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Distúrbios de coagulação

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Caso Clínico – Distúrbios de Coagulação
Paciente masculino, 20 anos, branco, deu entrada no PS com queixa de dor, impotência funcional e aumento de volume do joelho esquerdo, após queda de bicicleta, sendo constatada clínica e radiologicamente a presença de hemartrose. O doente refere que já havia sido hospitalizado anteriormente em ocasiões distintas por sangramento excessivo após extração dentária e também por trauma e consequente hematoma em coxa esquerda; sabia ser hemofílico e já ter feito uso de crioprecipitado.
Exames:
R-X de joelho esquerdo: aumento de partes moles e distensão da cápsula intrarticular 
HMG Hb 13 g/dl Ht 47% leuc 6.000/mm3 (01-50-2-46-1) plaq 320.000/mm3 
Coagulograma. TS 4 min TP 12 ” TTPA 60” 
Dosagem de fator pró-VIII30 U/dl (3% de atividade) - normal: 100 U/dl (100% atividade) 
O paciente permaneceu internado por 10 dias em terapêutica de reposição com crioprecipitado, associada à analgesia e imobilização do local comprometido, com regressão do sangramento intrarticular, tendo alta para acompanhamento ambulatorial e fisioterapia. 
Questões:
Explique os processos de hemostasia.
Porque é necessário um número adequado de plaquetas no plasma sanguíneo?
Como é o processo de agregação plaquetária? Explique segundo Baynes.
O que são fatores de coagulação. Exemplifique citando o nome e número correspondente de 6 deles.
Porque a cascata de coagulação começa por duas vias paralelas?
Procure na literatura como foi o histórico da descoberta da cascata de coagulação, e porque as vias receberam o nome de via intrínseca e via extrínseca?
Explique a cascata de coagulação.
Explique a função da vitamina K no processo de coagulação (segundo Devlin).
Explique como funciona os inibidores endógenos da coagulação e onde são produzidos.
Explique o processo de retirada do coágulo (fibrinólise).
O que são hemofilias? Qual é a mais comum na população?
Quais os fatores de coagulação que respectivamente, se encontram deficientes nas hemofilias A e B? 
Quantas e quais são as subunidades da molécula do fator VIII e em que tipos de coagulopatias estão alterados? 
Quais os exames laboratoriais que nos auxiliam no diagnóstico das hemofilias? 
Um doente que tenha história familiar de sangramento em ambos os sexos, o qual clinicamente apresenta episódios de sangramento leve, com contagem normal de plaquetas ao hemograma, TS (tempo de sangramento) anormal e TTPA (tempo de tromboplastina parcial ativado) pouco anormal. Faça a sugestão de que tipo de coagulopatia é encontrado neste paciente. 
 Em que se apoia basicamente o tratamento da hemofilia e quais são os derivados de sangue utilizados para tal? 
De que forma, através do laboratório, podemos caracterizar defeitos em cada etapa da hemostasia? 
Curso:�
Medicina�
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Professor:�
Fabíola Regina Stevan Hancke�
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Disciplina:�
Fisiologia I - Prática�
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Data:�
___/___/2012�
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