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Patologia do sistema hemolinfopoiético

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SISTEMA HEMOLINFOPOIÉTICO
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Distúrbios Hemorrágicos e dos Eritrócitos
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Desenvolvimento Normal das células do Sangue
	Origem e diferenciação de células Hematopoiéticas
Elementos formadores do sangue:
				
				Eritrócitos
				Granulócitos
				Monócitos
				Plaquetas 
				Linfócitos
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Patologia
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Anemias por Perda de Sangue
Perda Aguda de sangue
	Perda de volume intravascular 
					Colapso cardiovascular
Perda Crônica de Sangue
Taxa de perda excede a capacidade regenerativa da medula 
Reservas de ferro diminuídas
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Anemias Hemolíticas
Encurtamento na duração da vida do eritrócito
Níveis elevados de eritropoetina e eritropoese na medula e em outros locais
Acúmulo dos produtos do catabolismo da hemoglobina
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Hemólise extravascular
Endotélio
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Anemias Hemolíticas
Esferocitose Hereditária (EH)
Defeitos Intrínsecos na membrana dos eritrócitos que tornam as células esféricas, menos maleáveis e vúlneráveis
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Fig 13-4
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Fig 13-5
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Anemias Hemolíticas
Doença hemolítica Devida a Defeitos Enzimáticos dos Eritrócitos: Deficiência de Glicose-6-Fosfato Desidrogenase
Redução da habilidade dos eritrócitos de se autoprotegerem contra lesões oxidativas
				
				Doença hemolítica
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Fig 13-7
Fig 13-8
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Anemias Hemolíticas
Doença Falciforme
Hemoglobinopatia hereditária
Produção de hemoglobinas defeituosas
Fig 13-9
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Anemia Falciforme
Fig 13-10
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Anemias Hemolíticas
Síndromes Talassêmicas
		β-Talassemias
			Talassemia maior
			Talassemia menor
		α-Talassemias
			Traço para α-Talassemia
			Doença da hemoglobina H
			Hydrops Fetalis
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Fig 13-14
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Fig 13-15
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Anemias Hemolíticas
Hemoglobinúria Paroxística Noturna
		Causada por defeito adquirido intrínseco 	 na membrana celular
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Anemias Hemolíticas
Anemia Imunoemolítica
		Mecanismos extracorpusculares
Anemia Imunoemolítica por Anticorpo a Quente
Anemia Imunoemolítica por Aglutinina a Frio
Anemia Hemolítica por Hemolisina a Frio
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Anemias Hemolíticas
Anemia Hemolítica Resultante de Trauma aos Eritrócitos
Próteses valvares, estreitamento ou obstrução da microcirculação
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Anemias por Eritropoese Diminuída
Anemias Megaloblásticas
	Anemia Perniciosa
Deficiência de Vitamina B
Gastrite atrófica e falha na produção de fator intrínseco que leva a deficiência de vit B
	Anemia por deficiência de Folato
Deficiência de Ácido Fólico
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Absorção da vit B
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Fig 13-22
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Anemias por Eritropoese Diminuída
Anemia por Deficiência de ferro
Fig 13-23
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Fig 13-24
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Anemias por Eritropoese Diminuída
Anemia por Doença Crônica
		Infecções Microbianas crônicas- Osteomielites
	Distúrbios Imunes Crônicos- Artrite Reumatóide
		Neoplasias- Carcinomas de Pulmão
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Anemias por Eritropoese Diminuída
Anemia Aplásica
Falência da medula 
Óssea associada 
a Pancitopenia
Fig 13-26
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Anemias por Eritropoese Diminuída
Aplasia Eritróide Pura
Rara forma de falência medular
	Hipoplasia de elementos eritróides medulares
Outras Formas de falência Medular
Anemia Mielotísica
Doença difusa do fígado
Falência Renal Crônica
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Policitemia
Tab 13-8
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Distúrbios do Sangramento: Diáteses Hemorrágicas
Testes Utilizados para avaliar aspectos da hemóstase:
Tempo de Sangramento
Contagem de plaquetas
Tempo de Protrombina (TP)
Tempo Parcial de Protrombina(TPT)
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Distúrbios do Sangramento: Diáteses Hemorrágicas
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Distúrbios do Sangramento causados por Anormalidades na parede de Vasos
Infecções
Reações a drogas
Escorbuto e Síndrome de Erhlers-Danlos
Púrpura de Hemoch-Schonlein
Telangiectasia hemorrágica Hereditária
Infiltração Amilóide
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Sangramento relacionado a número de Plaquetas: Trombocitopenia
Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI)
Púrpura Trombocitopênica Imune Aguda
Trombocitopenia Droga-Induzida: Trombocitopenia Heparina-Induzida
Trombocitopenia HIV-Associada
Microangiopatias Trombóticas: Púrpura Trombocitopenica Trmbótica (PTT) e Síndrome Hemolítico-Uremica (SHU)
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Distúrbios do Sangramento: Diáteses Hemorrágicas
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Distúrbios do Sangramento Relacionados a funções Defeituosas de plaquetas
Congênitos
		Defeitos de Adesão
		Defeitos de Agregação
		Distúrbios de secreção de plaquetas 		(Reação de liberação)
Adquiridos
		Ingestão de Aspirina Drogas anti-inflamatórias
		Uremia
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Diáteses Hemorrágicas Relacionadas a Anormalidades em Fatores de coagulação
Deficiência de Complexo Fator VIII-vWF
Doença de Willebrand
Tipo 1 e tipo 3
Tipo 2
Hemofilia A (Deficiência de Fator VIII)
Hemofilia B (Doença de Christmas, Deficiencia do Fator IX)
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Estrutura e função do complexo fator vWf
Fig 13-28
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Coagulação Intravascular Disseminada (CID)
Distúrbio Trombo-hemorrágico agudo, subagudo ou crônico- complicação Secundária
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Fisiopatologia da CID
Fig 13-29
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Doenças de Leucócitos, linfonodos, Baço e Timo
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Leucócitos e Linfonodos
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Leucócitos e Linfonodos
Leucócitos
Granulócitos
Monócitos
Linfócitos
Linfonodos 
Estruturas individualizadas
Capsula composta de tecido conjuntivo e fibrilas elásticas
			 Vasos linfáticos
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Leucopenia
Leucócitos circulantes reduzidos
Neutropenia, Agranulocitose
		Redução do número de granulócitos no 	sangue periférico
	Aumento da susceptibilidade á infecções
Ocorre por:
Produção reduzida ou ineficiente neutrófilos
Remoção acelerada dos neutrófilos do sangue
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Proliferações Reativas (Inflamatórias) de Leucócitos e Linfonodos
Leucocitose
		Elevação do número de leucócitos
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Linfadenite Inespecífica Aguda
Região cervical
Infecção dentária
Infecção das tonsilas
Regiões axilares e inguinais
Secundárias a infecções nas extremidades
Linfonodos Mesentéricos
Drenagem de apendicites agudas
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Linfadenite Inespecífica Crônica
Hiperplasia Folicular
Hiperplasia Linfóide Paracortical
Histiocitose Sinusal ou Hiperplasia Reticular
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Proliferações Neoplásicas de Leucócitos
Neoplasias Linfóides
Neoplasias Mielóides
Histiocitoses
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Fatores etiológicos e Patogenéticos em Neoplasias de Leucócitos: Visão Geral
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Neoplasias Linfóides
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FIG 14-4
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Neoplasias de células B precursoras (neoplasias de células B imaturas)
 Linfomas/Leucemias linfoblásticas Agudas
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Neoplasias de células B periféricas (neoplasias de células B maduras)
Leucemia linfocitica crônica (LLC)/Linfoma de Pequenos Linfócitos (Linfoma Linfocitico) (LL)
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Linfoma folicular
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Neoplasias de células B periféricas (neoplasias de células B maduras)
Linfoma Difuso de grandes Células B (LDGCB)
14-12
14--13
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Neoplasias de células B periféricas (neoplasias de células B maduras)
Linfoma de Burkitt
14-14
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Neoplasias de células B periféricas (neoplasias de células B maduras)
Neoplasias de Plasmócitos e Transtornos Relacionados
Mieloma Múltiplo
Macroglobulinemia de Waldenstrom
Doença da Cadeia Pesada
Amiloidose primária ou associada a imunócito
Gamopatia monoclonal de significado Indeterminado
Mieloma Solitário (Plasmocitoma)
Gamopatia Monoclonal de significado Indeterminado
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Mielomas Múltiplos do crânio
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Mielomas Múltiplos (aspirado da medula óssea)
14-16/
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Detecção de Proteína M
14-17
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Linfoma Linfoplasmocítico
Diminuição da Acuidade Visual
Distúrbios Neurológicos
Sangramentos
Crioglobulinemia
14-18
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Linfoma de Células do Manto
14-19
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Linfoma da Zona Marginal
Tricoleucemia
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Neoplasias de Células NK e Células T Periféricas
Linfoma de células T Periféricas, Inespecíficos
Linfomas de grandes células anaplásicas
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Micose Fungóide/Síndrome de Sézary
Leucemia Linfocítica de Grandes Células Granulares (LLGCG)
Linfoma de Células NK/T Extranodal
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Linfoma de Hodgkin
Doença de Hodgkin
Esclerose Nodular			14-24
Celuridade Mista
Rico em Linfócitos
Depleção Linfocítica
Predominância Linfocítica 
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14-27
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Neoplasias Mielóides
Leucemias Mielóides Agudas
Leucemia Mielóide Crônica
Síndromes mielodisplasicas
Doenças Mieloproliferativas Crônicas
Policetemia Vera
Trombocitose Essencial
Mielofibrose Primária
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Leucemias Mielóides Agudas
14-28
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Mielodisplasia 
14-30 a b
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Leucemia Mielóide Crônica
14-32
14-33
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Policetemia Vera
14-34
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Trombocitose Essencial
14-35
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Mielofibrose Primária
14-36
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Histiocitose de Células de Langerhans
Histiocitose de células de Langerhans multifocal Multissistêmica (doença de Letterer-Siwe)
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BAÇO
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Normal
Remoção de elementos Indesejáveis do sangue por fagócitose esplênica
Principais órgãos Secundários do sistema imune
Fonte de Células Hematopoiéticas
Seqüestra elementos do sangue
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14-38
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Patologia
Esplenomegalia
Esplenite Aguda Inespecífica
Esplenomegalia Congestiva
Infartos Esplênicos
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Infartos Esplênicos
14-39
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Neoplasias
Raros
Benignos
Fibromas
Osteomas
Condromas
Linfagiomas
Hemangiomas
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Anomalias Congênitas
Hipoplasia
Baços Acessórios
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Ruptura
Lesão Contusa
Golpes Fortes
Rupturas Espontâneas
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TIMO
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Normal
Possui formato de uma pirâmide, sendo integralmente encapsulado e composto por dois lobos fusionados
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Patologia
Doenças do Desenvolvimento
Hipoplasia
Cistos Tímicos
Hiperplasia Tímica
Hiperplasia folicular tímica
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Timomas
Timoma benigno ou encapsulado
Timoma Maligno
Tipo I: Timoma invasivo
Tipo II: Carcinoma tímico
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14-40
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