anemias hemoliticas

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1 Hematologia e citologia básica 
Anemias hemolíticas 
 
• As hemácias têm diminuição na sobrevida 
 
Podem ser classificadas em: 
• Intrínseco: quando o defeito está no eritrócito 
⤷ são hereditárias 
⤷ são defeitos nas hemoglobinas, alteração nas membranas das 
hemácias ou defeito das enzimas que fazem parte do metabolismo 
da hemácia 
• Extrínseco: quando o defeito é uma agressão ao eritrócito 
⤷ são anemias adquiridas 
⤷ substâncias toxicas, parasitas, traumas mecânicos, calor ou frio 
extremo, destruição por anticorpos onde as hemácias são 
saudáveis e os anticorpos destroem a hemácia antes do tempo. 
 
Hemólise extravascular 
• Toda vez que as hemácias já estão velhas elas passam pelo fígado 
e pelo baço onde tem macrófagos que as pegam e as destroem, 
pegam o grupo heme das hemácias e fazem o metabolismo das 
bilirrubinas que terminam em urubilinogenio e estercobilina 
• É uma hemólise dentro do macrófago 
• Aumento de bilirrubina indireta, destrói mais grupos heme e faz 
mais bilirrubina indireta 
• Aumento de lactato desidrogenase, enzima que está dentro da 
hemácia 
• Aumento de reticulócitos, pois a medula está tentando responder 
a eritropoetina que vai ser liberada 
 
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2 Hematologia e citologia básica 
• Esplenomegalia, pois é resultado de uma hiperativação do baço 
• Icterícia, aumento da bilirrubina indireta que gera o “amarelão” no 
paciente 
 
Hemólise intravascular 
• A hemácia é destruída na corrente sanguínea dentro do vaso 
• O macrófago precisa captar essa hemoglobina que foi liberada da 
hemácia fora dela 
• A hemoglobina é liberada e ligada a uma proteína chamada 
haptoglobina e assim o macrófago consegue capturar ela 
• Hemoglobinemia, aumento da hemoglobina no sangue 
• Hemoglobinúria, aumento de hemoglobina na urina 
• Diminuição de haptoglobina sérica, diminui, pois, ela começa a 
captar essa hemoglobina 
• Aumento da bilirrubina indireta, pois o grupo heme vai ser 
convertido em bilirrubina direta 
• Aumento de reticulócitos 
• Esplenomegalia 
• Icterícia 
 
Anemia Falciforme 
• É uma alteração na hemoglobina 
• É caracterizada pela presença da hemoglobina S 
• A hemoglobina S é resultante da troca de um aminoácido na 
cadeia beta da globina 
• Apresenta-se como anemia hemolítica 
• Pode-se apresentar como normocromica/normocítica 
• O mais comum é microcitose com hipocromia 
 
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3 Hematologia e citologia básica 
• Presença de poiquilocitose – drepanócito, hemácia em foice 
• RDW geralmente se altera 
• Durante as crises pode-se apresentar reticulocitose e presença de 
eritroblasto 
• Devido a grande destruição de hemácia pode ter icterícia 
• Pode apresentar taquicardia após esforço 
• Há a troca de um ácido glutâmico por valina na cadeia beta da 
hemoglobina 
• É uma hemozigose, o paciente tem que ter os dois cromossomos 
com alteração 
• Pode ter pacientes que tem o traço falciforme, eles recebem um 
cromossomo sem alteração e um cromossomo mutante 
 
Essa anemia tem repercussão em: 
• Fígado: onde tem aumento da produção de bilirrubina levando a 
icterícia, pode levar aumento de cálculos na vesícula 
• Sistema cardiovascular: dispneia, taquicardia, palpitação, 
crescimento cardíaco 
• Baço: esplenomegalia, se apresenta aumentado pois sequestra 
mais hemácias 
 
Hemoglobinas variantes 
• hbS: é a alteração do ácido glutâmico pela valina na posição 6 
• hbC: é a alteração na mesma posição 6 so que de um ácido 
glutâmico por uma lisina 
• hbD: é a alteração na posição 121 onde tem alteração de um ácido 
glutâmico por uma glutamina 
• hbE: É a alteração na posição 26 onde tem ácido glutâmico 
trocado por lisina 
 
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4 Hematologia e citologia básica 
Hemoglobina S 
• na presença de oxigênio a hemácia se encontra normal e o 
paciente não vai ter os processos de anemia 
• quando ocorre falta de oxigênio tem uma grande entrada de cálcio 
dentro da hemácia, perde água e potássio e ela começa a 
polimerizar, devido a desidratação da hemácia elas começam a 
ficar mais perto uma da outra e então elas passam a polimerizar 
em feixes e esses feixes alteram a forma da hemácia 
 
Vaso oclusão 
• tem um “trânsito”, as hemácias normais muitas vezes têm que se 
espremer para passar por pequenos vasos 
• Baço: como o baço fica com muita retenção da hemácia com 
forma alternada e o baço é órgão bastante vascularizado pode 
levar a uma esplenia funcional, o baço passa a não trabalhar de 
maneira correta e aumenta a susceptibilidade a infecção 
• Pulmões: os pacientes apresentam síndromes respiratórias agudas, 
inflamação pulmonar, hipoxia pulmonar, insuficiência pulmonar e 
hipoxia sistêmica 
• Pode ocorrer processos de AVC, AVE e dores agudas nos ossos, 
processo de tromboembolismo, infarto agudo do miocárdio, estase 
sanguínea na região do pênis causando priapismo 
 
Por que os indivíduos que apresenta traço falciforme são assintomáticos? 
• Pois eles produzem um pouco de hemoglobina A e ela inibe que a 
hemoglobina S forme os feixes de hemoglobina impedindo a 
falcização, não apresenta sintomas ou poucos sintomas. 
 
 
 
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5 Hematologia e citologia básica 
Diagnóstico: 
• O padrão de ouro é a eletroforese de hemoglobina 
• Onde é extraída a hemoglobina do interior da hemácia, é colocado 
um gel, submete-se ela a um campo elétrico e ela vai migrar e 
comparar com o padrão conhecido de hemoglobina alterada e 
normal 
Diagnostico laboratorial 
• Hemoglobina diminuída 
• Lactato desidrogenase vai estar aumentada por causa da hemólise 
que ocorre nos vasos 
• Bilirrubina direta vai estar aumentada pois libera mais grupo heme 
• Reticulócito aumentados, pois a medula vau tentar compensar 
• Aumento de leucócito e plaqueta por conta do processo de vaso 
oclusão e inflamação 
• Haptoglobina sérica está diminuída pois muitas hemácias são 
lesadas dentro do vaso e não dentro dos macrófagos 
• No hemograma pode-se observar VCM diminuído, HCM e CHCM 
diminuídos e RDW aumentado e poiquilocitoses