Vasculites: Critérios e Tratamentos

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REUMATOLOGIA
Conferência 13 – 31/10/14
CONTINUAÇÃO - VASCULITES
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CRITÉRIOS DE TAKAYASU – 3 DE 6
Idade de início < ou = 40 anos
Claudicação de extremidades
Diminuição de pulso de 1 ou ambas a. braquiais
Variação de 10 mmHg ou + na PA entre MMSS
Sopro em 1 ou 2 subclávias ou aorta abdominal
Aortografia alterada = aorta/ ramos proximais dos MMSS e MMII
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ARTERITE TEMPORAL
Epidemiologia
	É a mais frequente na Europa; 17/100.000 nos EUA; 18.3/100.000 Suécia; + raça branca; idade média de início = 70 anos.
	Pode aparecer em pcts acima dos 50 anos; é mais comum em mulheres (3:1).
	Polimialgia reumática desenvolve em 40% dos pacientes com arterite temporal. 15% dos pacientes com polimialgia reumática têm arterite temporal na biópsia. Acomete ramos primários e secundários da aorta.
	Pode acometer artérias e veias. Cefaleia temporal, perda de peso, febre, fadiga e sintomas de polimialgia. Claudicação de mandíbula ou língua. Ocular: diplopia, ptosis e cegueira fugaz. Sopro arterial.
Diagnóstico
	Biópsia: 3 cm. Quando negativa: lado oposto 15% positivo. 
Ecodoppler – arterial.
Arteriografia, angioressonância e angiotomografia: para mostrar onde está estreitada.
	Laboratório: VHS – 80 a 100mm, anemia normo – normo e trombocitose.
Cenário
	Mulher, 60 anos, cefaleia temporal, com sintomas de polimialgia reumática, fadiga e febre. 
Exame físico = dor escalpe (no couro cabeludo).
Cegueira (pode ser bilateral): 15% dos pcts não tratados.
Testes laboratoriais: VHS aumentado.
*Cuidado: podemos ver nos idosos um vaso saltado (arterioesclerose), o que é comum. Porém, se esse vaso passa a doer é um sinal de alerta.
Critérios: 3 de 5
Idade maior ou igual a 50 anos
Cefaleia localizada. Início recente ou novo tipo.
Sensibilidade ou pulso diminuído na artéria temporal
VHS > 50 mm
Biópsia: arterite necrosante e células mononucleares ou granuloma com células gigantes multinucleadas.
Tratamento
	Corticoide: 40 a 60 mg/dia diminuir a dose depois de um mês. Duração = dois anos. 0,5 mg/kg/dia.
	Quadro ocular: pulsoterapia. Cegueira reversível em poucas horas.
MÉDIOS VASOS
	PAN = Poliarterite nodosa, Kawasaki e vasculite isolada de SNC.
Poliarterite nodosa
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Clínica
	Febre, fadiga, perda de peso, mialgia, artralgias e neuropatias.
	Clássica PAN difere a PAM por apresentar aneurisma em angiografia visceral sem glomerulonefrite e sem anca P.
	Não acomete pulmão.
Orquite: artéria testicular – orqui-epididimite. 
Pele: úlceras isquêmicas. 
Vasos renais: hipertensão. 
Coronoariopatia miocardiopatia. 
Dor abdominal: isquemia mesentérica (angina mesentérica)
Hipertensão, infarto renal e hepatite B (associa muito com a poliarterite nodosa: formação exuberante em pacientes portadores de hepatite B).
Laboratório
	VHS, PCR, anemia normo – normo, HBsAg.
	Arteriografia: micro-aneurismas saculares = artérias renais, mesentéricas e hepáticas.
A arteriografia pode mostrar obstruções (“stop dos vasos”) e microaneurismas saculares 
	Exame histológico: a luz do vaso fica pequena, a parede muito espessada e há presença de fibroblastos.
Tratamento
	Prednisona: 1 mg/kg.
	Pulsoterapia: Solumedrol 1 g/dia por 3 dias, quando visceral ou neuropatias.
	Ciclofosfamida: 2 mg/kg/dia se refratário ao tto. 
	Se o paciente é portador de hepatite B, o tto é mais difícil.
Kawasaki
	Vasculite da infância. Febre e inflamação aguda que dura 12 dias. Aneurisma de coronária, infarto e arritmia. Menor que 5 anos de idade. 100 casos por 100 mil habitantes/ano. Meninos 50% mais que meninas. 80 a 90% < 5 anos de idade.
Clínica 
Doença mucocutânea
	Conjuntivite não purulenta; linfonodomegalia; eritema labial, oral e língua em framboesa; eritema palmo-plantar com descamação; rash cutâneo; 1/3 dos aneurismas > 8mm – IAM – EL (Êxito Letal).
Laboratório
	VHS, anemia normo – normo, trombocitose, LDL e triglicérides aumentados e hipoalbuminemia.
	*Olho vermelho (eritema conjuntival), porém sem secreção.
	*Eritema palmar.
	*Língua em framboesa, com a pela ao redor mais seca.
Critérios
	Febre, 5 dias, + 4 dos 5 achados físicos.
Ejeção conjuntival bilateral
Língua em framboesa e/ou faringite e/ou fissuras labiais
Eritema palmar/ plantar – edema de mãos e pés
Rash polimórfico (não é específico; tem várias formas)
Linfonodopatia cervical > 1,5 cm
Tratamento
	Imunoglobulina endovenosa e corticoterapia.
Vasculite isolada do SNC
	Angiite primária do SNC; 45 anos em média; crônica: flutuante; cefaleia é o sintoma mais comum; náuseas ou vômitos; lesão focal cerebral; hemorragia ocorre em menos de 4%; confusão mental ou coma (depende do tamanho do vaso que foi ocluído).
	É uma vasculite apenas da cabeça, não apresentando muita clínica além disso.
Diagnóstico
	Angiografia cerebral e biópsia de tecido do SNC, incluindo leptomeninges.
	Fluido cérebro-espinhal alterado: aumento das proteínas.
	TC e RNM não distibguem de outras vasculopatias. Tbm não são utilizadas para seguimento (o seguimento se dará através de exames laboratoriais).
Ddx
	Behçet, LES, PAN, drogas (cocaína), HIV e antifosfolipídica.
Critério
	Não tem sido formulado. É uma desordem rara. Vasculite cerebral visibilizada pela angiografia do SNC.