Doenças Autoimunes e Imunodeficiência

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•  Artrite reumatóide, Graves, esclerose múltipla. 
•  Ilhotas de Langerhans 
•  Resposta de Ac contra a insulina, a 
descarboxilase do ácido glutâmico e 
outras proteínas especializadas. 
•  Infiltrado de CD8 
•  Anticorpos IgG específicos para os constituintes da 
superfície celular, núcleo e do plasma (além de ácidos 
nucleicos e partículas de nucleoproteínas). 
•  Esclerose Múltipla - Resposta autoimune contra a bainha 
de mielina das células nervosas produz placas 
escleróticas de tecido desmielinizado. 
•  Fraqueza motora, perturbação da visão, falta de 
coordenação. 
•  Gravidade muito variável. 
•  Th1 e IFN-gamma são os efetores. 
•  Macrófagos liberam proteases e citocinas que destroem a 
bainha. 
•  Ausência do fator de transcrição AIRE leva a doença da 
imunodeficiência hereditária. 
•  Ele induz a produção de proteínas específicas do timo que 
contribuem para a seleção negativa. 
•  Doença autoimune poliglandular (DAP) ou distrofia 
ectodérmica-candidíase-poliendocrinopatia autoimune 
(APECED) hereditária. 
•  A seleção negativa pode falhar e liberar LT autorreativos. 
•  LT autorreativos não serão ativados por células de tecidos saudáveis (não 
expressam B7). 
•  Tolerância - Anergia. 
•  Embora a CD28 seja o único receptor a se ligar a B7 das células T virgens, um 
receptor adicional é expresso à medida que as células T tenham sido ativadas. 
•  CTLA4, que se liga a B7 20x mais que ao CD28 e funciona como antagonista. 
•  A expressão das formas solúveis e ligadas à membrana de CTLA4, e ambas 
ajudam no controle de ativação dos LT. Um polimorfismo em um dos alelos que 
codifica o gene para CTLA4 faz com que o receptor seja menos expresso, estando 
associado a doença de Graves, doença de Hashimoto e a diabetes tipo 1. 
•  Il-10, IL-4, TGF-beta e 
CTLA4. 
•  Falha na expressão de FoxP3 = 
Síndrome de desregulação imune, 
pol iendócrinopatia, enteropatia, 
síndrome ligada ao cromossomo X 
(IPEX). 
•  Oftalmia simpática. 
•  Febre reumática.