Púrpura Trombocitopênica Idiopática

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Ana Carolina Pires Micali e Débora de Narde 
 
 MO 35anos. 
 QP: Sangramento nasal abundante. Manchas pelo corpo. 
 
 HDA: . Há 15 dias notou manchas roxas e pontos vermelhos nas coxas, nos pés e 
 nos tornozelos. Há 12 horas começou a apresentar sangramento nasal. 
 Nega ter tido sangramentos anteriormente. 
 
AMP: 3 gestações, com partos normais. Fez diversos tratamentos dentários, sem problemas. 
 Os ciclos menstruais eram normais. O último, há 2 semanas apresentou maior 
 volume e durou mais que os anteriores. Nega uso de medicamentos. 
 Nega artralgias, febre, resfriados ou outros processos infecciosos. 
 
AF: Pais vivos e sadios; 3 irmãos vivos e sadios. 
 
Exame físico: 
 Estado geral: bom . PA: 110x70 mm/hg FC=P: 80 bpm. T: 36.5º 
 Lúcida e orientada 
 Cabeça e pescoço: Sinais de sangramento nasal recente. 
 Olhos normais. Sem hemorragia subconjuntival. 
 Boca: petéquias em mucosa oral e língua. 
 Tórax: Petéquias esparsas. 
 Abdome flácido e indolor, petéquias esparsas. 
 Fígado e baço impalpáveis. 
 Petéquias em ambos os tornozelos. Equimoses em coxas. 
 
Atendida no plantão do PS sendo necessário tamponamento nasal. 
 
Exames laboratoriais: 
 Hb:13,0g/dl VG: 38% E:4.470.000/ul VCM: 85 fl 
 Leucócitos:10.700(Eo:1-Baso:1-Mono:3-Linfo:30-Bastões:4- Segmentados:62) 
 Plaquetas: 10.000/μl, Foram vistas algumas plaquetas gigantes 
 TP: 12”(N:12”) -- TTPA: 35”(N:35”) 
 
1-Avalie a história. É doença adquirida ou hereditária? Explique. 
 Trata-se de um distúrbio adquirido, pois as manifestações clínicas da paciente apareceram aos 35 anos, e não há história 
prévia de sintomas semelhantes. 
 
2-O que mostra os exames laboratoriais? 
 A única alteração demonstrada no hemograma é a plaquetopenia severa com presença de plaquetas gigantes. As demais 
contagens celulares são normais. 
 
3-Quais as causas de trombocitopenia? 
1. Pseudotrombocitopeina: é uma falta baixa contagem de plaquetas pelo aparelho de automação, devido a artefatos técnicos. 
 
2. Destruição acelerada: *é a causa mais comum de trombocitopenia, sendo que os mecanismos imunes são responsáveis pela 
grande maioria dos casos. O aumento do consumo ou destruição de plaquetas estimula a trombopoiese, aumentando o número, 
tamanho e taxa de manutenção dos precursores megacariocíticos. Quando a taxa de destruição plaquetária excede o mecanismo 
compensador, observamos plaquetopenia. 
 
3. Diminuição da produção pela medula óssea: distúrbios que causam lesão em células-tronco podem comprometer a diferenciação 
megacariocítica e levar à trombocitopenia. Observamos com frequência anemia e/ou granulocitopenia associadas. 
PONTIFÍCIA UNIVERSIDADE CATÓLICA DO PARANÁ -PUCPR 
ESCOLA DE MEDICINA CURSO DE MEDICINA HEMATOLOGIA 
6º PERÍOD 2º SEMESTRE 2014 CASO 14 27/05 
Ana Carolina Pires Micali e Débora de Narde 
4. Trombopoiese ineficaz: a carência de vitamina B12 ou ácido fólico pode gerar trombopoiese ineficaz, em que ocorre aumento do 
número de megacariócitos, apesar de produzirem poucas plaquetas, por um problema de maturação nuclear (síntese de DNA). Por 
isso, é comum encontrar trombocitopenia e granulocitopenia na anemia megaloblástica. 
 
5. Distribuição anormal: todas as doenças que cursam com esplenomegalia podem aumentar o sequestro plaquetário nos cordões 
esplênicos e causar trombocitopenia. Outra causa ocorre durante transfusão maciça de concentrado de hemácias em indivíduos que 
sangram de maneira continuada (Trombocitopenia Dilucional). Esta condição é usualmente encontrada em pacientes que recebem 
mais de 8 a 10 unidades de sangue em 24 horas. 
 
 
4-Qual o diagnóstico provável da paciente? Qual a provável causa? 
 O diagnóstico mais provável é de Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI), sendo a causa imune a mais provável. Nesta 
doença, as plaquetas são destruídas de forma prematura na circulação como resultado de autoanticorpos ou de imunocomplexos 
presentes na superfície da membrana. Ocorre opsonização plaquetária mediada por anticorpos IgG, sendo reconhecidas e 
destruídas pelos histiócitos e macrófagos do SER do baço, e, menos comumente, do fígado. 
 Existem duas formas dessa doença: 
 
 Forma Infantil (aguda): afeta crianças de 2-6 anos, sendo 75% que dos casos ocorrem 2-3 semanas após uma infecção viral 
respiratória ou exantemática, e, menos comumente, à vacinação. Não há manifestações graves de sangramento, e cerca de 
90% dos casos são resolvidos de forma espontânea após 4-6 semanas. 10% das crianças afetadas evoluem para forma 
crônica da doença. 
 
 Forma Adulta (Crônica): é uma doença relativamente comum no sexo feminino (3:1), na faixa etária dos 20-40 anos. Não 
há antecedentes de infecção, e não costuma haver esplenomegalia. Ao contrário da forma aguda, a remissão espontânea é 
rara. A doença apresenta curso flutuante: os episódios de sangramento podem durar alguns dias a semanas e têm caráter 
intermitente cíclico. Indivíduos com plaquetopenia <10.000/mm3 podem apresentar sangramento que põe em risco a sua 
vida (hemorragia cerebral). 
Manifestações clínicas: 
 Petéquias em MMII, principalmente em tornozelo (área de estase vascular), ou em locais da pele 
submetidos à constrição (cintos apertados e meias). 
 Equimoses na região dorsal e nas coxas. *Hematomas NÃO costumam ocorrer; 
 Sangramento gengival e bolhas hemorrágicas; 
 Epistaxe; 
 Sangramento menstrual excessivo – pode ser o primeiro indício da doença. 
 Sangramento em TGU e TGI (melena); 
 Sangramento em SNC em 1% dos casos (hemorragia subaraquinoide é a forma mais comum). 
 
 
Ana Carolina Pires Micali e Débora de Narde 
5-Que outros exames devem ser solicitados ? 
 A PTI imune é um diagnóstico de exclusão. Para isso, é necessário excluir as causa de PTI secundária, como uso de drogas 
(questionar na anamnese), HIV e LES, realizando exames correspondentes a estas doenças (ELISA para HIV e dosagem de FAN, anti-
DNA e anti-SM para LES) para descarta-las. O aspirado de medula óssea também costuma ser realizado para afastar outras doenças 
hematológicas, como as leucemias (LLC) e as mielodisplasias. O resultado na PTI imune deve revelar uma medula óssea normal ou 
leve a moderada hiperplasia do setor megacariocítico. 
 A PTI imune geralmente se apresenta hemograma com trombocitopenia, geralmente < 50.000/mm
3
 e esfregaço periférico 
demonstrando número reduzido de plaquetas, ausência de esquizócitos, blastos ou qualquer outro achado que possa demonstrar 
uma etiologia para a trombocitopenia. Eventualmente, pode ocorrer anemia e leucocitose, como resposta ao sangramento agudo. 
 
6-Qual o tratamento para o nosso caso? 
 Tratamento inicial: prednisona 1mg/kg/dia, durante 4-6 semanas, seguida de uma redução paulatina também por 
4-6 semanas. A resposta é atingida em 70% dos casos, e deve demonstrar paquetometria >50.000/mm
3
 após 2-4 
semanas de uso. A remissão completa é definida por plaquetometria > ou = 100.000mm
3
 mantida por 6 meses, e 
isto ocorre em 10-30% dos casos em terapia inicial. 
 
 Esplenectomia: deve ser indicada nos pacientes que recaem durante a diminuição da dose de prednisona e 
naqueles com contagem <20.000-30.000/mm
3
 por um período > 3 meses. 
 *Esplenectomia de urgência: é indicada nos pacientes com trombocitopenia grave 
 (<10.000/mm3) que não respondem à terapia esteroide nas primeiras 6 semanas. 
 
 PTI refratária: é definida pela presença de trombocitopenia <50.000/mm3 por mais de 3 meses apesar da 
esplenectomia. Aos pacientes com plaquetas entre20.000-50.000/mm3 sem sangramentos, recomenda-se o 
tratamento expectante. Aos pacientes com plaquetas <20.000/mm3 e sangramentos, indica-se pulsoterapia de 
dexametasona (10-40mg/dia por 4 dias, por 4 semanas), e nos casos ainda refratários, preconiza-se o uso de 
Rituximab. 
 
 Imunoglobulina Venosa Polivalente: pode ser empregada de forma aguda em sangramentos incoercíveis ou em 
pré-operatório. É uma alternativa para a PTI refratária. A dose é de 1mg/kg/dia em 2 dias sucessivos. 
 
7-Quando há indicação para uso de concentrado de plaquetas? 
 Transfusão terapêutica (em sangramento): sangramentos de mucosas ou sangramentos graves associados à 
trombocitopenia <50.000mm3, ou desordens qualitativas, representadas por um tempo de sangramento anormal. 
 Transfusão profilática (em risco de sangramento): plaquetopenia <10.000/mm
3
 ou <20.000/mm
3
 em pacientes 
com febre ou infecção. 
 
 
8-Quais as causas de disfunção plaquetária? 
 Deve-se suspeitar de distúrbios da função plaquetária em pacientes que apresentam sangramento de pele e mucosas, 
apesar de terem contagem normal de plaquetas e nível normal de VWF. Esses distúrbios podem ser hereditários e adquiridos. 
Ana Carolina Pires Micali e Débora de Narde 
Distúrbios hereditários: doenças hereditárias raras podem produzir defeitos em cada uma das diferentes fases das reações 
plaquetárias que levam a formação do tampão hemostático. 
 Trombasteia (doença de Glanzmann) – nessa doença autossômica recessiva, há falta de agregação das plaquetas por uma 
deficiência das glicoproteínas da membrana IIb/IIIa que, juntas, formam o receptor do VWF e do fibrinogênio. Em geral, é 
notada já no período neonatal, e caracteristicamente as plaquetas não se agregam in vitro com nenhum agonista, salvo a 
ristocetina. 
 Síndrome de Bernadr-Soulier – nesse distúrbio, as plaquetas são maiores do que o tamanho normal e há deficiência de 
glicoproteína Ib. Há ligação defeituosa com o VWF, aderência também defeituosa aos tecidos conectivos subendoteliais, e 
as plaquetas não se agregam com ristocetina. Há um grau variável de trombocitopenia. 
 Doenças de armazenamento – na rara síndrome das plaquetas cinzentas, as plaquetas são maiores que o tamanho normal 
e há alguma ausência de grânulos alfa, com deficiência de suas proteínas. Na doença mais comum de armazenamento δ , 
há deficiência de grânulos densos. A função das plaquetas é anormal na doença de von Willebrand devido a defeito 
hereditário no VWF. 
 
Distúrbios adquiridos 
 Fármacos antiplaquetários – tratamento com ácido acetilsalicílico é a causa mais comum de defeito funcional das 
plaquetas. O seu mecanismo consiste na inibição da cicloxigenase com diminuição de síntese de tromboxano A2. Há 
consequente diminuição da reação de liberação e da agregação com ácido aracdônio, colágeno, adrenalina e difosfato de 
adenosina (ADP). Depois de uma única dose, o efeito dura de 7 a 10 dias (sobrevida plaquetaria). 
 Dipiridamol inibe a agregação plaquetária bloqueando a receptação de adenosina; comumente é usado como adjuvante do 
AAS. 
 Clopidogrel inibe a ligação de ADP com seu receptor na plaqueta, o que se nota pela diminuição da agregação com ADP; é 
usado para prevenção de eventos trombóticos (depois de angioplastia ou colocação de stent coronário) em pacientes com história 
de doença aterosclerótica sintomática. 
 Os fármacos de uso intravenoso, abciximabe, eptifibatide e tirofiban, são inibidores dos sítios de receptor de GPIIb/IIIa, 
podendo ser usadas em indivíduos com angina instável e síndromes coronárias agudas submetidos à intervenção coronariana 
percutânea. 
 Hiperglobulinemia – quando associada a mieloma múltiplo ou doença de Waldenstrom pode causar interferência na 
aderência, na liberação e na agregação plaquetárias. 
 Distúrbios mieloproliferativos e mielodisplásicos – ocorrem anormalidades funcionais intrínsecas das plaquetas em muitos 
pacientes com trombocitopenia essencial, outras doenças mieloproliferativas e mielodisplásicas, além de hemoglobinúria 
paroxística noturna. 
 Diversos – a insuficiência renal associa-se a várias alterações da função plaquetaria, heparina, dextrans, etanol e contrastes 
radiológicos também podem causar defeitos funcionais plaquetarios.