Bioquímica ESTUDO DIRIGIDO 12

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Bioquímica
Estudo Dirigido nº 12 – Metabolismo de Aminoácidos
01. Em relação aos aminoácidos presentes nas células dos mamíferos, indicar:
a) suas procedências
Originam-se das proteínas da dieta (exógenas – cerca de 1/4) e das proteínas endógenas (cerca de 3/4) e constituem um pool.
b) seus destinos metabólicos
é utilizado para a síntese de proteínas endógenas e de outras moléculas que contenham nitrogênio, sendo precursores de todos os compostos nitrogenados não-protéticos, que incluem as bases nitrogenadas constituintes dos nucleotídios.
c) se existe uma reserva de aminoácidos ou proteínas
Não, não há meio de armazenar os aminoácidos nem proteínas excedentes. Satisfeitas as necessidades de síntese, os aminoácidos excedentes são degradados. 
02. Esquematizar as reações catalisadas pelas seguintes enzimas:
a) aspartato aminotransferase
b) alanina transferase
03. Esquematizar a reação catalisada pela glutamato desidrogenase.
04. Citar o principal produto de excreção de nitrogênio no homem.
Uréia. Durante a degradação dos vinte aminoácidos, o grupo amino é convertido em NH4+ e aspartato, os precursores da uréia.
05. Esquematizar a reação de formação de carbamoil-fosfato catalisada por carbamoil-fosfato sintetase.
A síntese inicia-se na matriz mitocondrial com a formação de carbamoil-fosfato a partir de íon bicarbonato e amônio com gasto de 2 moléculas de ATP.
 06. No ciclo da uréia:
a) indicar a procedência dos átomos de nitrogênio da molécula de uréia
Os dois átomos de nitrogênio presentes na uréia são provenientes de NH4+ e aspartato, e o átomo de carbono, do bicarbonato.
b) calcular o balanço de ATP
Com a formação de carbamoil-fosfato gasta-se duas moléculas de ATP transformando-se em 2 ADP + Pi + 2 H+ , liberando no ciclo mais um Pi.
Quando a citulina é transportada para o citossol onde reage com o aspartato é consumido mais um ATP liberando AMP e PPi.
Ou seja:
Aspartato + NH4+ + HCO3- + 3 ATP + H2O → Uréia + Fumarato + 2 ADP 2 Pi + AMP + PPi + 4H+
c) Qual o AA protéico sintetizado?
Arginina, mas a ornitina é restaurada no final do ciclo também. 
07. Citar o órgão responsável pela produção de uréia.
A síntese de uréia é feita no fígado através do ciclo da uréia ou ciclo de Krebs-Henseleit.
08. A amônia é tóxica para os animais. Mostrar como a amônia produzida nos tecidos extra-hepáticos é transportada para o fígado.
Como a amônia é tóxica e a sua conversão em uréia ocorre no fígado, o NH4+ produzido nos outros tecidos, para ser transportado ao fígado, é incorporado em compostos não tóxicos e que atravessam membranas com facilidade: glutamina, na maioria dos tecidos extra-hepáticos, e alanina, no músculo.
Uma vez no fígado, o grupo amida da glutamina é hidrolizado plea glutaminase, liberando NH4+, que pode ser consumido pelo ciclo da uréia.
Adicionalmente, a presença de glutaminase no rim permite a excreção de NH4+.
No músculo, a alanina, em lugar da glutamina, é o principal responsável pela exportação de grupos amino. Estes são transferidos para piruvato, originando alanina, que, após transporte até o fígado, é convertida em glutamato, que pode originar os dois átomos de nitrogênio da uréia.
09. Verificar o destino dos esqueletos de carbono dos AA, seu metabolismo e indicar aqueles que podem originar glicose.
Antes que a oxidação do esqueleto de carbono possa ocorrer, o grupo amino deve ser desligado, isso ocorre no fígado.
O ácido pirúvico pode ser aminado para formar alanina que é transportada par ao fígado onde é desaminada e o esqueleto de carbono é reconvertido à glicose.
Os esqueletos de carbono são convertidos em alguns dos mesmo intermediários formados durante o catabolismo da glicose e ácidos graxos. Podem ser levados para os tecidos periféricos, onde entram no ciclo de Krebs para produzir ATP, mas também podem ser usados nos processos de síntese para fabricar glicose ou gorduras.
10. Citar as doenças genéticas provenientes de alterações do metabolismo da tirosina e da fenilalanina
Fenilcetonúria: é uma doença genética caracterizada pelo defeito ou ausência da enzima fenilalanina hidroxilase que catalisa a hidroxilação da fenilalanina a tirosina, adicionando o radical -OH no anel aromático. A deficiência de fenilalanina hidroxilase obriga a modificações na dieta, evitando-se a ingestão de alimentos contendo substâncias ricas em fenilalanina (por exemplo o aspartame). A doença é autossômica recessiva tendo como sintomas o retardo mental, pigmentação deficiente na pele e cabelo, tremor, hiperatividade e convulsões.
O acúmulo de fenilalanina origina o fenilpiruvato, e esse, compete com o piruvato pela piruvato translocase (que promove a entrada de piruvato na mitocôndria) restringindo a produção de ATP a partir da glicose, o único substrato oxidável para o cérebro. Assim, grandes quantidades de fenilpiruvato são excretadas na urina.
O tratamento consiste em administrar, precocemente, uma dieta contendo um mínimo de fenilalanina. O teste para saber se a pessoa é acometida por essa molétia, é feito ainda quando bebê pelo teste do pezinho.
 
Albinismo: compreende um conjunto de síndromes caracterizadas por pigmentação da pele, cabelo e olhos, devido à incapacidade de sintetizar melanina. 
A síntese de melanina inicia-se com a hidroxilação da tirosina catalizada pela tirosina hidroxilase, que está ausente no tipo clássico de albinismo.
Lembrando também que o produto formado pela reação promovida pela tirosina hidroxilase origina neurotransmissores e hormônios como dropamina, noradrenalina e adrenalina.
11. Definir o que é AA essencial e citar os AA essenciais para o organismo humano.
É aquele que o organismo considerado (normalmente, o humano) não é capaz de sintetizar mas é requerido para o seu funcionamento.
O organismo humano é incapaz de sintetizar onze dos vinte aminoácidos constituintes das proteínas. Tem então de os obter através da dieta, pela ingestão de alimentos ricos em proteínas. São eles: Histidina, Isoleucina, Leucina, Lisina, Metionina, Fenilalanina, Treonina, Triptofano e Valina.
12. Qual é o primeiro depositário de grupos amino? E o segundo?
Glutamato e aspartato, resptivamente.