + 2 ATP</p><p>• Na CTE: 10 NADH, 2 FADH2 e 34 ATP.</p><p>• Somando a CTE com as quatro moléculas produzidas nas outras etapas do catabolismo da</p><p>glicose, temos um saldo final de 38 moléculas de ATP.</p><p>4.3 Os Peroxissomos</p><p>56</p><p>• Função de desintoxicação de moléculas e realizar a</p><p>quebra de moléculas de ácidos graxo.</p><p>• Organela celular especializada em promover reações</p><p>de oxidação pela utilização de oxigênio molecular (O2)</p><p>e pela remoção de átomos de hidrogênio (H2) de</p><p>substratos orgânicos (R) com o auxílio de enzimas.</p><p>• Posteriormente, utiliza a enzima catalase para</p><p>decompor essa substância em água e oxigênio</p><p>Apresentam morfologia muito simples, sendo delimitados por</p><p>uma membrana com proteínas translocadoras de lipídeos e</p><p>proteínas do citossol. Alta concentração de enzimas no seu</p><p>interior (cerne cristaloide).</p><p>4.3 Os Peroxissomos</p><p>Atenção! nenhum antisséptico deve ser usado para tratar feridas. Embora</p><p>agentes químicos altamente reativos (peróxido de hidrogênio), matem</p><p>algumas bactérias, eles causam mais danos às células saudáveis ​​do que</p><p>ajudam a curar a ferida. Pequenas feridas devem ser pressionadas até que o</p><p>sangramento pare, delicadamente enxaguadas com água, e tratadas com</p><p>produto antibiótico (com um efeito estritamente antibacteriano).</p><p>4.3 Os Glioxissomos</p><p>• São um tipo especializado de peroxissomos que desempenha um papel importante</p><p>nas sementes de oleaginosas</p><p>(girassol, amendoim e algodão, por exemplo) durante o processo de germinação.</p><p>• São responsáveis pela conversão de ácidos graxos, que representam a principal forma de armazenamento de energia</p><p>nessas sementes, em açúcares, essenciais para o crescimento inicial da planta.</p><p>4.3 Integração entre peroxissomos e outras organelas</p><p>59</p><p>• O peroxissomo mantém interações próximas com algumas delas:</p><p>• Retículo endoplasmático: algumas proteínas dos peroxissomos</p><p>entram na membrana deles por meio do retículo</p><p>endoplasmático. Cooperando para a formação de</p><p>plasmalogênios, que são fundamentais para as células nervosas</p><p>(composição da bainha de mielina).</p><p>• Lisossomo: em alguns casos, os peroxissomos podem ser</p><p>direcionados para serem degradados nos lisossomos quando se</p><p>tornam não funcionais.</p><p>• Mitocôndria: Ambas atuam na oxidação de ácidos graxos, mas</p><p>em diferentes etapas. A mitocôndria oxida os ácidos graxos</p><p>para produzir energia na forma de ATP. Os peroxissomos, por</p><p>sua vez, desempenham um papel na quebra parcial de ácidos</p><p>graxos, processo importante para a síntese de lipídios.</p><p>4.3 Integração entre peroxissomos e outras organelas</p><p>60</p><p>• A cooperação entre peroxissomos e demais organelas relaciona-se, por exemplo, com o metabolismo lipídico:</p><p>Os ácidos graxos de cadeia longa,</p><p>com mais de 20 carbonos ou com</p><p>cadeias ramificadas, não iniciam o</p><p>processo de degradação na</p><p>mitocôndria.</p><p>Peroxissomos: iniciam a β-</p><p>oxidação em ácidos graxos de</p><p>cadeia muito longa e conseguem</p><p>reduzir essas moléculas em até</p><p>18, 20 carbonos.</p><p>Esses ácidos graxos menores vão</p><p>para a mitocôndria, para</p><p>continuar a redução.</p><p>ATP</p><p>β-oxidação ou ciclo de Lynen:</p><p>• No processo de β-oxidação, os</p><p>ácidos graxos vão se desmontando</p><p>com a saída de dois átomos de</p><p>carbono por vez.</p><p>• São quatro reações sucessivas que</p><p>formam, ao final, uma molécula de</p><p>acetil-CoA e um outro acil-CoA (n-</p><p>2). Portanto, o ácido graxo</p><p>permanece nesse ciclo dependendo</p><p>do tamanho da molécula.</p><p>• As moléculas de Acetil-CoA entram</p><p>no ciclo de Krebs e as moléculas de</p><p>FADH2 e NADH vão para a cadeia</p><p>transportadora de elétrons.</p><p>4.3 Integração entre peroxissomos e outras organelas</p><p>Degradação de Lipídeos – Destino dos ácidos graxos</p><p>O ácido palmítico</p><p>(16C) dá um total de</p><p>7 voltas no ciclo.</p><p>4.3 Integração entre peroxissomos e outras organelas</p><p>62</p><p>• As doenças peroxissomais ocorrem quando os peroxissomos</p><p>estão ausentes ou não funcionam corretamente no organismo</p><p>(maioria de origem hereditária).</p><p>• Adrenoleucodistrofia ligada ao X: A presença de um gene</p><p>defeituoso ligado ao X leva ao aumento de uma proteína de</p><p>membrana responsável pelo transporte de ácidos graxos</p><p>para o interior dos peroxissomos. Consequentemente,</p><p>ocorre o acúmulo de ácidos graxos nos tecidos e fluídos</p><p>corporais, provocando a destruição da mielina no tecido</p><p>nervoso e resultando em sintomas neurológicos graves.</p><p>• Síndrome de Zellweger: mutações que interferem na</p><p>importação das enzimas do citosol para o interior dos</p><p>peroxissomos. Embora os peroxissomos estejam presentes,</p><p>as enzimas permanecem no citosol, deixando os</p><p>peroxissomos vazios. A síndrome de Zellweger é uma</p><p>doença grave, e os indivíduos afetados apresentam</p><p>disfunções neurológicas, hepáticas e renais severas,</p><p>frequentemente não sobrevivendo por mais do que</p><p>algumas semanas após o nascimento.</p>