lupus eritematoso sistêmico

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Lupus Eritematoso Sistêmico
conferência 29/08
poliartrite crônicas, quais são?
maioria das doenças, AR, LES, síndrome de Sjogren, artrite psoriásica, 
polimiosite, esclerodermia.
como o Lupus pode se apresentar?
pode se apresentar de diferentes formas, eritematoso  RASH  
vermelhidão = fotossensibilidade.
sistêmico = acometimento sistêmico, qualquer parte do corpo.
mulheres>homens.
como o lupus é causado?
basicamente por uma desregulação do sistema imune - autoimunidade.
quais fatores causadores ou desencadeadores do LES?
fatores genéticos como HLA DR2 e DR3, epigenéticos, fatores 
ambientais (exposição aos raios UV, medicamentos, fumo, moo EBV, 
citomegalovírus e tuberculose), fatores hormonais (estrogênio).
ETIOPATOGENIA  como a radiação UV desencadeia lupus?
radiação UV induz e exacerba a atividade inflamatória cutânea e 
sistêmica, isso pela indução da apoptose celular na pele pela radiação, 
que causa a destruição celular e expõem antígenos nucleares que devem 
ser fagocitados por macrófagos.
o que significa quando dizemos que pacientes com predisposição ao LES 
tem clearence infetivo de sujeira celular?
além da deficiência do sistema complemento o material nuclear fica 
exposto, favorecendo a ativação do sistema imune de forma inapropriada.
o que ocorre com material celular(normalmente não exposto), quando fica 
exposto favorecendo atividade imune de forma indevida?
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esse material vai ser reconhecido como estranho, vai ter apresentação 
pra cél T, cél B e plasmócitos, formando autoanticorpos  IL6 e 10, 
aumentando imunidade contra o próprio. 
formação de imunocomplexos na LES?
AC+autoantígenos nucleares, vai se depositar na parede dos vasos, 
desencadeando processo inflamatório, esse complexo imune pode parar 
em qualquer órgão/local do corpo, a deposição de IC nos tecidos causa 
inflamação e pode ter a formação de AC contra algumas células (ex. 
contra hemácias > causando hemólise.)
qual a epidemiologia da LES?
Mais prevalente em mulheres na idade fértil, numa proporção de 101 
homem, geralmente na 2º  3º década (mulheres jovens), mais comuns 
em afrodescendentes.
quais os critérios de diagnóstico/classificatórios do LES?
Presença de 4 ou +, sendo pelo menos 1 imunológico (exceto na 
presença de biópsia renal positiva), confirma diagnóstico.
como é a classificação de pontuação na LES?
10 PONTOS faz diagnóstico, quanto mais pontos tem na classificação, 
mais comum sintoma existir no lupus.
na lupus além do acometimento mucocutâneo temos quais outros?
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articular e de outros órgãos, como rim, SNC, anemia, serosite, além da 
presença de AC específicos FAN, anti-DNA, coombs direto e 
complemento diminuido).
o acometimento mais comum da lupus é o cutâneo-articular
manifestações da pele no LES? aguda
em 65% dos pacientes, lúpus agudo temos o RASH em borboleta em 
áreas fotoexpostas > evolui sem cicatriz. tem delimitação de onde 
começa e termina o rash.
manifestações cutâneas da LES? subaguda
manchas com centro hipocrômico e bordas hipercrômica evolui sem 
cicatriz.
quais as manifestações serosas da LES?
coração e pulmão (pericardite e pleurite), derrame pleural, endocardite 
estéril (de Libman-Sacks) - imunomediada → insuficiência cardíaca. 
quais as principais manifestações hematológicas da LES?
Diminuição das céls sanguíneas pela formação de auto anticorpos AC, 
contra elas.
hemólise > anemia hemolítica
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leucopenia
trombocitopenia
qual a manifestação renal do LES?
Depósito de imunocomplexos, se manifesta mais frequentemente como 
síndrome nefrótica, com proteinúria maior que 0,5g nas 24 horas, 
hematúria, leucocitúria e cilindrúria, HAS e perda da função renal.
biópsia renal em classe III ou IV  10 pontos. outras classes  8pontos. 
proteinúria  200mg/24h
qual a manifestação neurológica da LES?
Delírios, psicoses, crises convulsivas (por vasculite no SNC  irrita 
cérebro).
quais os achados menos comuns na LES?
Hemorragia alveolar difusa, hipertensão pulmonar (por vasculite dos 
vasos), vasculite cutânea.
como funciona o FAN no lupus ?
Positivo em 98% dos pacientes, elevada sensibilidade, baixa 
especificidade (pode dar positivo em pessoas saudáveis), cada padrão 
de FAN faz pensar em um AC diferente. Sm não tem sintomas associados 
é só mais específico.
ex. de laudo FAN positivo 1/320, padrão nuclear pontilhado fino denso.
quais exames pedir diante de suspeita de lupus?
AC, baixo C3 e C4 do complemento, anti-DNA, anti-Sm, anti- 
cardiolipinas, FAN, anti-La, anti-Ro, anti-P.
por que pedimos parcial de urina no LES?
http://diferente.sm/
http://diferente.sm/
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Pela presença da proteinúria, pela lesão do capilar, além disso também 
podemos ter hematúria ou presença de cilindros devido a essa lesão.
lembrar que paciente com lupus tem C3 e C4 baixo, e quando ta ativa ainda 
mais baixo.
outros exames em lupus considerando que é sistemico?
hemograma pelo acometimento das céls sanguíneas, exames de 
imagem (avaliar derrame pleural e pericárdico), parcial de urina e biópsia 
renal.
como funciona o lupus neonatal?
mães com lupus → passa anti-Ro e La pela placenta isso pode gerar no 
feto : bloqueio cardíaco e manifestações de pele (lupus subagudo).
o que é a síndrome de Sjogren? secura
associada aos AC anti-Ro e anti-La, ocorre infiltrado inflamatório das 
glândulas exócrinas do organismo = sintomas de secura. 
boca seca (xerostomia)
olho seco (xeroftalmia)
pele seca (xerodermia)
qual a prevenção na LES?
Evitar radiação UV, evitar uso de hormônios, evitar infecções.
como controlar a gravidade da LES?
COM CORTICOIDE E IMUNOSSUPRESSORES.
Corticoide na LES?
Menor tempo na menor dose;
dose baixa de prednisona 15mg
dose imunossupressora 0,51mg/kg
além do corticoide o que usamos no LES?
PARA REDUZIR USO DO CORTICOIDE
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hidroxicloroquina - sempre que não tiver contraindicação.
metotrexate 
leflunomida
azatioprina