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Má Formação Congênita Cardíaca

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Má Formação Congênita Cardíaca 
Flávia Pimentel 
Matrícula: 20151109340
Turma: 1SAU31C
	
	
	
		
	
	
Introdução
A cardiopatia congênita é um termo genérico utilizado para descrever anormalidades do coração e dos grandes vasos presentes ao nascimento. A maior parte desses distúrbios surge em decorrência da embriogênese defeituosa durante o período gestacional que se estende da terceira até a oitava semana, quando ocorre desenvolvimento das principais estruturas cardiovasculares. As anomalias mais graves podem ser incompatíveis com a sobrevida intrauterina; entretanto, a maioria está associada a nascimentos vivos.
 Fonte: http://pt.slideshare.net/LVBarros/cardiopatias-congnitas-15734342/4
 Alguns podem produzir manifestações logo após o nascimento, acompanhando quase sempre a mudança dos padrões circulatórios fetais para o padrão pós-natal (com utilização dos pulmões em lugar da placenta para a oxigenação). Todavia, outras anomalias não se tornam necessariamente evidentes até a idade adulta (p. Ex., coarctação de aorta ou defeito septal atrial [DAS – Defeito do Septo Atrial]).
Manifestações clínicas
As anomalias estruturais variadas observadas na cardiopatia congênita distribuem-se primariamente em três categorias principais:
• Malformações que causam derivação da esquerda para a direita;
• Malformações que causam derivação da direita para a esquerda;
• Malformações que causam obstrução.
Derivações da Esquerda para a Direita – Cianose Tardia 
As derivações da esquerda para a direita mais comumente encontradas incluem DSA, DSV, PCA e defeitos septais AV (DSAV). 
1) DEFEITO DO SEPTO ATRIAL O DSA é uma abertura anormal, no septo atrial, que permite a comunicação do sangue entre os átrios esquerdo e direito (não devendo ser confundida com a persistência do forame oval, presente em até um terço dos indivíduos normais, e geralmente não permite a ocorrência de fluxo, a não ser que haja elevação das pressões atriais direitas). O DSA constitui a anomalia cardíaca congênita mais comum, geralmente permanecendo assintomática até a idade adulta.
Fonte: http://pt.slideshare.net/LVBarros/cardiopatias-congnitas-15734342/4
Embriologia
Começando ao final da quarta semana, o átrio primitivo é dividido nos átrios direito e esquerdo pela formação e subsequente modificação e fusão de dois septos, o septum primum e o septum secundum. O septum primum, uma membrana delgada em forma de crescente, cresce do teto do átrio primitivo, em direção aos coxins endocárdicos, que estão se fundindo, e divide parcialmente o átrio comum em metades direta e esquerda. Ao crescer forma uma grande abertura – o forâmen primum (ostium primum) – entre sua borda livre, em forma de crescente, e os coxins endocárdicos. O forâmen primum torna-se progressivamente menor e desaparece quando o septum primum se funde com os coxins endocárdicos fundidos, formando o septo AV primitivo.
Fonte: http://pt.slideshare.net/LVBarros/cardiopatias-congnitas-15734342/4
O septum secundum, uma membrana muscular em forma de crescente, cresce da parede ventrocefálica do átrio, imediatamente à direita do septum primum. Com o crescimento deste septo espesso, durante a quinta e a sexta semanas, ele se superpõe, gradativamente, ao forâmen secundum do septum primum. O septum secundum forma um tabique incompleto entre os átrios; consequentemente forma-se uma perfuração ovalada – o forâmen oval. A parte cefálica do septum primum, inicialmente presa ao teto do átrio esquerdo, desaparece gradativamente. A parte remanescente do septum primum, presa aos coxins endocárdicos, forma a válvula do forâmen oval, em forma de aba.
Morfologia
 Os três principais tipos de DSA, classificados de acordo com a sua localização no septo, são o secundum, primum e do seio venoso. O DSA secundum, responsável por cerca de 90% de todos os casos de DSA, consiste num defeito localizado na fossa oval, que resulta de uma deficiência ou fenestração da fossa oval próximo ao septo médio. A maioria é isolada (i.e., não associada a outras anomalias). Quando o DSA está associado a outro defeito, como tetralogia de Fallot, o outro defeito costuma ser hemodinamicamente dominante. A abertura atrial pode ser de qualquer tamanho, podendo ser única, múltipla ou fenestrada. As anomalias do tipo primum (5% dos DSA) ocorrem numa localização adjacente às valvas AV e, em geral, estão associadas a um folheto mitral anterior fendido. Essa combinação é conhecida como DSAV parcial. Os defeitos do seio venoso (5%) localizam-se próximo à entrada da veia cava superior. Em geral, são acompanhados de conexões anômalas das veias pulmonares direitas com a veia cava superior ou com o átrio direito. Os DSA resultam em derivação da esquerda para a direita, em grande parte porque a resistência vascular pulmonar é consideravelmente menor do que a resistência vascular sistêmica, e visto que a complacência do ventrículo direito é muito maior que a do esquerdo. O fluxo sanguíneo pulmonar pode ser duas a quatro vezes o normal. Embora alguns neonatos possam estar em insuficiência cardíaca congestiva profunda, os DSA isolados são, em sua maioria, bem tolerados e, em geral, só se tornam sintomáticos a partir dos 30 anos de idade. Com frequência, verifica-se a presença do sopro devido a um fluxo excessivo através da valva pulmonar. Posteriormente, pode haver desenvolvimento de hipertrofia de volume do átrio e ventrículo direitos. Verifica-se o desenvolvimento de hipertensão pulmonar irreversível em menos de 10% dos indivíduos com DSA isolado não-operado. O fechamento cirúrgico de um DSA tem por objetivo reverter as anormalidades hemodinâmicas e prevenir as complicações incluindo insuficiência cardíaca, embolização paradoxal e doença vascular pulmonar irreversível. A taxa de mortalidade é baixa, e a sobrevida pós-operatória é comparável àquela de uma população normal.Fonte: http://www.huufma.br/lacic/lacic/Apostila_files/Capitulo%204%20_congenita.pdf

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