Patologias Neoplasias osseas

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Manual Teórico-Prático do Sistema Locomotor (Disciplina de Anatomia Patológica UFPR)
UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARANÁ
SETOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE
CURSO DE MEDICINA
DEPARTAMENTO DE PATOLOGIA MÉDICA
DISCIPLINA DE ANATOMIA PATOLÓGICA
SISTEMA LOCOMOTOR
Manual Teórico-Prático do Sistema Locomotor
Autores:
	Dr ª Rosimeri K. S. Baldin
	Luciano Monte Serrat Prevedello
CURITIBA�
SUMÁRIO
Quadro comparativo das Neoplasias ósseas	3
4TECIDO ÓSSEO NORMAL	
O tecido ósseo	4
Células do tecido ósseo	4
Matriz óssea	4
Formação e Reabsorção óssea	5
Tipos de ossos	5
Arquitetura dos ossos	5
Tipos de tecidos ósseos	6
Ossificação	6
Crescimento ósseo	7
Neoplasias Ósseas	8
Classificação Histológica	8
Generalidades	9
Osteoma	9
Osteoma osteóide	9
Osteoblastoma	10
Osteossarcoma	10
Osteocondroma ou Exostose ósteo-cartilaginosa	16
Condrossarcoma	19
Tumor de células gigantes	22
Sarcoma de Ewing	24
Mieloma Múltiplo	26
Metástase	27
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TECIDO ÓSSEO NORMAL
O tecido ósseo
O tecido ósseo é um dos tecidos mais resistentes e rígidos do corpo humano. Dentre suas funções podemos citar as seguintes:
Serve de suporte às partes moles
Protege os órgão vitais
Aloja a medula óssea
Constitui um sistema de alavancas que amplia as forças geradas na contração muscular
Possui papel vital na homeostase mineral (depósito e liberação de cálcio, fosfato e outros íons)
Determinam os atributos da forma e tamanho corporal
Células do tecido ósseo
O tecido ósseo é um tipo especializado do tecido conjuntivo formado por células e um material intercelular calcificado (matriz óssea). O componente celular é composto pelas seguintes células:
Osteoblastos: Células cubóides junto a superfície das trabéculas, ricas em organelas para síntese de osteóide (matriz óssea não mineralizada)
Osteócitos: Osteoblastos envolvidos pela matriz óssea mineralizada, dentro de lacunas (osteoplastos). Embora estejam envoltas por essa matriz, os osteócitos se comunicam entre si através de uma rede intrincada de canalículos. Essas células não são tão metabolicamente ativas quanto os osteoblastos, mas possuem um papel importante no controle dos níveis séricos do cálcio e do fósforo.
Osteoclastos: Grandes, multinucleados, na superfície das trabéculas. Promovem a reabsorção óssea. Ficam dentro das lacunas de Howship.
Matriz óssea
O material intercelular calcificado é denominado matriz óssea e é formado por uma porção orgânica e outra inorgânica. 
A parte orgânica é formada por fibras colágenas (principalmente colágeno do tipo I) e por pequena quantidade de substância fundamental amorfa cuja constituição é basicamente a seguinte: mucopolissacarídeos (condroitina A), glicoproteínas, proteínas séricas, água e eletrólitos.
A parte inorgânica representa cerca de 50% do peso da matriz óssea e os íons mais encontrados são o fosfato e o cálcio. Os cristais de hidroxiapatita são formados por fosfato de cálcio cristalino (Ca10(PO4)6(OH)2) e representam um deposito de 99% do cálcio corporal e 80% do fósforo total. O osso desmineralizado é conhecido como osteóide.
Formação e Reabsorção óssea
O processo de formação e reabsorção óssea são acoplados e para que ocorram há uma ação coordenada entre osteoblastos e osteoclastos. Uma alteração nesse processo pode causar uma formação ou reabsorção exagerada. A matriz osteóide é produzida e secretada pelos osteoblastos estimulados pelo hormônio do crescimento. A mineralização ocorre com a deposição de sais de cálcio e formação de hidroxiapatita. A reabsorção pode ser realizada por osteoclasia, na qual há uma reabsorção óssea pelos osteoclastos estimulados pelo paratormônio ou por Osteólise, na qual os osteócitos aumentam seus osteoplastos por ação lítica. Desses mecanismos de absorção óssea a osteoclasia é o mais importante.
 
Tipos de ossos
Os ossos podem ser divididos quanto a sua forma em:
Longos: O comprimento excede a largura e a espessura. Ex.:Fêmur
Curtos: As principais dimensões dos ossos curtos são aproximadamente iguais. Ex.: Vértebra
Chatos: São constituídos por duas camadas de osso compacto com uma intermediária de osso esponjoso. Ex.:Crânio
Todos os ossos possuem inervação, vascularização e estão envoltos por periósteo (capa conjuntivo-vascular) exceto nas articulações onde há cartilagem.
Arquitetura dos ossos
Nas figura abaixo é possível identificar a arquitetura dos ossos longos e chatos. A arquitetura dos osso curtos é semelhante a dos ossos longos.
Cada osso longo tem um corpo e duas extremidades que são, em geral, articulares. O corpo é também chamado de diáfise. As extremidades de um osso longo, comumente mais largas do que o corpo, são conhecidas como epífises. As epífises de um osso em crescimento são ambas inteiramente cartilagíneas ou, caso já tenha começado a ossificação epifisial, estão separadas do corpo por discos epifisiais cartilagíneos. A parte do corpo adjacente a um disco epifisial, que contém a zona de crescimento e osso recém formado, é chamada metáfise. No adulto, o tecido ósseo da metáfise é contínuo com o da epífise. 
O osso do crânio, representante dos ossos chatos, é constituído de uma tábua externa, díploe (camada esponjosa que contém numerosos canais venosos) e tábua interna. 
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Tipos de tecidos ósseos
As proteínas que constituem o osso incluem colágeno tipo I e uma família de proteínas não-colagenosas que são derivadas principalmente dos osteoblastos. O colágeno tipo I forma a essência da matriz óssea e forma 90% do componente orgânico. Os osteoblastos depositam colágeno de maneira aleatória (“woven bone”) ou de maneira organizada (osso lamelar). Normalmente, o osso tipo “woven bone” é visto no esqueleto fetal, e é produzido de maneira mais rápida. No adulto, a presença desse tipo de tecido é indicativo de um estado patológico. Em situações que requerem uma rápida restauração (como em fraturas ósseas) é produzido o osso tipo “woven bone”. Também é formado ao redor de focos infecciosos e compõe a matriz dos tumores formadores de osso. O osso lamelar deposita-se mais lentamente e é mais resistente que o anterior.
Quanto a composição, o osso pode ser dividido como compacto e esponjoso. O osso compacto apresenta sistema de Havers em camadas concêntricas envolvendo vasos sangüíneos. O osso esponjoso possui trabéculas em trama.
Ossificação
O tecido ósseo pode ser formado ou por um processo chamado de ossificação intermembranosa, que ocorre no seio de uma membrana conjuntiva ou pelo processo de ossificação encondral. Este último se inicia sobre um modelo cartilaginoso, o qual é destruído gradualmente e substituído por tecido ósseo que se forma a parir de células vindas do conjuntivo adjacente. Tanto na ossificação intramembranosa como na encondral o primeiro tecido ósseo formado é do tipo primário. Este é pouco a pouco removido e substituído por tecido secundário ou lamelar. Logo após o início da ossificação começa também a haver reabsorção. 
A ossificação intramembranosa é assim chamada por surgir no interior de membranas de natureza conjuntiva. É o processo formador dos ossos frontal, parietal e de partes do occipital, do temporal e dos maxilares superior e inferior. Contribui também para o crescimento dos ossos curtos e para a crescimento em espessura dos ossos longos.
O processo tem início pela diferenciação de células indiferenciadas que se transformam em grupos de osteoblastos. Estes sintetizam o osteóide, que logo se calcifica englobando alguns osteoblastos que se transformam em osteócitos.
	A ossificação encondral tem início sobre uma peça de cartilagem hialina, de forma semelhante à do osso que se vai formar, porém de tamanho menor. Esse tipo de ossificação é o principal responsável pela formação dos ossos curtos e longos. Nesse processo a cartilagem hialina sofre
modificações, havendo mineralização da matriz cartilaginosa e morte dos condrócitos. Posteriormente, as cavidades da cartilagem calcificada são invadidas por capilares sangüíneos e células mesenquimatosas indiferenciadas vindas do conjuntivo adjacente. Essas células, então, diferenciar-se-ão em osteoblastos, as quais depositarão matriz óssea sobre os restos de cartilagem calcificada.
Crescimento ósseo
O crescimento dos ossos consiste na formação de tecido ósseo novo associada à reabsorção parcial de tecido já formado. Deste modo, os ossos conseguem manter sua forma enquanto crescem
Os osso chatos crescem por formação do tecido ósseo pelo periósteo situado entre as suturas e na face externa do osso, enquanto ocorre reabsorção na face interna.
O	crescimento dos ossos longos é realizado da seguinte maneira: As epífises aumentam de tamanho por crescimento radial da cartilagem epifisária, acompanhado por ossificação encondral. Dessa maneira, aumenta a quan​tidade de osso esponjoso da epífise. Em decorrência do crescimento mais rápido das epífises, as extremidades das diáfises tornam-se dilatadas, formando dois funis diafisários separados pelo cilindro diafisário. O cilindro cresce em comprimento principalmente pela atividade osteogênica do disco epifisário e, em espessura, pela adição de tecido ósseo perióstico na superfície externa do cilindro, com reabsorção na superfície interna. É dessa maneira que o canal medular aumenta seu diâmetro. 
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Neoplasias Ósseas
	As neoplasias ósseas apresentam peculiaridades em relação a idade de aparecimento e a localização anatômica acometida. Por exemplo, muitos osteossarcomas ocorrem durante a adolescência e aproximadamente metade dos casos apresentam uma localização próxima ao joelho. Em contrapartida, os condrossarcomas tendem a se desenvolver na idade adulta tardia e envolver o tronco e porção proximal dos ossos longos.
	Embora a etiologia da maioria dos tumores ósseos seja desconhecida, evidências recentes sugerem que alterações genéticas estão envolvidas no processo. 
	Clinicamente, os tumores ósseo possuem apresentações muito variadas. Lesões benignas, por exemplo, são freqüentemente assintomáticas e detectadas acidentalmente. Muitos tumores, porém, produzem dor e podem se apresentar como massas em crescimento. Em outras circunstâncias, a primeira manifestação é a fratura patológica repentina. Outros fatores que auxiliam o diagnóstico clínico são: tempo de evolução, exames laboratoriais (cálcio, fósforo e fosfatases), biópsia e estudo radiográfico.
A análise radiográfica de um tumor ósseo possui um papel muito importante no diagnóstico da enfermidade. Além de prover dados valiosos como a localização e extensão do tumor, esses estudos dão indicativos da agressividade da neoplasia. Quanto a aparência radiográfica são aspectos importantes: a diferenciação entre tumores osteoblásticos e osteolíticos, a aparência dos bordos, a presença de esclerose óssea e calcificação. Em muitas ocasiões estudos histológicos são necessários para a distinção adequada entre vários tipos de tumores.
Classificação Histológica
Tipo Histológico
Percentual
Benignos
Malignos
Hematopoiético
40
Mieloma
Linfoma
Condrogênico
21
Osteocondroma
Condroma
Condrossarcoma
Osteogênico
19
Osteoma
Osteoma osteóide
Osteoblastoma
Osteossarcoma
Origem Desconhecida
10
Tumor de células gigantes
Sarcoma de Ewing
Generalidades
	De uma maneira geral, as neoplasias ósseas podem ser de origem metastática ou primárias. As neoplasias de origem metastática são mais freqüentes e, nesses casos, o osso é geralmente invadido por carcinomas de: próstata, mama, pulmão, rim, cólon e tireóide. Os locais mais afetados por essas neoplasias são: vértebras, costelas, crânio e pelve. A maioria desses tumores são osteolíticos exceto os carcinomas de próstata e mama que são osteoblásticos.
	As neoplasias ósseas primárias, possuem algumas peculiaridades. São freqüentemente malignas e agressivas, ocorrem em jovens e são comuns ao redor do joelho. Essas lesões, freqüentemente, levavam a amputações, porém ultimamente estão sendo substituídas por excisão conservadora, quimioterapia e radioterapia.
 Osteoma
	Esta neoplasia benigna acomete principalmente ossos da face e do crânio. O seio frontal é a localização mais comum. O sexo masculino é acometido mais freqüentemente que o feminino (M2:F1) e a lesão ocorre preferencialmente na quinta década de vida.
	Clínica: Assintomática ao menos que interfira com a drenagem dos seios paranasais. Quando ocorre na tábua interna pode causar convulsões. Embora tenha uma apresentação predominantemente solitária, múltiplos osteomas podem ocorrer em associação com polipose intestinal e tumores de partes moles caracterizando a Síndrome de Gardner.
	Raio X: É radiodenso e bem delimitado, aderida a superfície óssea e não é infiltrativo.
	Patologia: 
		Macroscopia: massa nodular, irregular e pétrea aderida à tábua externa ou interna.
		Microscopia: tecido ósseo com trabéculas maduras, amplas e irregulares entremeadas por tecido fibroso intentrabecular (osso compacto).
	Tratamento: A ressecção do tumor geralmente é curativa.
Osteoma osteóide
	Ocorre predominantemente em homens (M3:F1) jovens (10-25anos). Afeta predominantemente ossos longos e envolve a cortical do osso
	Clínica: Dor exagerada em relação ao seu tamanho que cede com analgésicos.
	Raio X: Halo denso e nicho radiotransparente.
	Patologia
		Macroscopia: Nódulo bem delimitado com diâmetro menor que 1cm.
		Microscopia: Halo de tecido ósseo esclerótico reacional e nicho com trabéculas osteóides imaturas e pouco mineralizadas entre estroma vascularizado.
	Tratamento: Ressecção em bloco do tumor (nicho e halo). Recorrência: 10%
 
Osteoblastoma
	Ocorre predominantemente em homens (M3:F1) jovens (10-25anos). Afeta predominantemente a medular dos ossos longos, vértebras e crista ilíaca.
	Clínica: Sintomas raramente estão presentes
	Raio X: Demonstra um lesão radiotransparente circunscrita envolta por uma zona de osso esclerótico e periósteo espessado.
	Patologia
		Macroscopia: Nódulo bem delimitado com diâmetro maior que 2cm.
		Microscopia: Semelhante ao osteoma osteóide.
	Tratamento: Ressecção em bloco do tumor (nicho e halo). Recorrência: 10%
Osteossarcoma
	Afeta principalmente pacientes com 10-25 anos, masculinos. Quando em idosos é secundário á Doença de Paget, encondroma, irradiação, etc. Os ossos mais comprometidos são os longos, ao redor dos joelhos, na metáfise (começa na medular). Possui comportamento infiltrativo (infiltra osso e partes moles), sendo bloqueado temporariamente pela cartilagem epifisária. Dá metástases pulmonares precocemente (via hematogênica). 
	Osteossarcoma Paraostal (Justacortical): variante do osteossarcoma que acomete pacientes mais idosos. com diagnóstico difícil. E composto por massas periosteais de osso trabecular, com células geralmente bem diferenciadas. Essa variante possui um bom prognóstico.
	Clínica: dor, aumento de volume, piora progressiva, aumento das fosfatases alcalinas e fratura patológica.
	Raio X: lesão destrutiva, com radiodensidade variável de acordo com a composição do tumor: radiodensa nas áreas com neoformação óssea e calcificação e radiotransparente nas áreas fibroblásticas e condroblásticas. Forma o Triângulo de Codman e imagem em raios de sol pela reação periostal á neoplasia.
	Patologia:
Macroscopia: massa agressiva, branco-acinzentada, áreas hemorrágicas e císticas, macia e endurecida (componente osteóide ou condróide) com elevação do periósteo.
		Microscopia: células mesenquimais anaplásicas, com componente osteóide. condróide e fibrovascular variável. Sendo fundamental para o diagnóstico a presença de matriz osteóide formada pelas células neoplásicas.
	Tratamento: amputação de membro, quimioterapia e radioterapia.
Peça 01 - Osteossarcoma de úmero com fratura patológica
	Peça representando
osteossarcoma de terço proximal de úmero. A lesão é volumosa e localiza-se em região metafiso-diafisária, causando fratura patológica, com desvio nítido dos segmentos ósseos proximal e distal. O tumor tem limites infiltrativos, destrói toda a estrutura óssea e invade extensamente os tecidos adjacentes, formando uma massa fusiforme. Tem coloração branco-amarelada, superfície granulosa, com áreas de necrose e cistificação. Nota-se proximalmente que a lesão invade a epífise, deformando a cápsula articular. Parte da superfície articular encontra-se presente e preservada. Na porção distal do espécime, osso cilíndrico ainda não alterado pelo tumor, mas com o periósteo descolado, sugerindo pequena área de triângulo de Codman.
Peça 02 - Osteossarcoma de femur distal
	Segmento distal de fêmur alterado por tumor que caracteriza-se por localizar-se na metáfise, terço distal, com limites imprecisos, infiltrando parte da epífise e tecidos circunjacentes. O tumor tem coloração branco-amarelada, sendo que nas áreas periféricas, principalmente nas partes moles, apresenta coloração brancacenta; pode-se notar ainda, áreas de necrose (castanho-escuras) e áreas de hemorragia (áreas negras). Nota-se substituição completa do tecido ósseo medular na porção central do tumor (metáfise). A margem proximal do epécime é preservada. Na transição da porção proximal com o tumor, nota-se também elevação do periósteo e formação do triângulo de Codman. A placa epifisária encontra-se interrompida pelo tumor, mas a cartilagem articular encontra-se preservada. Numa área observa-se ainda pele e tecido celular subcutâneo, provavelmente área de cirurgia prévia (biópsia) que foi removida juntamente com o segmento ósseo afetado.
Peça 03 - Osteossarcoma de fêmur distal
	Segmento de fêmur distal, alterado por osteossarcoma que histologicamente revelou apresentar áreas condroblásticas. O tumor tem formato nodular, invade e destrói o tecido ósseo medular e cortical, assim como forma grande massa nas partes moles extra-ósseas. A localização é metafisária. Tem coloração branco-amarelada, com superfície granulosa nas porções centrais, e, na periferia, tem aspecto discretamente lobulado. Na porção proximal, nota-se cortical integra, entretanto evidencia-se infiltração tumoral do espaço medular. Há também infiltração da cápsula articular. Não se evidencia a placa epifisária. Parte da superfície articular encontra-se presente e preservada. O triângulo de Codman é evidente neste espécime.
Peça 04 - Osteossarcoma de fêmur distal
	Fêmur distal com lesão tumoral predominante metafisária. O tumor destrói a medular e a cortical, estendendo-se para as partes moles. Nas porções centrais, tem coloração branco-amarelada, granulosa, e de consistência pétrea (eburnificação ao raio-X). Nas partes moles periféricas, o tumor tem coloração castanho-escura, granulosa e é friável, devido à necrose. Na porção proximal, observa-se infiltração tumoral da medular, porém, conservando a cortical. Há também elevação do periósteo, com formação do triângulo de Codman. A placa epifisária é aparente, e encontra-se quase que integra, exceto num dos bordos, onde observa-se também, invasão da epífise pelo tumor. A cartilagem articular está parcialmente íntegra.
Peça 05 - Ostessarcoma de terço distal de tíbia
	Peça cirúrgica representada pelo terço distal da tíbia e da fíbula. A tíbia encontra-se alterada por tumor metafisário que destrói e substitui completamente a medular e a cortical óssea nesta região. O tumor é homogêneo, de coloração branco-amarelada, granulosa e de consistência pétrea, e é do tipo predominantemente osteogênico. Preserva em grande parte a placa epifisária, exceto numa pequena área onde há extensão do tumor para a epífise. Na. Porção proximal, próximo à fíbula, presença de área de infiltração das partes moles, com elevação do periósteo e formação do triângulo de Codman. A fíbula encontra-se preservada, assim como a superfície articular. Na peça cirúrgica há ainda segmento de pele, contendo cicatriz de biópsia prévia, abaixo da qual há área de descontinuidade óssea devido á biópsia.
Lâmina O-01 A ou B Osteossarcoma
	Nesta foto observa-se o componente mesenquimal maligno (sarcoma). Observa-se células neoplásicas fusiformes, com citoplasma eosinofilico, limites imprecisos, contendo núcleos pleomórficos, alguns gigantes (*), hipercromasia nuclear e mitoses atipicas(**). Notar que não há deposição de matriz osteóide neste campo microscópico.
Lâmina O-01 A ou B Osteossarcoma 
	Observar que além das áreas francas de componente celular mesenquimal maligno, há deposição de matriz osteóide (*) com focos de calcificação (**). Identifica-se, nas áreas de deposição de matriz, lacunas contendo células neoplásicas
Osteocondroma ou Exostose ósteo-cartilaginosa
	Considerado distúrbio do crescimento, formando massa metafisária, exofítica pediculada ou séssil, aderida à cortical. Pode ser solitária ou múltipla (osteocondromatose) acometendo ossos longos. Tende a estacionar com o fechamento das epífises, pois é controlado pelo hormônio do crescimento. Pode malignizar: condro ou osteossarcoma.
Exostose sub-ungueal: forma dolorosa localizada no leito sub-ungueal do hálux.
	Clínica: quando sintomático o principal sintoma é dor por compressão das estruturas adjacentes a massa tumoral.
Raio X: Tecido ósseo “polipóide” com capa radiotransparente.
	Patologia
		Macroscopia: o tumor pode variar muito em tamanho e apresenta-se como um protuberância pediculada em região metafisária.
		Microscopia: osso lamelar maduro recoberto por cartilagem hialina, sem atipias arquiteturais ou celulares.
	Tratamento: A ressecção da lesão é curativa.
Peça 08 - Osteocondroma ou exostoses ósteo-cartilagino-sa
Duas peças cirúrgicas representando osteocondromas (ou exostose osteocartila-ginosa). Encontram-se seccionadas sagital-mente. Ambos contêm pedículo, onde reconhece-se uma fina camada de osso cortical e osso trabecular na porção central. Numa das superfícies, a peça é envolta por material cartilaginoso brilhante, de coloração branca e de aparência lobulada.
Lâmina O-12 Osteocondroma (Exostose osteocartilaginosa)
Observar formação de tecido ósseo de padrão normal revestido por uma camada de cartilagem hialina, onde observa-se matriz cantilaginosa (*) contendo lacunas (**) distribuídas regularmente, no interior das quais há condrócitos sem atipias. Na região mais interna da capa cartilaginosa, evidencia-se ossificação encondral (***), com deposição de matriz osteóide eosinofilica. No espaço medular, adipócitos maduros e vasos sangüíneos.
Lâmina O-12 Osteocondroma (Exostose ósteocartilaginosa)
Fotomicrografia demonstrando osso trabecular (*) ao nivel do pediculo do osteocondroma, com estrutura lamelar madura e osteócitos sem atipias. Medular contendo adipócitos e vasos sanguineos
Professora: Dr ª Rosimeri K. S. Baldin Monitor: Luciano Monte Serrat Prevedello 
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