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1 LETÍCIA CAROLINE CREDEDIOO | TURMA xxi TUTORIA 1 – MÓDULO 2 CULPA DO “ALEMÃO” CARACTERIZAR OS SINTOMAS E OS ESTÁGIOS EVOLUTIVOS DO MAL DE ALZHEIMER. A DA se inicia, frequentemente, após os 60 anos, apesar de raros casos em pessoas com até 30 anos. Evidências de esquecimento aparente (paciente repetitivo durante a conversação, inobservante quanto à marcação de consultas e confuso ao uso da medicação), alterações psicológicas, de personalidade e no cuidado pessoal podem ser as primeiras pistas para a detecção da deterioração cognitiva. A sintomatologia da doença pode ser descrita utilizando um modelo de 3 estágios de Cummings & Benson. Deve-se ressaltar, no entanto, que a progressão dos sintomas no curso típico da DA pode sofrer variações. Os vários domínios cognitivos e não cognitivos podem ser afetados em cada paciente de modo distinto, sendo diversas as formas de apresentação clínica, de progressão da doença e de resposta ao tratamento. A dificuldade de precisar a data de início da doença é notória. A piora progressiva dos sintomas ocorre de forma gradual e contínua em um período de 8 a 12 anos. Entretanto, existe variabilidade na velocidade de progressão da doença, desde períodos curtos (2 anos) a longos (25 anos). Os fatores que afetam a sobrevida são: idade, gênero e gravidade da demência. Fase Inicial: de 2 a 3 anos, é caracterizada por sintomas vagos e difusos, que se desenvolvem insidiosamente. O comprometimento da memória é o sintoma mais proeminente e precoce, principalmente de memória declarativa episódica. Os déficits de memória dizem respeito à dificuldade para recordar datas, compromissos, nomes familiares e fatos recentes, podendo vir acompanhadas de incapacidade para reconhecer o estado de doença ou de falta de consciência do déficit cognitivo (anosognosia). Alguns pacientes têm alterações de linguagem precoce, como dificuldade para encontrar palavras. Existem dificuldades no trabalho, para lidar com situações complexas e para o aprendizado de fatos novos. Em geral, perdem objetos, como chaves e carteiras, e se esquecem dos alimentos no fogão. Há desorientação progressiva no tempo e no espaço, que podem se manifestar por dificuldades de reconhecer faces e de se deslocar em trajetos familiares. Indivíduos com demência podem apresentar perda de concentração, desatenção, perda de iniciativa, retraimento social, abandono de passatempos, mudança de humor (depressão), apatia, alteração de comportamento (explosão de raiva, ansiedade, irritabilidade, hiperatividade) e, raramente, delirium (paranoide, Síndrome de Otelo, delírio de ciúme). Fase Intermediária: de 2 a 10 anos, é caracterizada pela acentuação dos déficits de memória e pelo aparecimento de sintomas focais, como afasia, apraxia (ideatória e ideomotora), agnosia, alterações visuoespaciais e visuoconstrutivas. Os distúrbios de linguagem, inicialmente caracterizados pela dificuldade de nomeação, progridem com dificuldades de acesso léxico, empobrecimento do vocabulário, parafasias semânticas e fonêmicas, perseverações, circunlóquios, perda de conteúdo e dificuldade de compreensão. Com o progredir do declínio cognitivo, a capacidade de aprendizado e a memória remota ficam comprometidas. O julgamento se altera, estando o indivíduo alheio aos seus déficits, tornando-se notórias as dificuldades para a realização de tarefas complexas. Não raro, o paciente se considera apto para realizar tarefas além de sua capacidade (administrar finanças) e subestima os riscos da execução das ações (dirigir). A capacidade para realizar cálculos, fazer abstrações, resolver problemas, organizar, planejar e realizar tarefas em etapas (funcionamento executivo) se torna afetada. Deve-se enfatizar, no entanto, que o desempenho de funções específicas depende não somente dos déficits presentes, como também das habilidades prévias, do estímulo e do ambiente social. Todos esses déficits contribuem para a perda das habilidades para realizar tarefas da vida diária, ocasionando não apenas um declínio cognitivo, mas também funcional. 2 LETÍCIA CAROLINE CREDEDIOO | TURMA xxi A perda funcional é hierárquica: a dificuldade para executar atividades instrumentais (lidar com finanças, cozinhar, usar transporte público) precede a dificuldade para executar tarefas básicas (vestir-se, alimentar-se, banhar-se). Também podem ocorrer sintomas motores extrapiramidais, com alteração de postura e de marcha, aumento do tônus muscular e outros sinais de parkinsonismo que agravam o declínio funcional. Os sintomas neuropsiquiátricos não cognitivos são conhecidos como sintomas psicológicos e de comportamento das demências, também definidos pela sigla BPSD (behavioral and psychological symptoms of dementia). Dentre eles, a agitação, a perambulação, a agressividade, os questionamentos repetidos, as reações catastróficas, os distúrbios do sono e a “síndrome do entardecer” são alguns exemplos comuns de alterações do comportamento que estão presentes mais de forma variável a partir dessa fase da doença, podendo o convívio social ainda estar relativamente preservado. Trata-se de distúrbios, às vezes, graves, mas que, em geral, ocasionam maior estresse ao grupo familiar e aos cuidadores do que ao próprio paciente. Os sintomas “psicológicos”, tais como apatia, ansiedade, depressão, ideias delirantes, alucinações, sobretudo visuais, erro de identificação (considerando pessoas familiares desconhecidas e vice-versa), ideias paranoides persecutórias (acreditar que foi roubado), também são frequentes. Embora conhecidos como BPSD, os sintomas neuropsiquiátricos devem ser distinguidos, tendo em vista as apresentações clínicas e neuropatológicas distintas dos mesmos. Nesse sentido, existem critérios para o diagnóstico e escalas de avaliação para a caracterização individual de pelo menos três grupamentos de sintomas neuropsiquiátricos, a saber: depressão na DA, psicose na DA e agitação na DA. Fase Avançada: com duração média de 8 a 12 anos, no estágio terminal, todas as funções cognitivas estão gravemente comprometidas, havendo, até mesmo, dificuldades para reconhecer faces e espaços familiares. Devido à perda total da capacidade para realizar atividades da vida diária, os pacientes tornam-se totalmente dependentes. As alterações de linguagem se agravam progressivamente, ficando evidentes as dificuldades para falar sentenças completas e compreender comandos simples. Quando há redução drástica da fluência, os pacientes passam a se comunicar somente por meio de ecolalias, vocalizações inarticuladas, sons incompreensíveis e jargões semânticos, até alcançarem o mutismo. Ficam acamados, com incontinência urinária e fecal. A morte sobrevém, em geral, como complicação da síndrome de imobilismo em decorrência de septicemia por pneumonia, infecção urinária e úlceras de decúbito. DESCREVER COMO IDENTIFICAR O TESTE COGNITIVO DO IDOSO. Escala CDR: útil na identificação de pacientes com demência. O CDR é uma escala de 5 pontos: ▪ 0: indivíduo é considerado normal; ▪ 0,5: sugere demência questionável, indicando déficit cognitivo leve; ▪ 1: demência leve; ▪ 2: demência moderada; ▪ 3: demência grave. Mini Exame do Estado Mental: teste neuropsicológico. A pontuação total é 30 pontos. As notas sugeridas são: ▪ 19: analfabetos; ▪ 23: 1-3 anos de escolaridade; ▪ 24: 4-7 anos de escolaridade; ▪ 28: mais do que 7 anos de escolaridade. Escores muito baixos associados aos outros testes de função cognitiva sugerem encaminhamento para avaliação neuropsicológica específica. Desenho do Relógio: teste válido para rastrear pessoas com lesões cerebrais. Verifica a habilidade visuoconstrutiva ou praxia construcional que é a capacidade de desenhar ou construir a partir de um estímulo(um comando verbal). 3 LETÍCIA CAROLINE CREDEDIOO | TURMA xxi A tarefa tende a ser mais complexa e mais abstrata dada sua natureza integradora com input auditivo e output motor e maior necessidade de utilização de memória. Se o paciente desenha um mostrador pequeno, onde não cabem os números, já há evidência preliminar de uma dificuldade com o planejamento. Na negligência unilateral, os números serão colocados apenas na metade do relógio. Pacientes com disfunção executiva (lesão frontal) podem apresentar dificuldade para colocar os ponteiros. Teste de Fluência Verbal por Categorias Semânticas: consiste em solicitar ao idoso que diga o maior número possível de animais em 1 minuto. Serve para a verificação de declínio cognitivo. É importante verificar como a pessoa idosa utilizou o tempo disponível para a execução da tarefa. Pacientes com demência, além de produzirem escores baixos, tendem a interromper a geração de palavras após 20 segundos do teste. Pacientes deprimidos podem apresentar escores baixos, mas geram palavras durante todo o minuto. O escore esperado é de 14 ou 15 animais citados. Questionário de Pfeffer (QPAF): escala de 11 questões aplicada ao acompanhante/cuidador do idoso sobre a capacidade deste em desempenhar certas funções. As respostas seguem um padrão: ▪ 0: sim é capaz; ▪ 0: nunca o fez, mas poderia fazer agora; ▪ 1: com alguma dificuldade, mas faz; ▪ 1: nunca fez e teria dificuldade agora; ▪ 2: necessita de ajuda; ▪ 3: não é capaz. A pontuação de 6 ou mais sugere maior dependência. A pontuação máxima é 33 pontos. Quanto mais elevado o escore, maior a dependência de assistência. Escores ≥ 6 associados a outros testes de função cognitiva alterados sugerem encaminhamento para avaliação neuropsicológica específica. Verifica-se a presença e a severidade de declínio cognitivo por meio da avaliação da funcionalidade e consequentemente da assistência requerida. A combinação do MEEM com o Questionário de Pfeffer indica uma maior especificidade para a medida de declínio cognitivo mais grave. Escala de Depressão Geriátrica Abreviada: teste com 15 perguntas e respostas objetivas (sim ou não) a respeito de como a pessoa idosa tem se sentido durante a última semana. A escala não é um substituto de uma entrevista realizada por profissionais da área de saúde mental, mas é útil de avaliação rápida para facilitar a identificação da depressão em idosos. A cada resposta afirmativa é somado 1 ponto. As perguntas não podem ser alteradas, deve-se perguntar o que consta no instrumento. Escores elevados sugerem encaminhamento para avaliação neuropsicológica específica: ▪ 0-5: normal; ▪ 6-10: depressão leve; ▪ 11-15: depressão severa. Escala de Avaliação do Equilíbrio e da Marcha de Tinneti: avalia condições vestibulares e de marcha do idoso. Em 2003, foi adaptado para a população brasileira recebendo o nome de POMA-Brasil. Quanto menor a pontuação, maior o problema. Pontuação menor que 19 indica risco 5 vezes maior de quedas. Escores muito baixos indicam necessidade de avaliação fisioterápica e/ou início de programa de reabilitação. Index de Independência nas Atividades de Vida Diária de Katz: avalia a independência no desempenho de seis funções (banhar-se, vestir-se, ir ao banheiro, transferência, continência e alimentação) classificando os idosos como independentes ou dependentes. Para os idosos mais dependentes deverá ser elaborado um projeto terapêutico singular. Escala de Lawton: de acordo com o grau de limitação apresentado para o desempenho das atividades instrumentais de vida diária é possível determinar se o idoso é ou não capaz de manter uma vida independente. 4 LETÍCIA CAROLINE CREDEDIOO | TURMA xxi As pessoas idosas são classificadas no desempenho de 9 funções. Para cada questão a primeira resposta significa independência, a segunda dependência parcial ou capacidade com ajuda e a terceira dependência. A pontuação máxima é 27 pontos e serve para o acompanhamento da pessoa idosa, tendo como base a comparação evolutiva. As questões 4 a 7 podem ter variações conforme o sexo e podem ser adaptadas. Avaliação Funcional: mede o grau de solicitação de cuidados de terceiros que a pessoa com deficiência exige para realizar tarefas motoras e cognitivas. Verifica o desempenho da pessoa idosa para a realização de um conjunto de 18 tarefas, referentes às subescalas de autocuidado, controle esfincteriano, transferência, locomoção, comunicação e cognição social. Cada item pode ser classificado em uma escala de graus de dependência de 7 níveis, sendo o valor 1 a dependência total e o valor 7 a normalidade na realização de tarefas de forma independente. O nível de independência funcional segundo a MIF é: ▪ 7: Independência completa; ▪ 6: Independência modificada; ▪ 5: Supervisão, estímulo ou preparo; ▪ 4: Assistência mínima; ▪ 3: Assistência moderada; ▪ 2: Assistência máxima; ▪ 1: Dependência total. Avaliação da Funcionalidade Familiar (Apgar da Família): possibilita verificar indícios de disfunção familiar permitindo a elaboração de um projeto terapêutico. É uma medida unidimensional de satisfação com a dinâmica de funcionamento familiar, verificando a percepção das pessoas sobre suas famílias como um recurso ou como um fator estressor. Os domínios citados são avaliados por meio de 5 questões simples às quais são atribuídos valores que, ao final, são somados resultando num escore total cuja representação numérica se relaciona diretamente com uma condição de funcionalidade familiar (boa funcionalidade, moderada ou alta disfuncionalidade). ▪ 0 a 4: elevada disfunção familiar; ▪ 5 e 6 = moderada disfunção familiar; ▪ 7 a 10 = boa funcionalidade familiar. Altos índices do APGAR demonstram maior capacidade de adaptação da família à nova situação e possíveis mudança de papéis. DESCREVER O DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DO MAL DE ALZHEIMER (DEMÊNCIA FRONTOTEMPORAL, DEMÊNCIA POR CORPOS DE LEWY, DEMÊNCIA VASCULAR). Demências Vasculares (DVa) As demências vasculares (DVa) compreendem várias síndromes típicas em que as demências estão associadas às doenças cerebrovasculares. Se caracterizam por início abrupto, declínio por etapas, disfunção executiva, distúrbios de marcha e labilidade emocional, com evidências clínicas e de neuroimagem de doença cerebrovascular. Uma correlação temporal entre o insulto vascular e as alterações cognitivas deve ser aventada. Pacientes com DVa mostram, pela história clínica, exame neurológico e de neuroimagem, achados compatíveis com alterações cerebrais isquêmicas. Nos casos típicos é fácil fazer a diferenciação. As dificuldades para o diagnóstico ocorrem, sobretudo, quando DVa e DA coexistem. Esses casos de patologia mista podem ocorrer de acordo com um amplo espectro de apresentação, tornando difícil a distinção entre as duas condições, ou mesmo a definição da relevância de cada uma delas para a instalação do quadro demencial. Demências Frontotemporais A demência frontotemporal (DFT) é caracterizada pelo início insidioso e pela progressão lenta de distúrbios de personalidade e de conduta social, exibindo, na avaliação neuropsicológica, um quadro clínico sugestivo de “desordem do lobo frontal”. As alterações pronunciadas e precoces de linguagem e de dificuldades para a execução das atividades da vida diária, mudanças de personalidade, bem como a relativa preservação da memória, orientação espacial e práxis são algumas das características que se destacam para a sua diferenciação em relação à DA. 5 LETÍCIA CAROLINE CREDEDIOO | TURMA xxi Demência de Lewy 65% dos casos confirmados por necropsia de demência com corpúsculos de Lewy (DCL) preencheram os critérios NINCDS-ADRDA para provável DA. 12 a 36% dos pacientespossuem diagnóstico clínico da DA firmado de acordo com os critérios NINCDS-ADRDA, o diagnóstico anatomopatológico de DCL. Esses achados sugerem que o diagnóstico de DCL deve ser excluído antes de se fazer o diagnóstico da DA. Na DCL, ocorre declínio cognitivo progressivo, com importante déficit de atenção e de habilidades frontossubcorticais e visuoespaciais e disfunção executiva. O déficit de memória, ao contrário do que se observa em pacientes com DA, não necessariamente ocorre nos estados iniciais. São comuns as flutuações cognitivas com 303 pronunciadas variações no estado de alerta e atenção, alucinações visuais recorrentes, tipicamente bem- formadas e detalhadas, e sinais de parkinsonismo espontâneo. Entre os achados sugestivos se incluem: desordem comportamental do sono (REM), grave sensibilidade aos neurolépticos e evidências pela neuroimagem (SPECT ou PET) de diminuição de captação do transporte de dopamina nos gânglios da base. Elementos de suporte para o diagnóstico são: quedas repetidas, perda transitória e inexplicável da consciência, disfunção autonômica grave (hipotensão ortostática, incontinência urinária), alucinações de outras modalidades, delírios sistematizados e depressão. Demência precede dificuldades motoras (1-2 anos depois). *PESQUISAR EXAMES DE IMAGEM DE D.A. *PROTEÍNA BETA AMILÓIDE *12-15%: conversão para demência para quem tem transtorno cognitivo