MINIMANUAL DE NEUROLOGIA

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Neurología y Neurocirugía
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Índice
TEMA 1. ENFERMEDADES VASCULARES CEREBRALES. ....................................................3
1.1. Accidentes cerebrovasculares isquémicos. ................................................................3
1.2. Hemorragia subaracnoidea. .......................................................................................6
TEMA 2. PATOLOGÍA RAQUIMEDULAR ................................................................................8
2.1. Dolor lumbar. ............................................................................................................8
2.2. Lumbociática. Hernia discal lumbar. ...........................................................................8
TEMA 3. SEMIOLOGÍA Y FISIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO. ...................................10
3.1. Alteraciones de las funciones superiores. ................................................................10
3.2 Trastornos de la función motora. .............................................................................11
3.3. Trastornos de la sensibilidad. ....................................................................................12
3.4. Reflejos y síndromes medulares. ..............................................................................14
3.5. Síndromes lobares ....................................................................................................14
TEMA 4. TUMORES INTRACRANEALES .............................................................................14
4.1. Consideraciones generales. ......................................................................................14
4.2. Metástasis cerebrales. ..............................................................................................15
4.3. Tumores de origen disembrioplásico. Craneofaringioma. ........................................15
TEMA 5. TRASTORNOS EXTRAPIRAMIDALES. .................................................................16
5.1. Corea. Enfermedad de Huntington. .........................................................................16
5.2. Enfermedad de Parkinson idiopática. .......................................................................16
5.3 Otros síndromes parkinsonianos .............................................................................18
TEMA 6. ESCLEROSIS MÚLTIPLE .........................................................................................18
TEMA 7. OTROS SUBTEMAS RENTABLES ..........................................................................20
7.1. Epilepsia. ..................................................................................................................20
7.2. Esclerosis lateral amiotrófica. ...................................................................................21
7.3. Enfermedades neurológicas debidas a déficits nutricionales. ...................................22
7.4 Neuropatías ..............................................................................................................23
7.5. Síndrome de Guillain-Barré. .....................................................................................23
7.6. Neuropatía diabética. ...............................................................................................23
7.7. Miastenia gravis. .......................................................................................................23
7.8. Fracturas craneales. ..................................................................................................25
7.9. Hematoma epidural y subdural. ...............................................................................26
7.10. Migraña. ....................................................................................................................26
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Neurología y Neurocirugía
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TEMA 1. ENFERMEDADES VASCULARES
 CEREBRALES.
Se distinguen dos grandes grupos de lesiones vasculares: isquémicas 
y hemorrágicas.
Las lesiones isquémicas representan el 80-85% de los casos. 
Pueden ser focales (por obstrucción arterial o venosa) o difusas 
(parada cardíaca, anoxia o hipoperfusión). También pueden clasi-
ficarse como trombóticas o embólicas.
La hemorragia intracraneal representa aproximadamente un 
15-20% de todos los accidentes vasculares cerebrales, siendo la 
HTA el principal factor asociado (50-70% de los casos). La mayoría 
de estas hemorragias están localizadas profundamente en los he-
misferios cerebrales.
Los principales factores de riesgo son:
1. Enfermedad vascular aterosclerótica: hipertensión, hiperco-
lesterolemia y tabaquismo.
2. Embólica: fibrilación auricular e infarto de miocardio reciente 
(generalmente anterior).
3. Hemorrágica: la hipertensión es el principal factor de riesgo 
para la hemorragia cerebral primaria.
4. Hipertensiva: factor de riesgo más importante para la lipohia-
linosis, base de los infartos lacunares.
Figura 1. A) Territorios vasculares cerebrales. B) Vascularización del tronco 
del encéfalo y del polígono de Willis.
1.1. Accidentes cerebrovasculares isquémicos.
Accidente isquémico transitorio (AIT). Déficit neurológico 
con una duración menor a 24 horas (generalmente menos de una 
hora).
Ictus o stroke. Déficit neurológico que dura más de 24 horas, 
causado por disminución del flujo sanguíneo en un territorio.
Ictus progresivo. Es un déficit neurológico de instauración 
súbita que progresa o fluctúa mientras el paciente permanece bajo 
observación. Puede ser debido a estenosis trombótica progresiva de 
una arteria, desarrollo de edema cerebral, obliteración progresiva 
de ramas colaterales, hipotensión arterial o sangrado postinfarto 
(conversión de un infarto “blanco” en un infarto “rojo”, que aparece 
en el 40% de los casos y es más frecuente en ictus cardioembólicos 
extensos por reperfusión tras un período de isquemia).
ETIOLOGÍA.
La mayor parte de las enfermedades cerebrales vasculares isqué-
micas son originadas por la aterosclerosis y sus complicaciones 
trombóticas y tromboembólicas. 
La aterosclerosis puede afectar a los vasos extra e intracranea-
les y puede producir patología por embolización arterioarterial 
o por estenosis u oclusión in situ, dando lugar a situaciones de 
bajo gasto. La localización preferente de las placas de ateroma 
es la bifurcación de la carótida y el origen de la arteria carótida 
interna. 
El corazón es la fuente más común de embolismo cerebral, 
siendo algo menos frecuente el embolismo arterioarterial desde le-
siones carotídeas, vertebrobasilares o aorta ascendente. Los cuadros 
embólicos se presentan con el déficit completo desde el inicio (MIR 
02-03, 213). Con frecuencia, el embolismo cerebral se produce sin 
objetivarse una fuente obvia. Se habla de embolismo de etiología 
desconocida cuando la monitorización cardíaca, ecocardiografía 
y eco-Doppler de troncos supraaórticos fallan para demostrar una 
fuente de émbolos. El 40% de los ictus isquémicos caen en esta 
categoría; a veces, en estos casos, el eco-Doppler transesofágico 
ha demostrado placas de aterosclerosis embolígenas en la aorta 
ascendente. 
Causas de embolismo cerebral cardiogénico:
1. Fibrilación auricular paroxística o persistente. Es el origen más 
frecuente.
2. Trombos murales. 
a) A partir de áreas discinéticas secundarias a infarto de mio-
cardio;
b) A partir de miocardiopatías, fundamentalmente la dilatada 
o congestiva. 
3. Enfermedad valvular. Especialmente frecuente en pacientes con 
fibrilación auricular y estenosis mitral. Otra causa es la endo-
carditis infecciosa o no infecciosa (frecuentemente asociada a 
procesos tumorales de base).
Causas hematológicas de patología vascular cerebral:
1. Hemoglobinopatías. La anemia de células falciformes es la 
hemoglobinopatía más frecuentemente relacionada con ictus.
2. Síndrome de hiperviscosidad. Seproduce en policitemias con 
hematocrito superior al 50%, en trombocitosis mayor a un 
millón, en leucocitosis mayor a 150.000 células/microlitro y en 
macroglobulinemias o mieloma múltiple (la IgM es la inmu-
noglobulina que produce un mayor síndrome de hiperviscosi-
dad).
3. Síndrome de hipercoagulabilidad. En pacientes con tumores 
(adenocarcinomas), embarazo, puerperio, tratamiento con 
anticonceptivos orales o asociados a anticuerpos antifosfolípi-
do o anticardiolipinas (sospechar en pacientes con abortos de 
repetición y antecedentes de trombosis venosas).
ESTUDIO DIAGNÓSTICO.
1. Analítica sanguínea. 
2. ECG. 
3. Rx tórax
4. Ecocardiograma
5. TC craneal. Es la prueba de elección en fase aguda, una vez se 
ha producido el accidente vascular cerebral. Permite diferenciar 
entre patología isquémica y hemorrágica, descartar etiolo-
gías que pueden cursar como un proceso vascular (tumores, 
sangrados, metástasis, etc.) e informa sobre la extensión de la 
lesión isquémica. Durante las primeras 24-72 horas pueden 
no observarse lesiones isquémicas (MIR 97-98, 53), aunque es 
posible detectar signos indirectos (asimetrías de surcos corti-
cales, desplazamiento de estructuras…). Es de escasa utilidad 
para la visualización de infartos vértebrobasilares debido a los 
artefactos óseos que genera la fosa posterior (MIR 96-97F, 76). 
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6. Eco-Doppler carotídeo y angiografía (MIR 97-98, 106). El Eco-
Doppler es el procedimiento de elección para la valoración 
inicial de la aterosclerosis de troncos supraaórticos. La detección 
de anormalidades en el origen de la carótida interna puede 
precisar la realización de una angiografía para detectar con 
mayor fiabilidad la existencia de lesiones ulceradas, estenosis 
severas y trombos murales en la bifurcación carotídea, y valorar 
el estado de la circulación colateral en el polígono de Willis y en 
la superficie cortical. 
PROFILAXIS Y TRATAMIENTO.
Tratamiento en fase aguda.
 Medidas generales: control estricto de constantes (glucemia, 
temperatura corporal, tensión arterial…).
 Fibrinólisis: está aprobada la administración de rTPA intrave-
noso en determinados centros (en las tres primeras horas tras 
el inicio de los síntomas).
 Antiagregación: el uso de AAS en las primeras 48 horas tras 
el ictus isquémico reduce el riesgo de recurrencia y la tasa de 
mortalidad a medio plazo.
Prevención primaria. 
 Control de la HTA. Reduce sustancialmente el riesgo de patología 
cerebrovascular.
 Profilaxis tras infarto de miocardio. La incidencia de ictus 
isquémico tras IAM llega a ser de 1-2% por año. Incluye:
1) Anticoagulación oral. Mantener el INR entre 2 y 3 si el 
paciente asocia fibrilación auricular (MIR 99-00F, 60), baja 
fracción de eyección o trombos intraventriculares.
2) Estatinas (inhibidores de la HMG-CoA reductasa) incluso 
en pacientes con niveles de colesterol normales. Su efecto 
profiláctico parece estar al margen de su efecto hipolipe-
miante y se debe a una estabilización del endotelio y placa 
aterosclerótica, efectos antiinflamatorios e inhibición de la 
adhesión y agregación plaquetaria.
 Tratamiento anticoagulante si fibrilación auricular (ver tabla 2).
Prevención secundaria.
1. Patología vascular cerebral con origen en territorio carotídeo o 
vertebrobasilar. Se ofrecen tres posibilidades:
Antiagregación. Se ha demostrado que el ácido acetilsalicílico 
(AAS), a dosis máximas de 300 mg/día, reduce el riesgo de nuevos 
Tabla 1. Clínica de los síndromes vasculares principales. 
ANRETNIADITÓRACAIRETRA
xagufsisoruamaalseacipítsámacinílcaL 05,59-49RIM;36,F00-99RIM;35,10-00RIM( rop)
ysodnuges51-01nearuatsnieseuqnóisivaledlaretalinuadidrép:acimlátfoairetraalednóisulco
areugecalatsahanoiculoveeuqarolodniasorrobnóisivomocazneimoC.sotunimsosacsearud
neesravresbonedeupojoedodnoflenE.roiretsoplatotnóiculosernoc,atelpmocraluconom
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renroHedemordnísylacivrecrolod,xagufsisoruamaednóicaicosa:aditóracairetraednóiccesiD
56,F79-69RIM( .)
airetraalednegiroynóicacrufibaL•
ragullese)roiretsopderap(anretniaditórac
.sisobmortoretaedaicnedicniroyamed
somsilobmeropodoterboS•
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.ojulfojab
esisacitámotnisaresedeupnóisulcoaL•
alasaicargavisergorpamrofedecelbatse
.laretalocnóicalucric
sohcumne,ralumisnedeupsamotníssoL•
airetraalednóicatcefaedsol,sosac
.aidemlarberec
ROIRETNALARBERECAIRETRA
.larurcoinimoderpedselaretalartnocaisetseopihimehyaiserapimeH.1
ednóicatcefaaoiradnucesoenátnopseejaugnelledyarotomocispdadivitcaalednóicunimsiD.2
selatnorferpsaerá
sairatnemelpussarotomsaerásalednóiselropacinótarapzedigirynóiccus,nóisnerpedojelfeR.3
.selatnorf
latnorfolubóllednóicatcefaropairaniruaicnenitnocnisecevayahcramaledaixarpA.4
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onyocaídracnegiroedailobmeaesrebed
isobmortoretaa 25,89-79RIM(s .)
AIDEMLARBERECAIRETRA
)laiuqarboicafoinimoderp(selaretalartnocaisetseopihimehyaiserapimeH.1 991,00-99RIM( .)
.laretalartnocaminómohaisponaimeH.2
sojelfersolednóicavresnocnocnóiselaledodalleaicahaciláfecoluconóicaivseD.3
seralubitsevolucoysociláfecoluco
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)8,69-59 etneucerfsámnóicazilacolaly,
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ROIRETNAAEDIOROCAIRETRA
aisponaimehsecevay)aracalodneyulcni(selaretalartnocaisetseopihimehyaiserapimeH
.aminómohlaretalartnoc
ednóicatcefanoclaicnerefidocitsóngaidlE
ocinílclevinaaidemlarberecairetraal
.licífidreseleus
ROIRETSOPLARBERECAIRETRA
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sodavresnocnátseseralipup 57,F79-69RIM( .)
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onam(sediotetaoduespsotneimivomnoconam:acimálatnóicatcefaropsenoicatsefinmsartO.4
laretalartnocsixiretsa,)sacimálatbussaeránenóiselrop(omsilabimehysisotetaoeroc,)acimálat
yoñeus,airomemalnenóicaretla,seralucoaicnegrevnocynóiccudarpusalneticifédy
opmacledominómohoirotisnartotcefedylacitrocbusaisafa,arutarepmetalednóicaluger
.lausiv
RALISABORBETREVAMETSIS
saívedsenoicaretlarop"sodazurcsemordnís"necudorplevinetseasociméuqsisosecorpsoL
serapedososoleberecselaretalispisongisy)aisetseopihimeh,aiserapimeh(selaretalartnocsagral
.selaenarc
nisonocaicneicnocaledacsurbadidrépanuricudorpedeupralisaborbetrevaimeuqsiaL
,ogitrév,aípolpid(aciláfecneocnortnóicnufsidedsamotnísedadidecerp,roiretsopnóicarepucer
).cte,aixata 951,F69-59RIM( .)
Neurología y Neurocirugía
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ictus en aproximadamente un 20-30%. La ticlopidina (riesgo de 
neutropenia) y el clopidogrel, son alternativas válidas cuando existe 
contraindicación para los salicilatos.
Endarterectomía carotídea. Ver la tabla 3 (MIR 97-98, 113; MIR 
96-97F, 44). 
Anticoagulación. La utilidad de la anticoagulación para la pre-
vención secundaria de la patología vascular carotídea es controver-
tida. Se puede utilizar transitoriamente en pacientes con AIT o ictus 
minor de repetición cuando se objetiva una estenosis severa de la 
carótida interna y mientras se prepara la cirugía electiva; también en 
lesiones estenóticas no accesibles quirúrgicamente (arteria basilar) 
o cuando la cirugía está contraindicada.
Tabla 2. Profilaxis en pacientes con FA
sacitsíretcaraC ogseiredserotcaF otneimatarT
NÓICALIRBIF
RALUCIRUA
aadaicosA
aígolotap
raluvlav
nóicalugaocitnA
noc
sociníramucid
adaicosaoN
aígolotapa
raluvlav
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sodaicosaogseir
aicneicifusni,ATH(
,avitsegnocacaídrac
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nóicalugaocitnA
noc
sociníramucid
ajabed
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ysoña06<dadE
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odaicosaogseir
nóicagergaitnA
aniripsanoc
Tabla 3. Profilaxis en pacientes con estenosis carotídea.
sisonetsE
aedítorac
ACITÁMOTNIS
%03< %07-%03 %07>
nóicagergaitnA
oN
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ON
ACITÁMOTNIS
nóicagergaitnA
etnemacimánidomehsesisonetsealiS
edeupes,avisergorpyavitacifingis
aedítoracaímotceretradnerazilaer
dadilatromibromaleuqerpmeis
.%5leerepusonairotarepo
2. Patología vascular cardioembólica. Cuando el área isquémica 
es amplia no se recomienda la anticoagulación en fase aguda, 
dado el alto riesgo de transformación hemorrágica del infarto. 
Es estos casos se recomienda realizar una anticoagulación 
diferida.
INFARTOS LACUNARES.
Son pequeños infartos (lagunas) de entre 0,3 y 2 cm de diámetro, 
secundarios a aterosclerosis o lipohialinosis de pequeñas arterias 
perforantes procedentes del polígono de Willis, arteria cerebral 
media o sistema vertebrobasilar. La hipertensión arterial es el factor 
de riesgo más importante. Suelen ocasionar un déficit neurológico 
de más de 24 horas de duración. Hasta un 50% de los pacientes pre-
sentan accidentes isquémicos transitorios previos de una duración 
aproximada de 30 minutos y una latencia entre el AIT y el infarto 
lacunar de 24-72 horas (ver tabla 4).
AIT�(<24�horas)
ICTUS�(>24�horas)
TA�����������ECG
Analítica��Rx�tórax
TAC�craneal:�elección�en�fase�aguda.
Haremos�RM�si�clínica�de�fosa�posterior�o
sd.�lacunar�o�sospecha�de�trombosis�venosa
Normal�pero�clínica�evidente:
repetir�en�72�horas
Patológico
ISQUÉMICO�(80%)
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Borramiento�estructuras
Efecto�masa
>24�horas
Hipodensidad focal
TROMBÓTICO EMBÓLICO
C
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Tr
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Aterosclerosis
bifurcación carotídea
(HTA,�tabaco,�colesterol)
Fibrilación auricular
Trombo�mural�(IAM)
Valvulopatía�(EM)
HTA
(Lipohialinosis)
Procesos�sépticos
Embarazo�y�puerperio
Deshidratación�(ancianos)
Anticonceptivos�orales
Traumatismos�craneales
Procesos�hematológicos
OTROSINFARTO
LACUNAR
TROMBOSIS
VENOSA
Arteritis:�temporal,�Takayasu,...
Disección�arterial
Enf.�Moyamoya�(volutas�de�humo)
Estados�de�hipercoagulabilidad
Enf.�Binswanger
Displasia�fibromuscular
Vasoespasmo
Anticonceptivos�orales
ECO�doppler�carotídeo
Angiografía
ECO�transesofágico
ECG
RM
Anticoagulación
(diferida�si
infarto�extenso)
Control�estricto
de�la�TA
AAS
Suelen�ir�a��cerebral
media�(80%)
Descarta
ACV
Sospecha clínica ACV
HEMORRÁGICO�(20%)
Hiperdensidad
RM
Signo�de�la�delta�vacía
en�TAC�con�contraste
Angiografía
Antiagregación�con�AAS
(ticlopidina�o�clopidogrel�de�2ª�elección)
Estenosis carotídea
>70%�Tromboendarterectomía
30-70%���???
<30%�AAS
Sintomática Asintomática
AAS
Anticoagulación
Figura 2. Algoritmo diagnóstico y terapéutico de los accidentes cerebrovasculares.
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Figura 3. Localización de los síndromes lacunares más frecuentes.
1.2. Hemorragia subaracnoidea.
Se define como la presencia de sangre en el espacio subaracnoideo 
o en el sistema ventricular, donde habitualmente sólo hay LCR. La 
causa globalmente más frecuente de hemorragia subaracnoidea 
(HSA) son los traumatismos; sin embargo, hasta el 80% de las 
HSA espontáneas en la edad media de la vida se producen por 
ruptura de aneurismas saculares (MIR 97-98F, 140), que se loca-
lizan preferentemente en la arteria comunicante anterior (MIR 
98-99F, 81). Otras zonas con frecuente localización de este tipo 
de aneurismas son: la unión de la comunicante posterior con la 
carótida interna, el origen y la bifurcación de la arteria cerebral 
media y la porción más distal de la arteria basilar (punta o top de 
la basilar). Aproximadamente en el 20% de las HSA se detectan 
aneurismas múltiples.
La HTA no es per se un factor de riesgo significativo, si bien 
se ha demostrado que la ruptura de aneurismas frecuentemente 
se produce bajo condiciones asociadas a elevación súbita de la 
presión arterial. 
Los aneurismas fusiformes se localizan preferentemente en 
la arteria basilar y raramente se rompen. Clínicamente se pueden 
manifestar como: 1) compresión nerviosa de V, VII y VIII pares, 2) 
mimificar tumores del ángulo pontocerebeloso, o 3) hidrocefalia 
no comunicante por interferir el drenaje del LCR a nivel del tercer 
ventrículo.
Un tercer tipo son los aneurismas micóticos, producidos por 
embolismos sépticos desde una endocarditis bacteriana, general-
mente a la arteria cerebral media (MIR 95-96F, 163).
CLÍNICA.
 Síntomas premonitorios o “centinela” por expansión aneu-
rismática: son de especial importancia ya que preceden a la 
ruptura del aneurisma (aunque no siempre). Son variables, 
dependiendo de la localización del mismo: 
1) Afectación de tercer par con midriasis arreactiva en aneu-
rismas de comunicante posterior, cerebral posterior o 
cerebelosa anterosuperior. 
2) Oftalmoplejía, afectación de rama oftálmica del V par y 
cefalea retroocular en aneurismas del seno cavernoso. 
3) Afectación de campo visual en aneurismas de la porción 
supraclinoidea de la arteria carótida interna. 
4) Cefalea temporal en aneurismas de la arteria cerebral me-
dia.
 Síntomas derivados de la ruptura aneurismática (los más fre-
cuentes): típicamente produce cefalea súbita de gran intensidad, 
rigidez de nuca, náuseas y vómitos (MIR 98-99F, 80; MIR 95-96F, 
168). Son también comunes la fotofobia y la letargia. Cerca de la 
mitad de los pacientes pierde transitoriamente la conciencia en 
el momento de la ruptura, reflejando una elevación aguda de la 
presión intracraneal que puede transitoriamente igualar o superar 
a la presión arterial. La elevación de la presión intracraneal puede 
conducir a la paresia del sexto par craneal. En el fondo de ojo se 
puede objetivar papiledema y hemorragias subhialoideas. 
Tabla 5. Enfermedades sistémicas que se acompañan de mayor 
incidencia de aneurismas intracraneales (MIR 98-99, 61).
  Síndrome de Marfan
  Síndrome de Ehlers-Danlos
  Pseudoxantoma elástico
  Displasia fibromuscular
  Poliquistosis renal
  Anemia de células falciformes
  Coartación de aorta
  Síndrome de Rendu-Osler-Weber 
  Acromegalia
DIAGNÓSTICO.
1. TC sin contraste. Procedimiento de elección, y primera prueba a 
realizar, para confirmar el diagnóstico de HSA (MIR 99-00F, 70): 
útil en más del 95% de los casos a lo largo de las primeras 48 
horas; a partir de la segunda semana de evolución, el porcentaje 
se reduce al 30%.
2. Punción lumbar. Prueba más sensible, pero de segunda elec-
ción; indicada cuando la TC es negativa y existe una fuerte 
sospecha clínica (MIR 96-97, 74). 
3. Angiografía de cuatro vasos. Debe ser realizada tan pronto 
como sea posible e incluir los sistemas carotídeos y vertebro-
Tabla 4. Clínica y localización de los infartos lacunares
ORUPROTOMSUTCI etnemlareneg,larurc-oiuqarb-oicaflaroprocimehsisilárapoaiserapalneetsisnoC
sartoednóicatcefanis,)anreipyozarb,aracnenóicatcefaralimis(adanoicroporp
nenazilacolesodnauC.seroirepussenoicnufsaloaicneicnocedlevinledinsaerá
odnaucy,adalsialaicafaiserapnocrasrucedeupanretnialuspácaledallidoral
aiserapanuaragulradnedeupamsimaledroiretsopsámetrapalanatcefa
.adalsialarurc
.etneucerfsámranucalemordníS-
aledroiretsopozarbleneodazilacoletnemlautibaH-
alneesrazilacoledeupnéibmateuqnua,anretnialuspác
.aicnarebutorpaledroiretnanóicrop
ORUPOVITISNESSUTCI odneis,aracaladiulcniopreucimehnuaatcefaeuqovitisnesticifédnuedatsnoConamaledylacubirepnóicatcefa(laro-orieuqnóicubirtsidaletneucerfsonem
.)laretalispi
lartnevoelcúnleneodazilacoletnemlautibaH-
.omalátledlaretaloretsop
AISERAPIMEH-AIXATA
avitisnesnóicatcefanis,laretalispionamaledazeprotylaicafaiserapnocasruCallidoraloroiretnaozarbleneodazilacoletnemlautibaH-
néibmatesricudorpedeupeuqnua,anretnialuspácaled
.)942,40-30RIM(aicnarebutorpalnesenoiselrop
EPROTONAM-AIRTRASID
y)roirefnidadimertxealnearevessám(laretalartnocaiserapimehnocasruC
.)rotomticifédnocsorbmeimsolneetnemlautibah(aixata
aledroiretnaozarbleneotnatodazilacolratseedeuP-
aledroiretnanóicropalneomocanretnialuspác
.aicnarebutorp
Neurología y Neurocirugía
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basilar, dada la elevada incidencia de aneurismas múltiples. 
Puede ser negativa hasta en un 25% de los casos; deberá ser 
repetida en 2-3 semanas, dado que la existencia de trombos 
dentro del aneurisma o la existencia de vasoespasmo puede 
interferir la visualización angiográfica.
COMPLICACIONES NEUROLÓGICAS (MIR 96-97, 72).
1. Hidrocefalia. Puede desarrollarse de forma aguda en las pri-
meras 24 horas debido a que la sangre dentro de las cisternas 
basales o en el sistema ventricular bloquea el drenaje de LCR 
a nivel de las vellosidades aracnoideas. En estos casos está 
indicada la colocación de un drenaje ventricular externo, que 
puede mejorar espectacularmente la situación neurológica del 
paciente. 
 La hidrocefalia también puede aparecer semanas después del 
sangrado. Se trata de una hidrocefalia comunicante que se 
manifiesta clínicamente por deterioro cognitivo, incontinencia 
urinaria, trastornos de la marcha y apatía o letargia progresiva 
(MIR 00-01F, 71). El tratamiento en este caso es la derivación 
ventriculoperitoneal.
2. Resangrado. Debido a la ruptura del coágulo perianeurismático; 
presenta dos picos de incidencia en las primeras 24-48 horas 
sobre todo y a la semana. Tiene una mortalidad del 50% y es más 
frecuente en mujeres y en pacientes con peor situación neuro-
lógica inicial. La clínica es la misma que en el primer episodio, 
aunque pueden aparecer nuevos déficits neurológicos. 
 Se han utilizado antifibrinolíticos (ácido tranexámico y épsilon-
aminocaproico) para prevenirlo, pero estos agentes se asocian con 
un aumento en el riesgo de vasoespasmo cerebral. La mejor forma 
de evitar el resangrado es excluir el aneurisma de la circulación 
general por vía endovascular (embolización) o mediante cirugía.
3. Vasoespasmo. Es la principal causa de morbimortalidad en 
pacientes que han sufrido una HSA; se desarrolla lentamente 
en horas o días y, aunque se aprecia angiográficamente en el 
70% de los pacientes, sólo es sintomático en el 36%. Se presenta 
entre el 4º-12º día postsangrado (máxima incidencia entre 6º y 
8º día) y la clínica corresponde a un déficit del territorio vascular 
afectado (por isquemia). La cantidad de sangre en el TC se corre-
laciona con la severidad del vasoespasmo. En su profilaxis se ha 
utilizado un antagonista del calcio, el nimodipino (últimamente 
se cuestiona su utilidad).
 Una vez establecido, la principal línea de tratamiento es la 
denominada terapia «triple H» (hemodilución-hipervolemia-
hipertensión), que aumenta la presión de perfusión cerebral y 
mejora la microcirculación cerebral por medio de una disminución 
de la viscosidad sanguínea; su principal inconveniente es que 
aumenta el riesgo de resangrado del aneurisma.
- VASOESPASMO: principal causa de morbimortalidad; nueva 
focalidad neurológica entre el 4º y el 12º día (máximo riesgo 
entre 6º y 8º día).
- RESANGRADO: clínica similar al primer episodio en las 
primeras 24-48 horas o a partir de la primera semana.
Figura 4. Algoritmo diagnóstico de la hemorragia subaracnoidea.
miniMANUAL 2 CTO
Pág. 8
TRATAMIENTO.
Médico. Incluye analgésicos potentes para el dolor, generalmen-
te del tipo de la codeína o meperidina para no alterar el estado 
mental del paciente. Sedación del paciente si es necesario con 
diacepam. Si hay crisis el fármaco preferido es la fenitoína (no 
deprime el nivel de conciencia). La utilidad de la dexametasona 
en estas situaciones es controvertida, aunque suele usarse en los 
casos de hipertensión intracraneal progresiva y, en ocasiones, para 
reducir la sintomatología dolorosa. Una medida muy eficaz para 
reducir el dolor son las punciones lumbares evacuadoras, con 
efecto analgésico casi inmediato en estos pacientes, pero con el 
inconveniente de que aumentan el riesgo de resangrado, lo que 
limita su uso. Debe asociarse nimodipino para realizar profilaxis 
del vasoespasmo cerebral.
Quirúrgico. En el momento actual existen dos procedimientos 
cuya finalidad última es excluir el aneurisma de la circulación 
cerebral (MIR 96-97F, 69), ya sea mediante embolización por vía 
endovascular o craneotomía con clipaje quirúrgico. 
TEMA 2. PATOLOGÍA RAQUIMEDULAR
2.1. Dolor lumbar. 
El dolor de espalda es la causa más frecuente de incapacidad en 
pacientes mayores de 45 años; se suele clasificar en función de la 
duración como dolor lumbar agudo (duración inferior a 3 meses) 
y crónico (más de 3 meses).
La mayor parte de las lumbalgias corresponden a un sobrees-
fuerzo y son autolimitadas (lumbalgias mecánicas). En la mayoría 
de los casos no es posible establecer un diagnóstico específico. 
La valoración inicial debe encaminarse a la exclusión de aquellas 
etiologías serias de dolor lumbar que, aunque son infrecuentes, 
pueden requerir tratamiento inmediato (traumatismos, infecciones, 
tumores, síndrome de cola de caballo) (MIR 01-02, 87).
Tabla 6. Factores de riesgo de etiología grave del dolor de 
espalda.
 Edad mayor de 50 años.
 Diagnóstico previo de cáncer.
 Diagnóstico previo de enfermedad sistémica grave.
 Antecedentes de traumatismo espinal.
 Historia de cirugía reciente (espinal o no).
 Infección crónica pulmonar, urinaria o cutánea.
 Consumo de drogas por vía parenteral.
 Historia de inmunosupresión (trasplante, VIH, etc).
 Tratamiento prolongado con glucocorticoides.
 Duración del dolor superior a 1 mes.
 Ausencia de alivio con reposo en cama.
 Aparición de incotinencia urinaria o fecal, o nicturia reciente.
 Hallazgos exploratorios:
- Fiebre inexplicada.
- Pérdida de peso llamativa inexplicada.
- Masa abdominal.
- Alteraciones neurológicas sugestivas de síndrome de cauda 
equina (pérdida de fuerza en miembros inferiores, anestesia 
en silla de montar, incotinencia urinaria o fecal, etc...).
En ausencia de sospecha de una etiología grave del dolor no se 
recomienda la realización de estudios de laboratorio (hemograma, 
velocidad de sedimentación, bioquímica y analítica de orina), prue-
bas de imagen (Rx, RM o TC) ni otras técnicas diagnósticas durante 
el primer mes de evolución, incluso en pacientes con sospecha 
clínica de hernia discal. La mayoría de los pacientes con dolor de 
espalda mejorará en el plazo de un mes, con o sin tratamiento, por 
lo que el manejo inicial de un paciente con dolor lumbar agudo sin 
factores de riesgo debe ser conservador, con objeto de conseguir 
un alivio sintomático. El paciente debe ser informado sobre la 
naturaleza del cuadro que padece, y debe valorarse la evolución a 
las dos semanas para modificar el tratamiento, si fuera necesario 
(MIR 00-01, 78; MIR 98-99, 93). 
Estudios recientes no han conseguido demostrar ningún bene-
ficio del reposo en cama prolongado (más de 2 días) en pacientes 
con dolor lumbar agudo ni lumbociática, por lo que actualmente 
no se recomienda, y se tiende a favorecer la reanudación precoz de 
la deambulación y las actividades físicas habituales (con excepción 
de los trabajos manuales pesados). El tratamiento farmacológico se 
basa en los fármacos analgésicos (paracetamol y opiáceos), anti-
inflamatorios (fundamentalmente AINES) y relajantes musculares 
(no más de dos semanas (MIR 04-05, 87; MIR 95-96F, 140).Si persiste la sintomatología a pesar del tratamiento durante 
más de un mes (4 semanas), puede ser necesaria la valoración por 
el especialista (neurocirujano o traumatólogo) y la realización de 
pruebas diagnósticas y tratamientos específicos. 
Cuando el dolor persiste más allá de 12 semanas (3 meses), se 
establece el diagnóstico de dolor lumbar crónico. En estos casos, 
el tratamiento debe ser sintomático y el objetivo del mismo será 
conseguir que el paciente tolere una actividad física normal, siendo 
un objetivo secundario el alivio de la sintomatología dolorosa (ver 
figura 7). 
2.2. Lumbociática. Hernia discal lumbar.
El término lumbociática se utiliza para describir el dolor lumbar 
irradiado hacia al miembro inferior, sugiriendo una compresión 
de una raíz nerviosa. La causa más frecuente de lumbociática es la 
hernia discal lumbar, que a su vez constituye la patología neuro-
quirúrgica más frecuente.
 La hernia discal resulta de la degeneración del núcleo pulposo 
y del anillo fibroso del disco intervertebral, de modo que el primero 
sobresale por el anillo (herniación) o incluso puede salir del espacio 
intervertebral convirtiéndose en un fragmento libre en el interior del 
canal raquídeo (extrusión). Se suele asociar a espondilosis, sobrees-
fuerzo físico o traumatismos, y es más frecuente con la edad.
La localización más frecuente de las hernias discales es la 
columna lumbar, principalmente en los espacios L5-S1 (la más 
frecuente) y L4-L5. El ligamento vertebral común posterior es muy 
potente en su porción central. Por este motivo la mayoría de las 
hernias discales se localizan más lateralmente (hernias discales 
posterolaterales).
Figura 5. Bases anatómicas de la hernia discal. Hernia discal cervical: 
comprime la raíz que sale por su mismo espacio. 
CLÍNICA.
 Se suele manifestar como dolor lumbar paravertebral (lumbal-
gia) que aumenta con la flexión de la columna, la bipedestación 
y la percusión directa sobre las apófisis espinosas; puede acom-
pañarse de contractura de la musculatura paravertebral o de 
una escoliosis funcional antiálgica. 
  Lo característico de la hernia discal lumbar es que el dolor se 
irradia al miembro inferior (ciática) debido a la compresión de la 
raíz nerviosa; este dolor aumenta típicamente con las maniobras 
de Valsalva (MIR 00-01, 58) y de Lasègue (también conocida como 
maniobra de elevación de la pierna recta), que consiste en la ele-
vación pasiva de la pierna extendida con el paciente en decúbito 
supino; es positiva si aparece dolor con una angulación menor 
a 60 grados (MIR 97-98F, 129). La maniobra de Bragard es igual 
que la de Lasègue, pero además con dorsiflexión pasiva del pie. 
Ambas maniobras estiran fundamentalmente las raíces L5 y S1. 
Neurología y Neurocirugía
Pág. 9
 Radiculopatía. El paciente puede presentar trastornos sensitivos 
(hipoestesia, parestesias) o alteración de reflejos, y menos fre-
cuentemente, déficits motores en el territorio correspondiente a 
la raíz nerviosa comprimida por la hernia discal. En las hernias 
discales posterolaterales (las más frecuentes) la radiculopatía 
es generalmente unilateral, mientras que las hernias centrales 
pueden afectar de forma bilateral.
En cuanto al diagnóstico, es importante destacar que la corre-
lación entre los hallazgos de imagen y la clínica dolorosa no suele 
ser muy buena. Por este motivo, las pruebas de imagen sólo deben 
solicitarse en pacientes con sospecha clínica que no responden ade-
cuadamente a tratamiento médico durante un periodo de tiempo 
suficiente, y sean candidatos potenciales a cirugía. La prueba de 
elección es la RM, que en el momento actual está sustituyendo a 
la TC y mielo-TC por su mejor capacidad para valorar los tejidos 
blandos. 
El tratamiento debe ser inicialmente conservador, similar al 
propuesto para el dolor lumbar (MIR 98-99F, 111); mejoría en un 
90% de los pacientes.
Técnica quirúrgica de elección: hemilaminectomía con extirpa-
ción del disco afectado (discectomía o microdiscectomía). En casos 
de inestabilidad vertebral asociada debe realizarse una artrodesis 
de los niveles implicados. 
Figura 6. Hernias discales lumbares: la hernia posterolateral comprime 
la raíz que sale por el espacio inferior, a diferencoa de la 
hernia foraminal, que comprime la que sale por el mismo 
espacio.
Figura 7. Algoritmo de manejo del dolor lumbar agudo.
miniMANUAL 2 CTO
Pág. 10
Tabla 8. Indicaciones de cirugía en la hernia discal lumbar.
• Lesión de la raíz que produce una pérdida aguda o progresiva 
de fuerza objetivable clínicamente o por EMG. Es indicación 
de cirugía urgente.
 Signos clínicos sugestivos de síndrome de cola de caballo o 
lesión medular (disfunción de esfínteres, anestesia perineal 
en “silla de montar”, etc.). Es indicación de cirugía urgente.
 Fracaso del tratamiento conservador, es decir, dolor incapa-
citante de características radiculares que no responde a trata-
miento médico durante un período mínimo de 4 semanas.
 Incapacidad recidivante a pesar del tratamiento médico.
Figura 8. Dermatomas.
TEMA 3. SEMIOLOGÍA Y
 FISIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO.
3.1. Alteraciones de las funciones superiores.
TRASTORNOS DEL LENGUAJE. AFASIAS.
Pérdida o deterioro del lenguaje causado por daño cerebral, con 
integridad de las estructuras neuromusculares formadoras del 
mismo. Responde a lesiones hemisféricas izquierdas en pacientes 
diestros (MIR 95-96, 11).
Debemos definir una serie de conceptos:
1. Fluencia: producción verbal durante la conversación; la afasia 
no fluente se caracteriza por una escasa producción verbal (me-
nos de 50 palabras por minuto), pobre articulación, tendencia 
a frases cortas (a menudo una única palabra) y agramatismo 
(una organización anómala de las frases). La afasia fluente se 
caracteriza por una producción verbal normal o excesiva (100-
200 palabras por minuto), ausencia de disartria, longitud normal 
de la frase y una ausencia de contenido lingüístico en lo que se 
está hablando; es frecuente la sustitución de unas palabras por 
otras (parafasias). 
2. Comprensión: entendimiento del lenguaje hablado, se valora 
por órdenes verbales (cerrar los ojos, abrir la boca, etc.) o por 
preguntas que requieran la contestación sí o no.
3. Nominación: capacidad del paciente para reproducir los nom-
bres de objetos, una parte de los mismos o su color, cuando son 
presentados por el examinador. Se pierde en todas las afasias.
4. Repetición: capacidad para repetir el lenguaje hablado, bien sean 
palabras o frases. Se conserva en las afasias transcorticales.
Tabla 9. Diagnóstico diferencial de las afasias.
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AGNOSIAS.
Incapacidad para reconocer un estímulo visual, táctil o auditivo 
cuando no hay alteración en la compresión ni defectos en las sen-
sibilidades primarias visuales, sensitivas o auditivas. Se distinguen 
varios tipos:
1. Agnosia visual: incapacidad para conocer los objetos o estímu-
los que se presentan en el campo visual de un paciente alerta, 
atento, no disfásico y con una percepción visual normal. Una 
variante es la prosopagnosia o incapacidad para reconocer 
rostros humanos previamente conocidos o aprender nuevos. La 
simultanagnosia es la incapacidad para percibir dos estímulos 
de forma simultánea. Ambas responden a lesiones occipitales 
bilaterales en las áreas de asociación. 
2. Agnosia táctil: incapacidad para reconocer el significado de 
estímulos táctiles cuando la sensibilidad táctil primaria es 
normal, y en un paciente alerta y no disfásico. El paciente será 
incapaz de reconocer un objeto por el tacto con ojos cerrados,aunque sí describirá sus características de forma, tamaño o 
consistencia: es la astereognosia, que habitualmente responde a 
lesiones en la porción anterior del lóbulo parietal contralateral. 
La atopognosia es la imposibilidad para localizar un estímulo 
táctil y; la agrafoestesia es la incapacidad para reconocer una 
determinada figura trazada sobre la superficie corporal. 
4. Asomatognosia: falta de reconocimiento de partes del cuerpo 
como propias (generalmente hemicuerpo izquierdo).
5. Anosognosia: incapacidad para reconocer su enfermedad; el 
paciente no reconoce su hemiparesia u otro defecto neurológico 
Tabla 7. Exploración de las raíces nerviosas del plexo lumbosacro 
(MIR 04-05, 94; MIR 01-02, 62; MIR 00-01F, 72; MIR 99-00F, 69; MIR 98-99, 91; MIR 98-99F, 236; MIR 97-98, 54; MIR 97-98F, 214; MIR 95-96, 165).
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Neurología y Neurocirugía
Pág. 11
(p.ej. síndrome de Anton en pacientes con afectación occipital 
bilateral que niegan su ceguera cortical). 
APRAXIAS.
Incapacidad para llevar a cabo actos motores ante una orden verbal 
o imitación en un paciente con una adecuada comprensión y sin 
déficits motores o sensitivos primarios que interfieran con el desa-
rrollo del movimiento. Se distinguen varios tipos (ver tabla 10). 
3.2 Trastornos de la función motora.
 Sistema piramidal. Las neuronas de la capa cortical V de la 
corteza motora primaria (área 4 de Brodmann) y de otras áreas su-
plementarias emiten axones para el sistema piramidal. Este sistema 
está formado por dos tractos principales, el haz corticoespinal y el 
haz corticonuclear o fascículo geniculado. Ambos están compuestos 
por dos neuronas motoras: la primera motoneurona que se origina 
en la corteza y cuyas fibras descienden por la cápsula interna hasta 
el asta anterior de la médula o hasta los núcleos motores de los 
pares craneales respectivamente, y la segunda motoneurona, que 
se extiende hasta la fibra muscular.
 Fascículo geniculado: se encarga del control voluntario de la 
musculatura inervada por los pares craneales.
 Haz corticoespinal: discurre por el brazo posterior de la cápsula 
interna; a su vez pueden diferenciarse dos tractos a partir del 
bulbo raquídeo:
- Tracto corticoespinal lateral (TCEL). Es cruzado y discurre 
por la región dorsal del cordón lateral de la médula. Sus 
axones terminan principalmente en las neuronas motoras 
del asta anterior de la cara dorsolateral (que proyectarán a 
su vez a la musculatura distal).
- Tracto corticoespinal anterior o ventral (TCEV). Ipsilateral, 
discurre por la región medial del cordón anterior. Sus axo-
nes terminan en las de la cara ventromedial (musculatura 
axial).
La lesión de las neuronas motoras corticales o del haz pirami-
dal, tras una fase de shock medular inicial con parálisis fláccida, 
termina en una parálisis espástica con hiperactividad de los 
reflejos tendinosos. La espasticidad depende de la pérdida de la 
inhibición de las proyecciones bulboespinales (acompañantes 
del haz corticoespinal), ya que en animales de experimentación 
se ha comprobado que la sección exclusiva del haz piramidal no 
conduce a espasticidad (MIR 98-99F, 228). Cuando ésta está es-
tablecida, se puede abolir por la sección de las raíces dorsales al 
interrumpir el arco miotático. La lesión de las neuronas motoras 
del asta anterior cursa con una parálisis fláccida e hipoactividad 
de los reflejos tendinosos.
Cerebelo y ganglios basales. Ambos forman parte de la vía 
motora indirecta, no consciente, reciben estímulos corticales y 
modulan la función del tracto piramidal a través del tálamo. Son 
sistemas complejos y multisinápticos. 
Básicamente el cerebelo ayuda a secuenciar las actividades 
motoras y a efectuar las adaptaciones correctoras de estas activi-
dades según se realizan. Además, interviene en la regulación de la 
postura y del equilibrio.
Los ganglios basales, sin embargo, contribuyen a planificar y 
regular los patrones complejos de movimiento muscular, mediante 
el control de la intensidad relativa de movimientos, de la dirección 
y de la secuencia de movimientos necesarios.
Figura 9. Vías motoras.
Tabla 10. Clínica y etiología de las apraxias 
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miniMANUAL 2 CTO
Pág. 12
Las parálisis pueden derivar de: 
1. Lesiones de la vía piramidal a nivel corticoespinal o corticobul-
bar (primera motoneurona), 
2. Lesiones de la motoneuronas del asta anterior medular y de los 
núcleos motores troncoencefálicos (segunda motoneurona), 
3. Lesiones del nervio periférico, 
4. Lesiones de la placa neuromuscular (miastenia gravis, síndrome 
miasténico de Eaton-Lambert, botulismo, etc.),
5. Miopatías.
Tabla 11. Diagnóstico diferencial de las lesiones de primera 
y segunda motoneurona
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1. Lesiones de primera motoneurona (córtex cerebral, sustancia 
blanca subcortical, cápsula interna, vía piramidal troncoence-
fálica y medular), que producen: 
- Parálisis de amplios grupos musculares sin afectar nunca a 
músculos individuales; 
- No suelen cursar con amiotrofia importante, salvo la deri-
vada del desuso en fases muy evolucionadas;
- No presentan fasciculaciones ni fibrilaciones;
- Exaltación de reflejos miotáticos con respuesta cutaneo-
plantar extensora (signo de Babinski);
- Aumento del tono muscular en “hoja de navaja”, diferente 
de la rigidez secundaria a lesiones extrapiramidales donde 
la resistencia a la movilización pasiva es constante a lo largo 
de todo el rango de movimiento (rigidez plástica o en “barra 
de plomo”).
A su vez se distinguen distintos tipos de lesiones:
A) Lesiones corticales: la distribución del déficit motor máscomún 
es la hemiparesia facio-braquio-crural contralateral a la lesión. 
B) Lesiones bilaterales de la vía piramidal corticoespinal: cuan-
do están crónicamente establecidas, conducen al cuadro de 
parálisis pseudobulbar, caracterizado por disartria, disfagia, 
disfonía, parálisis facial bilateral y labilidad emocional (risa y 
llanto inapropiado). 
C) Lesiones troncoencefálicas: asocian a la hemiparesia contrala-
teral clínica de pares craneales del lado de la lesión (hemiplejias 
cruzadas). 
D) Lesiones medulares: cursan con paraparesia o tetraparesia según 
la localización lesional. Cuando la paraplejia se instaura de forma 
aguda la etiología más frecuente son los traumatismos; otras 
causas son isquemia y sangrado medular por malformaciones. 
Las mielitis desmielinizantes, abscesos y hematomas epidurales, 
tienden a desarrollarse más lentamente, a lo largo de horas o días. 
Las paraplejias subagudas o crónicas suelen ser debidas a espon-
dilosis cervical en personas mayores o a esclerosis múltiple en 
jóvenes; otras causas son la degeneración subaguda combinada 
de la médula, tumores medulares, meningomielitis sifilítica o 
lesiones frontales bilaterales parasagitales. 
2. Lesiones de segunda motoneurona, que producen: 
- parálisis que puede afectar a pequeños grupos musculares 
e incluso músculos aislados.
- Miotrofia importante, fasciculaciones y fibrilaciones.
- Disminución del tono muscular.
- Reflejos miotáticos hipoactivos o ausentes, con respuesta 
cutaneoplantar flexora (MIR 97-98F, 136). 
La clínica de segunda motoneurona no acompañada de tras-
tornos sensitivos habla a favor de lesión central (p.ej. en la forma 
de atrofia muscular espinal de la ELA); la asociación de trastornos 
sensitivos apunta a lesión del nervio periférico. Una de las causas 
más frecuentes de tetraparesia fláccida y arrefléxica, sin apenas 
alteraciones sensitivas y con posible afectación de pares craneales, 
es el síndrome de Guillain-Barré.
3.3. Trastornos de la sensibilidad.
SENSIBILIDAD SOMÁTICA.
Los sentidos somáticos son los mecanismos nerviosos que recogen 
información sensorial del cuerpo y se diferencian de los sentidos 
especiales, que son: vista, oído, olfato, gusto y equilibrio, cuya fi-
siología es considerada en otros apartados del manual. El resto de 
los sentidos somáticos se pueden clasificar en tres:
 Sentidos mecanorreceptores somáticos. Sensaciones táctiles y de 
posición, que se estimulan por el desplazamiento mecánico de 
algún tejido corporal.
 Sentidos termorreceptores. Detectan frío y calor.
 Sentido algésico o del dolor.
Receptores sensoriales. Para detectar los estímulos existen una 
serie de receptores sensoriales que son los encargados de captar 
estos estímulos, que posteriormente se interpretarán en el SNC para 
dar lugar a la percepción. Los receptores sensoriales pueden ser:
 Receptores sensoriales secundarios. Constituidos por células 
especializadas neurales o no neurales, que actúan como trans-
ductoras del estímulo a la neurona sensorial primaria a través 
de mecanismos sinápticos. Los mecanismos de transducción 
pueden ser químicos, mecánicos (canales iónicos sensibles a 
la deformación de la membrana), o de otro tipo.
 Receptores sensoriales primarios. En este caso son las propias 
terminaciones nerviosas las que actúan como sensores. Estos 
receptores tienen con frecuencia estructuras a su alrededor 
(como los corpúsculos de Pacini, por ejemplo), pero el papel de 
éstas no es la transducción del estímulo, sino la modificación 
(amplificación o filtrado) del mismo.
Figura 10. Vías sensitivas.
Vías sensitivas del SNC. Los estímulos del cuerpo se detectan 
en los diversos receptores especializados (corpúsculos de Pacini, de 
Neurología y Neurocirugía
Pág. 13
Meissner, terminaciones de Ruffini, amielínicas, etc.) y llegan a la 
médula por las raíces dorsales de los nervios raquídeos. Desde allí 
pueden seguir fundamentalmente dos vías.
 El sistema columna dorsal - lemnisco medial. Suben por las co-
lumnas posteriores de la médula, haciendo su primera sinapsis 
en los núcleos bulbares de Goll y Burdach y cruzando a nivel del 
bulbo al lado opuesto, formando el lemnisco medial y acabando 
en el tálamo (núcleo ventral posterolateral). Conducen impulsos 
llamados epicríticos o de discriminación fina y vibratoria. Es 
una vía de conducción muy rápida y presenta un alto grado de 
orientación espacial con respecto al origen del estímulo.
 El sistema anterolateral. Tiene su primera sinapsis en las astas 
dorsales de la sustancia gris medular y, tras cruzar al lado opues-
to de la médula, asciende por las columnas blancas anteriores 
y laterales (fascículo espino-talámico lateral), para terminar 
en todos los niveles del tronco y también en el núcleo ventral 
posterolateral del tálamo. Es un sistema más lento, con menor 
grado de orientación espacial. La sensibilidad que conduce se 
denomina protopática, con capacidad de diversas modalidades: 
dolor, temperatura y sensaciones de tacto grosero (MIR 97-98, 
251; MIR 97-98F, 167).
Desde el tálamo se distribuyen hacia la corteza sensorial (tercera 
neurona que proyecta al córtex parietal), donde existe una repre-
sentación sensitiva del cuerpo, el llamado homúnculo sensitivo 
de Penfield.
La sensibilidad de la cara es transmitida por el V par craneal 
(trigémino). La segunda neurona cruza la línea media en el tronco 
y se incorpora a la vía espinotalámica en posición medial, para 
encontrarse con la tercera neurona en el tálamo (núcleo ventral 
posteromedial) y proyectar hacia el córtex parietal.
CLÍNICA.
La disfunción sensitiva se clasifica en dos grupos.
1. Síntomas positivos: parestesias (percepciones de sensaciones 
anómalas sin aplicación de un estímulo aparente) y disestesias 
(sensación anómala tras aplicación de un estímulo). En estos 
casos no se suele objetivar a la exploración un déficit sensorial 
demostrable.
2. Síntomas negativos con la demostración a la exploración de hi-
poestesia (disminución de la percepción) o anestesia (ausencia 
completa de percepción). 
La aparición de hipoestesia, disestesias y parestesias a nivel 
distal en miembros, con distribución en guante y calcetín, es indi-
cativa de polineuropatía. 
Cuando aparece un déficit (generalmente un nivel suspendido) 
para la sensibilidad dolorosa y térmica con conservación de la táctil 
y propioceptiva se habla de déficit disociado de la sensibilidad; es 
típico de lesiones centromedulares (siringomielia) pero también 
puede aparecer en algunas formas de polineuropatía leprosa, ami-
loide, diabética y neuropatía sensitiva hereditaria. 
Las lesiones medulares también dan niveles sensitivos cuya 
distribución es indicativa del nivel lesional (MIR 96-97F, 98).
Las lesiones talámicas afectan a todas las sensibilidades del 
hemicuerpo contralateral, incluidas las de la cara. A veces, estas 
lesiones talámicas evolucionan para producir un cuadro de dolor 
o hiperpatía en el hemicuerpo afecto (síndrome de Déjérine-Rous-
sy). 
Las lesiones corticales parietales o de las proyecciones tálamo-
corticales producen una afectación de las denominadas sensibi-
lidades combinadas, con conservación relativa de las primarias 
(tacto, dolor y temperatura). Hay pérdida de la discriminación 
Tabla 12. Principales síndromes medulares.
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.avitpecoiporpnóicatcefayahoN
miniMANUAL 2 CTO
Pág. 14
entre dos puntos, atopognosia, extinción parietal (frente a doble 
estimulación simultánea en áreas corporales simétricas no se 
percibe la del lado afecto, generalmente el hemicuerpo izquierdo, 
ya que responden a lesiones parietales derechas), agrafoestesia y 
astereognosia.
3.4. Reflejos y síndromes medulares.
Figura 11. Principales vías motoras y sensitivas de la médula espinal.
3.5. Síndromes lobares
TEMA 4. TUMORES INTRACRANEALES
4.1. Consideraciones generales.
EPIDEMIOLOGÍA.
Los tumores intracraneales más frecuentes en el adulto son los 
metastásicos. Entre los tumores cerebrales primarios destacan los 
gliomas (el glioblastoma multiforme es el tumor cerebral primario 
más frecuente en mayores de 20 años) (MIR 97-98, 44). 
Las neoplasias intracraneales son, después de las leucemias, los 
procesos malignos más frecuentes en la edad infantil, y suponen 
la neoplasia sólida más frecuente en este grupo de edad. El mayor 
porcentaje lo constituyen los astrocitomas, seguidos por el medu-
loblastoma (tumor maligno más frecuente) y el craneofaringioma, 
siendo excepcionales las metástasis. 
En adultos los tumores cerebrales son en su mayoría supraten-
toriales (80%), mientras que en niños entre 2 y 12 años predominan 
los infratentoriales (60%).
CLÍNICA. 
 Cefalea. Es el síntoma de presentación más frecuente; se des-
cribe clásicamente como más intensa por la mañana. Puede 
despertar al enfermo por la noche (MIR 96-97F, 73). Si existe 
HTIC, puede asociarse a náuseas y vómitos. 
 Epilepsia. Suponen la primera causa de epilepsia entre los 35 y 50 
años de edad (MIR 04-05, 61). Son especialmente epileptógenos 
oligodendroglioma, algunas neoplasias con predilección por el 
lóbulo temporal (gangliocitoma) y las metástasis cerebrales. 
Tabla 13. Síndromes lobares.
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Figura 12. Principales manifestaciones de los síndromes lobares.
Neurología y Neurocirugía
Pág. 15
Tabla 14. Datos anatomopatológicos más característicos 
de algunos tumores cerebrales.
 CORDOMA: células fisalíferas.
 MEDULOBLASTOMA: rosetas de Homer-Wright.
 RETINOBLASTOMA: rosetas de Flexner-Wintersteiner.
 OLIGODENDROGLIOMA: células “en huevo frito”.
 PINEOCITOMA: rosetas de Borit.
 QUISTE COLOIDE: material PAS (+).
 MENINGIOMA: cuerpos de Psammoma.
 GLIOBLASTOMA MULTIFORME: “pseudoempalizadas” en 
torno a las áreas necróticas.
 NEURINOMA (SCHWANNOMA): patrones Antoni A (células 
bipolares en empalizada) y B (células espumosas).
4.2. Metástasis cerebrales.
Las metástasis son los tumores cerebrales más frecuentes en el 
adulto, pero son excepcionales en niños.
 Se localizan generalmente a nivel de la unión corticosubcor-
tical de los hemisferios cerebrales (80%) y, menos frecuentemente, 
en los hemisferios cerebelosos (15%); representan el tumor más 
frecuente en la fosa posterior del adulto (MIR 04-05, 64). 
El mayor porcentaje son de origen pulmonar (aproximadamente 
un 50%), siendo más habituales en el carcinoma de células pequeñas 
u “oat cell” que en el resto de tumores broncogénicos (MIR 96-97, 
71). Otras fuentes frecuentes son la mama, riñón, melanoma y tracto 
digestivo. El tumor que tiene más tendencia a metastatizar en el 
cerebro es el melanoma.
Radiológicamente suelen observarse en la TC como lesiones 
hipodensas cuya pared se realza de forma importante tras la admi-
nistración de contraste intravenoso (captación en anillo o imagen 
en “donut”). Habitualmente están rodeadas de profuso edema 
vasogénico digitiforme. El diagnóstico diferencial de las lesiones 
que captan contraste en anillo debe establecerse entre metástasis, 
glioblastoma multiforme, linfoma cerebral primario y abscesos 
(incluida la toxoplasmosis cerebral). 
El tratamiento de elección para las metástasis cerebrales es la 
radioterapia holocraneal. Las lesiones únicas y accesibles, cuando 
está controlado el tumor primario, deben tratarse con cirugía más 
radioterapia postoperatoria. En lesiones de pequeño tamaño puede 
ser útil la radiocirugía estereotáctica. En algunos casos puede em-
plearse la quimioterapia (por ejemplo, metotrexate en metástasis 
hematológicas o de coriocarcinoma) (MIR 98-99F, 71). 
4.3. Tumores de origen disembrioplásico. 
Craneofaringioma.
Es un tumor disembrioplásico originado a partir de restos de la bolsa 
de Rathke, de localización supraselar, que afecta principalmente a 
niños y adolescentes.
Figura 13. Diagnóstico diferencial de los tumores intracraneales en función de su localización.
miniMANUAL 2 CTO
Pág. 16
Suelen tener un importante componente quístico de contenido 
aceitoso y una pared parcialmente calcificada (se describen las cal-
cificaciones en paréntesis en la Rx lateral de cráneo) (MIR 00-01F, 
73; MIR 98-99F, 79; MIR 95-96F, 19). 
Produce clínica de disfunción neuroendocrina y campimétrica 
por compresión del quiasma (hemianopsia bitemporal o cuadranta-
nopsia inferior). Puede producir talla baja y obesidad por afectación 
hipotálamo-hipofisaria y diabetes insípida (MIR 95-96, 15).
El tratamiento de elección es la resección quirúrgica, pero se 
han utilizado también la evacuación estereotáctica del quiste, itrio 
o bleomicina intralesional.
TEMA 5. TRASTORNOS EXTRAPIRAMIDALES.
Tabla 16. Principales cuadros extrapiramidales 
con sus localizaciones lesionales.
OCIMÁLATBUSOELCÚN aerocyomsilabimeH
NEMATUPYODADUAC aeroC
)atcapmocsrap(ARGENAICNATSUS omsinosnikraP
LARETALIBLADILAPNÓISEL arevesaisenicidarB
NEMATUP saínotsidimeH
5.1. Corea. Enfermedad de Huntington.
El término corea (“baile”) hace referencia a movimientos arrítmicos, 
rápidos, irregulares, incoordinados e incesantes que pueden afectar 
a cualquier parte del cuerpo. 
La enfermedad de Huntington (EH) es la forma más común 
de corea hereditario. Puede debutar a cualquier edad, aunque la 
mayor incidencia se sitúa entre la 4ª y 5ª décadas, evolucionando 
lentamente hacia lamuerte en un período de 10 a 25 años. La su-
pervivencia es más corta entre individuos con inicio juvenil de la 
enfermedad. 
Se hereda con carácter autosómico dominante y penetrancia 
completa, y es el resultado de un defecto genético localizado en el 
brazo corto del cromosoma 4, con expansión del triplete de nucleó-
tidos CAG (MIR 95-96, 12). El sexo del padre afectado influencia la 
edad de inicio, de forma que si el afectado era el padre o el abuelo 
la enfermedad debutará antes. En la EH se observa el fenómeno de 
anticipación, en virtud del cual el debut se produce a edades más 
precoces en sucesivas generaciones. 
Anatomopatológicamente es característica de la enfermedad de 
Huntington la atrofia del núcleo caudado, con dilatación secundaria 
de las astas frontales de los ventrículos laterales. 
CLÍNICA.
Se caracteriza por la tríada: trastornos del movimiento, deterioro 
cognitivo y clínica psiquiátrica (MIR 02-03, 209; MIR 95-96F, 167).
 Trastornos del movimiento. En la forma que debuta en la 
edad adulta el trastorno de movimiento más característico es 
el corea, que en fases iniciales puede ser suprimido por la vo-
luntad. Posteriormente puede ser tan violento que imposibilite 
al paciente sentarse sin riesgo de caer. Las alteraciones en los 
movimientos oculares a veces son los signos más precoces; la 
pérdida de los movimientos oculares sacádicos rápidos que 
permiten la refijación en distintos objetos constituye el déficit 
más común. 
 Deterioro cognitivo. Aparece desde las fases iniciales de la enfer-
medad y se relaciona con la patología de los ganglios basales. Su 
curso es generalmente paralelo a la alteración motora. El trastorno 
de la memoria es común, pero se trata de una demencia subcortical 
y, por tanto, es rara la aparición de afasias, apraxias y agnosias.
 Trastornos psiquiátricos y de comportamiento. Aparecen 
generalmente en fases iniciales de la enfermedad. La manifes-
tación más frecuente son los trastornos afectivos, incluyendo 
depresión uni o bipolar, que afecta a un 50% de los casos. El 
riesgo de suicidio es mayor que en la población general. 
DIAGNÓSTICO.
Puede establecerse mediante:
 Historia clínica, exploración neurológica y antecedentes fami-
liares (MIR 98-99F, 72). 
 Hallazgo de un número excesivo de tripletes CAG (más de 40 
repeticiones) en el cromosoma 4 (MIR 99-00, 194).
 La TC muestra atrofia de la cabeza del caudado con dilatación 
selectiva de las astas frontales de los ventrículos laterales. 
TRATAMIENTO.
La terapia de sustutición con colinomiméticos o gabaérgicos ha 
resultado infructuosa, por lo que se realiza fundamentalmente 
tratamiento sintomático.
 Corea: neurolépticos.
 Depresión: antidepresivos tricíclicos y fluoxetino.
 Psicosis: neurolépticos (clozapino).
5.2. Enfermedad de Parkinson idiopática.
Es el síndrome parkinsoniano más común. Más frecuente en varo-
nes, con una edad media de comienzo de 55 años. Su etiología es 
desconocida. Se han implicado:
 Factores genéticos. Habitualmente de carácter esporádico, se 
han descrito familias con enfermedad de Parkinson heredada 
con carácter autosómico dominante, penetrancia incompleta 
y edad de inicio más precoz (45 años). 
 Factores ambientales. Intoxicación accidental en drogadictos 
por MPTP (metil-fenil-tetrahidropiridina), diversos metales 
pesados (Mn, Al, As, Hg), herbicidas… Se ha descrito menor 
incidencia entre fumadores.
Tabla 17. Correlación entre afectación anatomopatológica
y hallazgos clínicos.
ZEDIGIRYAISENICA argenaicnatsusneralulecadidréP
OSOPEREDROLBMET acifícepselanoiselaeránuotircsedahesoN
ACINÍLC
ACIMÓNOTUA
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SOVITINGOCSTICIFÉD
sucolytrenyeMedlasaboelcúnlednóiseL
nóicatcefaetsixeetnemelbaborp;suelureoc
atceridlacitrocoen
EDSONEMÓNEF
NÓICALEGNOC
socigrénerdaronsotcefeD
Anatomopatológicamente se produce una pérdida neuronal 
con despigmentación y gliosis que afecta sobre todo a la por-
Tabla 15. Formas clínicas de los tumores intracraneales.
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)laretalartnocamedelipapyacitpóaiforta
Neurología y Neurocirugía
Pág. 17
ción compacta de la sustancia negra (MIR 00-01, 253) y al locus 
coeruleus mesencefálico. El marcador anatomopatológico más 
característico, aunque no exclusivo, son los cuerpos de Lewy: 
inclusiones intracitoplasmáticas eosinófilas rodeadas por un halo 
periférico menos densamente teñido que derivan de elementos 
del citoesqueleto neuronal alterado y se tiñen con anticuerpos 
frente a ubiquitina 
CLÍNICA.
Es un síndrome clínico caracterizado por temblor de reposo, bra-
dicinesia, rigidez e inestabilidad postural (MIR 99-00, 201). Los dos 
primeros son los más típicos. 
1. Temblor de reposo. Movimiento oscilatorio distal a 4-6 Hz que 
afecta preferentemente a las manos; típicamente es asimétrico 
al inicio (MIR 01-02, 57). Constituye la forma de presentación 
más frecuente (60-70% de los pacientes) y puede permanecer 
como única manifestación de la enfermedad durante varios 
años. El temblor postural está presente en aproximadamente 
un 60% de los pacientes, asociado o no a temblor de reposo. 
2. Bradicinesia. Consiste en una ralentización generalizada de los 
movimientos; es la manifestación más incapacitante de la en-
fermedad (MIR 02-03, 205). Hay hipomimia facial, disminución 
de la frecuencia de parpadeo, lenguaje monótono e hipófono 
con fácil fatigabilidad, micrografía, dificultad para levantarse 
de la silla y girarse en la cama. La marcha es típica, con flexión 
anterior del tronco, a pequeños pasos, arrastrando los pies y 
con pérdida del braceo (marcha festinante) (MIR 04-05, 57; MIR 
03-04, 243).
3. Rigidez. Incremento de la resistencia a la movilización pasiva que 
predomina en la musculatura flexora; constante a lo largo del 
movimiento (rigidez plástica), si bien en ocasiones se observa el 
llamado fenómeno de rigidez en rueda dentada, que se considera 
como la interferencia del temblor sobre la rigidez plástica durante 
la movilización pasiva del miembro (se trata de una explicación 
parcial dada la posibilidad de rueda dentada en pacientes sin 
temblor de reposo). 
4. Inestabilidad postural. Se puede manifestar como propulsión 
(tendencia a desplazarse hacia delante) o retropulsión (despla-
zamiento hacia atrás). 
5. Otras manifestaciones. Hallazgos oculares (limitación en la 
supraelevación de la mirada (MIR 04-05, 58) y reflejo glabelar 
inagotable), disfunción autonómica (sialorrea, disfagia, estre-
ñimiento, tendencia a la hipotensión, hipersudoración, nicturia 
y urgencia miccional).
6. Trastornos no motores. Incluyen cambios en la personalidad, 
deterioro de funciones superiores (en fases avanzadas de la 
enfermedad (MIR 99-00, 195), lo contrario a lo que ocurre en 
los parkinsonismos secundarios, donde es más frecuente su 
aparición precoz), depresión, trastornos del sueño…
Recuerda que el diagnóstico de la enfermedad de Parkinson es 
fundamentalmente clínico.
Tabla 18. Opciones terapéuticas en la Enfermedad de Parkinson.
NÓICCAEDOMSINACEM SOCAMRÁF SOIRATNEMOC
edNÓICUNIMSID
DADIVITCA
ACIGRÉNILOC
socigrénilocitnA
)nedirepib,lidinefixehirt(
nocsenevójsetneicapedotneimatartlearapnóicceleednoSnesodativeresnebed;osoperedrolbmetledocinílcoinimoderp
selanoisufnocsoiradnucessotcefesusropseroyamsanosrep -00RIM(
)76,F10 .
soiradnucessotcefesolropadatimilevesnóicazilituuS
,otneimiñertse,asorrobnóisiv,acesacob(sociréfirepsociníracsumitna
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ledNÓICAICNETOP
AMETSIS
OCIGRÉNIMAPOD
APOD-L
lenelitúetnemlaicepse,aenílaremirpedotneimatartleodneiseugiS
apoD-Laatseupseredatlafal;zedigiralyaisenicidarbaledlortnoc
.ocitápoidiononainosnikrapemordnísedrovafnealbah
usnedreipnarojemetnemlaicinieuqsetneicapsolsodotisaC
sarotomsenoicautculfodneicerapa,soña8-3neapoD-Lalaatseupser
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)"ffo-no"sonemónef,sacisáfibsaisenicsid,sisodednifsaínotsid
002,00-99RIM( .)
asalixobracedapodaledrodibihnI
)adicaresneb-apodibrac(aciréfirep
aledsévartaosapusarapapod-LeddadilibinopsidoibalatnemuA
sol,otnatrop,ysisodalricuderodneitimrep,aciláfecneotameharerrab
soiradnucessotcefe
TMOCaledovitcelesrodibihnI
)anopacatne(
,omsilobatemusodneibihni,apod-LaleddadilibinopsidoibalatnemuA
sodaicosaesartsinimdanedeupeuqolrop
socigrénimapodsatsinogA
edilogrep,edirusil,anitpircomorb(
)anilogrebacy
y,adaredom-evelnóicatcefaetsixeodnaucaiparetonomnenazilitueS
laicraplortnocnuetimrepeuqol,sadaznavasesafneapod-Lasodaicosa
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B-OAMaledovitcelesrodibihnI
)aniligelesolinerped(
aledollorrasedlerazitnelarsoidutsesonuglaneodartsomedaH
alednóisergorpedecidníleriunimsidyarotomdadicapacsid
.)rotcetorporuenotcefe(sonarpmetsoidatseneasuesodnaucdademrefne
salratnemercnilaacitámotnisaírojemanurecerfoedeuP
usedoeuqolbleetnaidemanimapodedselatairtsesenoicartnecnoc
.omsilobatac
anidatnamA
edomsinacem;ocitámotnislortnoclearapavitcefeetnemlibédsE
,sisetnísalatnemuaeuqotseuporpahes(odiconocsednóicca
.)animapodaleddadilibinopsidynóicarebil
etnemadamixorpaneorep,rolbmetleyzedigiral,aisenicidarbalarojeM
edadidrépalropsocamráfsortoridañaasicerpesotneimatartedoñanu
.aicacife
socilcícirtsoviserpeditnA
)anilitpirtron,anilitpirtima(
adaicosanóiserpedaledotneimatarT
SORTO )lolonarporp(setnaeuqolbateB )larutsop(nóiccaedrolbmetledlortnoC
SACIGRÚRIUQSACINCÉT
oelcúnledlaretalibnóicalumitsE
ocimálatbus
aígolotamotnisnoc,senevójetnemavitalersetneicapneesraetnalpeleuS
aicnarelotninatneserpeuqonóicacidemalanednopseroneuq,etnaticapacni
osuusnatimileuqsetnatropmisoiradnucessotcefeoamsimala
miniMANUAL 2 CTO
Pág. 18
Figura 14. Paciente con enfermedad de Parkinson.
TRATAMIENTO.
Ver tabla 18.
5.3 Otros síndromes parkinsonianos
Ver figura 15.
TEMA 6. ESCLEROSIS MÚLTIPLE
La Esclerosis Múltiple (EM) es el más frecuente de los procesos 
desmielinizantes, un conjunto de enfermedades neurológicas que 
tienden a afectar a adultos jóvenes y que se caracterizan por una 
inflamación y destrucción selectiva de la mielina del sistema ner-
vioso central, respetando en general el sistema nervioso periférico 
(MIR 96-97, 69; MIR 01-02, 53). Es una enfermedad de etiología 
desconocida y patogenia autoinmune caracterizada por presentar, 
en el 75% de los casos, un curso ondulante con exacerbaciones y 
remisiones en su sintomatología. Es más frecuente en mujeres jó-
venes (20-45 años), y parece existir cierta susceptibilidad genética 
(mayor prevalencia entre gemelos univitelinos y en haplotipos 
HLA-DR2 y HLA-DQ).
 Anatomopatológicamente la alteración más característica es 
la aparición de áreas o placas de desmielinización bien delimitadas 
a nivel del SNC, localizadas preferentemente a nivel periventricular y 
subpial. Es importante recordar que no hay correlación entre el número 
de placas y su tamaño con los síntomas clínicos (muchas veces las 
placas son clínicamente silentes y sólo se evidencian por autopsia). 
El fenómeno patogénico primario parece ser la lesión de los oli-
godendrocitos, célula formadora de mielina en el sistema nervioso 
central. El sistema nervioso periférico nunca se afecta. En más del 
95% de los pacientes con EM aparecen bandas oligoclonales de 
IgG en el LCR; no están presentes en suero y traducen la activación 
de un número reducido de clones de linfocitos B con aumento de 
la síntesis intratecal (dentro de la barrera hematoencefálica) de 
anticuerpos. Estas bandas oligoclonales no son específicas de la 
EM, pudiendo aparecer en otros trastornos. 
FORMAS EVOLUTIVAS
Las manifestaciones clínicas son muy variables, distinguiéndose 
cuatro formas evolutivas:
1. Forma remitente en brotes (recurrente-remitente o RR): es la 
forma más frecuente de inicio. Los pacientes presentan una 
sucesión de episodios o brotes de disfunción neurológica, más 
o menos reversibles, que recurren en el tiempo y que, a medida 
que se repiten, van dejando secuelas neurológicas. 
2. Forma secundariamente progresiva (SP): con el paso de los 
años, hasta la mitad de los pacientes con formas RR presentan 
Figura 15. Diagnóstico diferencial de los síndromes parkinsonianos.
Neurología y Neurocirugía
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un deterioro lentamente progresivo sin que aparezcan claros 
brotes; en fases tardías, ésta es considerada la forma evolutiva 
más frecuente. No existen indicadores exactos que predigan 
cuándo se producirá el paso de forma RR a SP, o si lo hará.
3. Forma primaria progresiva (PP): el 10% de los pacientes 
presentan un curso progresivo desde el comienzo de la enfer-
medad, sin brotes.
 La forma más frecuente de comienzo es con una paraparesia 
espástica progresiva. Son las formas de más difícil diagnóstico 
y de peor pronóstico.
4. Forma progresiva-recurrente (PR): el 5% de los pacientes pre-
sentan deterioro progresivo desde el comienzo, pero en el curso 
de la enfermedad aparecen brotes. 
CLÍNICA
La mayoría de los sistemas funcionales del SNC se verán afectados 
a lo largo de la evolución de la enfermedad (MIR 99-00F, 66; MIR 
95-96F, 169). 
A. Síntomas sensitivos: son los más frecuentes, en forma de hipo 
o parestesias. Es característica la sensibilidad al calor con re-
Sospechar�esclerosis�múltiple
¿Son�patognomónicas?�No,
pueden�aparecer�en�otras�enf.
inflamatorias�crónicas�intratecales:
Aprox.�100%�PEES
90%�Neurolúes
80%�SIDA
80%�Enf.�Lyme
Síntomas�sensitivos�(parestesias�e�hipoestesia)
Neuritis�óptica�retrobulbar�unilateral
Síntomas�motores
Diplopía�por�oftalmoplejía�internuclear
Nunca�afectación�de�Sistema�Nervioso�Periférico
RM�con�gadolinio:�prueba�diagnóstica�de�elección
Otras:��-�Potenciales�evocados�visuales,�somatosens.�y�tronco
-�LCR:�pleocitosis�mononuclear�con�<20�cel./microlitro
-�>95%�BANDAS�OLIGOCLONALES�EN�LCR
Diagnóstico�definitivo
Criterios
Nº�brotes
Evidencia�clínica
Evidencia�paraclínica
Bandas�oligoclonales
Mujer joven
SI NO
No�sugiere
EM
¿Hay�deterioro
funcional
importante?
Sugiere
EM
Forma�recidivante
en�brotes
Primer
ataque
(No�es�suficiente�para�diagnosticar�EM)
RM
Forma
progresiva
NO SI
Curso�corto
de�3-5�días
de�corticoides�iv.
a�altas�dosis
Tto.
sintomático
Tto.
sintomático
Identificar y
tratar�la�causa
subyacente
Tto.
sintomático
Profilaxis
con�IFN-beta
o�copolímero1
Metotrexate,
azatioprina
o�ciclofosfamida
(edad�<40�a.)
¿Brotes�en
los�últimos
dos�años?
Brote "Pseudobrote"
Cambios
neurológicos
agudos
(*)
(**)
Estable
SI NO
Inicialmente
progresiva
Inicialmente en�brotes,
y�secundariamente
se�hizo�progresiva
¿Recaídas
frecuentes?
Tratamiento
(*):�Hay�un�estudio�que�sugiere�que�el�tratamiento�del�primer�ataque�de�EM�con�altas�dosis�de�corticoides�iv.�retrasa�la
aparición�del�segundo�episodio�en�pacientes�con�neuritis�óptica�moderada-severa.�En�el�resto�de�casos�no�está�tan�claro.
(**):�Pseudobrote�es�la�reaparición�de�un�brote�anterior�debida�al�estrés,�calor�o�infecciones,�y�no�implica�la�aparición�de