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1) Nos casos mais graves da deficiência de Glicose-6-fosfatodesidrogenase, pode ocorrer hemólise intravascular com queda acentuada de hemoglobina. Qual sinal/sintoma poderia ser evidenciado quase de imediato? a) Icterícia. b) Esplenomegalia. c) Hematúria. d) Palidez cutâneo-mucosa. e) Aumento da bilirrubina indireta. 2) Criança do sexo masculino, 08 meses de idade, vai ao hematologista encaminhado pelo pediatra para investigação de quadro de anemia. Nascido aos 07 meses, parto cesárea, não recebeu aleitamento materno. Apresenta hemograma mostrando anemia moderada com VCM (volume corpuscular médio) diminuído e CHCHM (concentração da hemoglobina corpuscular média) também diminuída. Qual anemia é mais provável e qual a causa? a) Anemia Ferropriva por perda crônica de sangue. b) Anemia Megaloblástica por déficit de absorção. c) Anemia Ferropriva por alteração metabólica. d) Anemia Megaloblástica por doença intestinal. e) Anemia Ferropriva por aumento da necessidade. 3) Em um indivíduo portador de carência de ferro, qual exame laboratorial poderia ser utilizado para detectar esta alteração em sua fase inicial? a) Saturação de transferrina. b) Ferritina. c) Capacidade total de ligação de ferro. d) Ferro sérico. e) Hemograma. 4) Paciente do sexo feminino, 60 anos, encaminhada ao hematologista devido quadro de astenia e tontura. Diz que os sintomas começaram há 2 semanas e que era hígida até então. Trouxe hemograma mostrando hemoglobina de 8g/dL; hematócrito 24%, volume corpuscular médio 90fl (VN:80-100fl). Procurou inicialmente a UPA e o clínico de plantão solicitou transfusão com 02 unidades de concentrados de hemácias; tal procedimento não foi feito pois o banco de sangue informou que não conseguiu efetuar a classificação sanguínea da mesma. Baseado nestes fatos, qual seria a principal hipótese diagnóstica? a) Anemia Megaloblástica. b) Talassemia. c) Anemia hemolítica autoimune primária. d) Anemia ferropriva. e) Anemia hemolítica autoimune secundária. CURSO DE MEDICINA NOTA FINAL Aluno: Componente Curricular: CLÍNICA MÉDICA I – HEMATOLOGIA Professores: HAYSA, ROBERTO e YGOR Período: 2024.1 Turma: Data: 5) Baseado no caso anterior: como estabelecer o diagnóstico e como tratar esta paciente? a) Teste da antiglobulina direta / Corticoterapia. b) Ferritina / Ferro parenteral. c) Coombs direto / Ferro parenteral. d) Teste da antiglobulina indireta / Transfusão sanguínea com concentrado de hemácias. e) Coombs indireto / Corticoterapia. 6) Na anemia ferropriva, como se comportam a hepcidina e a ferritina? a) Hepcidina alta e ferritina baixa. b) Hepcidina baixa e ferritina normal. c) Hepcidina e ferritina altas. d) Hepcidina e ferritina baixas. e) Hepcidina normal e ferritina alta. 7) Quando usar o hemocomponente crioprecipitado? a) Doença de von Willebrand. b) Hemofilia A. c) Disfibrinogenemia. d) Reposição proteica. e) Hemofilia B. 8) Uma lactente com seis meses de vida foi levada ao pronto atendimento, com história de edema, calor e dor em tornozelos, pés, punhos e mãos há doze horas. Sua mãe nega febre e relata que o irmão de cinco anos de idade faz uso de hidroxiureia. Com base nesse caso hipotético, assinale a alternativa que apresenta o exame que deverá ser solicitado para confirmação diagnóstica. a) Hemograma. b) Reticulócitos. c) Eletroforese de hemoglobinas. d) PCR e VHS. e) Teste da fragilidade osmótica. 9) Uma paciente do sexo feminino, 40 anos, é encaminhada com fraqueza progressiva, fadiga constante e dificuldade de concentração. Ela relata uma história de dieta restritiva nas últimas décadas devido a preferência alimentares. Exames de sangue mostram hemoglobina de 8,3 g/dL (referência: 12,0-15,5 g/dL), VCM elevado e níveis de ácido metilmalônico aumentados. No entanto, os níveis de vitamina B12 estão dentro da faixa normal (referência: 200-900 pg/mL). Qual é o diagnóstico mais provável? a) Anemia ferropriva. b) Anemia aplástica. c) Anemia hemolítica autoimune. d) Talassemia. e) Anemia megaloblástica por deficiência de folato. 10) As anemias hemolíticas caracterizam-se pelo aumento da destruição dos eritrócitos e podem ser decorrentes de várias alterações: por defeito ou por agressão ao eritrócito normal. No eritrócito, as alterações podem acontecer na membrana, na estrutura ou na síntese da hemoglobina (Hb) e até no setor enzimático. As talassemias são um grupo heterogêneo de doenças hereditárias caracterizadas pela diminuição ou ausência de síntese de uma ou mais cadeias globínicas da molécula de hemoglobina. São reconhecidas quatro síndromes α-talassêmicas, cada uma diferindo com respeito à extensão do gene α. Assinale a alternativa que apresenta a forma mais grave de apresentação das α-talassemias. a) Hidropsia fetal com Hb de Bart’s. b) Doença de HbH. c) Doença de HbH adquirida. d) α-talassemia major. e) Anemia de Cooley. 11) Na anemia falciforme, as manifestações clínicas agudas decorrentes de vaso-oclusão são: a) Crises álgicas, acidente vascular cerebral, síndrome torácica aguda, priapismo. b) Crises álgicas, anemia, priapismo, insuficiência cardíaca. c) Acidente vascular cerebral, síndrome torácica aguda, úlcera de pele. d) Priapismo, síndrome torácica aguda, úlcera de pele, insuficiência cardíaca. e) Dactilite aguda, cálculos biliares e acidente vascular cerebral. 12) Menina, 2 anos, portadora de doença falciforme e sem história de internações prévias, apresenta quadro de febre seguida de dor abdominal difusa de início súbito há cerca de 3 horas. Exame físico: fácies de dor, palidez, taquicardia, taquipneia, temperatura axilar = 39,1 °C, peristalse presente, dor difusa à palpação superficial e profunda do abdome com maior intensidade no quadrante superior esquerdo, baço palpável na altura da cicatriz umbilical. O diagnóstico mais provável e a conduta mais adequada, respectivamente, são: a) Crise hemolítica / internação, solicitação de hemograma, reticulócitos e amostra de sangue para possível hemotransfusão. b) Sequestro esplênico / internação: monitorização hemodinâmica; solicitação de hemograma, reticulócitos e amostra de sangue para possível hemotransfusão. c) Crise álgica / analgesia parenteral, observação na emergência e, caso haja melhora, alta com analgesia oral e orientação de retorno em 48 horas. d) Crise aplásica / internação, solicitação de hemograma, reticulócitos e amostra de sangue para possível hemotransfusão. e) Síndrome torácica aguda com repercussão abdominal / solicitação de RX de tórax, manejo ambulatorial com antibióticos de amplo espectro, orientação de retorno em 36 horas. 13) Paciente de 68 anos, internado, com diagnóstico de abdome agudo por úlcera gástrica perfurada, com necessidade de realização de gastrectomia total. Após alta, quais os cuidados que devem ser tomados em relação ao risco de anemia neste paciente? a) Paciente com risco de anemia por deficiência de ácido fólico; deve ser feita, de imediato, a reposição endovenosa, devido estoque baixo dessa vitamina. b) Há risco de ferropenia, que pode ser precoce, devido sangramento, e também deficiência de vitamina B12 a longo prazo. c) Há risco de deficiência de vitamina B12 precoce e a reposição da vitamina deve ser iniciada. d) Se dieta for adequada, não haverá qualquer necessidade de monitoramento de deficiências e anemia. e) Deve ser iniciada, e mantida por toda a vida, reposição de polivitamínico, via oral. 14) Paciente com histórico de obesidade mórbida no passado, submetido a tratamento cirúrgico da obesidade com by-pass gástrico há seis anos, vem à consulta com quadros de fraqueza, mal-estar e parestesias de membros inferiores. Sobre esse quadro, analise as assertivas abaixo: I. A deficiência de cobalamina é comum em pacientes em pós-operatório de cirurgia de by-pass gástrico. II. A absorção de cobalamina fica comprometidapelas alterações que a cirurgia de by-pass gástrico provoca na ação das proteínas R e do fator intrínseco que auxiliam na absorção junto ao delgado. III. No longo prazo, a deficiência de cobalamina pode causar desmielinização, causando anomalias cerebrais e degeneração da medula espinhal. Quais estão corretas? a) Apenas I. b) Apenas I e II. c) Apenas I e III. d) Apenas II e III. e) I, II e III. 15) Os principais componentes da avaliação laboratorial da anemia são a contagem de reticulócitos, o esfregaço de sangue periférico, os índices eritrocitários, os estudos nutricionais e, em alguns casos, o aspirado e a biópsia e medula óssea. A contagem reticulocitária (corrigida ou absoluta) aumentada, pode sugerir, como etiologia da anemia: a) Aplasia de medula óssea. b) Deficiência de B12. c) Deficiência de G6PD. d) Hipotireoidismo. e) Anemia de doença crônica. 16) É correto afirmar que, na anemia megaloblástica, o aumento da bilirrubina indireta e da desidrogenase láctica deve-se a: a) Reticulocitose. b) Resposta ao tratamento. c) Anisocitose. d) Hemólise intramedular. e) Inversão da relação granuloide/eritroide. 17) As manifestações clínicas das síndromes falciformes em geral iniciam-se aos seis meses de idade devido: a) À diminuição da hematopoese extramedular. b) Ao desenvolvimento e crescimento. c) Ao término do aleitamento materno. d) À diminuição da síntese de hemoglobina fetal. e) Ao aumento da função esplênica. 18) Sobre as doenças hemolíticas, assinale a alternativa verdadeira: a) Na deficiência de G6PD, o tratamento geralmente proposto é a esplenectomia. b) No pré-operatório de esplenectomia por anemia hemolítica é importante investigar a concomitância de cálculos biliares. c) A presença de esferócitos no sangue periférico é suficiente para confirmar o diagnóstico de esferocitose hereditária. d) A anemia hemolítica por anticorpos frios é um exemplo de hemólise intravascular portanto, responde muito bem a esplenectomia. e) Nas hemólises esperamos encontrar DHL, bilirrubina indireta e haptoglobina elevados. 19) Causas de hematimetria que mostra VCM maior que 100, exceto: a) Álcool. b) Deficiência de B12. c) Excesso de ácido fólico. d) Hipotireoidismo. e) Doença hepática. 20) Em relação à Anemia Falciforme, marque V para a(s) afirmativas verdadeiras e F para a(s) falsas: ( ) A esplenomegalia geralmente está ausente nos lactentes e presente em quase a totalidade dos adolescentes com esta hemoglobinopatia. ( ) As crises álgicas são os sintomas que mais levam à busca por atendimento médico e se dão por fenômenos vaso-oclusivos, principalmente em ossos e articulações. ( ) A queda da hemoglobina em relação a hemoglobina basal do paciente, associada ao aumento dos reticulócitos, sugere a ocorrência de crise aplásica. ( ) Lactentes com febre maior que 38,5 ºC, mesmo sem outros sintomas concomitantes, devem ser internados e iniciado antibioticoterapia dado o risco de rápida evolução para septicemia e óbito. ( ) Os pacientes estão mais susceptíveis a infecções por bactérias encapsuladas como: Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae e salmonelas. Marque alternativa correta: a) V, V, F, F, V. b) V, F, V, F, F. c) F, V, F, V, V. d) F, F, V, V, F. e) F, V, V, V, V.