Anemia aplásica

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TUTORIAL HEMATOLOGIA
Caso 3 
 3ª feira 26/08 
 
 PHC Homem, 20 anos , Estudante. 
QP: Fraqueza. Sangramentos.
HMA: Há 30 dias notou que estava ficando pálido(sic). Apareceu uma mancha roxa, isolada, na coxa D. Há 20 dias deixou de ir às aulas por sentir-se muito fraco, passando a maior do tempo deitado. Apareceram mais manchas roxas no corpo. Procurou médico que lhe prescreveu alguns remédios e o encaminhou para tratamento especializado . Há 1 semana vem tendo febre.
 Há 3 dias apresentou sangramento nasal abundante e teve que procurar socorro médico. Fizeram tampão nasal. Nesta ocasião apareceram diversas manchas vermelhas em tronco e abdome. 
 Foi solicitado hemograma e encaminhado para investigação. 
DA: Nunca esteve doente. 
HF: 3 irmãos vivos e sadios. Pais sadios. Nega doenças familiares.
CHV: Morou sempre na cidade em casa de material. Alimenta-se bem. Não tem outras atividades. Não fuma e Não bebe
Exame físico: PA: 90x60 mmHg FC: 100 bpm T: 38ºC 
Palidez de pele e mucosas. 
Sem adenomegalias. Pulmões limpos. Taquicardia rítmica. 
Abdome: Fígado e baço não palpáveis.
Sinais recentes de sangramento nasal. Várias equimoses em tronco e membros, em fases diferentes de evolução. Petéquias em braços, pernas e tórax.
Hemograma: Eritrócitos: 3x106/ul VG: 35 % Hb: 9.5g/dL 
 VCM: 116fl HCM: 31pg CHCM:27%
 Reticulócitos: 0.2% Plaquetas 15.000/ul
 Leucócitos: 2.500/ul(Bt:2 Seg: 17 Linfo: 75 Mono 3 Eosino:3) 
Biópsia de Medula óssea: Hipoplásica. Substituida por tecido gorduroso. 
 Raros megacariócitos. Ferro medular presente. Ausência de Reticulina.
1-Faça uma análise sucinta da história e exame físico
	Paciente masculino, jovem, que refere fraqueza e sangramentos. Evolução de história há um mês. Primeiro notou palidez, mancha roxa isolada em coxa D, posteriormente, pelo cansaço passou a não frequentar as aulas e permaneceu mais deitado. Aparecimento de mais manchas roxas pelo corpo. Há uma semana vem apresentando febre.
Há 3 dias sangramento nasal abundante, que foi “tratado” com um tampão nasal. Aparecimento de diversas manchas vermelhas em tronco e abdome.
	Ao exame físico, apresentou-se hipotenso, com febre, palidez de pele e mucosas, taquicardia rítmica. Sinais de sangramento nasal recente e presença de várias equimoses em tronco em membros (fases diferentes de evolução) e petéquias em braços, pernas e tórax.
2-Qual tipo morfológico de anemia? Qual o diagnóstico diferencial? 
- dados que demonstram anemia: eritrócitos com valor de 3 x 106 (VR: 4,5 a 5,5 milhões); Hb 9,5 (VR homens 14-18).
- VCM 116 (VR: 80-100) – aumentado, portanto, uma anemia macrocítica.
- HCM 31 = normocrômica.
- DDX: anemia megaloblástica, hepatopatias, hipotireoidismo, anemia hemolítica, mielodisplasias e algumas drogas.
3-O que mais mostra o hemograma? Quais as causas de Pancitopenia?***
- leucocitopenia (valor de 2.500, sendo VR: 4 – 11.000) ( maior exploração: divisão em subgrupos.
- plaquetopenia/trombocitopenia (valor de 15.000, sendo VR: 140 a 400 mil) ( Plaquetas abaixo de 20.000 apresentam risco de sangramento espontâneo, que é justamente o que está ocorrendo com o pct deste caso.
	O paciente apresenta não só anemia, mas sim pancitopenia, pelos níveis reduzidos de leucócitos e plaquetas.
As causas de pancitopenia são diversas:
diminuição da função da medula óssea
- aplasia
- leucemia aguda, mielodisplasia, mieloma, infiltração por linfoma, tumores sólidos, tuberculose
- anemia megaloblástica
- hemoglobinúria paroxística noturna
- mielofibrose
- síndrome hemofagocítica
aumento da destruição periférica
- esplenomegalia
4- Qual o diagnóstico do caso? Baseado em que dado?
	Anemia aplásica, baseada na biópsia de medula óssea, que se apresentou hipoplásica, havendo substituição por tecido gorduroso. 
- definição de anemia aplásica: estado de pancitopenia associado a uma bx de MO acelular ou hipocelular, contendo menos de 30% do espaço medular ocupado por céls hematopoiéticas. O restante da medula contém apenas céls adiposas (MO amarela).
5-Como é a gravidade dessa doença com base nos dados do hemograma?
	Com base no hemograma, temos uma anemia severa, pois os parâmetros indicadores como reticulócitos, plaquetas, neutrófilos estão todos baixos. 
- número de Neutrófilos: 19% (VN = 40 – 60%). 19% de 2.500 = 475.
- reticulócitos 0,2%
- plaquetas: 15.000 (20.000) (2% bastonetes e 17% segmentados)
-Os principais determinantes do prognóstico são a idade e a contagem de céls hematológicas. Considera-se aplasia grave quando pelo menos dois dos seguintes critérios são encontrados:
- reticulocitopenia < 20.000/ mm3 ou < 1% na contagem corrigida
- plaquelas < 20.000
Neutrófilos < 500/ mm3 
	Considera-se aplasia muito grave quando a neutropenia é inferior a 200/ mm3
6-Qual é o melhor tratamento para estes pacientes? Porque evitar transfundir os pacientes?
 	Transfusão de plaquetas, para controlar o sangramento. A transfusão de concentrados de hemácia só deve ser indicada em último caso, em presença de sintomas graves atribuídos à anemia. 
	Diante do dx confirmado de anemia aplásica grave/muito grave, deve-se realizar transplante de medula óssea, se o paciente tiver idade inferior a 30 anos. O sangue do paciente e de seus parentes de primeiro grau deve ser colhido para tipagem sanguínea e HLA. Se houver um doador HLA compatível, o tto de escolha é o transplante. 
	Nos pacientes de 20-40 anos, primeiro se faz uma terapia “condicionante”, com globulina antitimócito e ciclofosfamida, com objetivo de “aplasiar por completo” a medula. Em seguida, com a MO já despovoada, são “semeadas” as céls tronco (transplante em si), que vão recolonizar a medula. No pós-transplante, prescreve-se a associação de ciclosporina + metrotexate para prevenir a doença do enxerto-versus-hospedeiro, que é uma das principais causas de morbimortalidade nos pacientes pós transplante de MO. 
	Acima dos 40 anos, o transplante não está indicado, pois os riscos de complicações são grandes. Nestes pacientes, pode-se utilizar:
- globulina antitimótico: EV, infusão lenta. Dois tipos: ATG de cavalo e ATG de coelho. 
- ciclosporina: começar com 10 mg/kg VO, ajustando-a em seguida para manter níveis séricos entre 200-400 g/mL. O tto é mantido, em média, por 6 meses.
	Cerca de 60-80% dos pacientes apresentam boa resposta com a terapia imunossupressora. Destes, 1/3 normaliza contagem hematológica e 2/3 restantes respondem apenas parcialmente ao tto e mantém citopenias, embora sem necessidade transfusional. Nos pacientes não responsivos, pode-se tentar TMO de resgate, com céls de doador parcialmente compatível, porém o prognóstico, em geral, é muito ruim.