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Anatomia • Os ossos são revestidos externa e internamente por membranas conjuntivas que possuem células osteogênicas: Periósteo e Endósteo •Osso compacto (não possui cavidades visíveis) ou esponjoso (cavidades intercomnicantes visíveis) – macroscopicamente •Ossos longos: -Extremidades (epífises) são formadas por osso esponjoso-Extremidades (epífises) são formadas por osso esponjoso - Diáfise (parte cilíndrica) é quase totalmente formada por osso compacto, onde se encontra a cavidade medular -Discos epifisais cartilaginosos: Encontram-se entre diáfise e epífise (presentes quando se inicia a ossificação) -Metáfise: Parte mais larga do corpo (ou diáfise) adjacente ao disco epifisário, que contém a zona de crescimento e o osso recém formado Histologia - Tecido ósseo é uma variedade de tecido conjuntivo, formado por células e material extracelular calcificado, a matriz óssea -Mistura de elementos inorgânicos (65%) e orgânicos (35%) Cálcio hidroxiapatita Células e proteínas -Mineralização é induzida pela matriz orgânica -Osteóide: Matriz óssea recém formada, adjacente a osteoblastos, ainda não calcificada •Células osteoprogenitoras -Células tronco mesenquimais, pluripotentes -Produzem células que se diferenciam em osteoblastos •Osteoblastos -Localizados na superfície óssea -Responsáveis pela formação óssea -Células basofílicas, poliédricas com vários prolongamentos. Dispõem-se em paliçada ao redor do osso em formação -Sintetizam a parte orgânica da matriz óssea, e participam da mineralização -São circundados por matriz e se transformam em osteócitos-São circundados por matriz e se transformam em osteócitos •Osteócitos -Mais numerosos, derivados dos osteoblastos contidos em lacunas ósseas, no interior da matriz -Células achatadas -Se comunicam entre si e com as células superficiais através de canalículos -Especializadas na remoção de matriz óssea e nas trocas de cálcio •Osteoclastos - Células arredondadas, multinucleadas, ramificadas, citoplasma granuloso -Responsáveis pela reabsorção óssea -Derivados de células progenitoras hematopoéticas que também originam monócitos e macrófagos • Proteínas ósseas -Colágeno tipo I e proteínas não colagenosas -Colágeno tipo I: arcabouço da matriz -Osteoblastos depositam colágeno tanto de forma aleatória ( osso trançado) , -Osteoblastos depositam colágeno tanto de forma aleatória ( osso trançado) , como de forma ordenada ( osso lamelar). Osso trançado é visto no esqueleto fetal e em placas de crescimento (presença no adulto = estado patológico) Tumores ósseos -Variado potencial biológico: Tumores inócuos a tumores rapidamente fatais -Importância do diagnóstico e estadiamento tumoral -Classificação de acordo com a célula ou tecido normal de origem ou de acordo com as características clínico-patológicas -Osteocondroma: Tumor benigno mais comum -Osteossarcoma: Tumor maligno primário mais comum Tumores formadores de ossos -Células neoplásicas produzem osso - Grau de mineralização é variável • Osteoma �Osteoma osteóide �Osteoblastoma�Osteoblastoma •Osteossarcoma Osteoma -Adultos de meia idade - Tumores de crescimento lento -Tumores sésseis arredondados ou ovais, bocelados -Osteomas subperiosteais geralmente surgem sobre ou dentro do crânio -Osteomas subperiosteais geralmente surgem sobre ou dentro do crânio e ossos da face -Pouco significado clínico: Compressão de estruturas (cérebro, olho), obstrução de cavidades de seios, alterações de cavidade oral, problemas estéticos - Geralmente não ocorre transformação em osteossarcoma Osteoma osteóide e osteoblastoma -Tumores ósseos benignos -Características histológicas idênticas -Diferem por: Tamanho, local de origem, sintomas Osteoma osteóide -Adolescência e início da segunda década de vida -Menos de 2 cm em seu mair eixo - Mais frequentes em homens -Preferência pelo esqueleto apendicular (fêmur e tíbia, região de córtex) -Dor , caracteristicamente noturna -Aspirina: Alívio da dor Osteoblastoma - Acometimento preferencial de coluna -20 a 40 anos -Dor de baixa intensidade -Não responde a salicilatos -Não induz reação óssea acentuada Morfologia Macroscopia -Massas arredondadas ou ovais , de tecido arenoso hemorrágico Microscopia -Bem circunscritos -Trabéculas de osso trançado circundadas por osteoblastos -Estroma tumoral constituído por tecido conjuntivo frouxo, capilares dilatados -Estroma tumoral constituído por tecido conjuntivo frouxo, capilares dilatados e congestos Tumor oval, avermelhado, bem circunscrito Osteoma osteóide composto por trabéculas ósseas acidentalmente interconectadas rodeadas por osteoblastos proeminentes em meio a tecido conjuntivo frouxo vascularizado Imagem densa Osteoma em fíbula: Ovóide, hipotransparente, bem circunscrito Osteossarcoma -Tumor mesenquimal maligno -Células cancerosas produzem matriz óssea - Tumores maligno primário mais comum (excluindo mieloma e linfoma) – 20% tumores ósseos primários -75 % ocorre em pacientes com menos de 20 anos. Segundo pico de incidência ocorre em idososincidência ocorre em idosos -Mais comum em homens -Geralmente surgem em região metafisária de ossos longos das extremidades ( 60% em região de joelho- metáfise distal de fêmur) -Relacionado a mutações genéticas ( gene RB – 60% a 70% dos casos) -Locais de maior crescimento ósseo ( atividade mitótica intensa) Morfologia • São agrupados de acordo com: 1) Porção anatômica de onde se originam (intramedular, intracortical superficial) 2) Grau de diferenciação 3) Multicentricidade (Sincrônico ou metacrônico) 4) Primário ou secundário 5) Variantes histológicas ( osteoblástica, condroblástica, fibroblástica, telangiestático, pequenas células, células gigantes)telangiestático, pequenas células, células gigantes) • Subtipo mais comum: Osteosarcoma com origem em metáfise de ossos longos, primário, solitário, intramedular, mal diferenciado, produzindo matriz predominantemente óssea Macroscopia -Tumores volumosos e arenosos -Cinza- esbranquiçados, com áreas de hemorragia e degeneração cística -Produzem massas de tecidos moles -Disseminação para canal medular, infiltrando e substituindo a medula óssea ao redor de trabéculas ósseas existentes Microscopia -Células com tamanhos e formas variáveis -Núcleos grandes e hipercromáticos -Comum mitoses e presença de células gigantes bizarras -Formação de osso pelas células tumorais é característica do osteossarcoma -Osso neoplásico: Estrutura grosseira, rendilhada Padrão grosseiro, rendilhado, de osso neoplásico. Figuras de mitose Tumor brancacento, preenchendo parte da cavidade medular da metáfise e da diáfise proximal. Elevação de perióteo (massas de tecidos moles infiltrando córtex) Osteossarcoma em região distal do fêmur. Formação óssea estendendo-se aos tecidos moles. Periósteo elevado (Triângulo de Codman) Elevação do periósteo Áreas de necrose Curso clínico •Massas dolorosas, de dilatação progressiva •Fratura óssea súbita •Radiografias: Grande massa mista (lítica e blástica). Elevação de periósteo Triângulo de Codman: Característico. Sombra triangular entre o córtex e a extremidade elevada do perióteoextremidade elevada do perióteo •Disseminação hematogênica: Metástases pulmonares em 10% a 20% dos pacientes no momento do diagnóstico •Metástases para pulmões, ossos, cérebro •Sobrevivência em 60% dos casos •Tratamento baseado em quimioterapia e preservação do membro Tumores formadores de cartilagem -Tumores cartilaginosos benignos são mais comuns que os malignos •Osteocondromas •Condroma •Condroblastoma •Fibroma condromixóide (mais raro) •Condrossarcoma•CondrossarcomaOsteocrondoma •Projeção benigna coberta por cartilagem que se prende ao esqueleto por um talo ósseo •Também conhecido como exostose •Lesão relativamente comum, que pode ser solitária ou múltipla •Homens são mais afetados•Homens são mais afetados •Se desenvolvem em ossos de origem endocondral surgem na metáfise próxima a placa de crescimento de ossos tubulares longos (joelho) •Raramente envolve ossos tubulares curtos das mão e dos pés Morfologia •Formato de cogumelos •Tamanho variável •Capuz composto por cartilagem hialina benigna coberto perifericamente por pericôndrio. A cartilagem sofre ossificação encondral (osso recém formado formando a porção interna da cabeça e do talo). O Córtex do talo se funde com o córtex do osso hospedeiro, de modo que a cavidade medular do osteocondroma e osso estão em continuidade Início como projeção de cartilagem epifisária Osteocondroma demonstra uma fina, pálida e azul capa de cartilagem que reveste osso esponjoso Clínica •Crescimento lento •Pode ou não ser doloroso ( compressão nervosa, fratura do talo) •Geralmente interrompem seu crescimento no momento do fechamento da placa de crescimento •Raramente originam condrossarcoma ou outros sarcomas ( menos de 1%)1%) Condroma •Tumores benignos de cartilagem hialina (tumores cartilaginosos intra- ósseos mais comuns) •Origem dentro da cavidade medular (encondromas) ou na superfície (condromas subcorticais ou justacorticais) •Entre 20 e 50 anos de idade (encondromas são mais comuns)•Entre 20 e 50 anos de idade (encondromas são mais comuns) •Região metafisária (ossos tubulares curtos das mãos e dos pés), solitários Morfologia Macroscopia •Cor cinza-azulada, translúcidos e com configuração nodular •Menos de 3 cm Microscopia •Nódulos de cartilagem bem circunscritos •Matriz hialina•Matriz hialina •Condrócitos neoplásicos que residem nas lacunas são citologicamente benignos •Na periferia dos nódulos a cartilagem sofre ossificação encondral, e o centro frequentemente calcifica e morre Lóbulo bem delineado de cartilagem a partir de uma encondroma. A lesão é relativamente hipocelular e composto por condroblastos típicos sem atipia, mitoses, necrose e mudança mixóide Clínica •Geralmente assintomáticos; achado acidental •Fraturas patológicas •Característica radiográfica: Sinal do anel ( lucências ovais bem circunscritas por um fino bordo de osso radiodenso) •Nódulos formam irregularidades no endósteo •Pode ocorrer transformação sarcomatosa ( mais raras nos condromas solitários) •Excisão incorreta pode levar a recorrência Condroblastoma •Raro tumor benigno •Homens, jovens •Local mais frequente: proximidade de joelho •Predileção por epífises •Predileção por epífises Morfologia -Condroblastos poliédricos, com bordos citoplasmáticos bem definidos, núcleos hiperlobulados com sulcos longitudinais -Presença de atividade mitótica e necrose -Células tumorais circundadas por pouca matriz hialina, depositada tipo renda -Podem sofrer degeneração cística hemorrágica Clínica -Geralmente dolorosos -Derrames e restrição de mobilidade articular Condroblastoma em úmero. Localizado na epífise, bem demarcada, lesão geográfica. Condroblastoma caracterizado por células poligonais no fundo matriz. Há células gigantes multinucleadas. Calcificação (mineralização em tela de galinheiro) Condrossarcoma •Amplo espectro de achados clínicos e patológicos •Segundo tumor maligno do osso produtor de matriz •Produção de cartilagem neoplásica •Geralmente pacientes com mais de 40 anos •Sexo masculino •Sintura pélvica e fêmur são os locais de maior acometimento -Classificação �De acordo com o sítio: Intramedular e justacortical �De acordo com histologia: Convencional (cartilagem hialina e/ou mixóide), células claras, desdiferenciado e mesenquimal Morfologia -Tumores volumosos são formados por tecido branco-acinzentado, brilhante, translúcido -Variantes predominantemente mixóides: Viscosos e gelatinosos -Calcificações pontuadas e necrose central -Córtex adjacente espessado ou erodido Microscopia •Variam em grau de celularidade, atipia citológica e atividade mitótica • Grau 1 ( Baixo grau): Leve hipercelularidade , condrócitos com núcleos vesiculares arredondados com pequenos nucléolos. Raras figuras mitóticas •Grau 3: Acentuada hipercelularidade, extremo pleomorfismo, com bizarros tumores de células gigantes e mitoses. Baixo grau -Poucas células - Condrócitos com núcleos vesiculares arredondados - Pequenos nucléolos - Mitoses raras Alto grau -Aspecto da atipia e do pleomorfismo celular -Grande número de núcleos por lacuna Formação de massa de tecido mole, relativamente bem circunscrita (lóbulos de cartilagem hialina e mixóide ). Áreas de calcificação e necrose Condrócitos anaplásicos em um condrossarcoma Condrossarcoma permeando o osso Condrossarcoma de células claras mostrando os condrócitos claros característicos, com citoplasma claro e abundante. Células claras se origina na epífise de ossos tubulares longos Tumor de aspecto lítico e mineralizado Outras características: -Geralmente surgem em porções centrais do esqueleto (pelve, ombro, costelas) -Massas dolorosas de crescimento progressivo -Exames radiológicos: Irregularidade endostal. Matriz calcificada aparece como focos de densidade floculenta. Quanto maior a radiolucência maior a probabilidade de ser de alto grau -Tumores com mais de 10 cm se comportam de forma mais agressiva-Tumores com mais de 10 cm se comportam de forma mais agressiva -A cartilagem maligna pode ser um componente do osteossarcoma condroblástico -Metástase: Principalmente para pulmões e esqueleto -Tratamento: Ampla excisão cirúrgica ( QT em tumores mais agressivos – mesenquimais e desdiferenciados) Outros Tumores Sarcoma de Ewing •Difícil diagnóstico: Células se assemelham a linfomas e a outros tumores • 10 a 15 anos de idade, sexo masculino •Segundo grupo mais comum de sarcomas ósseos em crianças (ápós •Segundo grupo mais comum de sarcomas ósseos em crianças (ápós osteossarcomas) •Geralmente surgem nas diáfises dos ossos longos (fêmur e ossos planos da pelve) •Tratamento: Cirúrgico, QT Morfologia •Surgem em cavidade medular e geralmente invadem córtex e perióteo, produzindo uma massa de tecidos moles •Tumor acinzentado, contendo áreas de necrose e hemorragia •Composto por pequenas células arredondadas e uniformes, com citoplasma escasso, que pode ser claro (rico em glicogênio) •Geralmente há pouco estroma, pouca mitose•Geralmente há pouco estroma, pouca mitose Sarcoma de Ewing composto por pequenas células arredondadas com citoplasma claro Tumores mestastáticos •Forma mais comum de malignidade esquelética •Disseminação: Extensão direta Linfática Hematogênica •Adultos: Mais de 75% se origina de próstata, mama, rins e pulmões•Adultos: Mais de 75% se origina de próstata, mama, rins e pulmões •Crianças: Neuroblastoma, Tumor de Wilms, osteossarcomas, Sarcoma de Ewing, rabdomiossarcoma •Geralmente multifocais, com maior envolvimento de esqueleto axial (coluna vertebral,pelve,costelas, crânio, esterno), fêmur proximal e úmero Bibliografia •Robbins & Cotran - Patologia - Bases Patológicas das Doenças; 8ª edição, editora Elsevier, 2010 •Junqueira,L.C. ; Carneiro J., Histologia Básica,10º edição, Rio de Janeiro, editora Guanabara Koogan, 2004 •Ernest Gardner, M.D.; Donald J. Gray, M.S; Ronan O’ Rahilly, M., Anatomia, 4ª edição, Rio de Janeiro, Guanabara kooganedição, Rio de Janeiro, Guanabara koogan •José Donato de, Próspero, Tumores ósseos, São Paulo, editora Roca, 2001 •Jasvir S. Khurana, Bone Pathology, 2ª edição, HumanaPress
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