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* * SISTEMA HEMOLINFOPOIÉTICO * * Distúrbios Hemorrágicos e dos Eritrócitos * * Desenvolvimento Normal das células do Sangue Origem e diferenciação de células Hematopoiéticas Elementos formadores do sangue: Eritrócitos Granulócitos Monócitos Plaquetas Linfócitos * * * * Patologia * * Anemias por Perda de Sangue Perda Aguda de sangue Perda de volume intravascular Colapso cardiovascular Perda Crônica de Sangue Taxa de perda excede a capacidade regenerativa da medula Reservas de ferro diminuídas * * Anemias Hemolíticas Encurtamento na duração da vida do eritrócito Níveis elevados de eritropoetina e eritropoese na medula e em outros locais Acúmulo dos produtos do catabolismo da hemoglobina * * Hemólise extravascular Endotélio * * Anemias Hemolíticas Esferocitose Hereditária (EH) Defeitos Intrínsecos na membrana dos eritrócitos que tornam as células esféricas, menos maleáveis e vúlneráveis * * Fig 13-4 * * Fig 13-5 * * Anemias Hemolíticas Doença hemolítica Devida a Defeitos Enzimáticos dos Eritrócitos: Deficiência de Glicose-6-Fosfato Desidrogenase Redução da habilidade dos eritrócitos de se autoprotegerem contra lesões oxidativas Doença hemolítica * * Fig 13-7 Fig 13-8 * * Anemias Hemolíticas Doença Falciforme Hemoglobinopatia hereditária Produção de hemoglobinas defeituosas Fig 13-9 * * Anemia Falciforme Fig 13-10 * * Anemias Hemolíticas Síndromes Talassêmicas β-Talassemias Talassemia maior Talassemia menor α-Talassemias Traço para α-Talassemia Doença da hemoglobina H Hydrops Fetalis * * Fig 13-14 * * Fig 13-15 * * Anemias Hemolíticas Hemoglobinúria Paroxística Noturna Causada por defeito adquirido intrínseco na membrana celular * * Anemias Hemolíticas Anemia Imunoemolítica Mecanismos extracorpusculares Anemia Imunoemolítica por Anticorpo a Quente Anemia Imunoemolítica por Aglutinina a Frio Anemia Hemolítica por Hemolisina a Frio * * Anemias Hemolíticas Anemia Hemolítica Resultante de Trauma aos Eritrócitos Próteses valvares, estreitamento ou obstrução da microcirculação * * Anemias por Eritropoese Diminuída Anemias Megaloblásticas Anemia Perniciosa Deficiência de Vitamina B Gastrite atrófica e falha na produção de fator intrínseco que leva a deficiência de vit B Anemia por deficiência de Folato Deficiência de Ácido Fólico * * Absorção da vit B * * * * Fig 13-22 * * Anemias por Eritropoese Diminuída Anemia por Deficiência de ferro Fig 13-23 * * Fig 13-24 * * Anemias por Eritropoese Diminuída Anemia por Doença Crônica Infecções Microbianas crônicas- Osteomielites Distúrbios Imunes Crônicos- Artrite Reumatóide Neoplasias- Carcinomas de Pulmão * * Anemias por Eritropoese Diminuída Anemia Aplásica Falência da medula Óssea associada a Pancitopenia Fig 13-26 * * Anemias por Eritropoese Diminuída Aplasia Eritróide Pura Rara forma de falência medular Hipoplasia de elementos eritróides medulares Outras Formas de falência Medular Anemia Mielotísica Doença difusa do fígado Falência Renal Crônica * * Policitemia Tab 13-8 * * Distúrbios do Sangramento: Diáteses Hemorrágicas Testes Utilizados para avaliar aspectos da hemóstase: Tempo de Sangramento Contagem de plaquetas Tempo de Protrombina (TP) Tempo Parcial de Protrombina(TPT) * * Distúrbios do Sangramento: Diáteses Hemorrágicas * * Distúrbios do Sangramento causados por Anormalidades na parede de Vasos Infecções Reações a drogas Escorbuto e Síndrome de Erhlers-Danlos Púrpura de Hemoch-Schonlein Telangiectasia hemorrágica Hereditária Infiltração Amilóide * * Sangramento relacionado a número de Plaquetas: Trombocitopenia Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI) Púrpura Trombocitopênica Imune Aguda Trombocitopenia Droga-Induzida: Trombocitopenia Heparina-Induzida Trombocitopenia HIV-Associada Microangiopatias Trombóticas: Púrpura Trombocitopenica Trmbótica (PTT) e Síndrome Hemolítico-Uremica (SHU) * * Distúrbios do Sangramento: Diáteses Hemorrágicas * * Distúrbios do Sangramento Relacionados a funções Defeituosas de plaquetas Congênitos Defeitos de Adesão Defeitos de Agregação Distúrbios de secreção de plaquetas (Reação de liberação) Adquiridos Ingestão de Aspirina Drogas anti-inflamatórias Uremia * * Diáteses Hemorrágicas Relacionadas a Anormalidades em Fatores de coagulação Deficiência de Complexo Fator VIII-vWF Doença de Willebrand Tipo 1 e tipo 3 Tipo 2 Hemofilia A (Deficiência de Fator VIII) Hemofilia B (Doença de Christmas, Deficiencia do Fator IX) * * Estrutura e função do complexo fator vWf Fig 13-28 * * Coagulação Intravascular Disseminada (CID) Distúrbio Trombo-hemorrágico agudo, subagudo ou crônico- complicação Secundária * * * * Fisiopatologia da CID Fig 13-29 * * Doenças de Leucócitos, linfonodos, Baço e Timo * * Leucócitos e Linfonodos * * Leucócitos e Linfonodos Leucócitos Granulócitos Monócitos Linfócitos Linfonodos Estruturas individualizadas Capsula composta de tecido conjuntivo e fibrilas elásticas Vasos linfáticos * * Leucopenia Leucócitos circulantes reduzidos Neutropenia, Agranulocitose Redução do número de granulócitos no sangue periférico Aumento da susceptibilidade á infecções Ocorre por: Produção reduzida ou ineficiente neutrófilos Remoção acelerada dos neutrófilos do sangue * * Proliferações Reativas (Inflamatórias) de Leucócitos e Linfonodos Leucocitose Elevação do número de leucócitos * * * * Linfadenite Inespecífica Aguda Região cervical Infecção dentária Infecção das tonsilas Regiões axilares e inguinais Secundárias a infecções nas extremidades Linfonodos Mesentéricos Drenagem de apendicites agudas * * Linfadenite Inespecífica Crônica Hiperplasia Folicular Hiperplasia Linfóide Paracortical Histiocitose Sinusal ou Hiperplasia Reticular * * Proliferações Neoplásicas de Leucócitos Neoplasias Linfóides Neoplasias Mielóides Histiocitoses * * Fatores etiológicos e Patogenéticos em Neoplasias de Leucócitos: Visão Geral * * Neoplasias Linfóides * * FIG 14-4 * * Neoplasias de células B precursoras (neoplasias de células B imaturas) Linfomas/Leucemias linfoblásticas Agudas * * Neoplasias de células B periféricas (neoplasias de células B maduras) Leucemia linfocitica crônica (LLC)/Linfoma de Pequenos Linfócitos (Linfoma Linfocitico) (LL) * * Linfoma folicular * * Neoplasias de células B periféricas (neoplasias de células B maduras) Linfoma Difuso de grandes Células B (LDGCB) 14-12 14--13 * * Neoplasias de células B periféricas (neoplasias de células B maduras) Linfoma de Burkitt 14-14 * * Neoplasias de células B periféricas (neoplasias de células B maduras) Neoplasias de Plasmócitos e Transtornos Relacionados Mieloma Múltiplo Macroglobulinemia de Waldenstrom Doença da Cadeia Pesada Amiloidose primária ou associada a imunócito Gamopatia monoclonal de significado Indeterminado Mieloma Solitário (Plasmocitoma) Gamopatia Monoclonal de significado Indeterminado * * Mielomas Múltiplos do crânio * * Mielomas Múltiplos (aspirado da medula óssea) 14-16/ * * Detecção de Proteína M 14-17 * * Linfoma Linfoplasmocítico Diminuição da Acuidade Visual Distúrbios Neurológicos Sangramentos Crioglobulinemia 14-18 * * Linfoma de Células do Manto 14-19 * * Linfoma da Zona Marginal Tricoleucemia * * Neoplasias de Células NK e Células T Periféricas Linfoma de células T Periféricas, Inespecíficos Linfomas de grandes células anaplásicas * * Micose Fungóide/Síndrome de Sézary Leucemia Linfocítica de Grandes Células Granulares (LLGCG) Linfoma de Células NK/T Extranodal * * Linfoma de Hodgkin Doença de Hodgkin Esclerose Nodular 14-24 Celuridade Mista Rico em Linfócitos Depleção Linfocítica Predominância Linfocítica * * 14-27 * * Neoplasias Mielóides Leucemias Mielóides Agudas Leucemia Mielóide Crônica Síndromes mielodisplasicas Doenças Mieloproliferativas Crônicas Policetemia Vera Trombocitose Essencial Mielofibrose Primária * * Leucemias Mielóides Agudas 14-28 * * Mielodisplasia 14-30 a b * * Leucemia Mielóide Crônica 14-32 14-33 * * Policetemia Vera 14-34 * * Trombocitose Essencial 14-35 * * Mielofibrose Primária 14-36 * * Histiocitose de Células de Langerhans Histiocitose de células de Langerhans multifocal Multissistêmica (doença de Letterer-Siwe) * * BAÇO * * Normal Remoção de elementos Indesejáveis do sangue por fagócitose esplênica Principais órgãos Secundários do sistema imune Fonte de Células Hematopoiéticas Seqüestra elementos do sangue * * 14-38 * * Patologia Esplenomegalia Esplenite Aguda Inespecífica Esplenomegalia Congestiva Infartos Esplênicos * * Infartos Esplênicos 14-39 * * Neoplasias Raros Benignos Fibromas Osteomas Condromas Linfagiomas Hemangiomas * * Anomalias Congênitas Hipoplasia Baços Acessórios * * Ruptura Lesão Contusa Golpes Fortes Rupturas Espontâneas * * TIMO * * Normal Possui formato de uma pirâmide, sendo integralmente encapsulado e composto por dois lobos fusionados * * Patologia Doenças do Desenvolvimento Hipoplasia Cistos Tímicos Hiperplasia Tímica Hiperplasia folicular tímica * * Timomas Timoma benigno ou encapsulado Timoma Maligno Tipo I: Timoma invasivo Tipo II: Carcinoma tímico * * 14-40 * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * *
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