Doença de Legge Calve Perthes

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ORTOPEDIA
Conferência 17 – 02/10/14
DOENÇA DE LEGG CALVE PERTHES
Dor de crescimento: não tem sintoma mecânico, não há claudicação. 
Necrose avascular autolimitada da epífise proximal do fêmur (só dá no fêmur) em crianças, de etiologia desconhecida. É autolimitada, diferente das outras causas de necrose. 
EPIDEMIOLOGIA
2 a 12 anos (mais comum de 4-8 anos). 5x mais comum no sexo masculino. Bilateral em até 10% dos casos. Mais comum nos últimos filhos, em brancos, orientais e em população de baixa renda, o que levou alguns pesquisadores a pensarem em algum fator nutricional, mas nada foi comprovado.
ETIOLOGIA
Desconhecida.
Alguns pesquisadores pesquisam algumas causas, sem nenhum comprovação: inflamatória, traumática, alteração de coagulação e alterações vasculares.
QUADRO CLÍNICO**** Fundamental!
Claudicação, dor em quadril/coxa/joelho, atrofia muscular na coxa (em casos avançados por desuso), discrepância de membro (encurtamento em fases mais avançadas) e limitação funcional (rotação interna, abdução dos quadris).
As pessoas têm tendência em associar com um trauma, mas não é.
ESTÁGIOS
Necrose – mais branco no rx. 
Fragmentação- se parte como se fosse uma fx, mas não é; início da reabsorção do tecido necrótico e substituição por tecido novo.
Reossificação – tira o osso isquêmico e substitui por um novo; pode durar até 5 anos; é um processo longo e dinâmico (as fases se intermeiam).
Sequela – tratamos a doença para evitar essa fase. A necrose vai curar, mas pode haver deformidade definitiva na cabeça do fêmur e a criança vai ter artrose no futuro.
O que promove a cura é o retorno da epífise necrosada e uma epífise revascularizada. Há reossificação da epífise, é um processo que dura até 2 anos, de curso longo.
Quanto maior o grau de necrose, pior o prognóstico.
CLASSIFICAÇÃO
Caterral
I: 0-25% da extensão da epífise
II: 25-50%
III: 50-75%
IV: 75-100%
	Dá uma ideia de px – quanto maior, pior.
Salter Thompson não precisa saber*
A <50%
B > 50%
Quando a necrose é manifestada por “fratura” subcondral (linha de radioluscência, é a linha de necrose que aparece ao raio X) for maior ou abaixo de 50%, mas essa linha não aparece sempre.
HERRING* - além de dar prognóstico, orienta o tratamento (UpToDate!)
A: sem alteração do pilar lateral (a altura está mantida), bom prognóstico.
B: perda da altura em 50%, intermediário. 
C: mais de 50% de perda (desapareceu o pilar lateral), pior prognóstico. 
Como fazemos para medir? Através do lado normal.
*Isquemia começa pelo comprometimento do pilar lateral, então é o mais importante para ser avaliado. 
SINAIS DE CABEÇA EM RISCO
Sinais radiográficos, onde temos uma epífise femoral em risco para deformidade.
Subluxação lateral (principal sinal radiográfico) – pior de todos.
Sinal de Gage
Calcificação lateral
Horizontalização da fise
Cistos subcondrais
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Sinovite transitória, condrolise, displasia de Meyer, displasia epifisária múltipla, artrite infecciosa, artrite reumática e tumores.
É obrigatório, em uma criança que claudica, fazer uma radiografia dos quadris em AP ou incidência de rã (Lauenstein). Habitualmente o quadro cínico já faz o dx.
TRATAMENTO
Princípios****
	Evitar a deformidade da cabeça do fêmur.
Manter o quadril centrado – o actebáulo é redondo; se tiver subluxação, a cabeça do fêmur vai se achatar.
Preservar a mobilidade articular
Conservador X cirúrgico 
-Opção inicial para tratamento conservador.
-Cirurgia quando indicada, para pacientes acima de 8 anos.
- Os resultados são semelhantes a longo prazo.
Tratamento conservador
Gesso ingino-maleolar em abdução + rotação interna (Broom Stick) mantém o quadril centrado e preserva a mobilidade. 
Durante fase de necrose e fragmentação (6-8 meses) – intercala um mês e meio com gesso e duas semanas de descanso. Geralmente usa de 3 a 5 gessos. Tem que ir fazendo RX sequencial para acompanhar em que fase está. 
Tratamento cirúrgico
	Não e melhor a longo prazo que a opção incruenta.
Cirurgias de cobertura acetabular ou ovalizar a cabeça do fêmur, nenhuma cirurgia reestabelece a vascularização, tem que esperar as fases do mesmo jeito. São cirurgias de contensão. 
Osteotomia do fêmur: encaixar melhor a cabeça dentro da cavidade.
Crianças acima de 8 anos, que evoluem mal no tratamento conservador, que permanecem subluxados.
PROGNÓSTICO
Abaixo de 6 anos, grau de comprometimento menor - Hering A, cabeça esférica no final do tratamento – não terá problemas no futuro
COMPLICAÇÕES
Artrose coxo-femoral precoce, desencadeada por deformidade. 
Perna mais curta.
	A RNM é capaz de fazer o dx antes do aparecimento da necrose no RX.