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Aula-30.07.2013-Tumores-ósseos

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Anatomia
• Os ossos são revestidos externa e internamente por membranas conjuntivas 
que possuem células osteogênicas: Periósteo e Endósteo
•Osso compacto (não possui cavidades visíveis) ou esponjoso (cavidades 
intercomnicantes visíveis) – macroscopicamente
•Ossos longos:
-Extremidades (epífises) são formadas por osso esponjoso-Extremidades (epífises) são formadas por osso esponjoso
- Diáfise (parte cilíndrica) é quase totalmente formada por osso compacto, 
onde se encontra a cavidade medular
-Discos epifisais cartilaginosos: Encontram-se entre diáfise e epífise 
(presentes quando se inicia a ossificação)
-Metáfise: Parte mais larga do corpo (ou diáfise) adjacente ao disco epifisário, 
que contém a zona de crescimento e o osso recém formado
Histologia
- Tecido ósseo é uma variedade de tecido conjuntivo, formado por 
células e material extracelular calcificado, a matriz óssea
-Mistura de elementos inorgânicos (65%) e orgânicos (35%)
Cálcio hidroxiapatita Células e proteínas
-Mineralização é induzida pela matriz orgânica
-Osteóide: Matriz óssea recém formada, adjacente a osteoblastos, 
ainda não calcificada
•Células osteoprogenitoras
-Células tronco mesenquimais, pluripotentes
-Produzem células que se diferenciam em osteoblastos
•Osteoblastos
-Localizados na superfície óssea
-Responsáveis pela formação óssea
-Células basofílicas, poliédricas com vários prolongamentos. Dispõem-se em 
paliçada ao redor do osso em formação
-Sintetizam a parte orgânica da matriz óssea, e participam da mineralização 
-São circundados por matriz e se transformam em osteócitos-São circundados por matriz e se transformam em osteócitos
•Osteócitos
-Mais numerosos, derivados dos osteoblastos contidos em lacunas ósseas, no 
interior da matriz
-Células achatadas
-Se comunicam entre si e com as células superficiais através de canalículos
-Especializadas na remoção de matriz óssea e nas trocas de cálcio
•Osteoclastos
- Células arredondadas, multinucleadas, ramificadas, citoplasma granuloso
-Responsáveis pela reabsorção óssea 
-Derivados de células progenitoras hematopoéticas que também originam 
monócitos e macrófagos
• Proteínas ósseas
-Colágeno tipo I e proteínas não colagenosas
-Colágeno tipo I: arcabouço da matriz
-Osteoblastos depositam colágeno tanto de forma aleatória ( osso trançado) , -Osteoblastos depositam colágeno tanto de forma aleatória ( osso trançado) , 
como de forma ordenada ( osso lamelar). Osso trançado é visto no esqueleto 
fetal e em placas de crescimento (presença no adulto = estado patológico)
Tumores ósseos
-Variado potencial biológico: Tumores inócuos a tumores rapidamente fatais
-Importância do diagnóstico e estadiamento tumoral
-Classificação de acordo com a célula ou tecido normal de origem ou de 
acordo com as características clínico-patológicas
-Osteocondroma: Tumor benigno mais comum
-Osteossarcoma: Tumor maligno primário mais comum
Tumores formadores de ossos
-Células neoplásicas produzem osso
- Grau de mineralização é variável
• Osteoma
�Osteoma osteóide
�Osteoblastoma�Osteoblastoma
•Osteossarcoma
Osteoma
-Adultos de meia idade
- Tumores de crescimento lento
-Tumores sésseis arredondados ou ovais, bocelados
-Osteomas subperiosteais geralmente surgem sobre ou dentro do crânio -Osteomas subperiosteais geralmente surgem sobre ou dentro do crânio 
e ossos da face
-Pouco significado clínico: Compressão de estruturas (cérebro, olho), 
obstrução de cavidades de seios, alterações de cavidade oral, 
problemas estéticos
- Geralmente não ocorre transformação em osteossarcoma
Osteoma osteóide e osteoblastoma
-Tumores ósseos benignos 
-Características histológicas idênticas
-Diferem por: Tamanho, local de origem, sintomas
Osteoma osteóide
-Adolescência e início da segunda década de vida
-Menos de 2 cm em seu mair eixo
- Mais frequentes em homens
-Preferência pelo esqueleto apendicular (fêmur e tíbia, região de córtex)
-Dor , caracteristicamente noturna
-Aspirina: Alívio da dor
Osteoblastoma
- Acometimento preferencial de coluna
-20 a 40 anos
-Dor de baixa intensidade
-Não responde a salicilatos
-Não induz reação óssea acentuada
Morfologia
Macroscopia
-Massas arredondadas ou ovais , de tecido arenoso hemorrágico
Microscopia
-Bem circunscritos
-Trabéculas de osso trançado circundadas por osteoblastos
-Estroma tumoral constituído por tecido conjuntivo frouxo, capilares dilatados -Estroma tumoral constituído por tecido conjuntivo frouxo, capilares dilatados 
e congestos
Tumor oval, 
avermelhado, bem 
circunscrito
Osteoma osteóide composto por trabéculas ósseas 
acidentalmente interconectadas rodeadas por osteoblastos 
proeminentes em meio a tecido conjuntivo frouxo vascularizado
Imagem densa 
Osteoma em fíbula: Ovóide, 
hipotransparente, bem circunscrito
Osteossarcoma
-Tumor mesenquimal maligno
-Células cancerosas produzem matriz óssea
- Tumores maligno primário mais comum (excluindo mieloma e linfoma) – 20% 
tumores ósseos primários
-75 % ocorre em pacientes com menos de 20 anos. Segundo pico de 
incidência ocorre em idososincidência ocorre em idosos
-Mais comum em homens
-Geralmente surgem em região metafisária de ossos longos das extremidades 
( 60% em região de joelho- metáfise distal de fêmur)
-Relacionado a mutações genéticas ( gene RB – 60% a 70% dos casos)
-Locais de maior crescimento ósseo ( atividade mitótica intensa)
Morfologia
• São agrupados de acordo com:
1) Porção anatômica de onde se originam (intramedular, intracortical 
superficial)
2) Grau de diferenciação
3) Multicentricidade (Sincrônico ou metacrônico)
4) Primário ou secundário
5) Variantes histológicas ( osteoblástica, condroblástica, fibroblástica, 
telangiestático, pequenas células, células gigantes)telangiestático, pequenas células, células gigantes)
• Subtipo mais comum:
Osteosarcoma com origem em metáfise de ossos longos, primário, 
solitário, intramedular, mal diferenciado, produzindo matriz 
predominantemente óssea 
Macroscopia
-Tumores volumosos e arenosos
-Cinza- esbranquiçados, com áreas de hemorragia e degeneração cística
-Produzem massas de tecidos moles
-Disseminação para canal medular, infiltrando e substituindo a medula óssea 
ao redor de trabéculas ósseas existentes
Microscopia
-Células com tamanhos e formas variáveis
-Núcleos grandes e hipercromáticos
-Comum mitoses e presença de células gigantes bizarras
-Formação de osso pelas células tumorais é característica do osteossarcoma
-Osso neoplásico: Estrutura grosseira, rendilhada
Padrão grosseiro, rendilhado, de 
osso neoplásico. Figuras de mitose
Tumor brancacento, preenchendo parte da 
cavidade medular da metáfise e da diáfise 
proximal. Elevação de perióteo (massas de 
tecidos moles infiltrando córtex)
Osteossarcoma em região distal 
do fêmur. Formação óssea 
estendendo-se aos tecidos moles. 
Periósteo elevado (Triângulo de 
Codman)
Elevação do periósteo
Áreas de necrose
Curso clínico
•Massas dolorosas, de dilatação progressiva
•Fratura óssea súbita
•Radiografias: 
Grande massa mista (lítica e blástica). 
Elevação de periósteo
Triângulo de Codman: Característico. Sombra triangular entre o córtex e a 
extremidade elevada do perióteoextremidade elevada do perióteo
•Disseminação hematogênica: Metástases pulmonares em 10% a 20% dos 
pacientes no momento do diagnóstico
•Metástases para pulmões, ossos, cérebro
•Sobrevivência em 60% dos casos
•Tratamento baseado em quimioterapia e preservação do membro
Tumores formadores de cartilagem
-Tumores cartilaginosos benignos são mais comuns que os malignos
•Osteocondromas
•Condroma
•Condroblastoma
•Fibroma condromixóide (mais raro)
•Condrossarcoma•CondrossarcomaOsteocrondoma
•Projeção benigna coberta por cartilagem que se prende ao esqueleto por 
um talo ósseo
•Também conhecido como exostose
•Lesão relativamente comum, que pode ser solitária ou múltipla
•Homens são mais afetados•Homens são mais afetados
•Se desenvolvem em ossos de origem endocondral surgem na metáfise 
próxima a placa de crescimento de ossos tubulares longos (joelho)
•Raramente envolve ossos tubulares curtos das mão e dos pés
Morfologia
•Formato de cogumelos
•Tamanho variável
•Capuz composto por cartilagem hialina benigna coberto perifericamente por 
pericôndrio. A cartilagem sofre ossificação encondral (osso recém formado 
formando a porção interna da cabeça e do talo). O Córtex do talo se funde com o 
córtex do osso hospedeiro, de modo que a cavidade medular do osteocondroma e 
osso estão em continuidade
Início como projeção de cartilagem epifisária
Osteocondroma demonstra uma fina, pálida e azul
capa de cartilagem que reveste osso esponjoso
Clínica
•Crescimento lento
•Pode ou não ser doloroso ( compressão nervosa, fratura do talo)
•Geralmente interrompem seu crescimento no momento do fechamento da 
placa de crescimento
•Raramente originam condrossarcoma ou outros sarcomas ( menos de 
1%)1%)
Condroma
•Tumores benignos de cartilagem hialina (tumores cartilaginosos intra-
ósseos mais comuns)
•Origem dentro da cavidade medular (encondromas) ou na superfície 
(condromas subcorticais ou justacorticais)
•Entre 20 e 50 anos de idade (encondromas são mais comuns)•Entre 20 e 50 anos de idade (encondromas são mais comuns)
•Região metafisária (ossos tubulares curtos das mãos e dos pés), 
solitários
Morfologia
Macroscopia
•Cor cinza-azulada, translúcidos e com configuração nodular
•Menos de 3 cm
Microscopia
•Nódulos de cartilagem bem circunscritos
•Matriz hialina•Matriz hialina
•Condrócitos neoplásicos que residem nas lacunas são citologicamente 
benignos
•Na periferia dos nódulos a cartilagem sofre ossificação encondral, e o centro 
frequentemente calcifica e morre
Lóbulo bem delineado de cartilagem a partir 
de uma encondroma. A lesão é 
relativamente hipocelular e composto por 
condroblastos típicos sem atipia, mitoses, 
necrose e mudança mixóide
Clínica
•Geralmente assintomáticos; achado acidental
•Fraturas patológicas
•Característica radiográfica: Sinal do anel ( lucências ovais bem 
circunscritas por um fino bordo de osso radiodenso)
•Nódulos formam irregularidades no endósteo
•Pode ocorrer transformação sarcomatosa ( mais raras nos condromas 
solitários)
•Excisão incorreta pode levar a recorrência
Condroblastoma
•Raro tumor benigno
•Homens, jovens
•Local mais frequente: proximidade de joelho
•Predileção por epífises •Predileção por epífises 
Morfologia
-Condroblastos poliédricos, com bordos citoplasmáticos bem definidos, 
núcleos hiperlobulados com sulcos longitudinais
-Presença de atividade mitótica e necrose
-Células tumorais circundadas por pouca matriz hialina, depositada tipo 
renda
-Podem sofrer degeneração cística hemorrágica
Clínica
-Geralmente dolorosos
-Derrames e restrição de mobilidade articular
Condroblastoma em úmero. Localizado na epífise, 
bem demarcada, lesão geográfica. Condroblastoma caracterizado por células poligonais 
no fundo matriz. Há células gigantes multinucleadas. 
Calcificação (mineralização em tela de galinheiro)
Condrossarcoma
•Amplo espectro de achados clínicos e patológicos
•Segundo tumor maligno do osso produtor de matriz
•Produção de cartilagem neoplásica 
•Geralmente pacientes com mais de 40 anos
•Sexo masculino
•Sintura pélvica e fêmur são os locais de maior acometimento
-Classificação
�De acordo com o sítio: Intramedular e justacortical
�De acordo com histologia: Convencional (cartilagem hialina e/ou mixóide), 
células claras, desdiferenciado e mesenquimal
Morfologia
-Tumores volumosos são formados por tecido branco-acinzentado, 
brilhante, translúcido
-Variantes predominantemente mixóides: Viscosos e gelatinosos
-Calcificações pontuadas e necrose central
-Córtex adjacente espessado ou erodido
Microscopia
•Variam em grau de celularidade, atipia citológica e atividade mitótica
• Grau 1 ( Baixo grau): Leve hipercelularidade , condrócitos com núcleos 
vesiculares arredondados com pequenos nucléolos. Raras figuras 
mitóticas
•Grau 3: Acentuada hipercelularidade, extremo pleomorfismo, com 
bizarros tumores de células gigantes e mitoses. 
Baixo grau
-Poucas células
- Condrócitos com núcleos 
vesiculares arredondados
- Pequenos nucléolos
- Mitoses raras 
Alto grau
-Aspecto da atipia e do 
pleomorfismo celular 
-Grande número de núcleos 
por lacuna
Formação de massa de tecido mole, 
relativamente bem circunscrita (lóbulos de 
cartilagem hialina e mixóide ). Áreas de 
calcificação e necrose
Condrócitos anaplásicos em um 
condrossarcoma
Condrossarcoma permeando o osso
Condrossarcoma de células claras mostrando os condrócitos claros 
característicos, com citoplasma claro e abundante. Células claras 
se origina na epífise de ossos tubulares longos
Tumor de aspecto lítico e mineralizado
Outras características:
-Geralmente surgem em porções centrais do esqueleto (pelve, ombro, 
costelas)
-Massas dolorosas de crescimento progressivo
-Exames radiológicos: Irregularidade endostal. Matriz calcificada 
aparece como focos de densidade floculenta. Quanto maior a 
radiolucência maior a probabilidade de ser de alto grau
-Tumores com mais de 10 cm se comportam de forma mais agressiva-Tumores com mais de 10 cm se comportam de forma mais agressiva
-A cartilagem maligna pode ser um componente do osteossarcoma 
condroblástico
-Metástase: Principalmente para pulmões e esqueleto
-Tratamento: Ampla excisão cirúrgica ( QT em tumores mais 
agressivos – mesenquimais e desdiferenciados)
Outros Tumores
Sarcoma de Ewing
•Difícil diagnóstico: Células se assemelham a linfomas e a outros 
tumores
• 10 a 15 anos de idade, sexo masculino
•Segundo grupo mais comum de sarcomas ósseos em crianças (ápós •Segundo grupo mais comum de sarcomas ósseos em crianças (ápós 
osteossarcomas)
•Geralmente surgem nas diáfises dos ossos longos (fêmur e ossos 
planos da pelve)
•Tratamento: Cirúrgico, QT
Morfologia
•Surgem em cavidade medular e geralmente invadem córtex e perióteo, 
produzindo uma massa de tecidos moles
•Tumor acinzentado, contendo áreas de necrose e hemorragia
•Composto por pequenas células arredondadas e uniformes, com citoplasma 
escasso, que pode ser claro (rico em glicogênio)
•Geralmente há pouco estroma, pouca mitose•Geralmente há pouco estroma, pouca mitose
Sarcoma de Ewing composto por pequenas células arredondadas com 
citoplasma claro
Tumores mestastáticos
•Forma mais comum de malignidade esquelética
•Disseminação:
Extensão direta
Linfática
Hematogênica
•Adultos: Mais de 75% se origina de próstata, mama, rins e pulmões•Adultos: Mais de 75% se origina de próstata, mama, rins e pulmões
•Crianças: Neuroblastoma, Tumor de Wilms, osteossarcomas, Sarcoma 
de Ewing, rabdomiossarcoma
•Geralmente multifocais, com maior envolvimento de esqueleto axial 
(coluna vertebral,pelve,costelas, crânio, esterno), fêmur proximal e úmero
Bibliografia
•Robbins & Cotran - Patologia - Bases Patológicas das Doenças; 8ª edição, 
editora Elsevier, 2010
•Junqueira,L.C. ; Carneiro J., Histologia Básica,10º edição, Rio de Janeiro, 
editora Guanabara Koogan, 2004
•Ernest Gardner, M.D.; Donald J. Gray, M.S; Ronan O’ Rahilly, M., Anatomia, 4ª 
edição, Rio de Janeiro, Guanabara kooganedição, Rio de Janeiro, Guanabara koogan
•José Donato de, Próspero, Tumores ósseos, São Paulo, editora Roca, 2001
•Jasvir S. Khurana, Bone Pathology, 2ª edição, HumanaPress

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