Parkinsonismo e outros distúrbios do movimento

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Parkinsonismo e outros distúrbios do movimento 1
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Parkinsonismo e outros 
distúrbios do movimento
o que são distúrbios de movimento?
grupo de condições neurológicas nas quais há redução dos 
movimentos - hipocinético Parkinsonismo), ou excesso de movimentos - 
hipercinéticos (coreias; miociclonias), não justificados por paresia ou 
espasticidade.
como é dividido o movimento no SNC 3 fases)?
planejamento do movimento → áreas corticais → apoio dos núcleos da 
base;
iniciação do movimento: córtex motor;
execução do movimento: cerebelo (faz controle de ‘ʼqualidadeʼʼ);
núcleos da base, córtex motor e cerebelo trabalham juntos para 
realização do movimento.
quais os principais transtornos hipercinéticos?
tremor, distonia, abalos (tiques, mioclonias e estereotipias).
quais os principais transtornos hipocinéticos?
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Parkinsonismo → síndrome composta por sinais e sintomas: 
bradicinesia/hipocinesia/acinesia, rigidez muscular, freezing da marcha, 
instabilidade postural e tremor.
outros  Stiff person; catatonia.
tipos de distúrbio de movimento
como é caracterizada a síndrome parkinsoniana?
caracterizada por bradicinesia (redução de amplitude e velocidade do 
movimento); tremor de repouso predominante; rigidez muscular (aumento 
do tônus muscular).
o que é tremor e onde pode estar presente?
é um movimento rítmico, regular, oscilatório que acomete uma ou mais 
partes do corpo → movimento repetitivo. cada frequência caracteriza um 
tipo de tremor → características variáveis dependendo do tipo de doença; 
pode estar presente no parkinsonismo; tremor essencial; doenças 
cerebelares.
quais os 3 componentes básicos do tremor?
Repouso → posição mais relaxada possível do membro (sinal de contar 
moedas);
Postural → paciente assume postura de membro mais antigravitacional 
possível (estendendo braços para frente) - e isso desencadeia tremor;
Cinético → deintenção/ação, tremor exacerbado, tremor de movimento, 
paciente se mexe e temos exacerbação do tremor.
parkinsonismo que é a mesma coisa que síndrome parkinsoniana que não 
é mesma coisa que doença de Parkinson.
o que caracteriza a síndrome parkinsoniana?
bradicinesia (redução de amplitude e velocidade do movimento); tremor 
(movimento rítmico e regular), rigidez muscular (aumento tônus 
muscular);
o que é importante saber sobre os tremores?
se ocorre em repouso ou movimento, fatores desencadeantes, se tem 
algo que melhore o tremor.
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o que é distonia?
movimentos de co-contração da musculatura agonista e antagonista 
por determinado tempo, previsíveis, repetitivas, distonias focais (cervical; 
membros); distonias hereditárias DYT. Não consegue fazer movimento 
fica sempre contraído.
o que é coreia?
movimentos irregulares, involuntários, sem propósito, arrítmicos, 
rápidos, não sustentados, que mudam de um sítio para outro.
movimentos que parecem dança, imprevisível quanto a duração, 
distribuição e direção; 
doença de Huntington (genética autossômica dominante), Coreia de 
Sydenhan (estreptocócica).
o que são os tiques?
abalos rápidos repentinos, estereotipados (se repelem e não tem 
propósito); suprimíveis por um tempo. 
Ex: Síndrome de Tourette (acomete paciente na infância e adolescência; 
pode perdurar pra vida adulta).
o que é estereotipia ?
movimentos coordenados, sem propósito, que se repetem 
continuamente e de maneira idêntica → mais complexos e lentos em 
relação aos tiques. 
ex: temos o transtorno do espectro autosta, síndromes que causam atraso 
no desenvolvimento psicomotor.
o que é mioclonia?
abalos súbitos, de curta duração, involuntários, arritmicos. semelhantes 
a um ‘ʼchoqueʼ ,̓ positivos ou negativos, crises epiléticas podem ter 
mioclonias, acontecem no sono.
no início do sono → sente um ‘ʼchoqueʼʼ musculatura pula (comum). 
patológica → algumas síndromes epiléticas, síndromes de distúrbio de 
movimento.
o que é ataxia?
ocorre em síndrome cerebelar. 
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perda da coordenação motora fina; base alargada (paciente caminha 
com dificuldade - disbasia); disartria (dificuldade na articulação das 
palavras). paciente caminha como se estivesse etilizado. 
ex → ataxias espinocerebelares, causas genéticas ou secundárias 
AVC.
O que são os transtornos de movimento funcionais?
mimetizam os demais distúrbios do movimento, porém não orgânicos, 
relacionados a psique do paciente = psicogênico/funcional. 
fenomenologia do movimento ajuda a diferenciar.
conjunto de sinais/ critérios diagnósticos da Síndrome Parkinsoniana?
bradicinesia (critério maior) → redução da amplitude de movimento e 
lentidão do movimento. 
mais um dos 3  rigidez (muscular), tremor, instabilidade postural (essa 
saiu dos critérios novos por ser tardia).
quais as causas da Síndrome Parkinsoniana?
doença de Parkinson, causas secundárias: AVC, infecções no SNC, 
medicações (neurolépticos), transtorno metabólico, tumor, hidrocefalia de 
pressão normal. 
Parkinsonismo hereditários
Parkinsonismo atípicos (dx diferencial com doença de Parkinson).
como se caracteriza a bradicinesia?
lentidão dos movimentos
amplitude e velocidade reduzidas
presença de decremento do movimento (paciente inicia movimento 
com grande amplitude e depois vai reduzindo).
quais os sinais craniais da bradicinesia?
sintomas mais axiais (face e cervical).
hipofonia → fala mais baixo
hipomimica facial → fascieis em máscara, inexpressiva) 
redução da frequência do piscamento 
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aprosodia (perda da entonação da fala)
Sinal de Myerson (reflexo glabelar → normal até 23 piscamentos).
sinais apendiculares da bradicinesia?
MMSS  finger-tap (abrir e fechar a pinça várias vezes) → avalia a 
amplitude do movimento e a velocidade de prono-supinação, abrir e 
fechar as mãos. (paciente faz com amplitude baixa e lenta).
MMII  bater a ponta dos pés ou os calcanhares no chão.
perda do gestual espontâneo
micrografia → letra fica pequena
redução do balanço dos MMSS durante a marcha
sinais axiais da bradicinesia?
lentidão ao se levantar, mudar de direção durante a marcha.
característica da rigidez?
causa morbidez ao paciente, é desconfortável e pode causar dor ao 
paciente. aumento do tônus muscular durante mobilização passiva dos 
membros.
o que é rigidez plástica?
extrapiramidal → relação com Parkinsonismo, → disfunção dos núcleos 
da base, principalmente em projeções nigroestriatal (da substância nigra 
para o núcleo estriado) → rigidez em roda denteada (com resistência).
rigidez elástica - piramidal → lesão trato corticoespinhal (primeiro 
neurônio motor AVE.
o que é espasticidade?
em canivete movimento começa travado e depois solta/diminui rigidez.
o que é o tremor?
contração alternante da musculatura agonista-anatgonista de caráter 
rítmico. fisiológico de 711Hz, de baixa amplitude. temos também o 
fisiológico exacerbado (fadiga, ansiedade, hipoglicemia, medicamentos). 
tremores patológicos?
tremor de repouso → parkinsonismo
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tremor de ação : postural (ex: tremor essencial, fisiológico); cinético = 
durante a execução do movimento inicial, dinâmico, terminal ou 
intencional;
tarefa específico (tremor em bater de asas)
isométrico -ortostático. 
como é a classificação dos tremores quanto a frequência?
tremor lento 13 Hz) → cerebelo; de Holmes (núcleo rubro/tronco);
tremos intermediários 410Hz) → maioria de repouso, postural, 
essencial.
tremor rápido 1120Hz) → ortostático.
como é o tremor na síndrome parkinsoniana?
podem ocorrer os 3 tipos, mas o de repouso tem que ser predominante 
(mais evidente ao exame físico). 
quais as características do tremor de repouso na síndrome parkinsoniana?
repouso, frequência de 47Hz, regiões → apendicular distal/mentoniano 
e lábios/língua. tremor de contar moedas (mão em pronosupinação).
assimétrico/unilateral, piora às manobras de distração (caminhar,contar de trás-pra frente); piora em situações de estresse emocional, 
desaparece durante o sono, melhora ao movimento do membro/mão, boa 
resposta a levodopa. 
o que é instabilidade postural?
tendência do paciente cair, ou perder o equilíbrio quando o meio 
externo deslocar ele de seu eixo de gravidade corporal. 
teste da repulsão (pull teste): recuperação normal com até 2 passos 
para trás.
como é a instabilidade postural na doença e parkinson?
aparecimento tardio da instabilidade postural, dificuldade de marcha 
pode ser precoce na doença → arrastar a ponta do pé ou passos curtos.
como é a marcha parkinsoniana?
em pequenos passos (petit pas); alteração precoce (redução do 
balanço dos braços), marcha em bloco; 
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postura antero-fletida do tronco, freezing ou congelamento da marcha 
→ paciente não consegue dar o primeiro passo; a partir do primeiro 
continua a marcha. 
festinação da marcha → passo acelerado no começo da marcha, 
predispondo a quedas. deformidades posturais (síndrome de Pisa).
qual a epidemiologia da doença de parkinson?
segunda doença neurodegenerativa mais prevalente do mundo, fica 
apenas atrás do Alzheimer, prevalência de 13% na população com mais 
de 55 anos, aumentando com idade, mais predominante em homens, 
idade de início em torno dos 60.
patologia doença de parkinson, como é feito diagnóstico?
definitivo é o histopatológico (padrão ouro), biópsia cerebral, mas na 
prática não ocorre.
o que são encontradas nas regiões cerebrais na patologia da doença de 
parkinson?
são encontradas alterações em regiões cerebrais→ principalmente em 
núcleos da base e substância nigra, com degeneração da substância 
nigra na pars compacta (mesencéfalo) com presença de corpos de Lewy 
nos neurônios remanescentes.
o que temos ali na região da substância nigra?
neurônios dopaminérgicos (locomotor).
o que ocorre com os neurônios dopaminérgicos na doença de parkinson?
os neurônios dopaminérgicos da substância nigra vão morrendo ao 
longo do tempo, tendo redução gradual e progressiva da dopamina nas 
sinapses neuronais → sintomas motores da doença.
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o que são os corpos de Lewy?
inclusões citoplasmáticas nos neurônios de agregados de proteínas 
(alfa-sinucleína e ubiquitina).
qual a relação da doença de Parkinson com os corpos de Lewy?
acredita-se que o corpo de Lewy tenha papel protetor → pois a 
fisiopatologia do Parkinson, envolve produção de proteína anômala de 
alfa-sinucleína. então corpo de Lewy seria um mecanismo pra conter a 
expansão dessa proteína pra outros neurônios. apresenta propriedade de 
prion like → célula a célula.
ausência de corpos de Lewy → exclui diagnóstico.
os corpos de Lewy não são exclusivos do Parkinson pode ter demência 
pelos corpos de Lewy.
quando os sintomas motores se iniciam?
quando perda de 60% dos neurônios da substância nigra.
o que gera então a disfunção da via nigroestriatal?
morte neuronal progressiva da SNC  redução do input dopaminérgico 
→ disfunção da via nigroestriatal.
quais outras regiões encontramos os corpos de lewy?
núcleo basal de Meynert, locus ceruleus, córtex cerebral, gânglios 
simpáticos, núcleo dorsal do vago, plexo mioentérico intestinal.
o gene envolvido no Parkinson é chamado de PARK.
Qual a via mais afetada na doença de Parkinson?
principalmente a via direta, está sendo acometida, paciente tem um 
aumento de uma inibição do GPi sobre o tálamo → diminui estímulo do 
córtex ao movimento.
qual a causa da neurodegeneração no Parkinson?
apoptose neuronal -. 4x maior na DP
etiologia multifatorial → interação entre fatores genéticos (minoria é 
genética) e ambientais (ex: exposições a herbicidas, infecções virais, 
alterações microbiota intestinal)
patogênese incerta com processamento anômalo proteico, entre outros.
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como funciona os estágios de BRAAK?
DP não inicia na fase motora, início da doença é pré motor, sintomas 
iniciam com 1020 anos do paciente ter a fase motora. 
como é o estágio 1 de BRAAK?
Começa 20 anos antes, com constipação intestinal, hiposmia (sente 
menos cheiro), isso ocorre pois a doença começa no plexo entérico e 
bulbo olfatório (nervo vago).
como é o estágio 2 de BRAAK?
Próximo de 10 anos antes da doença, acometimento do locus ceruleus 
e núcleos da Rafe → transtornos do sono - desequilíbrio sono vigília; 
transtorno comportamental do sono REM.
estágio 3 de BRAAK?
acometimento da substância nigra → sintomas motores.
estágio 4 de BRAAK ?
alguns anos depois do início dos sintomas, acometimento lobo 
temporal, tálamo.
estágio 5 de BRAAK?
10 anos após a sintomatologia, acometimento do lobo frontal.
estágio 6 de BRAAK ?
Doença se espalha por todo o córtex, após 20 anos de doença = fase 
cognitiva/demência.
como é o quadro clínico da doença de Parkinson?
70% iniciam com tremor de repouso → forma tremulante
30% dos pacientes não apresentam tremor → forma rígido-acinética
normalmente início unilateral com evolução progressiva para membro 
contralateral, expectativa de vida após diagnóstico  20 anos.
o que é a fase de lua de mel do parkinson?
após dx normalmente o paciente passa por 3 meses com baixa 
sintomatologia, bem controlada em baixas doses de medicamentos (dose 
baixa de levodopa).
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evolui pra complicação motora, evolui pra resistência de medicamentos 
(se busca outras alternativas terapêuticas, inclusive cirúrgica. evolui 
pra declínio cognitivo. 
quais os critérios suportivos de Parkinson?
hiposmia/anosmia; perda da inervação simpática a cintilografia do 
miocárdio. 
tremor de repouso em um dos membros;
presença de discinesia (coreia induzida pela levodopa)
resposta a levodopa (melhora da funcionalidade comprovada pelo 
exame físico).
quais os critérios de exclusão de Parkinson?
síndrome cerebelar → cerebelo não é acometido (não afeta 
coordenação motora, ataxia)
paralisia supranuclear vertical inferior - paciente não olha pra baixo
diagnóstico de demência frontotemporal ou afasia nos primeiros 5 anos 
de doença;
síndrome parkinsoniana restrita a MMII por mais de 3 anos
terapia bloqueadora dopaminérgica em dose e tempo de uso 
suficientes. 
ausência de resposta a levodopa
perda sensitiva/apraxia ideomotora/afasia progressiva
quais os red flags do parkinson?
progressão rápida p/cadeira de rodas em 5 anos
ausência de progressão dos sintomas em 5 anos
disfunção bulbar precoce (disfagia)/disfonia e disfagia grave nos 5 
primeiros anos;
quedas recorrentes nos primeiros 3 anos
disautomia grave nos 5 primeiros anos
estridor laríngeo/dificuldade respiratória
ausência de sintomas não-motores nos 5 primeiros anos de doença.
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síndrome piramidal não explicada por outra causa
parkinsonismo bilateral seimétrico.
o que é a escala de Hoehn e Yahr?
avalia a progressão da doença (acometimento motor)
quais os sintomas não motores precoces ou pré motores?
hiposmia, constipação intestinal, transtorno comportamental do sono 
REM, transtorno do humor (depressão).
quais os sintomas tardios do parkinson?
disautonomia, disfunção urinária, hipotensão ortostática, disfunção 
erétil, outros distúrbios do sono (insônia), declínio cognitivo → demência 
da doença de parkinson.
quais os diagnósticos diferenciais? parkinson
tremor essencial: tremor postural/intencional de início bilateral e 
simétrico sem outros achados ao exame físico.
parkinsonismo medicamentoso : neurolépticos/antivertiginosos, lítio
parkinsonismo vascular: AVCi, AVCh, doença de pequenos vasos.
hidrocefalia de pressão normal: tríade (apraxia de marcha + declínio 
cognitivo + incontinência urinária).
parkinsonismo atípico tem pouca ou nenhuma resposta a levodopa. 
o que é a paralisia supranuclear progressiva PSP?
Oftalmoparesia supranuclear (não consegue olhar pra cima e para 
baixo), quedas precoces, declínio cognitiivo precoce/demência,apraxia, 
sinais de liberação frontal, sintomas bulbares (disfagia). tipo de 
parkinsonismo atípico.
o que é a degeneração por corpos de lewy?
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é um tipo de parkinsonismo atípico, início da doença com alucinações e 
demência; flutuações cognitivas e parkinsonismo.
o que é a atrofia de múltiplos sistemas?
disautonomia precoce, tem 2 formas 1  cerebelar: hiperrreflexia com 
síndrome cerebelar; 2 parkinsoniana: hiperreflexia, parkinsonismo.
o que é a degeneração corticobasal?
miclonias, distonia, apraxia, declínio cognitivo, parkinsonismo com 
assimetria importante.
quais os parkinsonismos atípicos?
paralisia supranuclear progressiva
degeneração por corpos de Lewy
atrofia de múltiplos sistemas
degeneração corticobasal.
quais os exames complementares da doença de parkinsson?
RM de crânio → geralmente normal da DP; Pra excluir outras causas 
como vascular;
RNM 3T . observamos o sinal do nigrossoma ou perda do sinal da 
cauda da andorinha (= perda de neurônios subs. nigra)
SPECTTRODAT Parkinsonismo neurodegenerativo vs outros (tremor 
essencial, PK, medicamentoso).
o que é o sinal do mickey?
paralisia supranuclear progressiva - atrofia mesencefalica, atrofia do 
teto do mesencéfalo. 
atrofia de múltiplos sistemas?
atrofia pontocerebelar
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deposição de Fe ao redor do putâmen
degeneração corticobasal?
atrofia fronto-parieto-occipital assimétrica
qual o tratamento da doença de parkinsson? não farmacológico
fisioterapia, terapia ocupacional, fonoaudiologia (para disfagia e 
hipotonia), reabilitação neuropsicológica em casos de demência, 
psicoterapia (em casos de depressão).
qual tratamento farmacológico da doença de parkinsson?
sintomas motores e não motores.
motores → levodopa, principal medicação, mais potente, é um isômero 
da dopamina: levodopa é convertida em dopamina no SNC  enzima 
dopa-descarboxilase a transforma em dopamina.
quais os efeitos colaterais do levodopa?
hipotensão ortostática, náuseas, vômitos, sensação de cabeça leve, 
discinesia, flutuações motoras, alucinações.
o que é necessário administrar junto com a levodopa?
necessita administrar sempre inibidores da dopa-descarboxilase → ex: 
cardidopa e benserazida. isso para inibir ação da levodopa fora do SNC  
efeito é necessário que ocorra apenas depois de passar barreira 
hematoencefálica.
tratamentos dos sintomas não motores, distúrbios do sono?
TCSR clonazepam, melatonina.
Insonia: hipnóticos não BZD trazodona:
SPI pramipexol
incontinência urinária
hipotensão ortostática
transtornos de humor
declínio cognitivo
tratamento cirúrgico da DP?
Parkinsonismo e outros distúrbios do movimento 14
Deep Brain Stimulation (estimulador elétrico nos gânglios da base) 
talamotomia, palidotomia.