Leucemia mielóide aguda

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TUTORIAL HEMATOLOGIA
Caso 07 
23.09.2014
 
 GC, 68 anos, casado, aposentado.
QP: Fadiga, dispnéia aos pequenos esforços.
HDA: Epistaxis há 4 dias. Procurou Unidade de saúde. Medicado com vitamina K e transamin (sic). Evoluiu com fadiga, dispnéia e edema de membros inferiores. Trazido ao HUC. Recebeu 4 unidades de concentrado de hemácias.
OA: Refere dispnéia aos pequenos esforços. 
HMP: Nega doenças crônicas, cirurgias prévias. Nega internamentos anteriores. Há alguns meses vem apresentando equimoses aos mínimos, ou mesmo sem traumatismos. Emagreceu 10 Kg em 6 meses.
HMF: Pais falecidos. Pai: HAS, Parkinson Não sabe de outra doença na família.
CHV: Tabagista 2 carteiras/dia por 25 anos. Parou há 20 anos. 02 doses de pinga ao dia.
Exame Físico:PA: 140x80mmHg Pulso 115 ppm FR: 22 mrpm T: 36.4ºC
 Acentuada palidez cutâneo mucosa. Petéquias esparsas em tronco e abdome
 Ausência de linfonodomegalias.
 Taquipneico, sem esforço respiratório. Campos pleuro pulmonares normais.
 Taquicardia. Sopro mesosistólico 3/VI, sem irradiação.
 Abdome globoso. Flácido e indolor à palpação. Ausência de visceromegalias e de massas palpáveis. Equimoses e petéquias em MMSS e MMII. Varizes em MMII. Edema ++/IV perimaleolar Pulsos presente e normais. 
SN:ndn 
Laboratório:
Hemograma: 
E: 1.380.000/ul ↓ (VR: 4,5 a 5,5 milhões)
Hb: 4.5g/dl ↓ (VR: 14-18 para homens)
VG: 13.8% ↓ (VR: 42- 52 para homens)
VCM: 100fl 
HCM: 32.6pg 
CHCM: 32.6% 
Leucócitos: 2.200/ul (Linfócitos: 30% Monócitos: 17% Bastões: 4% Segmentados: 23% Blastos: 26%) – leucopenia 
Plaquetas: 10.000/ul -- trombocitopenia
 
TAP:14” TTPA: 24” 
Creatinina:1.0mg% 
Amilase: 34UI/l 
TGO: 16 U/L TGP 26U/L 
BT: 0.55(I:0.54).
Eco abdominal: Vesícula normal, sem cálculos. Sem massas tumorais. Restante normal.
Medula óssea: 
 Infiltrada por blastos, discretamente granulares com bastonetes de Auer. 
 Peroxidase positivos. CD13/33 positivos
 Citogenética: não realizada. 
 
1-Analise os dados de história e exame físico e os exames laboratoriais. 
Dados da história
Masculino, idoso (68 anos), com queixa de fadiga e dispneia aos pequenos esforços (ou seja, pode ter quadro de limitação – pensar em anemia). Apresentou epistaxe há 4 dias, sangramento pelo nariz, que dentre várias etiologias, pode denotar alguma discrasia sanguínea. Foi medicado com vitamina K (que é anti-hemorrágica, colabora para a coagulação) e transamin (medicamento utilizado no controle e profilaxia de hemorragias, de diversas etiologias). 
	Evolução com fadiga, dispneia e edema de MMII (demonstra progressão do quadro), quando é trazido ao hospital e recebeu concentrado de hemácias. 
	Não tem doenças crônicas, cirurgias prévias, negou internamento anterior, ou seja, um idoso previamente hígido. Relatou equimoses aos mínimos ou mesmo sem traumatismos, que podem denotar alterações sanguíneas ou distúrbios de coagulação/vasculares. Emagrecido 10 kg num período de 6 meses ( sinal de alerta para síndrome consumptiva. 
	De CHV, tem hx de tabagismo no passado e etilismo. 
Exame físico
	Pressão elevada (140 x 80), com taquicardia (115 bpm) e taquipneia (22 mrpm), sem aumento de temperatura. Possui acentuada palidez cutâneo-mucosa, o que pode sugerir anemia. Petéquias esparsas em tronco e abdome. Ausência de linfonodomegalia. 
	Sem particularidades no exame pulmonar e abdominal. Nos MMSS e MMII presença de equimoses e petéquias. Edema ++/++++ em região perimaleolar, com pulsos normais e presentes. Sopros.
Laboratório
- anemia grave, pois há redução de eritrócitos (1,38 mi – VR de 4,5 a 5,5 mi), Hb (4.5 ( anemia severa, sendo VR 14-18 para homens) e VG (13,8, sendo VR 42-52 para homens). Anemia é normocíticas e normocrômica, pois não há alteração de VCM e HCM.
- leucopenia (2.200 – sendo VR 4 – 10 mil) 
- trombocitopenia (10.000 – sendo VR 140 – 400 mil) ( risco de sangramento espontâneo (abaixo de 20.000)!
- TAP: normal (12,5 a 15,5 VR)
- TTPA: normal (24 a 45 segundos)
- amilase: 34 (normal, mas dependendo do laboratório pode estar baixo).
- TGO/TGP: normais
- BT: baixo (? – confirmar) 
- Eco abdominal sem alterações.
- MO (fazer aspirado, visto que há pancitopenia): infiltração por blastos, granulares, bastonetes de Auer, sendo estes últimos encontrados na leucemia mieloide aguda (agrupamentos de material azulado em forma de agulhas alongadas e contêm peroxidase, enzimas lisossomais e grandes inclusões cristalinas). Cd13/33 positivos: são marcadores de LMA. 
- 26% de blastos (o normal é 0). Blasto é uma célula oncológica/neoplásica/maligna/mutante/aberrante/clonal!
2-Qual é o diagnóstico? Explique como chegou a ele.
Dx:
	Leucemia mielóide aguda. 
	Leucemia: neoplasia de origem nas células hematopoiéticas que vai substituir toda a hematopoiese normal; é uma neoplasia hematológica (infiltrada por células anormais – blastos). 
Mieloide: tem o marcador morfológico de célula mieloide e marcadores moleculares de um blasto mieloide (CD13 e CD33). 
Fazer: mielograma de MO, biópsia de MO, imunofenotipagem e citogenética ou cariótipo (estudo dos cromossomos).
O dx pode ser iniciado pela hx clínica do paciente, com desenvolvimento de astenia (fadiga), hemorragia, presença de equimoses e petéquias espontâneas; pelo quadro laboratorial: presença de leucopenia e trombocitopenia podendo ser confirmado pelo exame da MO, com presença de blastos infiltrados, de bastonetes de Auer e de positividade para os marcadores CD13/33. 
Considerações:
*a presença de bastonetes de Auer é fator patognomônico para LMA, embora presente somente no subtipo M2, M3 e M4.
*homens tem maior propensão a ter LMA.
*tríade sintomática da LMA: astenia, hemorragia e febre, relativos à insuficiência hematopoiética medular. Importante sempre lembrar como ddx a anemia aplásica, condições como meningococcemia e sepse.
3-Qual a classificação da OMS (WHO) para esta doença?
	Antigamente era uma classificação morfológica.
	Classificação de acordo com o prognóstico da doença, com relação à terapia e alguns tipos especiais.
4-Quais são os critérios de prognóstico da doença?
- “status performance ruim”, hiperleucocitose, citopenias no hemograma há + de um mês, LMA pós-agentes citotóxicos ou pós mielodisplasia, doença extramedular, leucemia bifenotípica, subtipos “da ponta” (M0, M1, M6 e M7), fenótipo MDR1, Marcador CD34 positivo, cariótpos del 5q ou 7q ou envolvendo 11 (q23), MLL.
*estado performance: estimativa do estado geral do paciente.
	
5-Qual o tipo morfológico mais comum na infância e quais são seus critérios de prognóstico?
	Na infância, o tipo mais comum morfológico é a leucemia linfoide aguda (LLA), sendo o subtipo L1 o mais prevalente (atinge cerca de 80% das crianças). 
	Mais comum em crianças de 2 a 10 anos, sexo masculino, raça branca. 
	Fatores prognósticos: idade maior que 10 anos (especialmente > 30 anos); idade inferior a 1 ano (lactentes), hiperleucocitose ( > 50.000/mm³), cromossomo Philadelfia* t(9;22) oferece prognóstico muito ruim, t(4;11) também prognóstico muito ruim e t(1;19) moderadamente ruim.
	Prognósticos favoráveis: crianças entre 1 – 10 anos, cariótipo apresentando hiperploidia ou t(12;21) ou trissomias do cromossomo 4, 10 ou 17. 	
*( Pode existir nas duas (LLA e LMC), mas principalmente nas Leucemias Mieloides Crônicas (LMC).